LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: HALLAZGOS IMAGINOLÓGICOS DEL COMPROMISO TORÁCICO

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1 revisión de tem LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: HALLAZGOS IMAGINOLÓGICOS DEL COMPROMISO TORÁCICO SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: IMAGING FINDINGS IN THORACIC INVOLVEMENT Alfonso Lozd Medellín 1 An Mrí Heno González 2 Cmil Medin Cstilnco 2 Alejndr Durte Vllejo 2 Plrs clve (DeCS) Lupus eritemtoso sistémico Enfermeddes pulmonres Rdiogrfí Tomogrfí Key words (MeSH) Systemic lupus erythemtosus Lung diseses Rdiogrphy Tomogrphy Resumen El lupus eritemtoso sistémico (LES) es un enfermedd inflmtori crónic de cus desconocid, que se crcteriz por l fección de múltiples órgnos y por l presenci de vris normliddes inmunológics, en prticulr, l producción de nticuerpos ntinucleres (ANA). El dignóstico de LES se s en los criterios más recientes propuestos en el ño 2012 (Systemic Lupus Interntionl Collorting Clinics, SLICC), que reevluron los criterios del Colegio Americno de Reumtologí descritos desde el ño Ls imágenes dignóstics son un herrmient útil pr l evlución de ls mnifestciones de órgnos específicos, l progresión de l enfermedd, y l identificción de complicciones. El compromiso del sistem respirtorio y crdiovsculr es frecuente. En est revisión se descrie el espectro de los hllzgos rdiológicos de LES en l rdiogrfí de tórx convencionl y l escnogrfí de tórx de lt resolución, modliddes de imgen medinte ls cules se hce el ordje inicil en el pciente con síntoms respirtorios. Es importnte reconocer los hllzgos rdiográficos más frecuentes, con el fin de orientr los médicos en el dignóstico y seguimiento de est enfermedd. Summry Systemic erythemtous lupus (SEL) is chronic inflmmtory disese of unknown cuse, chrcterized for ffecting multiple orgns nd for the presence of severl immunologicl normlities, in prticulr the production of ntinucler ntiodies (ANAs). SEL dignosis is sed on the most recent criteri proposed on 2012 (Systemic Lupus Interntionl Collorting Clinics, SLICC), which reevluted the criteri originlly descried y the Americn College of Rheumtology in Dignostic imges re useful tool for evluting orgn specific mnifesttions, disese progression, nd the identifiction of complictions. Respirtory nd crdiovsculr system compromise is frequent. In this revision, SEL the spectrum of rdiologicl findings in conventionl thorx rdiogrphy nd high-resolution tomogrphy re descried, s these two imge modlities re commonly used in ptients with respirtory symptoms. It is importnt to recognize the most frequent rdiogrphic findings with the purpose of guiding physicins in the dignosis nd tretment of the disese. 1 Médico rdiólogo. Deprtmento de Imágenes Dignóstics, Hospitl Universitrio Sn Igncio. Bogotá, Colomi. 2 Residente de Rdiologí e Imágenes Dignóstics, Pontifici Universidd Jverin. Bogotá, Colomi. Introducción El lupus eritemtoso sistémico (LES) es un enfermedd utoinmune, multisistémic, que se crcteriz por l producción de utonticuerpos y complejos inmunes. Como muchs enfermeddes utoinmunes, fect predominntemente mujeres en edd fértil con un relción mujer homre de 9-13:1 (1,2,3). Su prevlenci es de csos por cd hitntes y present myor frecuenci en persons de rz negr e hispnos 4562

2 revisión de tem (1,3). El pico de presentción es entre l segund y l curt décd de l vid, pero puede fectr individuos de tods ls eddes. El compromiso de los sistems respirtorio y crdiovsculr es frecuente, más del 50 % de los pcientes con LES tienen mnifestciones pleuropulmonres (4,5). El LES puede fectr l pleur, el pulmón y los músculos respirtorios, lo que llev un disfunción del sistem respirtorio. Tles complicciones umentn l mortlidd y l morilidd en estos pcientes. Ls imágenes dignóstics son un herrmient útil pr el dignóstico y l evlución de l grvedd de ls complicciones socids. El grupo Systemic Lupus Interntionl Collorting Clinics (SLICC) descriió nuevos criterios pr l clsificción de LES en el ño Al menos cutro de estos criterios deen estr presentes