Sordera post meningitis; la laberintits osificante.

Sordera post meningitis; la laberintits osificante. Poster no.: S-1352 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: E. García Esparza, M. Á. López Pino, S. I. Sirvent Cerdá, G. Albi, I. Solís Muñiz, G. Gómez Mardones; Madrid/ES Palabras clave: Infección, Calcificaciones / Cálculos, TC, RM, Pediatría, Oído / Nariz / Garganta, Cabeza y cuello DOI: 10.1594/seram2014/S-1352 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 20

Objetivos La laberintitis osificante es la causa más frecuente de sordera adquirida en la infancia. Es una de las complicaciones más temibles de la meningitis en los niños. El laberinto óseo es la cápsula de hueso que contiene en su interior al laberinto membranoso, que se encuentra relleno de un líquido llamado endolinfa. Separando el laberinto óseo del membranoso se encuentra la perilinfa, que comunica directamente con el líquido subaracnoideo cerebral a través del acueducto coclear, y es a través de esa vía por la que las infecciones de las meninges pueden alcanzar el laberinto. La laberintis es una inflamación del oído interno que cursa con gran pérdida de audición y equilibrio más o menos agudo. Las causas principales de la laberintitis infecciosa son la timpanogénica, la hematógena y la meningítica. La laberintitis timpanogénica tiene su origen en una infección del oído medio o un colesteatoma y es muy rara en los niños. La laberintitis hematógena es una causa está muy poco documentada. La laberintitis supurada secundaria a meningitis se produce con más frecuencia en la población pediátrica. Es más frecuente en niños pequeños y en menigitis por Streptococo pneumoniae o Haemophilus influenzae. Se produce una inflamación supurada del laberinto que puede conducir rápidamente a la fibrosis y osificación de la luz de la cóclea y el sistema vestibular, lo que provoca hipoacusia y dificultad para la colocación de implantes cocleares. Clásicamente en la literatura radiológica se han descrito tres estadios en el curso de la laberintitis, la fase aguda o supurada, la fase fibrosa y la fase osificante. La RM es útil en la fase aguda. En la fase de secuelas la RM no puede distinguir entre la fase fibrosa y la fase osificante por lo que resulta necesario realizar también TC. EL objetivo de este trabajo es describir los hallazgos por TC y RM de la laberintitis osificante, tanto en el momento agudo durante la laberintitis supurada como en la fase de secuelas. Página 2 de 20

Material y método Presentamos 11 pacientes diagnosticados de laberintitis osificante en nuestro hospital desde 2007. Todos habían padecido una meningitis en la infancia temprana (entre 8 meses y 6 años, con media de 4 años y 2 meses). El diagnóstico de laberintitis osificante se hizo por TC y RM, salvo un caso sólo con TC y otro sólo con RM. 6 de los pacientes tuvieron el episodio de meningitis en nuestro centro y a 5 de ellos se les realizó al menos un estudio de RM durante el proceso agudo, y describimos los hallazgos encontrados en la laberintitis aguda. Images for this section: Página 3 de 20

Table 1: Tabla resumen de los 11 casos de la serie, con las características clínicas y radiológicas más importantes. Página 4 de 20

