Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica

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1 Nota Clínica Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica V. Puertas-Martín a, L.F. Agüera-Ortiz a,b, A. Villarejo-Galende a, C. Rodríguez-Rodríguez a, F. Bermejo-Pareja a,b Introducción. La afasia progresiva primaria (APP), descrita por Mesulam en 1982, se caracteriza por pérdida de capacidades lingüísticas de una forma aislada durante al menos dos años. Se han encontrado tres perfiles diferentes de APP: la afasia progresiva no fluente, la demencia semántica y la afasia progresiva logopénica (APL). Caso clínico. Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos, que acude a consulta por problemas de lenguaje desde hace tres años, con un lenguaje poco fluido y presencia de bloqueos para encontrar la palabra. Se observa que cumple criterios de APP y se aplica un protocolo neuropsicológico para determinar el tipo de APP que presenta. Conclusiones. Tras los resultados se observa que presenta un perfil de APL, una variante descrita por Gorno-Tempini en 2004 y que se caracteriza por lenguaje poco fluente, gramatical y alteración en la comprensión, la repetición de frases y la denominación. La APL se asocia neuropatológicamente con la enfermedad de Alzheimer y con una degeneración parietotemporal posterior izquierda. El objetivo del presente artículo es ayudar a difundir el conocimiento de una nueva entidad como es la APL. Palabras clave. Afasia. Afasia progresiva logopénica. Afasia progresiva primaria. Bucle fonológico. Demencia. Demencia semántica. Lenguaje. Neuropsicología. A woman of few words: primary progressive aphasia, the logopenic variant Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) was described by Mesulam in 1982; it s characterized by an isolated lost of linguistic skills for at least two years. Three different APP profiles have been found: progressive nonfluent aphasia, semantic dementia and logopenic progressive aphasia (LPA). Case report. An 82 year-old woman, right-handed and with an incomplete primary study, referring language problems for three years. Her language is characterized by slow speaking with frequent word-finding pauses. It s observed that PPA criteria is fulfilled, then we apply a neuropsychological protocol to determine the PPA type. Conclusions. The results show a LPA profile, this variant described by Gorno-Tempini in 2004, it s characterized by slow speaking, impaired comprehension, phrase repetition, and naming. The LPA is associated in a neuropathological level with Alzheimer s disease and posterior parieto-temporal degeneration of the left hemisphere. The aim of this article is to contribute to the knowledge of this new entity: the LPA. Key words. Aphasia. Dementia. Language. Logopenic progressive aphasia. Neuropsychology. Phonological loop. Primary progressive aphasia. Semantic dementia. Introducción El término afasia progresiva primaria (APP) fue acuñado en 1982 por Mesulam [1] para describir un proceso neurodegenerativo caracterizado por la pérdida gradual de la función lingüística, mientras el resto de las funciones cognitivas se mantienen relativamente conservadas. Esta especificidad en la pérdida de capacidades lingüísticas ha de producirse como mínimo durante dos años de forma aislada, y las capacidades en las actividades de la vida diaria han de verse afectadas básicamente por estos problemas de lenguaje. En los años ochenta, la APP se clasificó en dos grandes grupos [2]: la afasia progresiva no fluena b Hospital Universitario 12 de Octubre. Universidad Complutense de Madrid. Madrid, España. Correspondencia Dra. Verónica Puertas Martín. Hospital Universitario 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n. E Madrid. verónica.hurdes@gmail.com 243

