La radiografía de tórax en las. cardiopatías congénitas. Correlación con los hallazgos de la RM

Transcripción

1 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 L rdiogrfí de tórx en ls crdioptís congénits. Correlción con los hllzgos de l RM R. Soler, E. Rodríguez, C. Mrtínez, C. Méndez, A. Aris, A. Mrtínez El dignóstico rdiológico de ls crdioptís congénits puede precer confuso y difícil por l grn vriedd de nomlís crdiovsculres que existen. Pr reconocer un crdioptí congénit en se los hllzgos de l rdiogrfí de tórx es importnte conocer ls posiiliddes de est técnic, que hitulmente sólo permite relizr un proximción genéric de l crdioptí más que un dignóstico específico. Es demás muy importnte tener en cuent sólo quellos hllzgos rdiológicos fáciles de reconocer y no miguos. Los dos hllzgos rdiológicos más útiles pr relizr un proximción dignóstic de un crdioptí congénit en l rdiogrfí de tórx son l vsculrizción rteril pulmonr (umento o disminución) y el tmño de l siluet crdíc. Estos dos hllzgos rdiológicos comindos con dos dtos clínicos fundmentles (presenci o usenci de cinosis) permiten clsificr ls crdioptís congénits en tres grndes grupos que incluyen crdioptís con vsculrizción pulmonr y siluet crdíc norml o umentd). L decisión finl pr clsificr un crdioptí congénit en uno de los tres grupos se s en l frecuenci estdístic de los hllzgos rdiológicos detectdos. L rdiogrfí de tórx en ls crdioptís congénits. Correlción con los hllzgos de l RM cortocircuitos izquierd-derech (no cinótics con umento de l vsculrizción pulmonr), crdioptís con cortocircuitos derechizquierd (cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y con siluet crdíc norml o umentd) y crdioptís mixts (cinótics con cortocircuitos izquierdderech y derech-izquierd, umento de l Cortocircuitos izquierd-derech Cortocircuitos derech-izquierd Lesiones mixts

2 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA No cinótics con umento de l vsculrizción rteril pulmonr En este grupo se incluyen l myorí de ls nomlís crdícs congénits que se ven en l prctic clínic (comunicción interuriculr, drenje venoso pulmonr nómlo prcil. comunicción interventriculr y conducto rterioso persistente). Crcterístics ntómics Comunicción interuriculr SV OS OP Drenje venoso pulmonr nómlo prcil Defecto en el tique interuriculr de tipo: Seno venoso (SV). Dejo de l entrd de l ven cv superior. Suele socirse con drenje venoso pulmonr nómlo prcil. Ostium secundum (OS). En l fos ovl (60%). Ostium primum (OP). Porción inferior del tique próximo ls válvuls urículo-ventriculres (30%). Un o más de ls vens pulmonres, están conectds un ven sistémic. Ls vens pulmonres izquierds suelen drenr en el seno coronrio venoso o l ven innomind izquierd. Ls vens pulmonres derechs suelen drenr en l ven cv. Es frecuente l socición con un comunicción interuriculr de tipo seno venoso. Comunicción interventriculr I M SE T Defecto en el tique interventriculr de tipo: Memrnoso (M). Cerc de l válvul órtic. Treculr (T). En el septo musculr. Puede ser múltiples lo que le confiere l septo un specto crcterístico de queso suizo. Infundiulr (I) o supulmonr. En el trcto de slid del ventrículo derecho por dejo de l válvul pulmonr. Del septo de entrd (SE). Por detrás de l vlv septl de l válvul tricúspide.

