Glioma de bajo grado: Actualización 2013.

Glioma de bajo grado: Actualización 2013. Poster No.: S-0035 Congress: SERAM 2014 Type: Presentación Electrónica Educativa Authors: E. Torres Diez, A. Lamagrande Obregón, S. Tapia Concha, M. Diez Blanco, E. M. Marco De Lucas; Santander/ES Keywords: Neurorradiología cerebro, TC, RM, RM-Imagen Funcional, Educación, Procedimiento diagnóstico, Cirugía, Neoplasia, Crisis epilépticas DOI: 10.1594/seram2014/S-0035 Any information contained in this pdf file is automatically generated from digital material submitted to EPOS by third parties in the form of scientific presentations. References to any names, marks, products, or services of third parties or hypertext links to thirdparty sites or information are provided solely as a convenience to you and do not in any way constitute or imply ECR's endorsement, sponsorship or recommendation of the third party, information, product or service. ECR is not responsible for the content of these pages and does not make any representations regarding the content or accuracy of material in this file. As per copyright regulations, any unauthorised use of the material or parts thereof as well as commercial reproduction or multiple distribution by any traditional or electronically based reproduction/publication method ist strictly prohibited. You agree to defend, indemnify, and hold ECR harmless from and against any and all claims, damages, costs, and expenses, including attorneys' fees, arising from or related to your use of these pages. Please note: Links to movies, ppt slideshows and any other multimedia files are not available in the pdf version of presentations. www.myesr.org Page 1 of 43

Objetivo docente El propósito de esta exposición es: 1. Revisar los hallazgos patológicos y clínicos de los gliomas de bajo grado y el manejo terapéutico moderno. 2. Describir los principales hallazgos de imagen que nos llevan a diagnosticar un glioma de bajo grado y sus diferentes subtipos. 3. Explicar cómo hacer el estudio de RM pre-quirúrgica y post-quirúrgica de seguimiento. Page 2 of 43

Images for this section: Fig. 1 Page 3 of 43

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Revisión del tema DEFINICIÓN - Concepto: Tumor cerebral primario de origen astrocítico con tendencia intrínseca a la progresión maligna, degeneración a astrocitoma anaplásico. Es un tumor bien diferenciado con un patrón de crecimiento lento pero de caracter infiltrante. - Sinónimos: astrocitoma difuso de grado II astrocitoma, astrocitoma fibrilar, astrocitoma de bajo grado. - Etiopatogenia: # Se origina a partir de astrocitos diferenciados o células precursoras de los astrocitos con alto grado de diferenciación celular, con un crecimiento lento e infiltrando estrucuturas vecinas. # GENÉTICA : - TP53 mutación > 60 %. - Sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRA ). Anomalias cromosómicas: ganancia de 7q; amplificación 8q; LOH10p, 22q ; Supresiones en el cromosoma 6. -Hallazgos microscópicos: -Astrocitos fibrilares o gemistocítico bien diferenciados. Page 6 of 43

Fig. 4 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES -Matriz tumoral poco estructurada,a menudo de aspecto microquístico. - Aumento moderado de la celularidad. - Atipia nuclear ocasional. -Actividad mitótica generalmente ausente o muy rara. - Ausencia de proliferación microvascular o necrosis. Variantes histológicas : - Fibrilar ( más frecuente ). - Gemistocítico ( más probabilidad de progresar a AA, GBM ). - Protoplasmática (raro). -MIB - 1 ( índice de proliferación ) bajo ( < 4 %). Page 7 of 43

Fig. 6 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES -Inmunohistoquímica : GFAP ( + ). Page 8 of 43

Fig. 5 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES HISTORIA NATURAL - DEMOGRAFÍA : -Incidencia máxima entre 20 a 45 años. -Representa el 25-30% de los gliomas en adultos. -10-15% de todos los astrocitomas. - CLÍNICA : -Síntoma inical más frecuente: Convulsión. -Cambios de comportamiento. -En las fases avanzadas se produce déficit neurológico que dependerá de la localización del tumor. Page 9 of 43

- PRONÓSTICO : -Mediana de supervivencia : 6-10 años. -Tendencia inherente a la progresión maligna a AA y GBM ( principal causa de mortalidad). Fig. 7 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES -La enfermedad recurrente se asociada con la degeneración maligna en el 50-75 % de los casos (intervalo de 4-5 años ). -Aumento de la supervivencia : edad joven y la resección total. -DIAGNÓSTICO POR IMÁGEN Masa focal o difusa localizada en sustancia blanca, sin realce. -Ubicación: -Supratentoriales 2/3. - Lóbulos frontales 1/3. - Temporal - insular 1/3. Page 10 of 43

Aunque se originan en sustancia blanca pueden extenderse hacia la corteza. 20 % afectan estructuras profundas de sustacia gris : tálamo y los ganglios basales. - Infratentorial 1/3. - Tronco Cerebral ( 50 % de los gliomas de tronco cerebral son astrocitoma de bajo grado ). - Se producen en la protuberancia y la médula de los niños / adolescentes. - Cerebelo es una ubicación poco común. Tamaño: variable. Morfología : Masa homogénea que engrosa y distorsiona las estructuras afectadas. Puede aparecer circunscrito en las pruebas de imagen, pero las células tumorales se encuentran a menudo más allá de la anormalidad de señal de las imágenes. Hallazgos en la TC : -TC sin contraste: Masa definida homogénea e hipondensa. No define un territorio vascular. 20 % de Ca + + ; quistes poco comunes. - CECT: Page 11 of 43

