DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO PERCUTANEO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES DE BAJO FLUJO EN PEDIATRIA

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1 TRABAJOS ORIGINALES DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO PERCUTANEO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES DE BAJO FLUJO EN PEDIATRIA Dres. J. Lipsich, S. Sierre, P. Dogliotti, G. Manassero, S. Poblete, J. C. Rodríguez, O. Schwint, M. de Davila, S. González, F. Prieto. RESUMEN Las malformaciones vasculares (MV) son errores difusos o localizados del desarrollo embriológico del sistema vascular. Se originan entre la cuarta y décima semana de vida intrauterina, encontrándose por lo tanto presentes desde el nacimiento, aunque pueden no ser evidentes hasta semanas, meses o años después. El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento percutáneo en 48 pacientes con MV de bajo flujo: 21 con malformaciones venosas infiltradas con alcohol absoluto (n 18 ), (n 3 con Ethibloc ) y 27 con malformaciones linfáticas infiltradas con Ethibloc. Los resultados funcionales y estéticos de los tratamientos fueron correlativos. El resultado se consideró como excelente y moderado en el 71 % de las venosas y en el 96 % de las linfáticas. Se registraron complicaciones en 3 pacientes (6.3 %). Palabras clave: malformaciones vasculares, percutáneo. ABSTRACT Vascular malformations (VM) are diffuse or localized errors in the embryological development of vascular system. They originate between the fourth and tenth week of intrauterine life, so they are present at birth. However they may go unrecognized until weeks or even years. The aim of this study is to show our experience in the diagnosis and percutaneous treatment in 48 patients with low flow VM. Twenty one of them were infiltrated with absolute alcohol (3 Ethibloc ) and 27 with lymphatic malformations infiltrated with Ethibloc. The functional and esthetic results of treatment were correlative. The result was considered moderate and excellent in 71 % of the venous VM and 96% of lymphatic VM. Complications were recorded in 3 patients (6.3 %). Key words: vascular malformations, percutaneous. Medicina Infantil 2006; XIII: Medicina Infantil 2006; XIII: Area de Imágenes - Radiología Intervencionista, Servicios de Cirugía Plástica, Anatomía Patológica, Cirugía General. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Correspondencia: Dr. José Lipsich. Combate de los Pozos (1245) Buenos Aires. INTRODUCCION Las malformaciones vasculares están constituidas por vasos displásicos, sin proliferación celular, por lo que carecen de la posibilidad de regresión espontánea. La MV se clasifican según el territorio que afecten en: Simples: arteriales, capilares, venosas o linfáticas y Combinadas venolinfáticas, veno-capilar etc 1,2. Aparecen de manera equivalente a varones y mujeres. La distintas MV tienen particularidades clínicas y hemodinámicas definidas. Una de las mayores dificultades para la comprensión de las MV se debió a la terminología dispar y confusa históricamente utilizada para clasi- Malformaciones vasculares 121

2 ficar las lesiones vasculares congénitas de la piel y los tejidos blandos. En el año 1982 Mulliken y Glowacki describieron una clasificación de estas anomalías vasculares congénitas (1), basada en los hallazgos clínicos, biológicos y citológicos. La misma fue adoptada en 1996 por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (Tabla 1). Como se observa dicha clasificación divide a las anomalías vasculares en Tumores y Malformaciones. Dentro de los primeros, los más frecuentes son los hemangiomas, que se caracterizan por un crecimiento inicial rápido y una lenta involución. Las malformaciones a diferencia de los hemangiomas, no evidencian proliferación vascular, crecen lentamente, o a veces bruscamente por traumatismos, cambios hormonales puberales, por procesos infecciosos o intervenciones quirúrgicas. Estas malformaciones se clasifican de acuerdo al flujo en: