8.1. HIPERTENSIÓN PULMONAR

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1 Capítulo... [Trastornos vasculares] 8 TRAStornoS VASCULARES 8.1. HIPERTENSIÓN PULMONAR HT Pulmonar SISTÓLICA > 30 mmhg. HT Pulmonar DIASTÓLICA >15 mmhg. HTP PRECAPILAR > Afecta a las arterias pulmonares y sus ramas. > Desde Arterias pulmonares hasta las arteriolas. Se establece gradiente entre: ~ la presión diastólica pulmonar (elevada). ~ y la presión capilar pulmonar (PCP, no elevada). HTP POStcaPILAR > (Postcapilar = Aumento de presión en cuña = Presión de enclavamiento pulmonar). > Afecta a todo el circuito pulmonar. > También afecta a vénulas pulmonares. > Comienza por aumentar la Presión de venas pulmonares y el aumento de la presión se transmite al territorio arterial pulmonar. Ejemplo típico: Estenosis Mitral. El aumento de presión afecta de forma simétrica a: ~ Venas pulmonares. ~ Presión capilar pulmonar. ~ Presión arterial pulmonar. CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR Primaria o Idiopática Secundaria > Estasis venoso: Aumento de presión en cavidades izquierdas. Hipoxemia: estímulo potente para Vasoconstricción pulmonar. Es la causa más importante de hipertensión pulmonar. Esta HTP se corrige con oxígenoterapia. > Embolia pulmonar. > Hepatopatías crónicas, drogadicción intravenosa, > parasitosis broncopulmonares (esquistosoma...). > Otras: fumarato de aminorex, fentermina, fenfluramina. ( 65 )

2 07 neumología 8.2. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA > Mujeres de 30 a 50 años. > Hay una forma familiar con afectación del gen HPP1 (de la familia del TGFbeta). > La alteración de este gen predispone a las células musculares lisas de las arteriolas pulmonares a la proliferación. ANATOMÍA PatológICA Tres patrones histológicos: 1. ARTERIOPATÍA PLEXIFORME > La más frecuente: Hipertrofia de la media. Fibrosis de la Intima y proliferación en capas de Cebolla. Lesiones Plexiformes: prolongaciones de la hipertrofia hacia la luz arterial. > Es más frecuente en Mujeres. > Es la lesión específica pero no es patognomónica. Hay Arteriopatía Plexiforme también en: ~ Cardiopatías con Shunt izquierda - derecha (CIV, CIA). ~ Cirróticos con hipertensión portal. 2. ARTERIOPATÍA TROMBÓTICA > Frecuencia Hombres = Mujeres. > Necrosis fibrinoide. 3. ENFERMEDAD VENO-OCLUSIVA PULMONAR > Menos del 10% de los casos. > Fibrosis de venas y vénulas, a veces con afectación arteriolar. > A veces puede acompañarse de aumento de Presión en cuña g OJO! Única HTP primaria con presión Postcapilar alta. CLÍNICA > Taquipnea. Hiperventilación. > Uno de los motivos más frecuentes de consulta es la disnea de esfuerzo. Muchas pacientes son estudiadas inicialmente en el Servicio de Cardiología. > Sincope de Esfuerzo: caída brusca al suelo con pérdida de conciencia porque falta riego a nivel cerebral. > Dolor precordial de esfuerzo g Diagnóstico diferencial con Angina. > Clínica general de Insuficiencia Cardíaca, porque el Ventrículo derecho acaba fallando: Edemas, Hepatomegalia, cianosis, Aumenta el riesgo de muerte súbita, riesgo que parece relacionado con la presencia de fibrilación auricular, con la que se perderia la contribución de la sistole auricular al llenado del ventrículo. > Mal pronóstico: Supervivencia media desde el diagnóstico: 5 años. DIAGNÓSTICO > Hipoxemia corregible con oxígeno. > Hipocapnia. > Disminución de la DLCO. > Típicamente la radiografía de tórax no muestra infiltrados ni ocupación pulmonar. > Si se hacen Gammagrafía y Arteriografía pulmonares pensando en un cuadro de embolismo pulmonar son normales o muestran defectos difusos. > Cateterismo cardíaco: Se utiliza para realizar el test vasodilatador. Presión en Cuña o de Enclavamiento: ~ Normal excepto en algunos casos de enfermedad venoclusiva. > Datos de hipertensión pulmonar: Onda a del Pulso Venoso Yugular aumentada, por contracción brusca de AD para vencer la hipertensión (ver Cardiología). Persistencia del Foramen Oval g CIA Ostium secundum. Soplo diastólico de Insuficiencia Pulmonar g Soplo de Graham-Steele. ( 66 )