Resultados Los 11 pacientes de nuestro estudio habían padecido una meningitis en la infancia temprana (entre 8 meses y 6 años, con media de 4 años y 2 meses). Conocemos el germen causante en 7 de los casos, 5 de los cuales eran secundarios a Streptococcus pneumoniae (Figs 1, 3, 7, 8, 10) 1 a Haemophilus influenza (Fig 5) y 1 a Neisseria meningitidis (Fig 6). Los 5 pacientes a los que se les realizó RM durante la meningitis aguda tenían hallazgos comunes en los oídos internos: hiperseñal en la secuencia T2 Flair del laberinto y el CAI y realce tras la administración de contraste intravenoso. En cuanto al diagnóstico de la laberintitis osificante, este se realizó con TC y RM, salvo en dos casos. En uno, tras el diagnóstico por RM, se decidió no hacer TC por ser una hipoacusia unilateral y moderada, sin indicación de implantes cocleares. Otro paciente se diagnosticó directamente por TC y no se consideró necesario realizar más estudios. El tiempo transcurrido entre el episodio de la meningitis y el diagnóstico de laberintitis osificante fue variable. En 7 pacientes, la meningitis se produce en nuestro medio, lo que permitió un buen seguimiento posterior. En estos el diagnóstico más precoz de laberintitis fue de 2 meses, mientras que el más tardío fue de 3 años y 3 meses. Este último se trataba de una hipoacusia muy leve. La media de tiempo transcurrido en estos 7 pacientes fue de 16 meses. Interesa especialmente reseñar un caso en el que durante el episodio agudo, 13 días después de la primera RM con signos de laberintitis aguda, se realizó otra RM en la que ya había signos de laberintitis al menos fibrosante, con disminución marcada de la señal T2 intracoclear (Fig 3), por lo que se decidió realizar cirugía de colocación de implantes cocleares en el momento agudo. Posteriormente se siguió con TC detectando 19 meses después osificación alrededor de los implantes (Fig 4). En 4 de los casos la meningitis se produjo en su país de origen y consultan entre 5 y 10 años después en nuestro hospital donde son diagnosticados de laberintitis osificante. Sólo 4 pacientes presentaban alteraciones bilaterales en el estudio de imagen por TC y/o RM. Sin embargo la mayoría (9 de 11) presentaban hipoacusia bilateral, más o menos asimétrica y solo 2 hipoacusia unilateral. Sin embargo en los casos con afectación radiológica unilateral esta coincidía con el lado de hipoacusia más profunda. Un hallazgo reseñable en nuestra serie es que todos los pacientes, incluso aquellos con afectación radiológica muy leve, tenían obliteración del conducto semicircular lateral. De hecho en 4 de ellos era la única región anatómica alterada. Esto nos lleva a pensar que la afectación del conducto semicircular lateral es más precoz que en otras áreas y por lo tanto nos puede servir como marcador de enfermedad. Página 5 de 20

Incluimos una tabla resumen (Tabla 1) con los datos clínicos y radiológicos más relevantes en nuestra serie de pacientes. Las imágenes siguen el orden de la tabla para mayor facilidad de su interpretación. Images for this section: Table 1: Tabla resumen de los 11 casos de la serie, con las características clínicas y radiológicas más importantes. Página 6 de 20

Fig. 1: RM en paciente de 8 meses con meningitis neumocócica. Se aprecia hiperseñal en ambos CAIs en la secuencia Flair T2 (a). No disponemos de secuencias con gadolinio. 7 meses después se realiza RM por hipoacusia izquierda (b), que muestra pérdida de la señal T2 normal en las espiras media y apical de la cóclea izquierda (flecha), muy bien demostrada en la reconstrucción volumétrica (d) Página 7 de 20

Fig. 2: Estudio de hipoacusia bilateral profunda en paciente de 6 años con antecedentes de meningitis con 1 año de vida. La TC (a, b, c, d) muestra osificación fundamentalmente de la espira basal derecha (flecha negra) y de los conductos semicirculares. El marcado adelgazamiento de la espira basal derecha es visible también en el estudio de RM, tanto en los cortes axiales (f, g) como en la reconstrucción volumétrica (e, h) (flechas blancas). Página 8 de 20

Fig. 3: Dos estudios de RM en paciente de 6 años con meningitis aguda separados por 13 días. En la primera RM hay una mínima disminución de la señal T2 normal en los laberintos (a), que 13 días ha desaparecido prácticamente por completo (d). Se aprecia hiperseñal en los laberintos en la secuencia Flair T2 tanto en la primera RM (b) como en la segunda (e). El realce es mínimo en la secuencia T1 con gadolinio en la primera RM (c) y es más evidente en la segunda RM (f) (flecha). El diagnóstico fue de laberintitis aguda en la primera RM, e inicio de laberintitis al menos fibrosante en la segunda. Página 9 de 20

Fig. 4: Evolución posterior de la paciente de la figura anterior. Se decidió colocar implantes cocleares, que se encuentran bien posicionados en el estudio de TC inmediatamente postquirúrgico (a). Se repite el estudio 19 meses (b) después por fallo de los implantes y se aprecia marcada osificación tanto alrededor de los implantes (flecha negra) como en los conductos semicirculares (flecha blanca) en relación con progresión de la laberintitis osificante. Página 10 de 20

Fig. 5: Hipoacusia bilateral profunda en paciente de 11 años con antecedente de meningitis a los 8 meses. Presenta extensa calcificación del laberinto de forma bilateral, que en el lado derecho afecta a los conductos semicirculares y en el izquierdo tanto a la cóclea como a los conductos semicirculares. Página 11 de 20

Fig. 6: Hipoacusia en paciente de 6 años con antecedente de meningitis por H. influenzae hace un año. Presenta osificación del conducto semicircular lateral derecho en el estudio de TC (a) y pérdida de su señal T2 habitual en el estudio de RM (c y d). Página 12 de 20

