VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS RESPIRATORIOS CRÓNICOS TOS RECIDIVANTE O PERSISTENTE

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1 Capítulo 376 Síntomas respiratorios crónicos o recidivantes & e376-1 El abordaje sistemático del diagnóstico y el tratamiento consiste en valorar si los síntomas son una manifestación de un problema leve o de un proceso potencialmente mortal, determinar el mecanismo patogénico más probable, elegir el tratamiento eficaz más sencillo para el proceso de base, que con frecuencia es sólo un tratamiento sintomático, y evaluar con cuidado el efecto de dicho tratamiento. Si este abordaje no permite identificar el proceso responsable o no se consigue una mejoría, se deberán realizar más pruebas diagnósticas, incluso algunas invasivas, como la broncoscopia. VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS RESPIRATORIOS CRÓNICOS En la tabla se recogen algunas de las manifestaciones clínicas que indican si una enfermedad respiratoria puede ser potencialmente mortal o si se asocia a la posibilidad de discapacidad crónica. Si no se detecta ninguna de estas alteraciones, el proceso respiratorio crónico será benigno con mayor probabilidad. Los lactantes activos, bien nutridos y que crecen normalmente que consultan con respiración ruidosa de forma intermitente pero sin ningún otro hallazgo físico ni de laboratorio necesitan sólo tratamiento sintomático (tras tranquilizar a los padres). En ocasiones los síntomas aparentemente benignos pero persistentes son indicativos de un trastorno grave del aparato respiratorio inferior; de igual forma, algunos niños (los que padecen asma por infección) pueden tener episodios potencialmente mortales de forma recurrente, pero con pocos síntomas, o ninguno, en los intervalos. Puede ser útil repetir la exploración durante un período prolongado, cuando el niño tiene un aspecto sano y cuando tiene síntomas, para valorar la gravedad y la cronicidad de la enfermedad pulmonar. TOS RECIDIVANTE O PERSISTENTE La tos es una respuesta refleja de la vía respiratoria inferior frente a la estimulación de los receptores de irritación o de la tos en la mucosa de la vía respiratoria. La causa más frecuente en niños es la vía respiratoria reactiva (asma). Como también existen receptores de la tos en la faringe, los senos paranasales, el estómago y el conducto auditivo externo, puede ser necesario buscar la causa de la tos persistente fuera de los pulmones. Los estímulos respiratorios específicos incluyen secreciones excesivas, aspiración de material extraño, inhalación de partículas de polvo o de gases nocivos y la respuesta inflamatoria frente a agentes infecciosos o procesos alérgicos. En la tabla se enumeran algunos de los trastornos responsables de la tos crónica. La tabla presenta las características de la tos que ayudan a determinar su origen. Se puede obtener información adicional de los antecedentes de enfermedades atópicas (eczema, asma, urticaria, rinitis alérgica), la variación estacional o ambiental de la frecuencia o la intensidad de la tos, y los antecedentes familiares de enfermedades atópicas, todos los cuales indican un origen alérgico; los síntomas de malabsorción o los antecedentes familiares indicativos de fibrosis quística; la relación de los síntomas con la ingesta, que indica aspiración; un episodio de atragantamiento, que también Tabla INDICADORES DE ENFERMEDAD GRAVE Y CRÓNICA DEL APARATO RESPIRATORIO INFERIOR EN NIÑOS Fiebre persistente Limitación continua de la actividad Retraso del crecimiento