Sindrome de Cushing en infancia.. Dra: Patricia Furtenbach Dra: Bibiana Alemán

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Natalia Tebar Navarro
hace 7 años
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1 Sindrome de Cushing en infancia.. Dra: Patricia Furtenbach Dra: Bibiana Alemán

2 8 a,2 m. Sexo F APN: Producto: 1ra gesta Embarazo y Parto: s/p PN: 3230 grs. T: 47cm.

3 AP: Sin antecedentes patológicos No uso de corticoides Crecimiento y desarrollo: Adecuado hasta los 5 años

4 EA: Desde hace 3 años de peso aprox. 7 kg (en 1año) disminución de carril en percentil talla Pediatra : dg Dislipemia Tto: Nutricional Actividad física Poco resultado: Pase Endocrinólogo

5 1ra Consulta con Endocrinólogo: 30/09/11 7a, 9m P:40 kg. p >97 Talla :121cms p25 PA : 90/60 (N) IMC:27.3 p>97 Cintura 95 cm Obesidad centrípeta

7 PyM: Plétora facial Acné. Piel grasa Hematomas Hirsutismo No acantosis nigricans PNM: Depresión, apatía dedilidad, miopatía proximal Tanner : Mamas: I, Vello púbico: II-III

11 Paraclínica: Confirmar hipercortisolismo: CLU 24h: 475 ug (10-55) Test de Nugent: 2,8 Evaluar repercusiones: Glicemia: 76mg/dl CT: 258. LDL:174 (p95=133) TG:62(p50).HDL: 71 (>p50). Na: 138 K: 4,2

12 Evaluar etiología del hipercortisolismo: ACTH : 25,3 pg/ml ACTH > a 15: ACTH dependiente? RM de craneo: Glándula hipófisis de morfología y dimensiones normales, con patrón de realce adecuado y homogéneo, sin lesiones focales.

13 A.C.T.H Cortisol ug/dl CLU ug/24hs Prolactina ng/dl DHEA-S ANDROS.ng/dl F: HEPATICO GOT U/L BD mg/dl BI mg/dl BT mg/dl GGT U/L F.A U/l GPT U/L 30/09/ /10/ c 20/10/ /11/ /11/ /11/ /12/ ng/dl ug/dl /01/2012 < Creatinina mg/dl Urea g/l Colestero T. mg/dl HDL mg/dl LDL mg/dl TGC mg/dl Hemograma Hb g/dl GB 10*9/L GR10*12/L Plaquetas10*3 TSH uu/ml T4 ng/dl Glicemia mg/dl IONOGRAMA Na meq/l K meq/l Gasometria HCO3 ABE

14 RM de abdomen: Glandulas suprarrenales de aspecto habitual sin lesiones focales TAC de Tórax: Sin alteraciones

15 En evolución: para 28/12/2011: hipercortisolismo Ketoconazol 200mg/ dia dosis 200 mg c/12horas Peso: 49 kgs Talla 122 cms Tanner: Mamas: I Vello púbico: III- IV. 25/01/2012:

16 Revisión Diagnóstico: Sindrome de Cushing Pediátrico

17 En Infancia: Sospecha clínica: desaceleración de la velocidad crecimiento asociada a ganancia ponderal Poco frecuente. Incidencia 0,7-2,4 casos/mill.(solo 15% en infancia) Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

18 Etiología: Causa más frecuente exógeno endogeno > de 7 años: Adenoma hipofisario (generalmente microadenoma) 80-90%. Luego: tumores corticosuprarrenales Excepcionales: producción ectópica ACTH Edad de presentación habitual: adolescencia Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

19 Diagnóstico: Mayores dificultades: pruebas diagnósticas basadas en estudios para adultos extrapolados a edad pediátrica J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):

20 Diagnóstico de hipercortisolismo -CLU en 24h: en niños corregir valores para superficie corporal (formula de Haycock) valores normales generalmente : < 70 ug /m2/24h Falsos +: Obesidad, Estrés, Depresión Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, Hacer al menos: 2 determinaciones J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):

21 - Cortisol salival a medianoche: - Determinación de cortisol al acostarse o a medianoche. Diagnósticos para Cushing: al acostarse >1ug/dl medianoche >0,27 ug/dl Fácil de obtener Es la de mayor fiabilidad Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, Al menos 2 determinaciones J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):

22 Pruaba de Nugent - Dexametasona (15ug/Kg de peso, max 1mg v/o): 23:00h, determinar cortisol plasmatico 8:00h de la mañana siguiente. - No ha sido estandarizada en niños % de falsos + - Niveles >5 ug/dl sugieren hipercortisolismo Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

23 Etiología de Sd Cushing endógeno: ACTH: Adultos ACTH: >15pg/ml: sugiere dependiente < 5pg/ml: independiente Niños? > 29 pg/ml dependiente(algunos consideran) Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

24 Prueba de supresión con dexametasona a dosis altas: - Enfermedad de Cushing: células corticotropas serían sensibles a inhibición por dosis altas de dexametasona - Muy útil en niños - Extracción de sangre h:8:00 para cortisol Dexametasona 8mg h: 23:00 Siguiente día: extracción de sangre h8:00 cortisol En niños: + si suprime > 20% Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

25 Cateterismo de senos petrosos: - En niños más difícil la técnica - Solo en centros con experiencia Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing,

26 . Muchas Gracias.

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