malformaciones de alto flujo (fístulas arterio-venosas y malformaciones arterio-venosas) y malformaciones de bajo flujo (malformaciones venosas, linfáticas y mixtas) 3. Un factor de progreso en el manejo de esta patología ha sido la conformación en centros hospitalarios de alta complejidad, de grupos interdisciplinarios para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes. Un grupo de esas características funciona en nuestro Hospital desde hace 2 años. En esta presentación nos ocuparemos sólo de las malformaciones de bajo flujo: venosas y linfáticas puras. MATERIAL Y METODO Se analizaron de manera retrospectiva 48 pacientes portadores de malformaciones vasculares tratados en el Servicio de Intervencionismo del Hospital y evaluados por el equipo de Malformaciones Vasculares y Hemangiomas entre marzo de 2003 y noviembre El presente estudio se limitó a las malformaciones vasculares de bajo flujo (venosas y linfáticas) tratadas con procedimientos percutáneos. El diagnóstico se efectuó por el examen físico y su confirmación mediante Ecografía morfológica y Doppler Color. En los niños donde era necesario valorar la extensión o en los que el diagnóstico no era concluyente se completó el estudio con resonancia magnética. Todos los procedimientos se realizaron bajo anestesia general. a) Malformaciones venosas (MV) N= 21 En los portadores de malformaciones venosas, la edad promedio fue de 4.7 años; 12 pacientes del sexo femenino y 9 masculino. Se localizaron: 6 en la región cérvico-facial, 2 en el tronco y 13 en los miembros. En todos se realizó flebografía percutánea. La técnica consistió en punzar bajo guía ecográfica la malformación con una aguja 20 G y tras obtener un adecuado reflujo sanguíneo, se opacificó con sustancia de contraste, bajo registro radioscópico. Este estudio permitió reconocer la anatomía y el drenaje venoso de la malformación. Estos hallazgos nos permitieron dividir las malformaciones de acuerdo a la clasificación de Puig y Brunelle (Figuras 1, 2, 3 y 4) TABLA 1: CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS VASCULARES DE MULLIKEN Y GLOWACKI. TUMORES VASCULARES Hemangiomas Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho (Tufted angioma) Otros MALFORMACIONES V ASCULARES Simples Combinadas Arteriales Capilares Venosas Linf ticas Malformaci n Arteriovenosa Malformaci n venocapilar Malformaci n venolinf tica Malformaci n capilar-venosa-linf tica (tipo mas com n del Sme de Klippel-Trenaunay) Malformaci n CVL con-f stulas AV (tipo mas com n del sme de Parkes-Weber) 122 Medicina Infantil Vol. XIII N 2 Junio 2006

3 Tipo I: Sin conexión con el sistema venoso. (N. 5) Tipo II: En contacto y / o con drenaje a venas normales. (N. 12) Tipo III: En contacto y/ o con drenaje a venas displásicas. (N. 0) Tipo IV: Todo el sistema displásico. (N. 4) Figura 1: Clasificación de Puig y Brunelle. Figura 2: Flebografía Percutánea de Mv glutea tipo I, aislada del sistema venoso. Figura 3: Flebografía Percutánea de Mv axilar tipo II, con drenaje a venas normales. Figura 4: Flebografía Percutánea de Mv miembro superior. Se observa todo el sisitema displásico. El tratamiento consistió en esclerosar por vía percutánea la malformación. Como agente esclerosante se utilizó alcohol absoluto al 96% en 18 pacientes. En tres casos se utilizó Ethibloc por considerarse riesgoso en ellos el alcohol, en función del tipo de drenaje venoso, dos de ellos drenaban de manera directa a la vena yugular y el restante a las venas intercostales. En las malformaciones de los miembros, previo a la inyección del agente esclerosante, se colocó un manguito neumático compresivo en la región proximal, para evitar el pasaje del alcohol a la circulación general. En las restantes se realizó compresión manual. Previo al tratamiento esclerosante fue necesario realizar traqueostomía en dos pacientes por su particular localización. En un caso la malformación invadía pared de faringe, laringe y el 1/3 superior de la tráquea; la segunda se localizaba en la lengua. La traqueostomía permite el control de la vía aérea después del procedimiento. b) Malformaciones linfáticas (ML) N= 27 Las ML se clasifican en tres tipos: 1. Macroquísticas 2. Microquísticas 3. Mixtas En las lesiones macroquísticas y el en las mixtas el tratamiento de elección fue la esclerosis percutánea. En nuestros pacientes la edad promedio fue de 10.5 meses; 13 pacientes fueron del sexo femenino y 12 del sexo masculino. Las malformaciones linfáticas estaban distribuidas en las siguientes localizaciones: 19 en la región cervico-facial, 4 en los miembros, 4 en el tronco. Malformaciones vasculares 123