Aumento ponderal escaso Acropaquias Taquipnea persistente con ventilación trabajosa Expectoración purulenta crónica Hiperinsuflación persistente Hipoxemia grave y mantenida Infiltrados refractarios en la radiografía de tórax Alteraciones persistentes del funcionamiento pulmonar Antecedentes familiares de neumopatías hereditarias Cianosis e hipercapnia Tabla DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA TOS RECIDIVANTE Y PERSISTENTE EN NIÑOS TOS RECIDIVANTE Reactividad bronquial, incluyendo asma alérgica Drenaje desde las vías respiratorias superiores Síndromes de aspiración Infecciones recurrentes frecuentes del aparato respiratorio en pacientes inmunocompetentes o inmunodeprimidos Hemosiderosis pulmonar idiopática TOS PERSISTENTE Hipersensibilidad de los receptores de la tos después de una infección Enfermedad reactiva de las vías respiratorias (asma) Sinusitis crónica Bronquitis, traqueítis con infección crónica, tabaquismo activo pasivo Bronquiectasias, como fibrosis quística, discinesia ciliar primaria, inmunodeficiencia Aspiración de cuerpo extraño Aspiración recurrente por incompetencia faríngea, hendidura traqueolaringoesofágica, fístula traqueoesofágica Reflujo gastroesofágico, con o sin aspiración Síndrome de tos ferina Compresión extrínseca del árbol traqueobronquial (anillo vascular, neoplasia, ganglio linfático, quiste pulmonar) Traqueomalacia, broncomalacia Tumores endobronquiales o endotraqueales Tuberculosis endobronquial Tos como hábito Neumonitis por hipersensibilidad Infecciones micóticas Irritantes inhalados, como humo de tabaco Irritación del conducto auditivo externo Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Tabla CARACTERÍSTICAS DE LA TOS Y OTROS DATOS CLÍNICOS Y POSIBLES CAUSAS SÍNTOMAS Y SIGNOS POSIBLE ETIOLOGÍA SUBYACENTE* Hallazgos en la auscultación (sibilancias, crepitantes/estertores, ruidos respiratorios diferenciales) Características de la tos (p. ej., tos con atragantamiento, características de la tos, tos que comienza desde el nacimiento) Alteraciones cardíacas (como soplos) Dolor torácico Deformidad de la pared torácica Tos productiva diaria Acropaquias Disnea (al esfuerzo o en reposo) Retraso del crecimiento Dificultades para la alimentación (como atragantamiento y vómito) Hemoptisis Inmunodeficiencia Medicamentos o drogas Alteraciones del neurodesarrollo Neumonía recurrente Síntomas de infección del aparato respiratorio superior Asma, bronquitis, neumopatía congénita, aspiración de cuerpo extraño, malformación de la vía respiratoria Véase el texto; malformaciones congénitas pulmonares Cualquier cardiopatía Asma, funcional, pleuritis Cualquier neumopatía crónica Bronquitis crónica, neumopatía supurativa Neumopatía supurativa Deterioro del funcionamiento pulmonar por cualquier enfermedad crónica del pulmón o el corazón Deterioro del funcionamiento pulmonar, inmunodeficiencia, fibrosis quística Deterioro del funcionamiento pulmonar, aspiración primaria Bronquitis Infecciones respiratorias atípicas y típicas Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), inhaladores, consumo de drogas Aspiración primaria o secundaria Inmunodeficiencia, problema pulmonar congénito, malformación de la vía respiratoria Pueden coexistir o ser un desencadenante de un problema subyacente *No es una lista completa; sólo se mencionan las enfermedades respiratorias más frecuentes. De Chang AB, Landau LI, Van Asperen PP y cols.: Cough in children: definitions and clinical evaluation. Thoracic Society of Australia and New Zealand, Med J Aust 184(8): , 2006.