3 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA Crcterístics ntómics Conducto rterioso persistente Fisioptologí Comunicción interuriculr Mlformción deid l persistenci del conducto rterioso fetl. Conect l ort torácic descendente proximl con l porción proximl de l rteri pulmonr izquierd. En el rco órtico derecho, el conducto rterioso conect: L porción distl de l rteri innomind izquierd con l rteri pulmonr izquierd. En el rco órtico derecho con suclvi izquierd errnte, el conducto rterioso conect: L ort torácic descendente proximl con l rteri pulmonr izquierd formndo un nillo vsculr. Drenje venoso pulmonr nómlo prcil Qp/Qs > 1 Qp/Qs > 1 Ao Ao Comunicción interventriculr Conducto rterioso persistente Qp/Qs > 1 Qp/Qs > 1 Ao Ao L principles consecuencis fisioptológics de los cortocircuitos izquierd-derech son el umento del flujo snguíneo pulmonr y l sorecrg de volumen de ls cviddes crdícs. En los cortocircuitos uriculres se diltn l urícul y ventrículo derechos y l rteri pulmonr. En l comunicción interventriculr se diltn, l urícul izquierd, el ventrículo derecho y/o el ventrículo izquierdo y l rteri pulmonr. En el conducto rterioso persistente se diltn l rteri pulmonr, l urícul y ventrículo izquierdos, y l ort scendente.

4 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA Rdiogrfí de tórx y RM Los hllzgos clve que yudn loclizr los cortocircuitos izquierd-derech en l rdiogrfí de tórx son l urícul izquierd y el cydo órtico. Aurícul izquierd norml Comunicción interuriculr c Comunicción interuriculr en un dulto. (, ). Aumento de l vsculrizción pulmonr y crdiomegli por diltción de cámrs derechs (flech). L diltción de l rteri pulmonr (sterisco) es un hllzgo hitul en el dulto. (c). L imgen SE-T1 coronl olicu demuestr l diltción de l urícul derech (), del ventrículo derecho () y del tronco de l rteri pulmonr (). Ls secuencis cine-rm son más útiles pr identificr el defecto del tique interuriculr por ls turulencis de flujo que genern. Retorno venoso pulmonr nómlo prcil c d Retorno venoso pulmonr nómlo prcil y comunicción interuriculr. (). En l rdiogrfí de tórx se puede ver l diltción de ls cámrs crdícs derechs y el contorno norml del medistino superior por un ven verticl nóml izquierd (flech) y por diltción de l ven cv superior (punt de flech). (, c). Ls proyecciones ngiográfics de superficie somred de l ngio-rm con contrste muestrn como todo el retorno venoso del pulmón izquierdo (flechs punteds) dren en l ven innomind (sterisco) trvés de un ven verticl izquierd (flechs). Además, l ven cv superior (punts de flech) y l urícul y ventrículo derechos ( y ) están diltdos. (d). L imgen xil SE-EPI T1 demuestr un defecto en el tique interuriculr l ltur de l fos ovl (flech) por un comunicción interuriculr tipo ostium secundum. Además se ve l diltción de l urícul derech () y un tique (punt de flech) que divide l urícul izquierd (cor tritrium). Ls imágenes cine-rm codificds con l velocidd (no mostrds) demostrron un Qp/Qs = 1.4.

5 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA Aurícul izquierd diltd Comunicción interventriculr d s Comunicción interventriculr tipo queso suizo. Prominenci de los hilios pulmonres por el umento de l vsculrizción pulmonr, diltción del cono de l rteri pulmonr (flech) y crdiomegli. El dole contorno crdíco derecho (punt de flech) y el desplzmiento del ronquio principl izquierdo (flech punted) son provocdos por l diltción de l urícul izquierd. El rco órtico es de tmño norml. Ls imágenes cine-rm en plno eje corto, en diástole (d) y sístole (s) muestrn múltiples defectos en el septo interventriculr (flechs) con l típic configurción del septo interventriculr en queso suizo. L RM demás de demostrr ls repercusiones hemodinámics de l comunicción interventriculr sore ls cámrs crdics y ls rteris pulmonres, permite cuntificr ojetivmente l mgnitud del cortocircuito (Qp/Qs) medinte secuencis cine-rm codificds con l velocidd. Arco órtico y urícul izquierd diltds El tmño del rco órtico es útil pr diferencir entre comunicción interventriculr y conducto rterioso persistente. El rco órtico es norml o pequeño en l comunicción interventriculr y prominente en el conducto rterioso persistente. Amos se socin con un urícul izquierd diltd. Conducto rterioso persistente + En l rdiogrfí de tórx se ve un desplzmiento del ronquio principl izquierdo (flech punted) por l diltción de l urícul izquierd y un prominenci del cono de l rteri pulmonr (flech) y del rco órtico (punt de flech). Ls imágenes sgitles SE-T1 muestrn l diltción loclizd del rco órtico (sterisco) y del tronco de l rteri pulmonr (cruz). En l imgen xil cine-rm pueden verse un vcío de señl en l ort descendente (flech) provocdo por ls turulencis de flujo trvés del conducto rterioso permele. L rdiogrfí de tórx tmién puede portr dtos que yuden nlizr l severidd de los cortocircuitos izquierd-derech. L sorecrg de volumen en los cortocircuitos grndes provoc congestión venos pulmonr o edem demás de un umento del flujo rteril pulmonr.