Fig. 7: Estudio por hipoacusia bilateral tras meningitis por N. menigitidis. El estudio de TC (a y b) se informó como normal, pero en la RM se veía un área de hiposeñal en el conducto semicircular lateral izquierdo en el estudio T2 de alta resolución (Balanced) (flecha), mejor demostrado en la reconstrucción volumétrica de las cócleas (e) Página 13 de 20

Fig. 8: Niña de 8 meses con meningitis neumocócica. El estudio de RM muestra hiperseñal en Flair T2 en la cóclea derecha (a) que realza con gadolinio (b) (flechas). La TC por hipoacusia derecha 1 año después muestra osificación de la cóclea (c) y los conductos semicirculares (d), que han perdido su señal T2 normal en el estudio de RM (e). Página 14 de 20

Fig. 9: RM en paciente con meningitis neumocócica con hiperseñal en Flair T2 en laberinto izquierdo (a) que realza tras gadolinio i.v. (flechas blancas). Se realiza TC por hipoacusia unilateral 17 meses después y se detecta calcificación del conducto semicircular lateral izquierdo (f) (flecha negra). Página 15 de 20

Fig. 10: Hipoacusia unilateral izquierda tras meningitis en la infancia en niña de 11 años. La TC muestra intensa calcificación en todo el laberinto izquierdo (b), visualizándose parcialmente la espira basal, como se ve en el estudio de RM, en el que la señal T2 del laberinto está casi completamente desaparecida. Página 16 de 20

Fig. 11: Paciente de 2 años con meningitis neumocócica. El estudio de RM muestra discreta hiperseñal en Flair T2 en ambos laberintos y CAIs (a), con mínimo realce tras gadolinio (b). Dos años después se realiza TC y RM por hipoacusia profunda bilateral. La TC muestra extensa osificación de la cóclea izquierda (d), la cual no es visible en el estudio de RM ni en los cortes axiales (f) ni en las reconstrucciones volumétricas (g). Se colocó un implante coclear derecho, que tuvo buen resultado. Página 17 de 20

Fig. 12: Hipoacusia bilateral profunda en paciente de 6 años con antecedente de meningitis en la infancia. Tanto la TC como la RM muestran ocupación de los conductos semicirculares laterales de forma bilateral. Página 18 de 20

Conclusiones La laberintitis osificante es la causa más frecuente de sordera adquirida en la infancia y es una complicación de la meningitis. La hiperseñal en Flair y la captación de gadolinio de los CAIS y los laberintos son los signos más constantes de la laberintitis aguda y deben ser valorados en todo estudio de RM por meningitis en un niño. La presencia de hiposeñal en T2 en RM y de calcificación en los laberintos en TC son diagnósticas de laberintitis fibrosante/ osificante. La afectación del conducto semicircular lateral era constante en nuestra serie de pacientes y en algunos casos era el único hallazgo. Bibliografía 1 Booth TN, Roland P, Kutz JW Jr, Lee K, Isaacson B. High-resolution 3-D T2weighted imaging in the diagnosis of labyrinthitis ossificans: emphasis on subtle cochlear involvement. Pediatr Radiol. 2013;43(12):1584-90. 1 Dubrulle F, Kohler R, Vincent C, Puech P, Ernst O. Differential diagnosis and prognosis of T1-weighted post-gadolinium intralabyrinthine hyperintensities. Eur Radiol. 2010;20(11):2628-36. Swartz JD, Mandell DM, Faerber EN, Popky GL, Ardito JM, Steinberg SB, Rojer CL. Labyrinthine ossification: etiologies and CT findings. Radiology. 1985;157(2):395-8. 1 Kopelovich JC, Germiller JA, Laury AM, Shah SS, Pollock AN. Early prediction of postmeningitic hearing loss in children using magnetic resonance imaging. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 ;137(5):441-7. 1 Durisin M, Bartling S, Arnoldner C, Ende M, Prokein J, Lesinski-Schiedat A, Lanfermann H, Lenarz T, Stöver T. Cochlear osteoneogenesis after meningitis in cochlear implant patients: a retrospective analysis. Otol Neurotol. 2010 ;31(7):1072-8. Página 19 de 20

1 Douglas SA, Sanli H, Gibson WP. Meningitis resulting in hearing loss and labyrinthitis ossificans - does the causative organism matter? Cochlear Implants Int. 2008 Jun;9(2):90-6. 1 Muren C, Bredberg G. Postmeningitic labyrinthine ossification primarily affecting the semicircular canals. Eur Radiol. 1997;7(2):208-13. Página 20 de 20