2 e376-2 & Parte XIX El aparato respiratorio Tabla INDICIOS CLÍNICOS SOBRE LA TOS CARACTERÍSTICA PENSAR EN En staccato, Tos ferina, fibrosis quística, cuerpo extraño, infección por paroxística los géneros Chlamydia y Mycoplasma Seguida por «grito» Tos ferina Todo el día, nunca Tos como hábito (tic) durante el sueño Perruna, con Laringotraqueobronquitis, psicógena, traqueomalacia, tonalidad metálica traqueítis, epiglotitis Disfonía Afectación laríngea (laringotraqueobronquitis, afectación del nervio laríngeo recurrente) Inicio súbito Cuerpo extraño, embolia pulmonar Después del ejercicio Enfermedad reactiva de la vía respiratoria Acompaña a la Aspiración, reflujo gastroesofágico, fístula ingesta de sólidos traqueoesofágica o líquidos Carraspeo de Goteo posnasal, tic vocal garganta Productiva Infección (expectoración) Tos nocturna Sinusitis, enfermedad reactiva de la vía respiratoria Estacional Rinitis alérgica, enfermedad reactiva de la vía respiratoria Paciente inmunodeprimido Disnea Exposición a animales Geográfica Días laborables, con desaparición los días de asueto Neumonía bacteriana, Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, citomegalovirus Hipoxia, hipercapnia Chlamydia psittaci (aves), Yersinia pestis (roedores), Francisella tularensis (conejos), fiebre Q (ganado lanar y vacuno), hantavirus (roedores), histoplasmosis (palomas) Histoplasmosis (valles de los ríos Mississippi, Missouri y Ohio), coccidioidomicosis (suroeste), blastomicosis (norte y medio oeste) Exposición laboral De Kliegman RM, Greenbaum LA, Lyle PS: Practical strategies in pediatric diagnosis and therapy, 2. a ed., Filadelfia, 2004, Saunders, pág. 19. indica aspiración; la cefalea o el edema facial, que indican sinusitis; o los antecedentes de tabaquismo en niños mayores y adolescentes o la existencia de un fumador en la casa (tabla 376-4). La exploración física puede aportar mucha información acerca de la causa de la tos crónica. El drenaje faríngeo posterior combinado con tos nocturna indica una enfermedad crónica de la vía respiratoria superior, como sinusitis. La hiperinsuflación del tórax indica obstrucción crónica de la vía respiratoria, como asma o fibrosis quística. Las sibilancias espiratorias, asociadas o no a disminución de la intensidad de los sonidos respiratorios, indican asma o bronquitis asmática, aunque también pueden ser compatibles con el diagnóstico de fibrosis quística, anillo vascular, aspiración de material extraño o hemosiderosis pulmonar. La auscultación cuidadosa durante la espiración forzada puede poner de manifiesto sibilancias espiratorias que no resultarían detectables en otra circunstancia, y que son el único signo indicativo de una reactividad subyacente de la vía respiratoria. Los crepitantes gruesos indican bronquiectasias, como en la fibrosis quística, pero también se observan en las exacerbaciones agudas o subagudas del asma. Las acropaquias se observan en la mayoría de los pacientes con bronquiectasias, y sólo en algunas otras enfermedades respiratorias con tos crónica (v. tabla 376-2). La desviación traqueal sugiere aspiración de cuerpo extraño o masa mediastínica. Es importante que la exploración dure lo suficiente como para que se produzca tos espontánea. Si no se produce tos espontánea, se estimulará el reflejo de la tos si se pide al niño que haga una inspiración máxima y que espire con fuerza de forma repetida. La mayoría de los niños pueden toser si se les pide que lo hagan a los 4-5 años. Los niños que tosen varias veces por minuto y de forma regular suelen tener tos como hábito (tic) (cap. 22). Si la tos es hueca se debe intentar por todos los medios obtener una muestra de esputo, algo fácil en muchos niños mayores. A veces se pueden obtener pequeñas muestras de esputo con una torunda faríngea insertada con rapidez hacia la parte baja de la faringe mientras el niño tose sacando la lengua. Un esputo mucoide claro se suele asociar a una reacción alérgica o a bronquitis asmática. Un esputo turbio (purulento) indica infección respiratoria, aunque también puede verse