La resección laparoscópica en los TGEP del MEN 1: Ficción o elección?

Transcripción

1 La resección laparoscópica en los TGEP del MEN 1: Ficción o elección? Dr. José Luis Ponce Marco Unidad de Cirugía Endocrino-Metabólica Hospital Universitario La Fe

2 Síndrome MEN I PARATIROIDES ISLOTES PANCREÁTICOS Gastrinoma Insulinoma No Funcionante Glucagonoma VIPoma Ppoma ADENOHIPOFISIS Prolactinoma Productor-GH Productor-ACTH No funcionante OTROS

3 Síndrome MEN I TUMORES ISLOTES PANCREÁTICOS En el % de los casos Gastrinoma 40-50%. TPENF 40-50%. Insulinoma Múltiples (Gastrinomas extrapancreáticos) Con frecuencia malignos (excp. insulinoma) Tratamiento difícil

4 Cromosoma Exones Gen MEN I Gen supresor tumoral

5 Seguimiento ESTUDIO GENÉTICO 10 años PORTADOR NO PORTADOR A partir 10 años Clínica Bioquímica Radiológica

6 Diagnóstico de localización Eco-endoscopia TC Octreoscan RM TC Octreoscan RM Arteriografía Sangre venosa portal

7 Ecografía intraoperatoria

8 Gastrinoma-S. MEN 1 Características Frecuencia 40-50% Edad > 30 años Crecimiento lento Tamaño < 0.5 cm Gastrinomas ocultos Submucosa duodenal 80%

9 Gastrinoma-S. MEN 1 Malignos 60% Metastatizan - Glos linfáticos e Hígado Pronóstico -Tamaño del tumor -Metástasis hepáticas > 2 cm m. linfáticas en 50 70% > 4 cm m. hepáticas en 25 40%

10 Gastrinoma-S. MEN 1 Supervivencia Tamaño < 2.5 cm 100% a los 10 a Si metástasis 52% a los 10 a

11 Insulinoma S.MEN 1 Características Frecuencia 10-30% Edad < 40 a. < 20 a. Pancreáticos Tamaño > 5 mm y < 2 cm Malignos 10 % casos (Supervivencia 5 a >80%)

12 No funcionantes (TPENF) Diagnóstico Cromogranina A Sinaptofisina PAAF e Inmunohistoquimia

13 TPENF 1- Los T. pancreáticos mas frecuentes en el S MEN 1 2- La causa mas importante de muerte en MEN 1 3- Malignos > 50% 4- >1 cm Met. linfáticas (20%). >2-3 cm Met. hepáticas (20%) 5- Peor pronóstico que Insulinomas y Gastrinomas (Diagnóstico tardío)

14 Unidad de Cirugía Endocrino-Metabólica Hospital Universitario La Fe Desde el 1 de Octubre de 2002

15 Periodo años Total de pacientes 2.176

16 Patología intervenida Cirugía del tiroides Cirugía de las paratiroides 336 Cirugía de las suprarrenales 184 Cirugía Cirugía del del páncreas endocrino Cirugía de la obesidad 387 Otros Síndrome MEN 1 10 casos 76 Total 2.176

17 Experiencia TGEP y Síndrome MEN 1

18 10 pacientes 6 familias Caso Exon HPT Hipófisis Otros Prolactinoma Prolactinoma Prolactinoma Prolactinoma Prolactinoma Prolactinoma Suprarrenal + Liposarcoma Prolactinoma Suprarrenal Suprarrenal

19 Caso 1 35 a TPE RM (1) Tumor de 2 cm en cola 1 Insulinoma 5 Insulinomas (Cola de cm) Pancreatectomía distal + Linfadenectomía (0/8) + Esplenectomía Ki-67 < 1 %

20 Caso 2 18 a TPE RM (0) y Ecoendoscopia (1) Tumor de 2 cm en cabeza 1 Insulinoma 1 Insulinoma (Cabeza de 1.8 cm) Enucleación Ki-67 < 1 %

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24 Caso TPE 1 Gastrinoma 1 cm en cola - Resección cola y bazo 3 40 a TC (0) y Ecoendoscopia (2) 2 Gastrinomas (Cabeza y cuerpo de 1.0 y 1.6 cm) 5 Gastrinomas (Cabeza y cuerpo de cm) Enucleación (3) + Resección cuerpo (2) + Linfadenectomía (5/29) Ki-67 9 %

25 Caso TPE TC (1 tumor de 4 cm) 4 42 a 1 TEPNF 2 TPENF (Cabeza 4 cm y submucosa 1.5 cm) Enucleación + Resección tumor de la submucosa + Linfadenectomía (5/10) Ki-67 < 2 %