6 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc norml Los cortocircuitos derech-izquierd con corzón de tmño norml o mínim crdiomegli son crdioptís congénits cinótics con flujo snguíneo pulmonr norml o disminuido. L vsculrizción norml en l rdiogrfí de tórx de un pciente cinótico es equivlente l vsculrizción disminuid porque diferencir entre ms es muy difícil. L crdioptí congénit más frecuente de este grupo es l tetrlogí de Fllot y los hllzgos en l rdiogrfí de tórx pueden ser suficientes pr sospechr su dignóstico. L myorí del resto de ls crdioptís incluids en este grupo son vrintes de l tetrlogí de Fllot (trnsposición de grndes vsos con estenosis pulmonr sever y comunicción interventriculr y ventrículo derecho con dole trcto de slid con estenosis pulmonr sever y comunicción interventriculr) y l rdiogrfí de tórx no port informción suficiente pr sospechr su dignóstico. Tetrlogí de Fllot Crcterístics ntómics El desplzmiento nterior del tique infundiulr d lugr ls tres mlformciones ásics de est crdioptí: Estenosis del trcto de slid del ventrículo derecho (TS) (suvlvulr, vlvulr o suprvlvulr) Comunicción interventriculr mpli. Aclgmiento de l ort por encim de l comunicción interventriculr. El curto componente de l tetrlogí es l: Hipertrofi del miocrdio del ventrículo derecho secundri l ostrucción del TS. Además, el rco órtico está l derech (enfermedd de Corvisrt) en el 25% de los pcientes, l válvul pulmonr puede estr mlformd o usente y el nillo vlvulr puede ser pequeño. Fisioptologí Qp/Qs < 1 Ao L fisioptologí de l tetrlogí de Fllot depende de l severidd de l estenosis del TS, lo que condicion el volumen de flujo snguíneo pulmonr y el cortocircuito trvés de l comunicción interventriculr. L ostrucción sever se soci con: Cortocircuito derech-izquierd interventriculr. Hipertrofi del miocrdio del ventrículo derecho. Flujo snguíneo pulmonr muy reducido: Impide el desrrollo norml de ls rteris pulmonres (hipoplsi y estenosis de rteris pulmonres).

7 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc norml Tetrlogí de Fllot clásic Rdiogrfí de tórx y RM Los hllzgos en l rdiogrfí de tórx de un recién ncido suelen ser poco específicos. El único hllzgo hitulmente reconocile y típico de l tetrlogí de Fllot en un recién ncido, es l concvidd de l rteri pulmonr principl, ms evidente trs l regresión del timo provocd por l cinosis. Recién ncido con cinosis. L rdiogrfí de tórx muestr un vsculrizción pulmonr prentemente norml, pero disminuid pr un pciente cinótico, siluet crdic de tmño norml y trnsición rusc entre el orde crdíco y medistínico (flech) por estenosis infundiulr. En niños myores y dultos, los hllzgos son crcterísticos y hitulmente suficientes pr sospechr el dignostico: Desvición de l punt del corzón hci rri El ventrículo derecho form l punt inferior izquierd de l siluet crdíc, l cul rot y se dirige hci rri por l hipertrofi del miocrdio secundri l umento de presión y l sorecrg de volumen del ventrículo derecho. Est deformidd está directmente relciond con el grdo de ostrucción del trcto de slid del ventrículo derecho. L rdiogrfí de tórx muestr un vsculrizción pulmonr disminuid, especilmente en el lóulo superior izquierdo, un rco órtico derecho (flech) y un desvición de l punt del corzón hci rri (punts de flech). En l imgen SE-T1 coronl se ve el rco órtico derecho (flech) y l hipertrofi del miocrdio del ventrículo derecho (steriscos). Vsculrizción pulmonr disminuid y contorno de l rteri pulmonr principl cóncvo L vsculrizción pulmonr centrl y periféric está condiciond por el volumen snguíneo que ps trvés de l rteri pulmonr. El tronco de l rteri pulmonr principl es hitulmente pequeño lo que origin l concvidd del orde crdico superior izquierdo. En csos extremos, existe un tresi de l rteri pulmonr principl con usenci de sus rms principles. L ngio-rm con contrste intrvenoso es esencil en el estudio preopertorio de estos pcientes pr demostrr y proporcionr un mp ntómico de ls múltiples colterles sistémicopulmonres responsles del porte snguíneo los pulmones.