pr el dignóstico, incluyendo un criterio clínico y otro inmunológico o nefritis lúpic comprod por iopsi (6). Dentro de los criterios clínicos, los hllzgos en el tórx incluyen l serositis, el derrme pleurl y el derrme pericárdico; en el sistem musculoesquelético se descrien l sinovitis y l rtritis, erosiv o no erosiv. Existen hllzgos imginológicos socidos l LES que no se incluyen dentro de los criterios universles, pero que deen tenerse en cuent. En est revisión se presentn los hllzgos rdiológicos del compromiso por LES en el tórx, ls mnifestciones seross (pleur y pericrdio), ls mnifestciones en l ví ére y del compromiso pulmonr. Mnifestciones seross Pleuritis y derrme pleurl L fección pleurl es l mnifestción más frecuente del LES, puede presentrse como dolor pleurítico con o sin derrme pleurl. El neumotórx espontáneo es rro. El derrme pleurl se present en 30 % 50 % de los csos durnte el trnscurso de l enfermedd (7,8). Usulmente es ilterl y pequeño, unque puede ser msivo, de tipo exudtivo y sin predilección por el ldo derecho o izquierdo (figur 1). Si ien su presentción generlmente es trdí (4,5), solo en 1 % 3 % de los csos corresponde l presentción inicil (7,9-11), su identificción es importnte, deido que es uno de los criterios clínicos de serositis pr el dignóstico de LES. Entre ls cuss de derrme pleurl en los pcientes con LES se encuentrn l pleuritis, el tromoemolismo pulmonr, el síndrome nefrótico, ls infecciones, l fll crdic secundri miocrditis, l hipertensión o l uremi inducid por medicmentos y l mlignidd (1). Su etiologí no se conoce ien, se cree que es deido un rección utoinmune en l cvidd pleurl por depósitos de inmunocomplejos en l pleur viscerl, demás de l infiltrción por linfocitos T y céluls plsmátics que ltern el flujo linfático de líquido pleurl (4,5,9). Derrme pericárdico. El derrme pericárdico es l mnifestción crdiovsculr más frecuente del LES, con un prevlenci del 17 % l 50 % y, l igul que el derrme pleurl, se consider dentro de los criterios del SLICC Se soci con enfermedd ctiv y solo en el 14 % l rdiogrfí de tórx sugiere el dignóstico cundo los pcientes son sintomáticos (2). El hllzgo típico en l rdiogrfí de tórx convencionl es un siluet crdic umentd con morfologí gloulr (figur 2). Otro signo de derrme pericárdico es el desplzmiento nterior del cojinete grso epicárdico, que se dee vlorr en l proyección lterl. Es preciso recordr que en l pericrditis constrictiv, l contrrio de lo que se oserv en el derrme pericárdico, hy disminución del tmño crdico (2). Mnifestciones en l ví ére L ví ére inferior puede verse fectd en el 20 % de los pcientes, con mnifestciones como ronquiectsis y engrosmiento de ls predes ronquiles (3,12), que clínicmente son sintomátics. Rr vez se present ostrucción sever de l ví ére, solo en un 6 % de estos pcientes. Ests mnifestciones no son fácilmente visiles en l rdiogrfí de tórx, por lo cul, se deen crcterizr mejor medinte tomogrfí de lt resolución (1). Ls ronquiectsis pueden ser cusds por el mismo LES, por secuels de un infección pulmonr, o pueden ser inducids por drogs (figur 3). Mnifestciones pulmonres Cerc del 50 % de los pcientes con LES presentn mnifestciones pulmonres. Ests incluyen un mplio espectro de enfermeddes (tl 1), entre ls cules l ptologí infeccios, usulmente cterin, es l más frecuente, y se por infecciones oportunists secundris inmunosupresión por el mismo LES o de origen medicmentoso. Tmién puede presentrse hemorrgi lveolr, neumonitis lúpic, firosis, y tromoemolismo pulmonr (13,14). Neumoní L neumoní es un cus importnte de morimortlidd en pcientes con LES. Entre el 30 % y el 50 % de ls muertes son triuids l compromiso infeccioso pulmonr. L cus más frecuente es l infección cterin secundri ptógenos dquiridos en l comunidd, sin emrgo, los corticoesteroides, los citotóxicos y l enfermedd renl predisponen infecciones oportunists como micocteris, citomeglovirus, Neumocistis jirovecii, Aspergillus y Nocrdi. Ls neumonís cterins son secundris cilos Grm negtivos, cocos Grm positivos, Chlmydi pneumonie y Mycoplsm pneumonie. Rev. Colom. Rdiol. 2016; 27(4):