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27 Caso 5 49 a TPE TC (1) y Ecoendoscopia (1) 1 TPENF (Cuerpo de 1 cm) 1 TPENF (Cuerpo de 1 cm) Enucleación Ki-67 < 1 %

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29 Caso TPE TC (4) y Ecoendoscopia (5) 6 30 a 5 TPENF (1 en proceso uncinado de 1 cm y 4 en cuerpo-cola de 1-4 cm) 9 TPENF Pancreatectomía distal (8) + Linfadenectomía (0/23) + Enucleación tumor del proceso uncinado (1) Ki-67 < 5 %

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31 Caso TPE TC (1) 7 37 a 1 Insulinoma (Tumor de 2 cm en cola) 2 1 Insulinoma (Cola 2.5 cm) 1 TPENF (Cabeza 1.8 cm) Metástasis hepáticas Pancreatectomía distal + Linfadenectomía y Esplenectomía + Enucleación Ki-67 5 % Trasplante hepático

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34 Caso TPE TC (6) y Ecoendoscopia (4) 8 61 a 6 TPENF (1 en cabeza, 1 en p. uncinado y 4 en cola de cm) 10 TPENF Pancreatectomía distal (6) + Enucleación tumores en cabeza (3) y p. uncinado (1) Ki-67 < 2 %

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41 Caso TPE TC (3) y Ecoendoscopia (4) 9 40 a 4 TPENF (1 en cabeza y 3 en cola de cm) 8 TPENF Pancreatectomía distal (4) + Enucleación en cabeza (4) Ki-67 < 2 %

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48 Caso a TPE TC (5) y Ecoendoscopia (6) 6 TPENF (2 en cabeza y 4 en cola cm)

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55 Caso Complicaciones Colección + Drenaje percutáneo

56 Caso Complicaciones Colección + Drenaje percutáneo Colecciones peri-pancreáticas

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58 Caso Complicaciones Colección + Drenaje percutáneo Colecciones peri-pancreáticas 7 Hemorragia páncreas + Reintervención Colección + Drenaje percutáneo

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60 Caso Complicaciones Colección + Drenaje percutáneo Colecciones peri-pancreáticas 7 Hemorragia páncreas + Reintervención Colección + Drenaje percutáneo

61 Resultados No funcionantes 6 casos Insulinomas 3 casos Gastrinoma 1 casos

62 Número de tumores Caso Tipo Preoperatorio Cirugía 1 Insulinoma Insulinoma Gastrinoma TPENF TPENF TPENF Insulinoma TPENF TPENF TPENF 6?

63 Resultados -Múltiples tumores 8 de 10 casos -Expl. operatoria (Ecografía intraoperatoria + Palpación) descubre mas tumores en 7 de los 9 casos -Técnica Pancreatectomía distal + Enucleación + / - Linfadenectomía

64 Tratamiento Indicaciones cirugía MEN Tumores funcionantes 2.- TPENF > 1 cm

65 Síndrome MEN1 Múltiples micro y macroadenomas Curación Duodeno-pancreatectomía total?

66 Objetivos de la cirugía -Resección completa de los tumores -Preservar el tejido pancreático -Evitar complicaciones quirúrgicas -Minimizar morbi-mortalidad asociada a enf. metastásica -Mejorar la supervivencia

67 Técnica quirúrgica en el Síndrome MEN1 -Laparotomía -Exploración de todo el páncreas (Palpación + Ecografia) (Lesiones >3-4 mm y relación con c. pancreático) -Tumores de cabeza - Enucleación -Duodenotomía longitudinal -Resección distal del páncreas, cuerpo y cola -Linfadenectomía

68 Gastrinomas no vía laparoscopia por: 1.- En duodeno 80 % (duodenotomía + palpación) 2.- > 2 cm metástasis en el 70% casos (linfadenectomía)

69 Vía Laparoscópica -Insulinomas < 2 cm -TPENF < 2 cm y sin signos de malignidad -Ecografía intraoperatoria vía laparoscópica (No es posible la palpación) -Localizados en la superficie pancreática (No en contacto con v. esplénicos, porta o conducto p. principal)

70 Esporádico

71 Resumen -Estudio genético-seguimiento-diagnóstico precoz -Múltiples tumores simultáneamente (TC y Eco-end.) -TPENF los mas frecuentes -Explorar todo el páncreas en la intervención (Con la ecografía y palpación mayor nº de tumores) -Pancreatectomía distal y enucleación en cabeza

72 La resección laparoscópica en los TGEP del MEN 1: Ficción? Elección? - No - No Posibilidad? - Si Dr. José Luis Ponce Marco Unidad de Cirugía Endocrino-Metabólica Hospital Universitario La Fe

73 Gracias

74 Metástasis hepáticas 16 (65 %) (en el momento del diagnóstico)