4 Bajo guía ecográfica se procedió a punzar la malformación obteniéndose en todos los casos reflujo linfático, lo que confirmó su diagnóstico. Como agente esclerosante se utilizó Ethibloc en todos los casos. La inyección del agente se controló con ecografía, instilándose el agente esclerosante hasta plenificar por completo la malformación. RESULTADOS Los criterios de análisis de los resultados se basaron en los beneficios funcionales y estéticos posteriores al tratamiento esclerosante. Los beneficios funcionales se definieron de acuerdo a la movilidad del lugar afectado y al dolor. Los beneficios estéticos se definieron de acuerdo a la disminución del volumen de la malformación y a los cambios de coloración de la piel y temperatura local. Tabla 2 Malformaciones Venosas Se efectuaron en total 34 procedimientos (n=21 pacientes) Nueve pacientes con malformaciones venosas requirieron un solo procedimiento, 11 pacientes dos procedimientos y 1 paciente tres procedimientos. En 4 pacientes (19.5%) el resultado funcional fue excelente, en 11 (52%) fue moderado, en 6 (28.5%) malo. En 3 pacientes (14.6%) el resultado estético fue excelente, en 11 (52%) fue moderado y en 7 (33.4%) malo. (Tabla 3, Figuras 5). Malformaciones Linfáticas En 27 pacientes portadores de malformaciones linfáticas se efectuaron 39 procedimientos. Doce pacientes con malformación linfática requirieron 2 procedimientos y 15 uno solo. En 7 pacientes (26%) el resultado funcional fue excelente, en 19 (70.3%) fue moderado y en 1 (3.7%) malo. En 7 pacientes (26%) el resultado estético fue excelente, en 19 (70.3%) fue moderado y en 1 (3.7%) malo. En todos los pacientes se observó una importante reacción inflamatoria en las primeras 72 horas siguientes al tratamiento. En 3 pacientes se produjo salida del Ethibloc hacia el exterior, evolucionando los mismos favorablemente. Figura 6. Complicaciones Tres pacientes (6.3%) con malformaciones venosas presentaron complicaciones. Un paciente, portador de una malformación TABLA 2: CRITERIOS FUNCIONALES Y ESTETICOS. funcionales estéticos TABLA 3: RESULTADOS FUNCIONALES Y ESTETICOS. Excelente Desaparición completa Desaparición completa del dolor de la masa Movilidad normal Piel normal Moderado Desaparición parcial Desaparición parcial del dolor de la masa Movilidad limitada Malo Sin cambios Sin cambios significativos significativos funcionales estéticos Venosa Linfática Venosa Linfática Excelente 4 (19%) 7 (26%) 3 (14,2%) 7 (26%) Moderado 11 (52%) 19 (70.3%) 11 (52%) 19 (70.3%) Malo 6 (28.5%) 1 (3.7%) 7 (33.3%) 1 (3.7%) A B Figura 5: A) Mv extensa y difusa del MS Pre-esclerosis. B) Se observa la importante reacción inflamatoria inmediata a la esclerosis con alcohol al 96% (ver texto). 124 Medicina Infantil Vol. XIII N 2 Junio 2006

5 Figura 6: A) ML cervical pre-tratamiento. B) El mismo paciente 6 meses después de la esclerosis con Ethibloc. venosa difusa de todo el miembro superior (tipo IV), 20 minutos después de la inyección percutánea del alcohol, al momento de soltar el manguito neumático, presentó bradicardia extrema y disociación electromagnética. El cuadro se interpretó como tromboembolismo pulmonar debido al pasaje de alcohol a la circulación general. Este paciente se recuperó con las medidas de sostén instituidas, sin experimentar secuelas. Dos pacientes presentaron úlceras importantes en el lugar de la inyección. Uno de ellos curó en forma diferida con