Dilema en el tratamiento del angiomiolipoma.

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1 DILEMA EN EL TRATAMIENTO DEL ANGIOMIOLIPOMA 425 Dilema en el tratamiento del angiomiolipoma. urología oncológica 4 Arch. Esp. de Urol., 53, 5 ( ), 2000 OSAMU IKARI, CARLOS A.L. D'ANCONA, ADILSON PRANDO Y NELSON RODRIGUES NETTO JR. Disciplina de Urología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidade Estadual de Campinas. (UNICAMP) Departamento de Radiología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) y Centro Médico de Campinas. Campinas. Brasil. Resumen.- OBJETIVOS: Revisar nuestra experiencia en los angiomiolipomas renales. MÉTODOS: Un total de 27 pacientes, 26 del sexo femenino y uno del sexo masculino fueron tratados con diagnóstico de angiomiolipoma renal. Veintitres pacientes presentaban compromiso renal unilateral (85%) y, de las 4 pacientes con compromiso bilateral (15%), tres tenían asociación con esclerosis tuberosa (10%). RESULTADOS: Debido a complicaciones, tres pacientes con afectación bilateral y uno con unilateral necesitaron tratamiento quirúrgico. Los pacientes han sido controlados por un periodo medio de 38 meses. CONCLUSIÓN: Los tumores de más de 4 cm, sintomáticos o asociados a la esclerosis tuberosa deben ser tratados quirúrgicamiente. En los tumores de menos de 4 cm, la observación periodica es lo indicado. female, 1 male) with renal angiomyolipoma. Twenty-three (85%) had unilateral renal involvement and of the 4 remaining patients (15%) with bilateral involvement, three (10%) had tuberous sclerosis. RESULTS: Due to the complications, three patients with bilateral and one patient with unilateral renal involvement required surgery. Mean patient follow-up was 38 months. CONCLUSIONS: Surgery is warranted in patients with tumors of more than 4 cm, symptomatic or associated with tuberous sclerosis. Regular control evaluation is indicated for tumors less than 4 cm. Keywords: Renal tumor. Angiomyolipoma. Tuberous sclerosis. Palabras clave: Neoplasia renal. Angiomiolipoma. Esclerosis tuberosa. Summary.- OBJECTIVE: To present our experience with renal angiomyolipoma. METHODS: The series comprised 27 patients (26 Correspondencia Osamu Ikari Rua Dr. Miguel Penteado, 1073 Jd. Chapadão Campinas, SP - Brazil. osamu@correionet.com.br Trabajo recibido el 4 de febrero de INTRODUCCIÓN Los angiomiolipomas o hamartomas renales son tumores benignos de rara aparición. Histológicamente están formados en proporciones variadas de fibras musculares lisas, vasos sanguíneos y tejido adiposo (1). Esos tumores pueden presentar características sólidas o quísticas, no son encapsulados y, en la macroscopía, se observan áreas de necrosis o hemorragia. La incidencia de esta enfermedad llega al 3%, incluyendo todos los tumores renales sólidos (2), y puede manifestarse de dos formas: aislada o asociada a la esclerosis tuberosa. Cuando aparece aislada es generalmente unilateral, de pequeño tamaño y asintomática. En la mayoría de esos casos el hallazgo es fortuito por ultrasonido abdominal y ocurre predominantemente en mujeres, con mayor incidencia entre la cuarta y la séptima

2 426 O. IKARI, C.A.L. D'ANCONA, A. PRANDO Y COLS. década de vida. El crecimiento de ese tumor es lento, difícilmente evoluciona con complicaciones, siendo de buen pronóstico. Puede ser bilateral y eventualmente hacerse sintomático. Cuando la enfermedad está asociada a la esclerosis tuberosa, en general la afectación es bilateral y multifocal. La asociación de la esclerosis tuberosa con el angiomiolipoma renal aparece en el 40 a 80% de los casos (3) y se manifiesta en edad más joven, comparada a la forma aislada (4). En el pasado se pensaba que todos los casos de angiomiolipoma renal eran una forma de la esclerosis tuberosa, pero si revisamos la literatura observamos