en casos de incremento de la celularidad (eosinofilia) por un proceso asmático. El esputo muy purulento es típico de las bronquiectasias. La expectoración maloliente sugiere una infección pulmonar por anaerobios. El esputo de la fibrosis quística no suele oler mal, aunque sea purulento. Las pruebas de laboratorio pueden ayudar en la valoración de la tos crónica. Sólo se debe considerar que reflejan un proceso del aparato respiratorio inferior las muestras de esputo que contengan macrófagos alveolares. La eosinofilia en el esputo indica asma, bronquitis asmática o reacciones de hipersensibilidad del pulmón, mientras que la presencia de células polimorfonucleares indica infección; si no se consigue una muestra de esputo, la presencia de eosinofilia en las secreciones nasales indica enfermedad atópica. Si la mayor parte de las células del esputo son macrófagos se debe sospechar hipersensibilidad postinfecciosa de los receptores de la tos. Los macrófagos del esputo se pueden teñir para valorar su contenido de hemosiderina, lo que permite diagnosticar hemosiderosis pulmonar (cap. 400) o de lípidos, que en grandes cantidades sugieren aspiración repetida, aunque no es específico. En los niños cuya tos persiste más de 6 semanas debe descartarse fibrosis quística independiente de su raza o etnicidad (cap. 395). El cultivo de esputo es útil para el diagnóstico de fibrosis quística, aunque menos para otras enfermedades, porque la muestra se puede contaminar por flora faríngea. Los estudios hematológicos pueden poner de manifiesto anemia secundaria a hemosiderosis pulmonar, o eosinofilia en el asma y otras reacciones de hipersensibilidad pulmonar. La existencia de infiltrados radiológicos sugiere fibrosis quística, bronquiectasias, cuerpo extraño, neumonitis por hipersensibilidad o tuberculosis. Cuando se sospecha tos como equivalente asmático, un ensayo de tratamiento broncodilatador puede ser diagnóstico. Si la tos no responde a las medidas terapéuticas iniciales se pueden realizar pruebas diagnósticas más específicas, como valoración inmunitaria o alérgica, estudio radiológico de tórax y senos paranasales, esofagograma, pruebas para descartar reflujo gastroesofágico, pruebas microbiológicas especiales (incluidas pruebas rápidas para virus), estudios de las características morfológicas de los cilios y broncoscopia. Debe sospecharse tos como hábito («tos psicógena» o «tic de la tos») en niños cuya tos dure de semanas a meses, que no responda al tratamiento y que desaparezca durante el sueño o con la distracción. Habitualmente la tos es súbita e intensa y tiene una tonalidad ruda, similar a una bocina o como un «ladrido». Habitualmente llama la atención la disociación entre la intensidad de la tos y la afectación del niño. Éste puede no toser cuando el médico escucha desde fuera de la sala de exploración, para reaparecer de inmediato cuando se presta atención directa al niño y al síntoma. Generalmente empieza tras una infección respiratoria superior, pero luego persiste. El niño pierde muchos días de clase porque la tos molesta a los demás. Este trastorno lleva al médico a realizar muchas técnicas y tratamientos innecesarios. El tratamiento consiste en tranquilizar a los padres de que no existe una enfermedad pulmonar y convencerles de que el niño debe reiniciar su actividad normal, incluyendo la vuelta al colegio. Esta tranquilización de los padres, junto con técnicas de logopedia para enseñar al niño a reducir la tensión osteomuscular en el cuello y el tórax y concienciarle de las sensaciones iniciales que desencadenan la tos ha sido muy eficaz. La autohipnosis es otro tratamiento de gran éxito, que con frecuencia es eficaz en una sola sesión. Es mejor hablar de «tos como hábito» y no de «tos psicógena», porque no se asocia a ningún estigma y la mayoría de estos niños no tiene problemas emocionales importantes. Cuando la tos desaparece no reaparece en forma de otros síntomas. De cualquier manera, en el mismo paciente o en su familia pueden existir otros síntomas, como síndrome de intestino irritable.