tratamiento local, en tanto el segundo completó su tratamiento con la exéresis quirúrgica de la úlcera y del remanente de la malformación. DISCUSION Las malformaciones venosas Anteriormente denominadas Hemangiomas Cavernosos o Flebangiomas, se caracterizan por ser masas blandas, compresibles, sin frémito, azuladas, ocasionalmente cubiertas por piel normal. Sus localizaciones más comunes son 40% en la cabeza y cuello, 40% en las extremidades y 20% en el tronco. Las MV aumentan de volumen con las maniobras de Valsalva (durante el llanto en los lactantes) o con la compresión. Pueden hacerlo súbitamente después de resecciones quirúrgicas incompletas, por traumatismos, hemorragia o durante la pubertad por los cambios hormonales 4. Habitualmente son asintomáticas; experimentan dolor cuando presentan episodios de tromboflebitis o tienen localización muscular o articular. En ocasiones sufren trombosis; posteriormente dichos trombos se calcifican y dan lugar a flebolitos, característicos de esta patología. Se pueden asociar con anomalías óseas como desmineralización, osteólisis o ser parte de un síndrome como los de Maffucci, Gorham-Stout o Blue rubber bleb nevus o Síndrome de Klippel- Trenaunay. Las Imágenes juegan un rol fundamental en el diagnóstico de estas afecciones. La radiografía simple muestra una masa de partes blandas donde pueden observarse flebolitos; ella es útil además para descartar anomalías óseas. Con ecografía morfológica se puede observar una ecoarquitectura hetereogénea, con ecogeneidad mixta; (áreas anecoicas con áreas hiperecogénicas), también flebolitos (imágenes ecogénicas con sombra acústica); las imágenes hipoecoicas son compresibles con el trasductor. En el estudio Doppler de estas lesiones, se puede constatar flujo venoso monofásico o que carezcan de flujo dentro de la masa. La ausencia de flujo puede deberse a trombosis o eventualmente a limitaciones del equipo con que se está realizando el estudio 5. La señal arterial que se encuentra dentro de la formación es de baja velocidad, lo que permite diferenciarla de una malformación de alto flujo. La tomografía axial computada no está indicada ante la sospecha de una malformación venosa. La Resonancia Magnética permite valorar la extensión y la relación con los órganos con las estructuras adyacentes, puede presentar señal intermedia en T1 y alta señal en T2 debido a hemorragia o trombosis. La inyección de gadolinio nos permitirá diferenciarla de una malformación linfática (en la malformación venosa evidencia un realce tardío con la inyección del contraste, en la linfática no presenta realce), los flebolitos muestran áreas de vacío de señal Se la indica cuando es indispensable conocer la profundidad y la extensión de la lesión y cuando el diagnóstico no es claro 6,7. Malformaciones vasculares 125

6 La Flebografía Percutánea es el método de elección para conocer la hemodinamia y la anatomía venosa de la malformación. El procedimiento más seguro es punzar bajo guía ecográfica la malformación con una aguja 20 Gauge y al obtener reflujo sanguíneo realizar la flebografía. Según la clasificación presentada por Puig y Brunelle se puede separar en 4 tipos como se describió anteriormente 8. Las malformaciones difusas y extensas tipo IV (4 pacientes) son los que tienen peor respuesta al tratamiento y mayor posibilidades de complicaciones durante el tratamiento esclerosante. No están indicados los estudios por vía arterial (angiografía) en los pacientes portadores de malformaciones venosas. No se ha encontrado un tratamiento médico eficaz para este tipo de malformaciones; los inhibidores de la angiogenésis no son efectivos. El uso de vendas compresivas está indicado en las malformaciones extensas de los miembros. El tratamiento esclerosante es en la actualidad el que proporciona los mejores resultados; su práctica requiere equipamiento apropiado (sala de Intervencionismo),anestesia general y estricto monitoreo de los parámetros vitales. En los niños con malformaciones de cabeza y cuello que