3 revisión de tem Figur 1. y ) Pciente femenin de 30 ños de edd con derrme pleurl izquierdo de disposición lire. Figur 3. y ) Pciente femenin de 19 ños de edd con opciddes intersticiles ilterles e imágenes rdiolúcids en los lóulos superiores e inferiores que sugieren ronquiectsis. Tl 1. Compromiso torácico y pulmonr por LES Figur 2. Pciente femenin de 19 ños de edd con morfologí gloulr de l siluet crdic por derrme pericárdico y edem pulmonr en fse intersticil. Seross Ví ére Pulmonr Pleuritis Derrme pleurl Derrme pericárdico Bronquiectsis Engrosmiento de predes ronquiles Neumoní Neumonitis lúpic Hemorrgi lveolr Firosis pulmonr y neumonitis intersticil crónic Síndrome de pulmón encogido Hipertensión pulmonr Émolos e infrtos 4564 Lupus eritemtoso sistémico: hllzgos imginológicos del compromiso torácico. Lozd A., Heno A., Medin C., Durte A.

4 revisión de tem Figur 4. y ) Pciente femenin de 20 ños de edd. Rdiogrfí de tórx en proyección frontl y lterl, con opciddes nodulres y del espcio éreo con predominio en los lóulos inferiores. L ronconeumoní es el ptrón más común de opciddes en l rdiogrfí de tórx, l consolidción y el vidrio esmerildo tmién son frecuentes. Los nódulos pulmonres son poco frecuentes, solo en el 1 % de los csos (figurs 4 y 5). Estos pueden ser solitrios o múltiples y entre sus posiles cuss están l infección, l vsculitis necrotiznte y los infrtos. Los pcientes con ntecedentes de enfermedd pulmonr, firosis e hipertensión pulmonr tienen un myor riesgo de desrrollr neumoní (9). Neumonitis lúpic: Es un complicción poco común del LES, pero de lt mortlidd. Se present proximdmente en el 5 % l 10% de los csos y se consider un dignóstico de exclusión. Su form de presentción es similr l de l neumoní, slvo el hecho de que no se identific un ptógeno isldo (15). Los hllzgos en rdiogrfís son opciddes de ocupción lveolr en los lóulos inferiores que usulmente son ilterles y se socin con derrme pleurl o con elevción del hemidifrgm (1,9) (figur 6). En l tomogrfí de tórx de lt resolución se pueden oservr áres prcheds unilterles o ilterles, reticulres, de opcidd en vidrio esmerildo, con consolidción y firosis de predominio sl (16). Estos hllzgos no se resuelven con el mnejo ntiiótico pero sí con terpi inmunosupresor (2). Los hllzgos histoptológicos son dño lveolr difuso, necrosis con infiltrdos celulres polimorfonucleres y memrns hilins, inflmción de los vsos y depósito de inmunocomplejos, con cultivos negtivos (1). Este cudro puede resolverse totlmente o continur con un proceso crónico de neumonitis y firosis. Rev. Colom. Rdiol. 2016; 27(4): Figur 5 y ). Pciente femenin de 20 ños de edd. AngioTAC de tórx,con múltiples nódulos ml definidos en el espcio éreo, en los lóulos inferiores de mos pulmones por un neumoní multilor. Figur 6. Pciente femenin de 35 ños de edd. Rdiogrfí de tórx en proyección frontl con extens opcidd lveolr en l mitd inferior de mos pulmones, que se resolvió luego del trtmiento con inmunosupresores. 4565

5 revisión de tem Figur 8. y ). Pciente femenin de 61 ños de edd. AngioTAC de tórx, ventn pr pulmón. Se oserv engrosmiento de los septos interloulillres e intrloulillres, predominnte en los lóulos inferiores y supleurles, socido con extens opcidd en vidrio esmerildo. Además, hy elevción de los hemidifrgms por pérdid del volumen pulmonr. c Figur 9. Pciente femenin de 22 ños de edd con disminución en el volumen de mos pulmones y elevción de los hemidifrgms. Figur 7. Evolución de l hemorrgi lveolr en pciente femenin de 23 ños en trtmiento con corticoesteroides. ) Rdiogrfí de tórx AP en donde no se identificn lterciones en el prénquim pulmonr o en l pleur. ) Rdiogrfí de tórx AP en l que se oservn opciddes lveolres prcheds, distriuids en mos pulmones. c) Rdiogrfí de tórx AP que muestr opciddes en vidrio esmerildo residules con un ptrón reticulr fino. Figur 10. Pciente femenin de 32 ños de edd. Aumento del tmño de l rteri interlor. Signo de hipertensión pulmonr precpilr Lupus eritemtoso sistémico: hllzgos imginológicos del compromiso torácico. Lozd A., Heno A., Medin C., Durte A.