que más del 80% de los casos no están asociados a la esclerosis tuberosa (5). El dolor lumbar, debido al sangrado del tumor, es la sintomatología más común. El alto grado de vascularización asociado a estructuras rígidas e inelásticas, como la tortuosidad de los vasos sanguíneos, son factores predisponentes que favorecen el sangrado espontáneo del tumor. En el 10% de los casos se puede producir hemorragia intensa y presentar cuadro de choque hipovolémico (6). El diagnóstico por ultrasonido y por tomografía computerizada permitió el tratamiento conservador en los casos de tumores de menos de 4 cm y asintomáticos, ofreciendo opciones terapéuticas, como la embolización renal o cirugía en pacientes sintomáticos, con tumores más grandes de 4 cm (7). El papel de la intervención profilática, cuando la lesión es pequeña, con enucleación o nefrectomía parcial aún es polémico, necesitando mayor conocimiento sobre la historia natural de la enfermedad (8). PACIENTES Y MÉTODOS En un periodo de 11 años, 26 pacientes de sexo femenino y uno del sexo masculino, portadores de angiomiolipoma renal, fueron estudiados retrospectivamente, con la finalidad de analizar diferentes parámetros que puedan indicar la opción terapéutica adecuada para esa enfermedad. La edad de los pacientes varió de 9 a 69 años, con una media de 40 años. El diagnóstico se hizo por ultrasonido, y se confirmó por tomografía computerizada. Se evaluó a los pacientes por su sintomatología, tamaño del tumor y asociación con esclerosis tuberosa. La opción terapéutica fue analizada en cada caso, y el seguimiento fue hecho por ultrasonido. RESULTADOS De los 27 pacientes evaluados, 23 presentaron afectación renal unilateral (85%) y cuatro bilateral (15%). La asociación con esclerosis tuberosa se observó en tres pacientes (10%). La mayoría era asintomática (85%); dos pacientes presentaron choque hemorrágico (7,5%) y dos tuvieron dolor lumbar intenso (7,5%). El tamaño del tumor varió de 0,4 x 0,5 cm hasta 12 x 10 cm, con una media de 2,0 x 3,0 cm. Realizamos nefrectomía en cuatro pacientes, de los cuales tres presentaban afectación renal bilateral, y un paciente de sexo masculino tenía compromiso renal unilateral. Otras dos pacientes fueron sometidas a nefrectomía parcial: una con afectación renal bilateral, sin asociación con esclerosis tuberosa, y la otra por dificultad en el diagnóstico. Solamente una paciente, que presentó cuadro de choque hemorrágico, falleció en el quinto día post-operatório, debido a fracaso multiorgánico. Los 26 pacientes restantes se encuentran en seguimiento, por período medio de 38 meses. DISCUSIÓN El patrón histológico del angiomiolipoma renal, constituido por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo en proporciones variadas, fue descrito por Fischer en 1911 (9). La denominación de angiomiolipoma le fue dada por Morgan en 1951 (10). Es un tumor benigno, de aparición rara y conocido por hamartoma (11). La esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville, descrita en 1880, con manifestación clínica de la tríada clásica de retardo mental, epilepsia y adenoma sebáceo, está asociada más al angiomiolipoma renal bilateral que al unilateral (12). El estigma de la esclerosis tuberosa, además de los descritos arriba, incluye las lesiones cutáneas "simile" y facomas en la retina, siendo confirmado el diagnóstico cuando hay presencia de por lo menos dos de las características (13). Cuando el paciente presenta tumor renal sin estigma de esclerosis tuberosa, el diagnóstico diferencial con carcinoma de células renales puede ser difícil, principalmente cuando la lesión es pequeña, necesitando, además del ultrasonido, de una tomografía computerizada. La presencia de grasa en el interior de un nódulo