No presenta realce. La presencia de realce debe plantear la sospecha de degeneración maligna focal. Fig. 8 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Hallazgos en RM : - T1WI : Masa homogénea hipointensa. Puede condicionar expansividad en sustancia blanca y la corteza adyacente. - T2WI : Masa hiperintensa homogénea. Puede aparecer circunscrita, pero a menudo se infiltra estructuras adyacentes. Hemorragia o edema circundante (raro). Page 12 of 43

- FLAIR : Masa homogénea hiperintensa. - T1WI C + : Por lo general no realza. Si realza pensar en progresión a un grado más alto. Fig. 9 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES TÉCNICAS AVANZADAS DE RM: MR Difusión: -Por lo general presenta un aumento de la difusión: -Hipo DWI, e hiper ADC. -Mapa FA : La mayoría de las vías son desplazados o infiltrados, pero no destruidas. Page 13 of 43

Fig. 10 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Perfusión : - Relativamente menor rcbv comparación con AA y GBM. Valores de permeabilidad más bajos que los tumores de alto grado. - Aumento de rcbv ayuda a predecir progresión a alto grado. Page 14 of 43

Fig. 11 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Espectroscopia por RM : -Pico de colina elevado y bajo de NAA: típico, pero no específico. Page 15 of 43

Fig. 13 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES -Relación de alta ml / Cr ( 0,82 + / -0,25 ). - Esta técnica puede delimitar la extensión tumoral mejor que la RM convencional. Page 16 of 43

Fig. 12 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Tractografía DTI : - Proporcionar un mapa de las principales vías de sustancia blanca, y por lo tanto, la relación del glioma con estas, mejorando la planificación quirúrgica y minimizando el daño quirúrgico. - Deben de ser reconstruidos los principales tractos adyacentes al tumor. - Umbrales de FA min, ángulo... pueden cambiarse para facilitar la reconstrucción de los tractos comprimidos por el tumor. Page 17 of 43

Fig. 14 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES BOLD f MRI : - Obtenemos en vivo un mapa de los diferentes áreas que se activan con funciones motoras (lfrontal y parietal), memoria (temporal), o lenguaje (frontal y temporal). -Identificar preoperatoriamente un mapa, identificando aquellos áreas funcionalmente críticos, y de esta forma mejorar el plan y abordaje quirúrgico. Page 18 of 43

Fig. 15 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES ABORDAJE TERAPÉUTICO : Cirugía precoz versus tratamiento conservador. - En los últimos años se ha demostrado que los gliomas de bajo grado tienen un crecimiento lento pero constante : - Invasión progresiva de las estructuras vitales del cerebro que causan deterioro cognitivo progresivo del paciente. - A menudo con resistencia al tratamiento de la epilepsia, que afecta a la calidad de vida. -Cada vez más autores proponen un tratamiento quirúrgico activo desde el diagnóstico de un glioma de bajo grado, incluso en pacientes con factores pronósticos positivos (pacientes jóvenes con tumores pequeños y sin síntomas ) en comparación con una actitud expectante y seguimiento a largo plazo: - Para reducir las posibilidades de evolución a glioma de grado III o IV - Para el tratamiento de la epilepsia resistente a fármacos, paresia... Page 19 of 43

-Técnicas de neuroimagen-funcionales con técnicas electrofisiológicas intraoperatorias, tienen un papel clave que nos permitirá: - para aumentar de manera significativa el grado de resección quirúrgica - para reducir el riesgo de secuelas. CORRELACIÓN NEUROSURGICAL INTRAOPERATORIA - Delinear tractos, obtener volumetría del tumor, y aportar puntos de referencia anatómicos. - DTI ayuda al neurocirujano para planificar la ruta quirúrgica - fmri se puede incluir como información adicional ( para reducir el tiempo de estimulación cortical ). Fig. 18 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Page 20 of 43

-La estimulación cortical intraoperatoria es en realidad el patrón gold standarpara localizar áreas de lenguaje y áreas motoras corticales y subcorticales. Fig. 16 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES -Sistema de neuronavegacioón: permite la visualización simultánea de tractos, los límites anatómicos del tumor y puntos de estimulación eléctrica cortical y subcortical (+). Esto proporciona información útil para guiar a los límites de la resección quirúrgica. Page 21 of 43

Fig. 17 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES CASOS : - Caso 1 : Hombre de 45 años de edad con cuadro de un año de evolución de dificultad para recordar el nombre de personas que conoce. Page 22 of 43

Fig. 19 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES - Caso 2 : Mujer de 38 años con un primer episodio de crisis tónico -clónica. Page 23 of 43

Fig. 20 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES - Caso 3 : Hombre de 20 años con cefalea de un año y medio de evolución. Durante el último mes comienza conl tinnitus. Page 24 of 43

Fig. 21 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES - Caso 4 : Mujer de 40 años con episodios de desorientación e incapacidad para hablar durante minutos. Page 25 of 43

Fig. 22 References: RADIODIAGNÓSTICO, HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA - Santander/ES Page 26 of 43

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Conclusiones CONCLUSIONES: -El glioma de bajo grado es una neoplasia cerebral frecuente que podemos diagnosticar radiológicamente de forma más precisa conociendo sus formas de presentación clínica más frecuentes y sus variantes anatomopatológicas. -Cambios recientes del manejo terapéutico han cambiado los protocolos de las pruebas de imagen tanto del diagnóstico como el seguimiento. Page 43 of 43