6 revisión de tem Figur 11. Pciente femenin de 61 ños de edd. Aumento en el tmño del tronco principl de l rteri pulmonr (39 mm). Firosis pulmonr L firosis pulmonr es poco frecuente en el LES en comprción con otrs enfermeddes del colágeno, como l rtritis reumtoide o l esclerodermi (17). Se present proximdmente en el 5 % de los csos, como secuel de un neumonitis gud (18). L rdiogrfí de tórx puede ser norml o mostrr opciddes reticulres de loclizción periféric y en ls ses pulmonres (1,3), unque el compromiso del lóulo superior tmién es frecuente. L tomogrfí de tórx de lt resolución en estdios iniciles muestr opciddes en vidrio esmerildo que es importnte identificr, y que se resuelven con el trtmiento clínico propido (6). En estdios más vnzdos, trdímente, se oservn cmios por firosis pulmonr (1,3), cusdos por l distorsión de l rquitectur pulmonr, ronquiectsis por trcción, opciddes reticulres, consolidción, vidrio esmerildo y ptrón en pnl de ejs (6) (figur 8). Los hllzgos histoptológicos de l firosis pulmonr secundri LES incluyen el engrosmiento de septos lveolres, firosis intersticil, infiltrdos linfociticos y depósito de complejos inmunes en ls predes lveolres, con hllzgos en l iopsi pulmonr de un ptrón de neumoní intersticil no especific y menos frecuente que l neumoní intersticil usul. Figur 12. y ). Pciente femenin de 22 ños de edd. AngioTAC de tórx con extensos defectos de llenmiento en rteris pulmonres por tromos gudos. Hemorrgi lveolr L hemorrgi lveolr no es frecuente, pero es un de ls complicciones más grves del LES. Su prevlenci es del 2 % l 4,5 % en los pcientes con LES. Dee sospechrse cundo el pciente present síntoms gudos de fiere, disne y hemoptisis, y cundo en l rdiogrfí de tórx se oserv consolidción o vidrio esmerildo ilterl y con predominio en los lóulos inferiores (9). Usulmente se compñ de un cíd del nivel de hemogloin y se present en el contexto de un pciente con nefritis lúpic ctiv o compromiso gudo por l enfermedd (1,3) (figur 7). Cundo est complicción se present el pronóstico no es ueno, l mortlidd puede llegr hst el 50 %; sin emrgo, l identificción precoz y el trtmiento mejorn el pronóstico. El dignóstico definitivo se hce medinte lvdo roncolveolr (6). Rev. Colom. Rdiol. 2016; 27(4): Síndrome del pulmón encogido El síndrome del pulmón encogido corresponde l pérdid progresiv del volumen pulmonr. Es un complicción poco frecuente, con un prevlenci del 0,6 %. Su etiologí no se conoce ien, pero se cree que es secundri un disfunción difrgmátic que se relcion con deilidd de los músculos respirtorios, inflmción pleurl y neuroptí frénic, con lo cul se produce elevción difrgmátic unilterl o ilterl y reducción en el volumen pulmonr (19). En l rdiogrfí de tórx se oserv pérdid de volumen pulmonr, especilmente en los lóulos inferiores, deid telectsis, y elevción de un hemidifrgm (figur 9). Tles hllzgos se compñn de un ptrón restrictivo en ls prues de función pulmonr sin que se oserven lterciones prenquimtoss pulmonres (1,17). El pronóstico es ueno, con decud respuest l trtmiento. Hipertensión pulmonr: L hipertensión pulmonr en LES tiene un prevlenci del 14 %, proximdmente, es más frecuente en pcientes con neumoní intersticil, síndrome ntifosfolipídico y ntecedente de tromoemolismo pulmonr (17). Los síntoms de los pcientes con hipertensión pulmonr incluyen disne, dolor torácico, tos no productiv y ftig. L rdiogrfí muestr, después de un umento de l presión entre 30 y 40 mmhg (20,21), diltción de ls rteris pulmonres principles, que se h descrito como un diámetro de l rteri interlor derech en l proyección frontl myor de 15 mm en mujeres (figur 10) y 16 mm en los homres (22,23). L hipertensión pulmonr se soci con grn frecuenci emoli pulmonr. Por est rzón se recomiend el estudio 4567