2 V. Puertas-Martín, et al te y la demencia semántica. Como su nombre indica, la afasia progresiva no fluente se caracteriza por un lenguaje no fluente, agramatical, con comprensión relativamente conservada y que asocia trastornos articulatorios como apraxia del habla o disartria, alteraciones morfológicas, sintácticas, de repetición y lectura. Desde un punto de vista neuropatológico y de neuroimagen, este cuadro suele asociarse a atrofia del lóbulo frontal izquierdo. La demencia semántica se caracteriza por un lenguaje fluido, buena articulación y correcta gramática, pero presenta déficit en denominación, y lo que más la caracteriza es la pérdida del contenido semántico de la palabra y dislexia superficial. Suele asociarse a atrofia bilateral del lóbulo temporal anterior. En los últimos años se ha identificado un tercer perfil neuropsicológico, que también cumple los criterios escritos por Mesulam, y que se caracteriza por una habla poco fluida, con presencia de pausas para buscar la palabra y parafasias fonéticas, pero con muestras de un lenguaje gramatical y articulado, marcado déficit de comprensión en órdenes semicomplejas y en repetición de frases, mientras que la lectura está conservada. En pacientes que sufren esta entidad se haencontrado una atrofia del lóbulo parietal y del temporal posterior del lado izquierdo. Dicha entidad se conoce como afasia progresiva logopénica (APL) [3]. Estas distinciones neuropsicológicas tienen la utilidad de ayudar a predecir el sustrato neuropatológico subyacente en cada caso. Así, en la afasia progresiva no fluente, la mayoría de los casos se asocian a alteraciones de la proteína tau, mientras que la demencia semántica se asocia con mayor frecuencia a depósitos de la proteína TDP-43. En el caso de la APL, la mayoría de los casos se trataban de enfermedad de Alzheimer y no de demencia frontotemporal [2,4,5]. El objetivo de este artículo es describir un caso de APL con el fin de familiarizarse con esta nueva entidad y mejorar los diagnósticos diferenciales en demencias. Caso clínico Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos. Cocinera jubilada. Vive sola. Consulta por un cuadro progresivo caracterizado por trastorno del lenguaje desde hace tres años, con problemas para encontrar las palabras, al cual se asocian en el último año problemas de memoria episódica y de orientación espacial. Entre los antecedentes personales destaca hipertensión arterial bien controlada y un síndrome depresivo de dos años de evolución. Un hermano ha sido diagnosticado de enfermedad de Alzheimer. Sigue tratamiento con mitarzapina, omeprazol y losartán. La paciente muestra un lenguaje poco fluido, con presencia de abundantes silencios y parafasias de tipo fonético, más algunas semánticas. En las actividades de la vida diaria no es capaz de manejar dinero ni cocinar desde hace seis meses, y realiza actividades fuera de casa, pero peor que antes. En consulta se observa que la afasia es el síntoma dominante. Se decide realizar un estudio neuropsicológico, que incluye: Test de cribado básico: miniexamen cognitivo (MEC) [6]. Memoria visual: subtest de dibujos WMS-III [7]. Funciones ejecutivas: atención-memoria de trabajo, dígitos WAIS-III [8]. Fluidez verbal: FAS [9]. Abstracción: semejanzas WAIS-III [8]. Programación motora [10]. Praxias: gráficas, subtest de dibujos WMS-III [7]; no graficas, subtest de cubos WAIS-III, sin contabilización de tiempo [8]; ideomotoras [10]. Lenguaje: subtest de repetición, batería neuropsicológica de Barcelona (BNB) [11]. Denominación: 30 primeros ítems del test de denominación de Boston (BNT) [12], categorización de animales del BNB [11]. Lectura y escritura: test de afasias de Boston [13]. Comprensión de órdenes: BNB [11]. Percepción: figuras superpuestas del BNC [11]. La paciente se encontraba consciente, desorientada en tiempo pero no en espacio ni persona. El examen de los pares craneales fue normal y no se objetivaron déficit sensitivos ni motores de vías largas. Los reflejos osteotendinosos eran normales, al igual que la marcha y la coordinación. La evaluación neuropsicológica (Tabla) muestra en el MEC una puntuación en el intervalo límite de demencia [14]. Como se puede observar, hay una alteración en la mayoría de las capacidades lingüísticas evaluadas, en contraste con el 244

3 Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica Tabla. Puntuaciones de la batería neuropsicológica. Puntuación directa Puntuación total Miniexamen cognitivo Dígitos directos 5 30 Dígitos indirectos 4 30 Test de fluidez verbal (FAS) 22 Semejanzas 4 33 Programa frontal 2 4 Test de denominación de Boston Animales 6 Repetición de palabras Repetición de logatomos 8 8 Repetición de frases Comprensión de órdenes Lectura Cubos Praxias ideomotoras unilaterales Praxias ideomotoras bilaterales 7 8 Figuras superpuestas No se presentan datos normativos de los test por dos razones: una, que algunos de los test aún no están validados en población española; y otra, que al acortarlos (por tiempo en consulta) o no tener en cuenta el tiempo (por la edad del sujeto [15]), no se pueden comparar con los baremos. resultado de otras funciones medidas. También hay un déficit en memoria visual tanto a corto como a largo plazo, que no mejoran con el reconocimiento. Si se observa el perfil del lenguaje puede constatarse que hay dificultades en la repetición de frases, mientras que la repetición de palabras y de logatomos (palabras sin sentido) está conservada. Existen problemas de fluidez semántica, sólo nombra seis animales, y también hay una baja puntuación en el BNT, que mejora de una forma sustancial al darle una ayuda fonológica. La comprensión de frases relativamente simples y de material leído está también alterada, al contrario que la lectura, que resulta normal de manera sorprendente en comparación con la escasa fluidez 245