8 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc norml c Tetrlogí de Fllot con tresi pulmonr. (). En l rdiogrfí de tórx se ve un mrcd disminución de l vsculrizción pulmonr, especilmente del pulmón izquierdo. (, c). Ls proyecciones de máxim intensidd (MIP) de l ngio-rm con contrste intrvenoso demuestrn l usenci del tronco de l rteri pulmonr y de sus rms principles y múltiples colterles (flechs) originándose de l ort torácic descendente. Corzón en form de ot o zueco L cominción de un punt crdíc rotd hci rri y un tronco pulmonr pequeño origin l configurción típic del corzón en form de ot o zueco. Tetrlogí de Fllot con l típic configurción de l siluet crdíc en form de ot o zueco por l hipoplsi de l rteri pulmonr principl y l hipertrofi del miocrdio del ventrículo derecho. En l proyección lterl, l zon de contcto entre el corzón y l pred torácic nterior est umentd, lo que reflej l hipertrofi del miocrdio del ventrículo derecho. L RM dems de demostrr los hllzgos morfológicos típicos de l tetrlogí de Fllot, permite cuntificr ojetivmente l función ventriculr medinte secuencis cine-rm y el grdo de estenosis pulmonr y del cortocircuito utilizndo secuencis cine-rm codificds con l velocidd. Además, l ngio-rm con contrste intrvenoso, es especilmente útil pr detectr ls estenosis de ls rms pulmonres y demostrr ls colterles sistémics.

9 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Tetrlogí de Fllot corregid L rdiogrfí de tórx tmién puede yudr sospechr lguns de ls complicciones postquirúrgics trdís de l tetrlogí de Fllot, como l insuficienci pulmonr o los neurisms del prche del trcto de slid del ventrículo derecho. Insuficienci pulmonr L rdiogrfí de tórx puede mostrr l diltción progresiv del ventrículo derecho por l insuficienci pulmonr secundri l prche trnsnulr en el trcto de slid del ventrículo derecho. c d Estenosis e insuficienci pulmonr en un tetrlogí de Fllot corregid. (). L rdiogrfí de tórx en el momento del dignóstico de l tetrlogí de Fllot muestr l típic configurción en ot de l siluet crdic. (). En l rdiogrfí otenid los 8 ños de l corrección complet puede verse el cmio en l configurción de l siluet crdic por l diltción de ls cviddes derechs. (c). L proyección ngiográfic coronl de superficie somred de l ngio-rm con contrste intrvenoso demuestr l diltción de l urícul y ventrículo derechos ( y ) responsles de l configurción de l siluet crdic en l rdiogrfí de tórx. (d). En l imgen cine-rm en eje corto se ven ls turulencis de flujo en l rteri pulmonr por estenosis (flech) y en el trcto de slid del ventrículo derecho por insuficienci (punt de flech). Existí dems un insuficienci tricúspide socid (no mostrd). Aunque el momento optimo en que dee relizrse l sustitución vlvulr en l insuficienci pulmonr es todví controvertido en l litertur, l RM puede yudr decidir el momento más optimo de l cirugí, ntes de que se produzc un dño irreversile del ventrículo porque permite cuntificr y monitorizr, de form ojetiv, los volúmenes y l frcción de eyección del ventrículo derecho en secuencis cine-rm, y el grdo de insuficienci pulmonr medinte secuencis cine-rm codificds con l velocidd.