3 Capítulo... [Trastornos vasculares] S 2 fuerte (aumento del componente pulmonar del segundo tono cardíaco). > ECG: Signos de crecimiento del Ventrículo derecho: g Bloqueo de rama derecha. Onda R alta en precordiales Derechas (V 1 y V 2 ). Eje derecho. Hipertensión Pulmonar Primaria Hipertensión Pulmonar Primaria ( 67 )

4 07 neumología Hipertensión Pulmonar Primaria Tratamiento > EN principio todos deben recibir tratamiento con anticoagulantes y, además: Vasodilatadores: ~ Antagonistas del calcio; ~ Prostaciclina. - Iloprost: prostaglandina inhalada. - Teprostinilo. SC ó IV - Mejoran la clínica, no la supervivencia. ~ Bosentán (nuevo). - Antagonista del receptor de la endotelina. ~ SIldenafilo. - Inhibidor de la fosfodiesterasa-5 - Parece tener una eficacia similar al óxido nítrico inhalado. > Para saber si responderá a los vasodilatadores se puede hacer una prueba terapéutica con adenosina o prostaglandinas intravenosas. Se valora como respuesta positiva el descenso de más del 20% de las resistencias pulmonares sin disminución de tensión arterial ni gasto cardíaco. ( 68 )

5 Capítulo... [Trastornos vasculares] PROTOCOLO DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR Test de VD con PG Positivo Negativo Clase Funcional NYHA Clase Funcional NYHA I - III II III IV Ag Canales Ca Respuesta mantenida Bosentan Inhibidor PDE 5 Bosentan Inhibidor PDE 5 Prostaciclina iv Prostaciclina inhalada Prostaciclina i.v. +- Bosentan/ Inhibidor PDE 5 Sí No > Anticoagulantes orales: Algunos estudios parecen indicar que consiguen aumentar la supervivencia, tal vez al reducir el riesgo de embolismo pulmonar que en estos enfermos puede ser mortal. > Trasplante de Pulmón y Corazón o Trasplante unipulmonar (mejor). El aumento de supervivencia con ellos no es excesivamente prometedor. 298_ Una paciente diagnosticada de hipertensión pulmonar primaria en clase funcional II, muestra mínima reducción en la resistencia vascular tras la administración de adenosina intravenosa. Cuál es, entre los siguientes, el tratamiento médico de elección?: 1) Prostaciclina. 2) Anticoagulantes. 3) Diltiazem. 4) Carvedilol. 5) Nitratos. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA ANATOMÍA PATOLÓGICA ARTERIOPATÍA PLEXIFORME DIAGNÓSTICO HIPERTENSIÓN PULMONAR GAMMAGRAFÍA NORMAL CATETERISMO CARDÍACO CON PRUEBA VASODILATADORA. CLÍNICA FALLO DERECHO DOLOR DISNEA Y SÍNCOPE DE ESFUERZO ( 69 )