3 DILEMA EN EL TRATAMIENTO DEL ANGIOMIOLIPOMA 427 Fig. 1: Tomografia computerizada muestra la presencia de gordura en el interior de un nodulo renal. Fig. 2: Ultrasonido con lesiones fuertes y homogéneamente ecogénicas. renal, aunque no patognomónico, es virtualmente diagnóstico de angiomiolipoma. Por este motivo, el método radiológico ideal para caracterizar adecuadamente el angiomiolipoma, es la tomografía computerizada (Fig. 1), que presenta una sensibilidad del 95% para esa finalidad (14). Los angiomiolipomas pueden aparecer como nódulo o tumoración puramente grasa o con densidad muscular homogénea, dependiendo de las proporciones de los componentes celulares. Cuando predominantemente aparecen grasas en el ultrasonido lo hacen como lesiones fuertes y homogéneamente ecogénicas (Fig 2), tanto que en un tercio de los casos, ocurrirán también fenómenos de sombra acústica posterior. En las lesiones con más de 0,5 cm de diámetro, la medida de la densidad de la lesión por tomografía computerizada presenta, normalmente, valores que varían de 40 a 80 UH (15). Aún con el predominio del elemento miomatoso, la tomografía computerizada, por intermedio de cortes colimados (2 5 mm) sin uso de contraste, revela pequeñas cantidades de grasa en la lesión, evitando una cirugía innecesaria. En los casos dudosos, la técnica de lectura de "pixels" consigue detectar diminutas cantidades de tejido graso en el interior de la lesión, aunque no sean observadas en la inspección visual. Debe considerarse que, muy raramente, la grasa puede no ser detectada radiológicamente en angiomiolipomas, siendo observada apenas en el examen anátomo-patalógico. Además, la grasa también puede estar presente en otros tumores renales, como lipoma, liposarcoma y tumor de Wilms (16). La calcificación tumoral es rarísima en el angiomiolipoma, y cuando ocurre se debe pensar en la hipótesis de carcinoma renal (17, 18). Los componentes adiposos y vasculares de la lesión son fácilmente observados en la resonancia magnética. El examen angiográfico normalmente revela un tumor hipervascularizado, que presenta pequeños aneurismas y una característica: ausencia de fístula arterio-venosa. Esos hallazgos, además de sugestivos, son inespecíficos, pues también pueden ser observados en carcinomas (19). La angiografía renal selectiva, además de mostrar la anatomía vascular, una información útil para una eventual cirugía conservadora, puede ser usada como precursora de una embolización tumoral en caso de hemorragia. Algunos angiomiolipomas de grandes dimensiones presentan un patrón de crecimiento predominantemente exofítico y perirenal. En esas circunstancias, el examen radiológico consigue, frecuentemente, demostrar el sitio de implantación del tumor en el córtex renal. El estudio complementario con angiografía selectiva está indicado para la diferenciación diagnóstica o como método terapéutico de embolización en el control de la hemorragia La mayoría de los casos de angiomiolipoma son hallazgos ecográficos de rutina y, por lo tanto, asintomáticos. Puede evolucionar con síntomas poco característicos, tales como náuseas, vómitos, fiebre,

4 428 O. IKARI, C.A.L. D'ANCONA, A. PRANDO Y COLS. hematuria, hipertensión, o manifestarse como tumor abdominal palpable. La correlación entre la sintomatología y el tamaño del tumor es bastante nítida. El crecimiento desordenado de las estructuras presentes es responsable por el tamaño del tumor. El sangrado intratumoral parece no participar de ese mecanismo (8). En el presente estudio la mayoría de los casos de afectación unilateral (85%) era asintomática, y el tamaño de la lesión varió de 0,4 cm x 0,5 cm a 4,3 cm x 3,0 cm, con mediana de 2,3 cm x 2,0 cm. El patrón de crecimiento tumoral permaneció inalterado en 20 pacientes y hubo crecimiento medio de 1,2 cm en tres casos, en el acompañamiento medio de 38 meses. Esos datos