10 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Tetrlogí de Fllot corregid Aneurism del trcto de slid del ventrículo derecho L rdiogrfí de tórx puede mostrr lterciones en el contorno de l siluet crdic que sugiern un neurism o seudoneurism del trcto de slid del ventrículo derecho. c d Mujer de 32 ños con tetrlogí de Fllot corregid y disne. (). En l rdiogrfí de tórx se ve un umento del tmño de l siluet crdic y un deformidd de su contorno izquierdo (flechs). (). L proyección ngiográfic coronl de superficie somred de l ngio-rm con contrste intrvenoso y (c) l imgen cine-rm stedy-stte free precession (SSFP) en eje corto demuestrn que l deformidd del contorno crdico se dee un diltción neurismátic del prche en el trcto de slid del ventrículo derecho (steriscos). (d). En l imgen de miocrdio negro otenid los 10 minutos de l inyección del contrste pueden verse áres de relce trdío (punts de flech) en el miocrdio de ls tréculs del ventrículo derecho y en su trcto de slid triuids firosis. L formción de neurisms o seudoneurisms en el trcto de slid del ventrículo derecho son complicciones de l mplición del trcto de slid con un prche trnsnulr o de l resección musculr extens. Su presenci se soci con disfunción sistólic ventriculr.

11 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc umentd L crdioptí más frecuente de este grupo, en niños myores y dultos, es l nomlí de Estein cuyo principl dignóstico diferencil es l displsi de l válvul tricúspide (sin desplzmiento) y l nomlí de Uhl. Otrs crdioptís congénits más rrs que se incluyen en este grupo son l estenosis pulmonr sever con comunicción interuriculr o gujero ovl permele, l tresi pulmonr con septo interventriculr íntegro y l tresi tricúspide con comunicción interuriculr. L cámr crdíc más frecuentemente diltd es l urícul derech porque muchos de estos pcientes tienen insuficienci tricúspide socid, l cul es l principl responsle de l diltción de l urícul derech y de l crdiomegli. Anomlí de Estein Crcterístics ntómics L válvul tricúspide displásic d lugr l configurción típic de est nomlí: Inserción nóml de ls vlvs septl y posterior con desplzmiento inferior. Ventrículo derecho trilizdo. Aurícul y ventrículo derechos diltdos. Comunicción interuriculr (ostium secundum). Fisioptologí El principl componente fisioptológico es l insuficienci tricúspide que suele socirse con un cortocircuito derech-izquierd pequeño. Qp/Qs < 1 El movimiento prdójico del ventrículo derecho provoc: Disfunción sistólic del ventrículo derecho. Disminución del flujo ls rteris pulmonres. L insuficienci tricúspide desencden: Myor diltción de l urícul derech. Ao El umento de l presión en l urícul derech se soci con: Cortocircuito derech-izquierd (fos ovl). L insuficienci tricúspide y el fllo del ventrículo derecho provoc: Hipertensión venos sistémic.