6 07 neumología DICUMARÍNICOS MÁS TRATAMIENTO RESPUESTA A VASODILATADORES ANTAGONISTAS DEL CALCIO NO RESPUESTA CLASE FUNCIONAL II BOSENTÁN O SILDENAFILO CLASE III BOSENTÁN O SILDENAFILO O PROSTAGLANDINAS CLASE IV PROSTAGLANDINAS (AÑADIR OTRO?) Algunos autores recomiendan en cualquier caso en pacientes graves (clases funcionales III y IV), independientemente de la prueba vasodilatadora, dar prostaglandinas o sildenafilo TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP) EPIDEMIOLOGÍA > Incidencia 1 caso/ 1000 habitantes y año. Aumenta con la edad (1 caso/100 habitantes en personas > 85 años) > Mortalidad a 30 días del 12% PatogenIA: trombosis Venosa > Causa más del 95% de casos de TEP. El otro 5% es por Trombosis in situ o émbolos cardíacos. > Origen: Venas profundas de las piernas. > Factores asociados al desarrollo de Enfermedad tromboembólica Venosa: Edad avanzada Inmovilización (reposo, hospitalización). Cirugía previa Neoplasia (mayor riesgo con tratamiento quimioterápico). Estados de trombofilia. Uso de anticonceptivos hormonales Embarazo, puerperio. > Detección: La mejor prueba: ~ ECO-Doppler. Pletismografía de impedancia. g por encima de la rodilla. Fibrinógeno marcado. g por debajo de la rodilla. Flebografía: muy sensible, pero cruenta. FISIOPatología > Se conbinan alteraciones de: Espacio muerto: ~ La hipoxemia del embolismo pulmonar se debe sobre todo al fenómeno de espacio muerto que aparece en las zonas mal perfundidas. ~ También se desarrolla un aumento de las resistencias vasculares pulmonares que contribuye a la hipertensión pulmonar. Efecto shunt (cortocircuito): ~ La oclusión de un vaso provoca un aumento de flujo en el resto del árbol vascular con el efecto llamado perfusión obligatoria de zonas mal ventiladas. ~ En las zonas con isquemia se puede producir atelectasia (colapso alveolar por alteración de los neumocitos). CLÍNICA > Lo más frecuente: DISNEA SUBITA: Taquipnea, acompañando a la Disnea. Taquicardia. Nerviosismo, Ansiedad. > Sincope g solo en 5% casos. ( 70 )

7 Capítulo... [Trastornos vasculares] > Infarto Pulmonar. 10%: Signos que aparecen más frecuentemente si hay infarto pulmonar: ~ Dolor torácico de tipo pleurítico (varía con la tos y los movimientos). ~ Hemoptisis. ~ Roce y derrame pleural. > Signos de trombosis venosa profunda: Pueden ser de gran ayuda para sospechar el diagnóstico de embolia pulmonar. Sin embargo, solo un tercio de pacientes tienen signos clínicos de TVP (Trombosis Venosa Profunda) OJO! > Signos de Cor Pulmonale Agudo: Fallo cardíaco derecho por aumento de resistencias pulmonares. DIAGNÓSTICO > La primera prueba en el proceso diagnóstico en un paciente con sospecha de embolismo pulmonar es el cálculo de la probabilidad pretest (antes de realizar medición del Dímero D) para definir probabilidad clínica alta, media o baja. Para ello se tienen en cuenta los factores de riesgo así como las escalas de probabilidad (escala de Wells, escala de Ginebra). Escalas Escala de Wells et al Primera posibilidad diagnóstica de TEP Signos de TVP TEP o TVP previas FC > 100 lat/min Cirugía o inmovilización en las 4 semanas previas Cáncer tratado en los 6 meses previos o tratamiento paliativo Hemoptisis Probabilidad clínica Baja Intermedia Alta Improbable Probable Puntos > 7 < 4 > 4 1. Rx TÓRAX > Normal, lo más frecuente. > Si hay alteraciones, lo más frecuente es elevación del hemidiafragma o derrame pleural. Cuando hay Infarto Pulmonar: > Triangulo de WESTERMAK: zonas hiperclaras distales a la obstrucción. > Joroba de HAMPTON: en zona isquémica, infiltrados junto a la pleura. Atelectasias Laminares: por déficit de Surfactante que deja de producirse en los Neumocitos tipo II no irrigados. 2. GASOMETRIA > Hipoxemia. > CO 2 : Normal. Hipocapnia g lo más frecuente (Por hiperventilación). Alcalosis respiratoria, por Taquipnea. 3. ECG > Normal en la mayoría de los casos. Sólo hay taquicardia sinusal. > Puede haber signos de Sobrecarga de Cavidades Derechas: Bloqueo de rama derecha. Elevación de Onda R en V 1 y V 2 (precordiales derechas). Morfología S1Q3T3: Indica sobrecarga aguda de Cavidades derechas. S 1 Q 3 T 3 : - En Derivación I: Onda S grande. - En Derivación III: Ondas Q y T grandes. ( 71 )