3 Capítulo 376 Síntomas respiratorios crónicos o recidivantes & e376-3 Tabla CAUSAS DE ESTRIDOR RECURRENTE O PERSISTENTE EN NIÑOS RECURRENTE Laringotraqueobronquitis alérgica (espasmódica) Infecciones respiratorias en un niño con estenosis anatómica por lo demás asintomática de las vías respiratorias grandes Laringomalacia PERSISTENTE Obstrucción laríngea. Laringomalacia. Papilomas, otros tumores. Quistes y laringoceles. Membranas laríngeas. Parálisis bilateral en abducción de las cuerdas vocales. Cuerpo extraño Enfermedad traqueobronquial. Traqueomalacia. Membranas traqueales subglóticas. Tumores endotraqueales o endobronquiales. Estenosis traqueal subglótica, congénita o adquirida Masas extrínsecas. Masas mediastínicas. Anillo vascular. Enfisema lobular. Quistes broncógenos. Aumento del tamaño del tiroides. Cuerpo extraño esofágico Fístulas traqueoesofágicas OTROS Reflujo gastroesofágico Macroglosia, síndrome de Pierre Robin Síndrome del maullido de gato Estridor histérico Hipocalcemia Parálisis de cuerda vocal Crisis de Chiari ESTRIDOR PERSISTENTE O QUE SE REPITE CON FRECUENCIA El estridor es un sonido inspiratorio de tono medio asociado a obstrucción de la laringe o la tráquea extratorácica y se suele asociar a tos de tipo crupal y voz ronca. El estridor se observa la mayoría de las veces en niños con laringotraqueobronquitis, aunque los cuerpos extraños y los traumatismos pueden ocasionar estridor agudo. Sin embargo, algunos niños tienen estridor de repetición o persistente durante los primeros días o semanas de vida (tabla 376-5). La mayor parte de las malformaciones congénitas de las vías respiratorias de mayor calibre que producen estridor desarrollan síntomas poco después del nacimiento. El agravamiento del estridor cuando el niño está en decúbito supino sugiere traqueomalacia o laringomalacia, y los antecedentes de ronquera o afonía indican afectación de las cuerdas vocales. La exploración física de los niños con estridor persistente o repetido suele aportar pocos datos, aunque se deben valorar los cambios de su gravedad e intensidad con los cambios de postura. La radiografía anteroposterior y lateral de tórax, el esofagograma con contraste, la radioscopia, la TC y la RM pueden tener utilidad diagnóstica, pero en la mayor parte de los casos será necesaria la visualización directa mediante laringoscopia. La mejor forma de obtener imágenes sin distorsión de la laringe es con laringoscopia de fibra óptica. SIBILANCIAS RECURRENTES O PERSISTENTES Los padres con frecuencia dicen que su hijo «silba», cuando en realidad se refieren a sonidos respiratorios que son audibles sin fonendoscopio, producen una resonancia palpable en todo el tórax y aparecen sobre todo durante la inspiración. Algunos de estos niños tienen estridor, aunque pueden presentar sonidos audibles cuando la vía respiratoria supraglótica no está completamente limpia de alimentos o secreciones. Las sibilancias verdaderas son una manifestación relativamente frecuente y particularmente preocupante de una enfermedad obstructiva de la vía respiratoria inferior en niños. La obstrucción se puede encontrar a cualquier nivel, desde la tráquea intratorácica hasta los pequeños bronquios o los bronquiolos de mayor calibre, pero el sonido se genera por las turbulencias en las vías respiratorias de mayor calibre, que se colapsan durante la espiración forzada (cap. 365). Los niños menores de 2-3 años tienen una especial tendencia a sufrir sibilancias, porque el broncoespasmo, el edema de la mucosa y la acumulación de un exceso de secreciones tienen un efecto obstructivo relativamente mayor sobre las vías respiratorias de menor calibre de estos niños. Además, las vías respiratorias son muy distensibles en estos niños pequeños y se colapsan con facilidad durante la espiración activa. No son raros los episodios aislados de sibilancias agudas, como en la bronquiolitis, pero cuando este síntoma reaparece o persiste más de 4 semanas deben buscarse otros diagnósticos (tabla 383-2). La mayor parte de las sibilancias recurrentes o persistentes se deben a enfermedad reactiva de las vías respiratorias, aunque pueden contribuir algunos factores ambientales inespecíficos, como el humo del tabaco. Las sibilancias