12 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc umentd Anomlí de Estein Rdiogrfí de tórx y RM Cundo se detect un crdiomegli extrem de configurción gloulr en l rdiogrfí de tórx de un recién ncido con cinosis dee sospechrse el dignostico de nomlí de Estein. Aurícul derech diltd L urícul derech suele estr muy diltd y con frecuenci ocup csi todo el hemitórx derecho. L insuficienci de l válvul tricúspide contriuye su diltción. c d (). L rdiogrfí de tórx de un recién ncido cinótico muestr un configurción gloulr de l siluet crdíc con un prominenci del orde derecho (flechs). (). En l proyección ngiográfic coronl de superficie somred de l ngio-rm y en ls imágenes xiles (c, d) cine-rm stedy-stte free precession (SSFP) se demuestr que l myor prte del orde crdíco derecho corresponde un urícul derech muy diltd (). Además puede verse l inserción j de l vlv septl (flech punted) de l tricúspide, el pequeño tmño del ventrículo derecho funcionl (sterisco) y el vcío de señl (punts de flech) en el ventrículo trilizdo y en l urícul derech por l insuficienci vlvulr socid. Vsculrizción pulmonr norml o disminuid L vsculrizción pulmonr es norml o est disminuid dependiendo de l presenci y mgnitud del cortocircuito derech-izquierd. Cundo l presión en l urícul derech es muy elevd suele existir un cortocircuito interuriculr derech-izquierd trvés de l fos ovl (ostium secundum). L vsculrizción pulmonr norml en l rdiogrfí de tórx de un pciente cinótico es equivlente l vsculrizción disminuid porque diferencir entre ms es muy difícil. L RM puede, demás de demostrr el defecto en el tique interuriculr, nlizr su dirección y cuntificr su severidd medinte el cálculo de l relción Qp/Qs en secuencis cine-rm codificds con l velocidd.

13 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA Cinótics con vsculrizción pulmonr norml o disminuid y siluet crdíc umentd Pedículo vsculr pequeño o usente L convexidd norml del pedículo vsculr pulmonr es pequeñ por l hipoplsi de l rteri pulmonr o está usente por ocultrse detrás de l diltción del trcto de slid del ventrículo derecho. c d (). L rdiogrfí de tórx de un recién ncido cinótico muestr un contorno crdíco izquierdo recto (flechs) y l usenci de l convexidd norml del tronco de l rteri pulmonr. (, c). Ls proyecciones ngiográfics de superficie somred de l ngio-rm y l imgen (d) xil cine-rm stedy-stte free precession (SSFP) demuestrn el pedículo vsculr es norml pero está oculto por detrás (punts de flech) de l grn diltción del trcto de slid del ventrículo derecho (steriscos). Cámrs crdícs izquierds prentemente grndds Ls cámrs crdícs izquierds son normles pero pueden precer diltds en l rdiogrfí simple por su desplzmiento posterior provocdo por l diltción del trcto de slid del ventrículo derecho. Ls proyecciones ngiográfics de superficie somred de l ngio-rm con contrste intrvenoso demuestrn que l myor prte del contorno crdíco izquierdo lo constituye un trcto de slid del ventrículo derecho muy diltdo (flechs), el cul comprime y desplz posteriormente l urícul izquierd () y l ventrículo izquierdos () que son de tmño norml.

14 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS MIXTAS Cinótics con umento de l vsculrizción pulmonr y siluet crdíc grndd Son crdioptís congénits con cortocircuitos izquierd-derech y derech-izquierd. El umento del flujo snguíneo pulmonr es un hllzgo incongruente en un pciente cinótico por lo que deerí lertr l rdiólogo l posiilidd de un lesión mixt más que un cortocircuito izquierd-derech estricto. L crdioptí más frecuente de este grupo es l trnsposición de grndes rteris (d-tga) que demás constituye l crdioptí congénit cinótic más frecuente del recién ncido. Ls otrs posiiliddes dignóstics de este grupo son el tronco rterioso, l tresi tricúspide y el ventrículo único. Ls lesiones que suelen olvidrse en este grupo son ls mlformciones rteriovenoss pulmonres múltiples que suelen mnifestrse con poc cinosis y umento prente de l vsculrizción pulmonr. Trnsposición de grndes rteris Crcterístics ntómics Conexión ventrículo-rteril discordnte: Origen de l ort en el ventrículo morfológicmente derecho. Origen de l rteri pulmonr en el ventrículo morfológicmente izquierdo. Cortocircuitos necesrios pr l supervivenci: CIA (70%). CIV (30%). TGA complej: Estenosis pulmonr vlvulr o suvlvulr (10% de los pcientes con comunicción interventriculr). Fisioptologí d-tga con comunicción interuriculr Ao d-tga con comunicción interuriculr e interventriculr Ao Qp/Qs > 1 Qp/Qs > 1 L consecuenci fisioptológic de l d-tga es: El umento de l circulción rteril pulmonr y cinosis por l cominción de cortocircuitos en ms direcciones. L severidd del umento del flujo snguíneo pulmonr es: Myor en pcientes con comunicción interventriculr socid. Menor si existe estenosis pulmonr. El tmño del corzón es directmente proporcionl l umento del flujo snguíneo pulmonr. Sin trtmiento, l hipertensión rteril pulmonr se desrroll rápidmente.