muestran que el tumor puede crecer, y necesita ser vigilado con ultrasonido anualmente. Todos los casos de afectación bilateral eran sintomáticos, dos con manifestación clínica de dolor abdominal intenso, y otros dos en estado de choque hemorrágico. En esa casuística, la mayoría de los angiomiolipomas bilaterales estaba asociada a esclerosis tuberosa (75%), habiendo un sólo caso no asociado (25%), en concordancia con la literatura (20). Ningún paciente fue tratado por embolización arterial, sino quirúrgicamente: nefrectomía en cuatro unidades renales y nefrectomía parcial en otras dos unidades. Esos datos sugieren que, cuando el tumor es bilateral, y principalmente cuando está asociado a esclerosis tuberosa, las complicaciones son mayores y necesitan de intervención quirúrgica. El mecanismo de hemorragia intratumoral ocurre por la hipervascularización y el defecto focal de las fibras elásticas del componente angiomatoso, asociado a la invasión venosa directa (21). En ningún caso hubo asociación con el carcinoma de células renales. Solamente un caso tratado por nefrectomía tenía afectación concomitante de ganglios retroperitoneales. Este hallazgo sec atribuye a la multicentricidad del tumor, en vez de invasión metastática (22). El compromiso bilateral no asociado a la esclerosis tuberosa es raro, y en este estudio sólo uno de los casos bilaterales no estaba asociado. El aumento del número de angiomiolipomas detectados cuando son pequeños se debe al empleo rutinario de ultrasonido y de tomografía computerizada en la práctica diaria. Este hecho seguramente llevará a un mayor número de casos que serán tratados de forma conservadora. CONCLUSIONES El tratamiento de angiomiolipoma renal todavía causa controversia, pero algunos autores lo estandarizaron basándose en la sintomatología y en el tamaño del tumor (23, 24, 25). Los angiomiolipomas de más de 4 cm, sintomáticos o asociados a la esclerosis tuberosa deben ser tratados quirúrgicamente; mientras que para los asintomáticos se recomienda seguimiento anual, y cuando estén asociados a esclerosis tuberosa, el control deberá ser semestral. Como muestra la historia natural de esta enfermedad, la intervención profiláctica, sea por embolización selectiva o por nefrectomía parcial, es ideal para el tratamiento de los angiomiolipomas de más de 4 cm y asintomáticos, o de menos de 4 cm y asociados a esclerosis tuberosa. El avance tecnológico, utilizando la crioablación, permitirá la enucleación de pequeñas lesiones renales con seguridad y pérdida mínima del parénquima funcionante, permitiendo tratar esos tumores en condiciones clínicas favorables (26). BIBLIOGRAFÍA: 1. PEROU, M.L. y GRAY, P.T.: "Mesenchymal hamartomas of the kidney." J. Urol, 83: 240, MAZEMAN, E.; WEMEAU, L.; BISERTE, J. y cols.: "Renal angiomyolipoma: a report of 11 cases." Eur. Urol., 6: 328, HECKL, W.; OSTERHAGE, H.R. y FROHMÜLLER, H.G.W.: "Diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma (based on 15 cases)." Urol. Int., 42: 201, VAN BAAL, J.G.; SMITS, N.J.; KEEMAN, J.N. y cols.: "The evolution of renal angiomyolipomas in patients with tuberous sclerosis." J. Urol., 152: 35, BRET, P.M.; BRETAGNOLLE, M.; GAILLARD, D. y cols.: "Small, asymptomatic angiomyolipomas of the kidney." Radiology, 154: 7, BOSNIAK, M.A.: "Angiomyolipoma (hamartoma) of the kidney: a preoperative diagnosis is possible in virtually every case." Urol. Rad., 3: 135, OESTERLING, J.E.; FISHMEN, E.K.; GOLDMAN, S.M. y cols.: "The management of renal angiomyolipoma." J. Urol., 135: 1121, STEINER, M.S.; GOLDMAN, S.M.; FISHMAN, E.K. y cols.: "The natural history of renal angiomyolipoma." J. Urol., 150: 1782, FISCHER, W.: "Die nierentumoren bei der tuberosen hirnsklerose." Zeigler. Beitr. Path. Anat., 50: 235, 1911.

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