Tumores neuroendocrinos del tracto intestinal: revisión de casos y claves para su diagnóstico por imagen

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1 Tumores neuroendocrinos del tracto intestinal: revisión de casos y claves para su diagnóstico por imagen Poster no.: S-0310 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. Amengual Aldehuela, I. Diaz, P. Ramos Lopez, E. Barcina, M. Gamo Gallego, M. A. Cruz Diaz ; Alcala de Henares/ES, 2 Alcalá de Henares/ES Palabras clave: Abdomen, Intestino delgado, Colon, TC, Neoplasia DOI: /seram2012/S-0310 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 19

2 Objetivo docente Describir los hallazgos radiológicos más comunes en el diagnóstico de tumores neuroendocrinos del tracto intestinal. Revisamos casos de tumores neuroendocrinos que afectaban al intestino delgado y grueso confirmados anatomopatológicamente en el Hospital Universitario Príncipe de Asturias en los últimos 10 años, determinando las características de imagen en Tomografía Computarizada Multicorte (TCM). Revisión del tema Los tumores neuroendocrinos (TNE) constituyen un grupo poco frecuente y heterogéneo de neoplasias que se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso. La mayor concentración de estas células se localiza en el sistema gastroenteropancreático e incluye las células dispersas en la mucosa y submucosa del tubo digestivo. Los TNE del tubo digestivo representan menos del 5% de todas las neoplasias del aparato gastrointestinal. En el año 2000, la Organización Mundial de la Salud desarrolló una clasificación revisada de los tumores neuroendocrinos (ref. 2): Grado I Tumor endocrino bien diferenciado, confinado a órgano/mucosa, de comportamiento benigno, funcional o no funcional Grado II Tumor endocrino bien diferenciado, confinado a órgano/mucosa, de comportamiento incierto, funcional o no funcional Grado III Carcinoma endocrino bien diferenciado, bajo grado de malignidad, con invasión local, con o sin metástasis, funcional o no funcional Grado IV Carcinoma endocrino mal diferenciado, alto grado de malignidad Clasificación revisada de los tumores neuroendocrinos. OMS, 2000 Página 2 de 19

3 El comportamiento biológico de los TNE difiere en función del grado histológico (ref.3): Grado I: Conducta biológica benigna Grado II: Potencial maligno incierto Grado III: Bajo grado de malignidad Grado IV: Alto grado de malignidad Desde el punto de vista clínico, las neoplasias neuroendocrinas pueden presentarse como un cuadro: urgente, habitualmente por obstrucción intestinal o sangrado digestivo. insidioso, caracterizado por secreción tumoral de hormonas vasoactivas: síndrome carcinoide maligno: es relativamente poco común. Consiste en la aparición de rubor, diarrea, broncoconstricción, lesiones cardiovalvulares, artropatía y telangiectasias. Debido a la eficacia del metabolismo hepático de aminas vasoactivas, el síndrome carcinoide rara vez ocurre en la ausencia de metástasis hepáticas. inespecífico Los datos clínicos junto con las técnicas de imagen constituyen la clave para su diagnóstico. En los últimos años, la TCM ha desempeñado un papel fundamental en el diagnóstico de este tipo de tumores, obteniendo imágenes de alta resolución que permiten un posterior procesado en múltiples planos anatómicos. La mayoría de los TNE no presentan características de imagen específicas. Sin embargo, en ocasiones presentan hallazgos radiológicos peculiares, que valorados en conjunto con el contexto clínico, puede llevar al radiólogo a la sospecha de tumor neuroendocrino del tracto intestinal. HALLAZGOS EN TCM (ref. 1, 4 y 5): Página 3 de 19

4 Fig. 1: HALLAZGOS EN TCM DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL TRACTO INTESTINAL INTESTINO DELGADO Las dos variedades histopatológicas más frecuentes de los cánceres del intestino delgado son adenocarcinoma (40%) y tumores neuroendocrinos o carcinoides (30%). Los TNE aparecen principalmente en el apéndice y en el íleon distal, originándose en las células neuroendocrinas de la submucosa. Carcinoides duodenales: suponen aproximadamente un 2% de todos los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal. Un tipo de neuroendocrino, los gastrinomas (2/3 de todos los duodenales), frecuentemente se relacionan con el síndrome MEN tipo 1 (asociación de tumores ubicados en las paratiroides, la hipófisis y el páncreas, tumores Página 4 de 19