15 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS MIXTAS Cinótics con umento de l vsculrizción pulmonr y siluet crdíc grndd Trnsposición de grndes rteris Rdiogrfí de tórx y RM Medistino superior estrecho y vsculrizción pulmonr umentd En l rdiogrfí de tórx de l d-tga, el pedículo vsculr prece pequeño porque l rteri pulmonr se sitú l derech de su posición norml y se ocult por detrás de l ort. En rrs ocsiones, el pedículo vsculr es norml en l rdiogrfí de tórx, porque l ort se sitú l derech o l izquierd de l rteri pulmonr. El stress socido l d-tga induce trofi del timo lo que contriuye l prienci en l c rdiogrfí de tórx de un medistino superior estrecho. L vsculrizción pulmonr est umentd y su severidd se relcion directmente con el tmño de l comunicción interventriculr. Existe por lo tnto, en l rdiogrfí de tórx, un incongruenci entre el umento del flujo snguíneo pulmonr y un rteri pulmonr principl prentemente pequeñ o usente. d AA En l rdiogrfí de tórx () de un recién ncido cinótico se ve un umento de l vsculrizción pulmonr y un siluet crdíc grndd con un se estrech (pedículo vsculr) (flech punted). (). L proyección de máxim intensidd (MIP) de l ngio-rm con contrste intrvenoso demuestr el umento de l vsculrizción pulmonr. (c). L reconstrucción ngiográfic coronl de superficie somred muestr como el tronco de l rteri pulmonr () se ocult por detrás de l ort scendente (AA) lo que explic su prienci en l rdiogrfí de tórx ntero-posterior. (d). En l proyección ngiográfic olicu se ve como l rteri pulmonr es de tmño norml o incluso está lgo diltd (flech).

16 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CARDIOPATÍAS MIXTAS Cinótics con umento de l vsculrizción pulmonr y siluet crdíc grndd Trnsposición de grndes rteris Rdiogrfí de tórx y RM Siluet crdíc de specto gloulr El specto en l rdiogrfí de tórx de un medistino superior estrecho junto con l siluet crdíc diltd le confieren est crdioptí un morfologí crcterístic en form de huevo. El orde crdíco derecho es prominente y l urícul izquierd est diltd por el umento del flujo snguíneo pulmonr. En el recién ncido es difícil decidir qué cámr crdíc está diltd. (). L rdiogrfí de tórx de un recién ncido con cinosis muestr el specto crcterístico de l d-tga. L siluet crdic est grndd y es de specto gloulr, no se identific el tronco de l rteri pulmonr y l vsculrizción pulmonr est umentd. (). L imgen cine-rm coronl trs l cirugí demuestr que el specto gloulr de l siluet crdíc se dee l diltción e hipertrofi del miocrdio (steriscos) del ventrículo derecho () y l diltción de l urícul izquierd () por el umento del flujo snguíneo pulmonr. Los hllzgos rdiológicos en l d-tga no siempre son crcterísticos porque dependen de ls lesiones socids: Cundo l d-tga se soci con estenosis pulmonr significtiv y comunicción interventriculr, los hllzgos en l rdiogrfí de tórx son similres l tetrlogí de Fllot porque l vsculrizción pulmonr está disminuid y el corzón es de tmño norml.

17 LA RIOGRAFÍA DE TÓRAX EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SERAM 2008 CONCLUSIONES El nálisis de l rdiogrfí de tórx en ls crdioptís congénits es importnte porque en muchos csos permite relizr un proximción genéric de l crdioptí y sospechr lguns de ls complicciones trdís de l cirugí. L RM yud entender ls mnifestciones de ls crdioptís congénits en l rdiogrfí de tórx porque permite nlizr sus crcterístics morfológics y cuntificr sus repercusiones hemodinámics.