8 07 neumología 4. MEDICIÓN DE LOS DIMEROS D > Prueba útil para despistaje inicial. > Alto valor predictivo negativo: Si son normales y la sospecha clínica no es alta, es muy poco probable que se trate de un embolismo pulmonar. 385_ Un paciente de 65 años de edad y con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) presenta aumento progresivo de su disnea a lo largo de varios días con aumento de tos y expectoración verdosa. El médico que le atiende considera que hay muy baja probabilidad clínica de que exista una tromboembolia pulmonar añadida (TEP), pero no obstante realiza un test de dimero-d por técnica ELISA que es negativo. Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?: 1) Debe realizarse arteriografía pulmonar para descartar el TEP. 2) Debe iniciarse inmediatamente tratamiento anticoagulante con heparina. 3) El test de dímero-d por ELISA carece de sensibilidad en el diagnóstico de TEP. 4) Se puede descartar embolia pulmonar en este caso, dada la baja probabilidad clínica junto con la negatividad del dímero-d por ELISA. 5) En la agudización de la EPOC no es necesario valorar la posible existencia de una TEP añadido que actúe como desencadenante. > [?] GAMMAGRAFÍA > De Perfusión: La gammagrafía más útil: ~ Debe estar alterada, con defectos segmentarios. ~ OJO! si es absolutamente normal, descartar TEP. > De Ventilación: Es específica de TEP si los defectos existentes en la de perfusión no coinciden con defectos de ventilación. ~ Si coincidiera con defectos de perfusión se podria explicar por una hipoventilación con aumento reactivo de resistencias vasculares. ( 72 )

9 Capítulo... [Trastornos vasculares] 6. TAC HELICOIDAL > Es el mejor método diagnóstico incruento. > Sensibilidad del 90%, especificidad del 90%. > Se trata de un estudio con contraste, con las contraindicaciones propias del mismo. > Es muy eficaz detectando émbolos proximales. > Su protagonismo en el diagnóstico del embolismo ha ido aumentando progresivamente. Actualmente es la primera opción como prueba de imagen antes que la gammagrafía, salvo que el paciente tenga fracaso renal o alergia al contraste. 8. ECOCARDIOGRAFÍA > Puede demostrar abombamiento del tabique y crecimiento de cavidades derechas. DIAGNÓSTICO EMBOLIA PULMONAR TÉCNICAS DE IMAGEN Paciente con sospecha clínica elevada y/o dímeros D elevados Riñones sanos no alergia al contraste TC torácica Insuficiencia renal o alergia al contraste Gammagrafía Si no son diagnósticas: Eco doppler de las piernas Si son normales: Angiografía resonancia NOTA: Esta última usa como contraste gadolinio, que no es nefrotóxico (a diferencia de los contrastes yodados de la TC) PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL EMBOLISMO PULMONAR. Distinguimos dos situaciones: 1. SI se puede utilizar Angio TAC Sospecha clínica de TEP PC pretest (escalas o empíricas) Baja Moderada Alta DD. VIDAS o turbidimétrico DD. VIDAS o turbidimétrico (-) (+) (-) (+) Individualizar Angio-TC (-) (+) 7. ARTERIOGRAFÍA > La más sensible y específica (gold estándar). Sólo está indicada si hay duda. > La de mayor valor predictivo negativo. > No diagnostica bien los trombos pequeños. Ecografía venosa PC baja PC moderada PC alta TEP excluida Arteriografía (-) (+) ( 73 )