involucren la vía aérea es necesario realizar una traqueostomía previa al tratamiento esclerosante, debido a que el proceso inflamatorio posterior a la inyección puede comprimir por completo la vía aérea 9. Cuando se localizan en los miembros, como medida de seguridad se coloca un manguito de presión arterial que se insuflará antes de la inyección del agente esclerosante 10. Los agentes esclerosantes en nuestra serie son: Etanol (alcohol absoluto al 96%), que produce una instantánea precipitación de las proteínas de las células endoteliales e inmediata trombosis. Se puede utilizar hasta 1 mililitro por kilo de peso, dosis máxima por sesión. Reiteramos la necesidad de la flebografía percutánea previa para poner de manifiesto el tipo de malformación y su hemodinamia. El Etanol es el agente esclerosante más efectivo, aunque sus importantes efectos indeseables obligan a extremar las precauciones al ser utilizado 10,11. El Ethibloc (solución alcohólica de la proteína del maíz) se puede utilizar en malformaciones de mediano e importante calibre. Cuando en la flebografía se observa drenaje venoso a venas de importante calibre (como la vena yugular o subclavia), esta indicado colocar un balón de angioplástia por vía femoral para bloquear el pasaje de la sustancia inyectada a la circulación general 12. En 3 pacientes de nuestra serie utilizamos Ethibloc debido al riesgoso drenaje venoso, en tanto que en los 18 restantes se inyectó alcohol absoluto En las primeras 72 horas se produce una importante reacción inflamatoria en el sitio de la inyección del agente esclrosante. Hemos observado que cuanto mayor sea el proceso inflamatorio, mejor el resultado, por dicho motivo no se considera una complicación. El pasaje de alcohol a la circulación general produce complicaciones mayores, un paciente portador de una malformación extensa, difusa tipo IV del miembro superior presentó un tromboembolismo a los 20 minutos posteriores a la inyección. Se resolvió la complicación con el tratamiento habitual no presentando secuelas. Las malformaciones linfáticas Denominadas en la nomenclatura antigua como linfangiomas, higroma quístico o linfangiomatosis, son malformaciones congénitas que dan como resultado sacos linfáticos secuestrados sin comunicación con el sistema linfático periférico. Su localización más frecuente es en cabeza y cuello, (70-80%), comúnmente en el triángulo cervical posterior. El porcentaje restante se ubica en localizaciones como axila, mediastino superior, mesenterio, retroperitoneo, pelvis y miembros inferiores. Las ML pueden estar asociadas a síndromes como el Turner, Noonan, pterigium múltiple y con algunas trisomías. El aspecto clínico es variable dependiendo del tamaño y fundamentalmente de la localización y profundidad de la malformación. Su aumento repentino de volumen, puede deberse a hemorragia o inflamación 2,3. Pueden ser evidentes al nacer o manifestarse posteriormente, usualmente alrededor de los 2 años de edad. Las ML Se clasifican en tres tipos: 1. Macroquísticas 2. Microquísticas 3. Mixta Ecografía Morfológica: En las lesiones macroquísticas se observan múltiples imágenes líquidas de diferentes tamaños, separadas por septos ecogénicos. En caso de sangrado, las imágenes quísticas se observan ecogénicas o con niveles líquidos. Las lesiones microquísticas se presentan por US como imágenes ecogénicas (debido a las numerosas interfases entre los pequeños quístes de límites poco definidos. 126 Medicina Infantil Vol. XIII N 2 Junio 2006