recurrentes frecuentes o persistentes que comienzan en el momento del nacimiento o poco después indican otros diagnósticos, como malformaciones congénitas estructurales de la vía respiratoria inferior o traqueobroncomalacia. Las sibilancias asociadas a la fibrosis quística son más frecuentes durante el primer año de vida. La aparición súbita de sibilancias intensas en un niño previamente sano debe sugerir la aspiración de un cuerpo extraño. Puede que se tengan que realizar exploraciones repetidas para valorar una historia de sibilancias en un niño con síntomas episódicos, y se deben dirigir a valorar el desplazamiento de aire, la adecuación de la ventilación y los datos de una neumopatía crónica, como hiperinsuflación fija del tórax, retraso del crecimiento y acropaquias. Éstas sugieren una infección pulmonar crónica y no suelen ser muy prominentes en el asma no complicada. Se debe descartar desviación traqueal por aspiración de un cuerpo extraño. Es fundamental descartar que las sibilancias sean secundarias a insuficiencia cardíaca congestiva. La rinitis alérgica, la urticaria, el eczema y los signos de ictiosis vulgar sugieren asma o bronquitis asmática. Se debe explorar la nariz para descartar pólipos, que se pueden observar en procesos alérgicos y en la fibrosis quística. La eosinofilia en el esputo y la elevación de la concentración sérica de inmunoglobulina E (IgE) indican una reacción alérgica. Un incremento del 15% del volumen espiratorio máximo en 1 segundo (VEMS) en respuesta a un broncodilatador confirma el diagnóstico de reactividad de la vía respiratoria. Se debe plantear la realización de pruebas microbiológicas específicas, pruebas radiológicas especiales de la vía respiratoria y las estructuras cardiovasculares, técnicas para el diagnóstico de la fibrosis quística y broncoscopia (cap. 366) si la respuesta no es satisfactoria. INFILTRADOS PULMONARES RECURRENTES Y PERSISTENTES Los infiltrados pulmonares radiológicos secundarios a una neumonía aguda se suelen resolver en 1-3 semanas, pero en un porcentaje importante de los niños, sobre todo lactantes, no se eliminan por completo en 4 semanas. Estos niños pueden no tener fiebre y sí muchos síntomas y signos respiratorios. Los infiltrados pulmonares persistentes o recurrentes suponen un reto diagnóstico (tabla 376-6). Los síntomas asociados a los infiltrados pulmonares crónicos en las primeras semanas de vida (pero no relacionados con el síndrome de dificultad respiratoria neonatal) sugieren una infección adquirida durante la vida intrauterina o durante el paso por el canal del parto. Los infiltrados de aparición temprana también pueden guardar relación con fibrosis quística o con malformaciones congénitas que pueden producir aspiración u obstrucción de la vía respiratoria. Los antecedentes de infiltrados radiológicos de repetición con sibilancias y tos pueden indicar asma, incluso durante el primer año de vida. Un síndrome poco frecuente, pero característico, que aparece en el primer año de vida y cursa con infiltrados pulmonares recurrentes es la hemosiderosis pulmonar secundaria a hipersensibilidad a la

4 e376-4 & Parte XIX El aparato respiratorio Tabla ENFERMEDADES ASOCIADAS A INFILTRADOS PULMONARES RECURRENTES, PERSISTENTES O MIGRATORIOS DESPUÉS DEL PERÍODO NEONATAL Asma Aspiración repetida Neumonitis por hipersensibilidad Hemosiderosis pulmonar Cuerpo extraño Enfermedad drepanocítica Fibrosis quística Infección congénita Citomegalovirus Rubeola Sífilis Infección adquirida Citomegalovirus Tuberculosis VIH Otros virus Chlamydia Mycoplasma, Ureaplasma Tos ferina Hongos Pneumocystis jiroveci Infección bacteriana tratada inadecuadamente Malformaciones congénitas Quistes pulmonares Secuestro pulmonar Estenosis bronquial Anillo vascular Cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha grande Aspiración Incompetencia faríngea (p. ej., paladar hendido) Hendidura laringotraqueoesofágica Fístula traqueoesofágica Reflujo gastroesofágico Cuerpo extraño Aspiración de lípidos Inmunodeficiencia, deficiencia fagocítica Inmunodeficiencia humoral como celular o combinada Enfermedad granulomatosa crónica y defectos fagocíticos relacionados Deficiencias del complemento Alergia-hipersensibilidad Hemosiderosis