4 V. Puertas-Martín, et al del habla de la paciente. No se observa alteración en funciones visuoconstructivas ni perceptivas. Discusión Esta nueva variante logopénica se asocia a un déficit de la memoria de trabajo verbal [4], término descrito por Baddeley en 1988 [16] para referirse a un tipo de memoria de capacidad y duración muy limitada que interviene y facilita la manipulación de la información en los ámbitos de lenguaje, memoria, pensamiento, etc. Esta memoria se dividiría en tres componentes [17]: la agenda visuoespacial, el bucle fonológico y el ejecutivo central. La agenda visuoespacial se trata de un almacén que mantiene por un tiempo limitado, de segundos, la información visuoperceptiva para una posterior manipulación de ésta. El segundo gran componente, el bucle fonológico, es un almacén fonológico de segundos de duración que actúa a través del repaso subarticulatorio, con el fin de mantener la información verbal en la conciencia el tiempo necesario para manipularla. Por último, el ejecutivo central se define como un sistema de control de los componente anteriores. Se ha postulado que los fallos en repetición, la alteración de comprensión de frases y la presencia de parafasias fonéticas de los pacientes con APL se deben a un déficit de funcionamiento del bucle fonológico y su capacidad de mantener la información, para trabajar con ella, estaría limitada. Además, el bucle fonológico se situaría en el área prefrontal y se interconectaría con áreas temporales relacionadas con el lenguaje, las cuales, al comenzar a atrofiarse, se manifiestan con el perfil de la APL [18]. En las series descritas hasta la fecha, alrededor de un 30% de los casos de APP corresponden a presentaciones atípicas de la enfermedad de Alzheimer. Estudios recientes [4] sugieren que el perfil neuropsicológico más frecuente en estos casos es la APL. Esta distinción tiene implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. En este momento, existen tratamientos aprobados para la enfermedad de Alzheimer, pero no para otro tipo de demencias como la demencia frontotemporal. Nuestro caso muestra un perfil de afasia logopénica, lenguaje pobre, con bloqueos para encontrar las palabras, presencia de parafasias fonéticas y alteración en la repetición de frases, la comprensión de órdenes y la denominación. En esta última capacidad cabe destacar que la paciente mejora con ayuda fonológica, dato que hemos encontrado en nuestros pacientes y que otros estudios no mencionan [3,4]. Asimismo, hemos observado que en la lectura los enfermos no tienen dificultades. En estos pacientes evaluados puede observarse que hay alteración de memoria, pero no de las funciones visuoconstructivas ni perceptivas. Una limitación del estudio psicométrico es la ausencia de una buena evaluación del estado psicoafectivo de la paciente, de su nivel funcional y de la presencia o no de alteraciones conductuales. Como ocurre en todas las demencias degenerativas, no se puede realizar el diagnóstico definitivo sin disponer de un estudio neuropatológico. Sin embargo, el hecho de que el perfil que presenta la paciente pueda encuadrarse dentro de la APL, aumenta las probabilidades de que se trate de una enfermedad de Alzheimer de presentación focal [4]. Bibliografía 1. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: Keith AJ. Frontotemporal dementia and related disorders: deciphering the enigma. Ann Neurol 2008; 64: Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, et al. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 2004; 55: Mesulam MM, Wicklund A, Johnson N, Rogalski E, Léger GC, Rademaker A, et al. Alzheimer and frontotemporal pathology in subjects of primary progressive aphasia. Ann Neurol 2008; 63: Rabinovici GD, Jagust WJ, Furst AJ, Ogar JM, Racine CA, Mormino EC, et al. A b-amyloid and glucose metabolism in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neu rol 2008; 64: Lobo A, Ezquerra J, Gómez-Burgada F, Sala JM, Seva-Díaz A. El miniexamen cognoscitivo (un test sencillo, práctico, para detectar alteraciones intelectuales en pacientes médicos). Actas Luso Esp Neurol Psiquiatr 1979; 7: Wechsler D. WMS-III. Administration and scoring manual. San Antonio, TX: Psychological Corporation; Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale-Third Edi- 246

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