10 07 neumología 2. Si no se puede utilizar Angio TAC Sospecha clínica de TEP PC pretest (escalas o empíricas) Baja Moderada Alta DD. VIDAS o turbidimétrico DD. VIDAS o turbidimétrico (-) (+) (-) (+) Individualizar Alta probabilidad TEP excluida Gammagrafía No concluyente Ecografía venosa (-) (+) Normal PC baja PC moderada PC alta Arteriografía Tratamiento > Para iniciar el tratamiento basta con una alta sospecha clínica. Por ejemplo un cuadro de dolor y disnea en paciente con signos de trombosis venosa profunda. > Heparina Sódica (i.v.) 7-10 días. g Control con TTPA. También es válido tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM: enoxaparina 1 mg/kg/12h). Actualmente ésta se está imponiendo como de primera elección. ~ Hay que reducir las dosis en caso de insuficiencia renal. En la mujer embarazada no se pueden dar anticoagulantes, por lo que se continúa el tratamiento con heparina hasta la fase precoz del parto en que se revierten sus efectos con protamina, reinstaurándose el tratamiento a las pocas horas del parto y continuando posteriormente con warfarina. 400_ Mujer de 70 años hipertensa con insuficiencia renal crónica moderada que acude por disnea súbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmhg, hipocapnia de 24 mmhg y taquicardia sinusal a 115 lpm en el ECG. Las plaquetas y la coagulación están dentro de los límites de referencia. El dimero D es de 981 ng/ml y la creatinina de 3,5 mg/dl. Cuál de las siguientes actitudes le parece más adecuada en este momento?: 1) Solicitar TC helicoidal torácico iniciando perfusión con heparina sódica a 1000 Ul/h. 2) Iniciar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1mg/kg cada 12 horas. 3) Administrar 5000 UI de heparina sódica y solicitar gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión. 4) Solicitar ecografía con doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnóstico tras administrar 1mg/kg de heparina de bajo peso molecular. 5) Solicitar arteriografía pulmonar y administrar 5000 UI de heparina sódica. ELECCIÓN DEL TIPO DE HEPARINA EN EL EMBOLISMO PULMONAR HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR PRIMERA ELECCIÓN EN PACIENTES ESTABLES HEPARINA NO FRACCIONADA PACIENTES CON HIPOTENSIÓN ALTO RIESGO DE SANGRADO INDICACIÓN DE TROMBOLISIS INSUFICIENCIA RENAL (CCr menor de 30) > Anticoagulantes: Se comienzan a dar desde el primer día y se mantienen durante tres meses. Cuando, en una semana aproximadamente, se alcancen valores estables del INR en torno a 2,5 puede suspenderse la heparina. > TEP Masivo: se usan si hay hipotensión, inestabilidad hemodinámica, fallo de ventrículo derecho: Trombolíticos: ~ Estreptokinasa. ~ rtpa. Si no es posible la trombólisis: Trombectomía - Embolectomía. ( 74 )