7 revisión de tem medinte ngiotac de tórx, con el fin de excluir este dignóstico. Los hllzgos en l imgen tomográfic consisten en un umento del tmño de l rteri pulmonr principl igul o superior 29 mm (sensiilidd 87 % y especificidd 89 %) (24,25) medido en el plno de l ifurcción de l mism (figur 11), y un umento de l relción 1:1 entre rteris y ronquios, con el cul l especificidd ument 100 % (26). Además de l diltción de los vsos pulmonres centrles, se oserv disminución en el clire de los vsos pulmonres periféricos cundo l presión pulmonr super los mm Hg (20,24,27). Otros hllzgos son derrme pleurl o pericárdico, en csos vnzdos (1,28); vsculrizción periféric con pequeños vsos finos periféricos de morfologí serpentiginos (26), lgunos de ellos con nstomosis con vsos intercostles; umento del tmño de ls cviddes crdics derechs, e hipertrofi de l pred ventriculr derech (myor de 4 mm). Émolos e infrtos pulmonres L tromosis venos profund, con o sin emoli pulmonr, se h identificdo en el 9 l 35 % de los pcientes con LES y está relciond con ctividd de l enfermedd (1,3,7). Los infrtos pulmonres son el resultdo del tromoemolismo, l vsculitis o los nticuerpos ntifosfolípidos circulntes. Los hllzgos en rdiogrfí simple pueden ser normles o pueden oservrse telectsis, que constituyen el hllzgo más frecuente. Con menor frecuenci se puede encontrr: derrme pleurl, oligohemi distl l vso ocluido (signo de Westermrk), opcidd de morfologí en cuñ por infrtos pulmonres (joro de Hmpton) e hipertensión pulmonr precpilr. Sin emrgo, los hllzgos se hcen mucho más evidentes en l ngiotac, en l cul se podrá oservr el defecto de llenmiento de l luz del vso, prcil o completo, que present un ángulo gudo por posición excéntric del tromo; pso de mteril de contrste de form periféric un imgen hipodens centrl que corresponde un tromo intrluminl (signo de ment Polo), tromo flotnte, con un defecto centrl rodedo de medio de contrste (signo de l crriler), consolidción en cuñ de se pleurl y ápice hci el hilio pulmonr por infrtos pulmonres (figur 12). Conclusión Ls mnifestciones pleuropulmonres del LES son frecuentes y tienen un mplio espectro, desde el dolor pleurítico por un serositis hst complicciones más grves que pueden comprometer l vid, como l hemorrgi lveolr, por ejemplo. L detección de ls mnifestciones y complicciones del LES medinte imágenes es esencil pr rindr el trtmiento decudo y mejorr el pronóstico de estos pcientes. Referencis 1. Pego-Reigos JM, Medeiros D, Isenerg D. 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Rdiogrphics. 2006;26: Correspondenci An Mrí Heno González Pontifici Universidd Jverin Crrer 7ª # Hospitl Universitrio Sn Igncio, piso 2 Bogotá, Colomi nithego@hotmil.com Reciido pr evlución: 29 de mrzo de 2016 Aceptdo pr pulicción: 5 de octure de Lupus eritemtoso sistémico: hllzgos imginológicos del compromiso torácico. Lozd A., Heno A., Medin C., Durte A.