PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS HEREDITARIOS. Lic. Maczy González Rincón MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

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Julia Sandoval García
hace 6 años
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1 PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS HEREDITARIOS Lic. Maczy González Rincón MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

3 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PETEQUIAS CLINICA PURPURA EQUIMOSIS SANGRADO EN MUCOSAS EPISTAXIS GINGIVORRAGIA METRORRAGIA HEMATURIA HEMATOQUEZIA

4 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA LABORATORIO EL SANGRADO SE ASOCIA CON EL NIVEL DEL CONTAJE PLAQUETARIO TROMBOCITOPENIA: LEVE MODERADO GRAVE CONTAJE PLAQUETARIO: MANUAL O AUTOMATIZADO TIEMPO DE SANGRIA: DUKE o IVY FUNCIONALISMO PLAQUETARIO ADHESION AGREGACION

5 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA CUALITATIVOS CUANTITATIVOS HEREDITARIOS : TROMBOASTENIA DE GLANZMANN SINDROME DE BERNARD-SOULIER ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND ENFERMEDAD DE LOS GRANULOS

7 TRASTORNOS PLAQUETARIOS CUALITATIVOS HEREDITARIOS

8 TROMBOASTENIA DE GLANZMANN CONCEPTO: ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO CARACTERIZADO POR REDUCCION O AUSENCIA DE AGREGACION PLAQUETARIA DEBIDO A ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUAN- TITATIVAS DE LAS GLICOPROTEINAS IIb/IIIa

9 TROMBOASTENIA DE GLANZMANN HERENCIA: AUTOSOMICA RECESIVA PATOGENIA: ALTERACION CUALITATIVA O CUANTITATIVA DEL COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS IIb/ IIIa, NECESARIAS PARA LA UNION DE LA PLAQUETA AL FIBRINOGENO CLINICA: GINGIVORRAGIA MENORRAGIA EPISTAXIS SANGRADO DIGESTIVO

10 TROMBOASTENIA DE GLANZMANN LABORATORIO: 1.- RECUENTO PLAQUETARIO NORMAL 2.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO 3.- RETRACCION DEL COAGULO DISMINUIDA O AUSENTE 4.- AGREGACION PLAQUETARIA SIN RESPUESTA A: EPINEFRINA, COLAGENO Y ADP 5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP, TT.

11 SINDROME DE BERNARD-SOULIER CONCEPTO: ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO CARACTERIZADO POR TROMBOCITOPENIA Y PLAQUETAS GRANDES, ORIGINADO POR ALTERACIONES DE LAS GLICOPROTEINAS Ib/ IX HERENCIA: AUTOSOMICO RECESIVO

12 SINDROME DE BERNARD-SOULIER

13 SINDROME DE BERNARD-SOULIER PATOGENIA: ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUANTITATIVAS DEL COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS Ib/ IX, RESPON- SABLE DE LA UNION DE LA PLAQUETA AL FACTOR VON WILLEBRAND CLINICA: 1.- EPISTAXIS 2.- EQUIMOSIS 3.- HEMORRAGIA POR MUCOSAS

14 SINDROME DE BERNARD-SOULIER LABORATORIO: 1.- TROMBOCITOPENIA 2.- PLAQUETAS GRANDES 3.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO 4.- AGREGACION PLAQUETARIA DISMINUIDA O AUSENTE EN RESPUESTA A RISTOCETINA 5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP y TT.

15 SINDROME DE BERNARD-SOULIER

16 ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND TROMBOCITOPENIA PLAQUETAS GRANDES SANGRADO MODERADO ALTERACION CUALITATIVA DE LA GLICOPROTEINA Ib AGREGACION PLAQUETARIA AUMENTADA CON RISTOCETINA

17 ENFERMEDADES DE LOS GRANULOS GRANULOS DELTA ( δ ) : SANGRADO LEVE AUTOSOMICO RECESIVO ALTERACION EN LA AGREGACION A ADP Y EPINEFRINA GRANULOS ALFA ( α ) : SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS PLAQUETAS GRANDES Y PALIDAS TROMBOCITOPENIA AGREGACION ALTERADA AL COLAGENO

18 PRODUCCION ALTERADA TRASTORNOS CUANTITATIVOS TROMBOCITOPENIA HEREDITARIA: ANEMIA DE FANCONI SINDROME DE MAY-HEGGLIN TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA TOMBOCITOPENIA HEREDITARIA ADQUIRIDA: ANEMIA APLASICA INFILTRACION MEDULAR QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA VIRUS DROGAS DEFICIENCIAS NUTRICIONALES: ANEMIA MEGALOBLASTICA

19 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA CAUSAS HEREDITARIAS ANEMIA DE FANCONI: TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSOMICO RECESIVO ASOCIADO A MALFORMACIONES CONGENITAS LABORATORIO: PANCITOPENIA TIEMPO DE SANGRIA PROLON- GADO RETRACCION DEL COAGULO NULA M.O HIPOPLASICA

20 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA CAUSAS HEREDITARIAS AUTOSOMICO DOMINANTE TROMBOCITOPENIA MODERADA PLAQUETAS GIGANTES SINDROME DE MAY -HEGGLIN CUERPOS DE INCLUSION EN NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO RETRACCION DEL COAGULO NULA MEDULA OSEA NORMAL

21 SINDROME DE MAY -HEGGLIN

22 SINDROME DE MAY HEGGLIN Cuerpos de Inclusión

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