pulmonar (relacionada con la leche de vaca, otra) Asma Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica) Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener) Otras bronquiectasias Sarcoidosis Neoplasias (primarias, metastásicas) Neumonitis intersticial y fibrosis Usual Linfocítica (SIDA) Trastornos genéticos de la síntesis o secreción del tensioactivo pulmonar Descamativa Aguda (Hamman-Rich) Proteinosis alveolar Deficiencia de a 1 -antitripsina Inflamación y fibrosis inducidas por fármacos o radiación Enfermedades del colágeno vascular Neumonías eosinófilas Larva migratoria visceral Histiocitosis Leucemia leche de vaca. Los niños con antecedentes de displasia broncopulmonar suelen tener episodios de dificultad respiratoria con sibilancias e infiltrados pulmonares nuevos. La neumonía de repetición en un niño con otitis media, nasofaringitis, adenitis o trastornos dermatológicos frecuentes indica estado de inmunodeficiencia, deficiencia del complemento o defecto de la fagocitosis (caps ). Se debe prestar especial atención a que los infiltrados representen una neumonitis intersticial linfocítica o una infección oportunista asociada a la infección por el VIH (cap. 268). Los antecedentes de tos paroxística en un lactante sugieren tos ferina o fibrosis quística. Los infiltrados persistentes en un niño que ya gatea sugieren aspiración de un cuerpo extraño, sobre todo si se asocian a pérdida de volumen. La hiperinsuflación y los infiltrados indican fibrosis quística o asma crónica. Un «tórax silencioso» con infiltrados debe plantear la sospecha de proteinosis alveolar (cap. 398), infección por Pneumocystis jiroveci (cap. 236), trastornos genéticos de la síntesis de tensioactivo pulmonar y de las secreciones que causan una neumonitis intersticial, o un tumor. Se debe valorar con cuidado el crecimiento para determinar si el trastorno pulmonar tiene secuelas sistémicas, que podrían reflejar la gravedad y la cronicidad de cuadros como fibrosis quística y proteinosis alveolar. La presencia de cataratas, retinopatía o microcefalia indica una infección intrauterina. La rinorrea crónica sugiere enfermedad atópica, intolerancia a la leche de vaca, fibrosis quística o sífilis congénita. La ausencia de amígdalas y de ganglios linfáticos cervicales orienta hacia una inmunodeficiencia. Las pruebas diagnósticas se deben realizar de forma selectiva, en función de los datos obtenidos de la anamnesis y la exploración física, y recordando todos los procesos que se enumeran en la tabla La realización de un estudio citológico del esputo podría aportar información útil. La TC torácica también suele aportar información anatómica precisa sobre el infiltrado. La broncoscopia está indicada para detectar cuerpos extraños, malformaciones congénitas o adquiridas del árbol traqueobronquial y obstrucción por masas endobronquiales o extrínsecas (cap. 386). La broncoscopia permite acceder a las secreciones y realizar con ellas estudios citológicos y microbiológicos. El lavado alveolar es diagnóstico en la proteinosis alveolar y la hemosiderosis pulmonar persistente, y puede llevar a la sospecha de un síndrome aspirativo. Si se realizan todas las técnicas diagnósticas adecuadas y no se consigue diagnosticar el proceso, la biopsia pulmonar podría ofrecer un diagnóstico definitivo. El tratamiento médico o quirúrgico óptimo de los infiltrados pulmonares crónicos suele depender del diagnóstico específico, pero los trastornos crónicos pueden ser autolimitados (infecciones víricas graves y prolongadas en lactantes); en estos casos un tratamiento sintomático puede mantener el funcionamiento pulmonar hasta que se produzca la mejoría espontánea. Entre las medidas útiles destacan la inhalación y la fisioterapia respiratoria para las secreciones, los antibióticos para las infecciones bacterianas, el oxígeno suplementario para la hipoxemia y el mantenimiento de una nutrición adecuada. Como el pulmón de los niños pequeños tiene una notable capacidad de recuperación, en último término se puede recobrar el funcionamiento pulmonar normal con estos tratamientos, aunque se haya producido una lesión grave en la lactancia o la primera infancia. 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