11 Capítulo... [Trastornos vasculares] PROFILAXIS Si hay Trombosis venosa profunda: > Heparina (subcutanea) de bajo peso molecular. Anticoagulantes orales 3 meses. > Filtro en vena cava en enfermos de muy alto riesgo: El filtro de la vena cava también puede ser el tratamiento de elección para pacientes con trombosis venosa y embolismo pulmonar que por su situación (hemorragia activa...) no puedan recibir tratamiento anticoagulante. DURACIÓN DEL TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES Primer episodio provocado Primer episodio no provocado Dos o más episodios o trombofilia 3 meses Al menos 3 meses Indefinido NOTA: EPISODIOS PROVOCADOS SON LOS DEBI- DOS A UN FACTOR TRANSITORIO (CIRUGÍA, IN- MOVILIZACIÓN, TRAUMA ) EN CASO DE TRATAMIENTO INDEFINIDO SE MAN- TIENE EL INR ENTRE 2 y 3 LOS SEIS PRIMEROS MESES Y POSTERIORMENTE CONSIDERAR BA- JAR A 1,5-2. TRATAMIENTO DEL EMBOLISMO PULMONAR NORMOTENSIÓN + VENTRÍCULO DERECHO NORMAL ANTICOAGULACIÓN O FILTRO DE VEN A CAVA INFERIOR (VER TEXTO) HIPOTENSIÓN ANTICOAGULACIÓN (O FILTRO CAVA) Y TROMBOLISIS O EMBOLECTOMÍA NORMOTENSIÓN + HIPOCINESIA VENTRÍCULO DERECHO INDIVIDUALIZAR EL TRATAMIENTO GUIAS DE REFERENCIA PARA El CONSENSO. EMBOLIA PULMONAR 1. Tratar EP y trombosis venosa profunda con heparina (NF o BPM) al menos 5 días (recomendable 10) y hacerla coincidir con cumarínicos al menos 4 días. 2. Suspender la heparina cuando se haya alcanzado un INR terapéutico al menos dos días. 3. En pacientes con factores de riesgo reversibles mantener la anticoagulación tres meses. Quienes tengan un estado de trombofilia se suele recomendar warfarina para mantener un INR de entre 2 y 3 durante seis meses y de entre 1,5 y 2 de ahí en adelante (si no hay nuevos episodios). 4. El uso de trombolíticos debe individualizarse. Son candidatos ideales. Pacientes con inestabilidad hemodinámica. Enfermos con trombosis ileofemoral masiva. 5. Se recomienda filtro de vena cava inferior en pacientes: En quienes el tratamiento anticoagulante está contraindicado o fracasa. Con embolia recurrente crónica e hipertensión pulmonar. Sometidos a embolectomía pulmonar EMBOLIAS NO TROMBÓTICAS 1. EMBOLIA GRASA > La más frecuente de las NO trombóticas. > Politraumatizados con fracturas de huesos largos. > Latencia de h OJO! g Después, deterioro cardiológico y neurológico brusco. Evolución a distrés respiratorio. Típico Petequias en parte superior del tórax, cuello y conjuntiva. Anemia y Trombocitopenia. > Tratamiento: Corticoides y Heparina. ( 75 )

12 07 neumología 2. EMBOLIA DE LÍQUIDO AMNIÓTICO > Causas: Cesárea. Abruptio placentae (=desprendimiento prematuro de placenta normalmente inserta). > Muy alta mortalidad. CID OTRAS ANOMALÍAS VASCULARES FÍSTULA ARTERIO - VENOSA del PULMÓN > Congénita: Rendu-Osler (telangiectasia familiar). > Adquirida: Cirróticos, estenosis mitral. > Clínica: hemoptisis, hipoxemia, policitemia, embolia paradójica. > Radiografía: Imagen nodular (bases). > Diagnóstico: arteriografía. > Tratamiento: Cirugía. SÍNDROME de McLEOD. Pulmón Hiperclaro Unilateral (Swyer-James) > Hipoplasia de la Arteria pulmonar Derecha o Izquierda. > Infecciones, bronquiectasias. SÍNDROME de la CIMITARRA > Pulmón hiperclaro por hipoplasia de arteria pulmonar derecha, asociado a Dextrocardia. > El drenaje venoso pulmonar va a la Vena Cava inferior, describiendo en su recorrido una imagen parecida a una cimitarra (=sable arabe). SECUESTRO PULMONAR > Zona pulmonar que queda aislada en el desarrollo embrionario. > Recibe vascularización sistémica (no pulmonar). > Localización más frecuente: Lóbulo inferior izquierdo. Puede ser: INTRALOBAR > Situado por dentro de la pleura visceral. El más frecuente: ~ La irrigación es sistémica (por la Aorta; no por la Art. Pulmonar) y ~ El drenaje venoso pulmonar es Normal (shunt izquierda-izquierda). ~ Asintomático durante la infancia. ~ El diagnóstico es arteriográfico. EXTRALOBAR > Situado por fuera de la pleura visceral. Irrigación y Drenaje venoso sistémicos. Shunt izquierda-derecha. ( 76 )