7 En las lesiones mixtas encontramos imágenes quísticas dentro de un área ecogenica 3. Ecografía Doppler: No se observa flujo en el interior de las formaciones quísticas, si se puede evidenciar vascularización en los septos que separan a las mismas. Las lesiones microquísticas no tienen flujo. Tomografía Axial Computada: Se indica para la evolución de la extensión hacia el tórax y del compromiso de la vía aérea en las malformaciones de cabeza y cuello. Después de la inyección de contraste, se produce realce de los septos interquísticos. Teniendo la posibilidad de realizar una resonancia magnética no estaría indicada la TAC. Resonancia Magnética: Permite valorar la extensión, profundidad y la relación con los órganos con las estructuras adyacentes. Muestra señal de baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2 6. Debido a la cantidad variable de proteínas o hemorragia que presenten dentro de la lesión pueden tener señales de intensidad variable. TRATAMIENTO En las lesiones macroquisticas y en las mixtas el tratamiento de elección es la esclerosis percutánea. Se realiza en la sala de Intervencionismo, bajo anestesia general, recordando la adecuada evaluación del compromiso de la vía aérea. Utilizando la Ultrasonografía como guía, se punza la malformación con una aguja 20 Gauge, al obtener reflujo de líquido linfático, se inyecta solución fisiológica constando por ecografía el comportamiento del líquido. Si la posición es adecuada, se plenifica la lesión quística con Ethibloc. Otros agentes esclerosantes (OK-432, dextrosa, bleomicina, etanol, AET), demostraron menor efectividad que el Ethibloc 15. Las lesiones microquísticas no son pasibles de infiltración por lo que de acuerdo a su localización y morbilidad pueden ser consideradas para tratamiento quirúrgico. Igual que las malformaciones venosas, en las primeras 72 horas posteriores al tratamiento experimentan un importante proceso inflamatorio. Puede llegar a expulsar el material inyectado a través del sitio de punción. Todos los pacientes que presentaron este fenómeno tuvieron una excelente evolución 15. CONCLUSION El tratamiento percutáneo de las malformaciones vasculares de bajo flujo, venosas y linfáticas es en la actualidad el tratamiento de elección en primera instancia. Se debe realizar en un ambiente adecuado, donde se puedan tratar las posibles complicaciones y con un personal adiestrado en el manejo de esta compleja patología. La conformación de grupos interdisciplinarios de trabajo cambió radicalmente el tratamiento y seguimiento de estos niños. REFERENCIAS 1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: Mulliken JB, Anthony Young, Vascular Birthmarks, Hemangiomas and Malformations,, Chapter 2, Chapter 11, Chapter 12, Saunders Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol Dec;29(12): Burrows PE, Laor T, Paltiel H. Diagnostic imaging in the evaluation of vascular birthmarks. Dermatol Clin 1998; 16: Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Zurakowski D, Mulliken JB. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. Radiology Mar;214(3): Konez O, Burrows PE. Magnetic resonance of vascular anomalies. Magn Reson Imaging Clin N Am May;10(2):363-88, vii. Review 7. Claudon M, Upton J, Burrows PE. Diffuse venous malformations of the upper limb: morphologic characterization by MRI and venography. Pediatr Radiol Jul;31(7): Puig S, Aref H, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy. Pediatr Radiol Feb;33(2): Berenguer B, Burrows PE, Zurakowski D, Mulliken JB. Sclerotherapy of craniofacial venous malformations: complications and results. Plast Reconstr Surg 1999; 104: Burrows PE, Mason KP. Percutaneous treatment of low flow vascular malformations. J Vasc Interv Radiol May;15(5): Mason KP, Michna E, Zurakowski D, Koka BV, Burrows PE. Serum ethanol levels in children and adults after ethanol embolization or sclerotherapy for vascular anomalies. Radiology Oct;217(1): Dubois J, Sebag GH, De Prost Y, Teillac D, Chrétien B, Brunelle F. Soft-tissue venous malformations in children: Percutaneous sclerotherapy with Ethibloc. Radiology 1991; 180: Dubois J, Garel L, Abela A. Lymphangiomas in children: percutaneous sclerotherapy with an alcoholic solution of zein. Radiology 1997; 204: Puig S, Casati B, Staudenherz A, Paya K. Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification, diagnosis and therapy. Eur J Radiol Jan;53(1): Dubois J, Garel L, Practical aspect of intervention in vascular anomalies in children, Semin Intervent Radiol Malformaciones vasculares 127