5 corticales adrenales, carcinoides, angiofibromas faciales y lipomas) y es común la multiplicidad. Es habitual la presencia de metástasis en ganglios linfáticos locorregionales y más tardíamente en hígado. TNE de la ampolla de Vater: son extremadamente raros. Frecuentemente se descubren tras un cuadro de dolor abdominal y obstrucción intestinal. Íleon: representan aproximadamente el 30% de todos los tumores neuroendocrinos gastrointestinales. En el momento del diagnóstico, son frecuentemente mayores de 2 cm y han invadido la capa muscular propia. Son múltiples en en 40% y el 20% presenta metástasis hepáticas. Apéndice: se trata de uno de los TNE más comunes del tracto gastrointestinal (20%). Se localizan fundamentalmente en la punta apendicular y casi siempre invaden la capa muscular mucosa y la grasa mesentérica adyacente. La mayoría son menores de 1 cm y las metástasis son raras. Los carcinoides apendiculares conllevan el mejor pronóstico de todos los TNE gastrointestinales, probablemente porque tienden a causar síntomas tempranos por obstrucción de la luz apendicular seguida de apendicitis aguda. Fig. 2: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon terminal. Página 5 de 19

6 Fig. 3: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon. Página 6 de 19

7 Fig. 4: Tumor carcinoide de intestino delgado con moderado grado de atipia (grado I). Página 7 de 19

8 Fig. 5: Tumor carcinoide de yeyuno bien diferenciado (grado II). Página 8 de 19

9 Fig. 6: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) de íleon. Página 9 de 19

10 Fig. 7: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en la segunda porción duodenal. Página 10 de 19

11 Fig. 8: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV) en íleon distal. Página 11 de 19

12 Fig. 9: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de intestino delgado. Página 12 de 19

13 Fig. 15: TUMOR NEUROENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO (GRADO II) EN ÍLEON TERMINAL INTESTINO GRUESO Los tumores neuroendocrinos del colon son muy raros. Ocurren con mayor frecuencia en el colon derecho y tienden a producir grandes lesiones (mayores de 5 cm). En el análisis histológico suelen ser TNE mal diferenciados y casi todos presentan metástasis en el momento del diagnóstico, conllevando por tanto un mal pronóstico. La afectación tumoral neuroendocrina rectal es mucho más común que la colónica, representando aproximadamente un 11% de todos los TNE gastrointestinales. La mayoría de ellos, son localizados en el momento del diagnóstico y por tanto presentan un mejor pronóstico que los colónicos. Página 13 de 19

14 Típicamente, los TNE del recto son únicos y menores de 1 cm. Fig. 10: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV). Página 14 de 19

15 Fig. 11: Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña (grado III). Página 15 de 19

16 Fig. 12: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado III). Página 16 de 19

17 Fig. 13: Tumor neuroendocrino pobremente diferenciado (grado IV). Página 17 de 19

18 Fig. 14: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de ciego. Conclusiones Aunque los tumores neuroendocrinos son poco frecuentes, deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de los procesos neoformativos intestinales en pacientes con síndrome clínico típico debido a la secreción hormonal o cuando muestren características radiológicas propias de esta estirpe tumoral. Familiarizarse con los hallazgos radiológicos más comunes en los tumores neuroendocrinos del tracto intestinal es clave para su diagnóstico precoz y posterior abordaje terapéutico. Página 18 de 19

19 REFERENCIAS: 1. Neuroendocrine Neoplasms of the Gastrointestinal Tract: Classification, Pathologic Basis, and Imaging Features. Samuel Chang, MD. RadioGraphics 2007; 27: Carcinoma endocrino bien diferenciado de intestino delgado. reporte de un caso y revisión de la literatura. Antonio García-Ruíz. Cirugía y cirujanos, Academia Mexicana de Cirugía Tumores neuroendocrinos del aparato gastrointestinal y el páncreas. Isabel Alvarado Cabrero. Patología, Revista latinoamericana. 2009;47(3): Pruebas de imagen en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos. Juan J. Díez. Pedro Iglesias. Medicina Clínica, vol. 135, 4 septiembre CT Evaluation of Small Bowel Neoplasms: Spectrum of Disease JulieA. Buckley, MD, Elliot K Fishman, MD. RadloGraphics 1998; 18: Página 19 de 19