Caso clínico de la Academia R5 de Medicina Interna Yliana Carolina Muñoz Bravo Hospital Universitario Germans Trias i Pujol.
EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO REALIZADO Durante el ingreso la paciente presenta empeoramiento progresivo del estado general con distensión abdominal y aparición de vómitos post prandiales y aumento de los edemas. Dada la leucocitosis con desviación a la izquierda, aunque no presentó fiebre se decide iniciar antibiótico empírico con Tazocel. La paciente presenta los días posteriores pérdida de peso, afectación del estado general, anorexia e intolerancia total a la ingesta. Se realiza la prueba diagnóstica.
PROBLEMAS HIPERTENSIÓN ARTERIAL EN PUERPERA SINDROME EDEMATOSO LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS. COLESTASIS HEPATOMEGALIA DIFUSA CON QUISTES MULTIPLES GIGANTES PROTEINURIA LEVE
HIPERTENSION ARTERIAL PROTEINURIA LEVE EDEMAS EN EXTREMIDADES INFERIORES HEPATOMEGALIA MULTIQUISTICA COLESTASIS LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS DOLOR ABDOMINAL
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES ENFERMEDADES INFECCIOSAS: 1.- TUBERCULOSIS 2.- BARTONELA HENSELAE 3.- ABSCESOS HEPÁTICOS 4.- VIH 5.- HIDATIDOSIS HEPÁTICA
TUBERCULOSIS Controles regulares No contactos epidemiológicos No viajes recientes. No procedente de países endémicos. No son imágenes típicas.
BARTONELOSIS Serología negativa para VIH. No antecedente epidemiológico (no contacto con gatos, piojos) No fiebre ni signos de bacteriemia. No viajes al extranjero (Bartonela Baciliformis).
ABSCESOS HEPÁTICOS No presenta antecedentes de infecciones abdominales (apendicitis, diverticulitis, EII, perforación) TC no compatible. No signo de enfermedad sistémica (endocarditis infecciosa) No ha presentado fiebre. No son imágenes compatibles. No antecedentes de viajes al extranjero.
VIH Controles regulares en el CAP Serología negativa
Hidatidosis hepática También llamado echiococcosis cystic humano. Es una zoonosis causada por un cestode Echinococcus grnulosus. Produce lesiones uniloculares císticas y E. multilocularis y E. vogeli producen lesiones multiloculares. Los perros son los huéspedes definitivos aunque hay otros. El hombre se infesta con la ingestión ccidental de huevos. El diagnóstico es por serología.
ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS 1.- ANGIOSARCOMA HEPÁTICO 2.- METÁSTASIS HEPÁTICAS 3.-ADENOMA HEPATOCELULAR 4.- HEPATOCARCINOMA
Angiosarcoma hepático Es un tipo de cáncer que se origina en los vasos linfáticos y endotelio. Es el 2% de los sarcomas extirpados. Relacionado con exposición a cloruro de vinilo, plásticos y neumáticos. También relacionado con exposición a hormonas masculinas. La mayoría de los pacientes presenta dolor abdominal de corto tiempo de evolución, hepatomegalia, ictericia, hemorragias GI e intraperitoneales, anemia, trombocitopenia, CID. Las lesiones suelen ser angioinvasivas y MTS a distancia en el 50% de los casos (ganglios, pulmones, bazo, hueso glándulas suprarrenales). Dx : biopsia guiada por US.
Metástasis hepáticas Metástasis quísticas de cistiadenocarcinoma mucinoso de ovario, gástrico,pancreático y colon. Existen otras metástasis quisticas hipervasculares (sarcoma, melanoma y tumores neuroendocrinos). Los tumores de GIST pueden producir metástasis quísticas. Son más frecuentes en hombres enre 40-70 años. Las lesiones son múltiples y abarcan la cavidad peritoneal, están distribuidas en ambos lóbulos. No hay síndrome constitucional. No hay lesiones sugerentes de malignidad en el TC toraco abdominal.
Cistiadenoma y cistiadenocarcionoma hepatocelular Es una tumoración quística que aparece frecuentemente en mujeres de edad fértil que toman anticonceptivos orales. Representa el 5% de los tumores quísticos hepáticos. La incidencia de malignidad en de 0,41%. Son tumores multiloculados con una estratificación columnar de epitelio mucinoso. El Dx suele ser casual por US o TAC. En la US suelen ser solitarios, hiper, hipo o mixto. De 5 a 15 cm. Puede presentar calcificación, grasa o hemorragia. Los quistes benignos presentan captación de contraste. Los quistes malignos usualmente presentan nodularidad mural, son uniloculares o lesiones sólidas.
Hepatocarcinoma Serología para virus hepatotropos negativas. No AP de cirrosis. No AF de hepatocarcinoma. Incidencia más frecuente en hombres. Edad entre 50-60 años. No síntomas compatibles.
Enfermedad de Caroli Es un desorden congénito benigno caracterizado por dilatación quística unilocular del tracto biliar intrahepático
ENFERMEDADES ONCOHEMATOLÓGICAS 1.- POLICITEMIA VERA 2.- LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 3.- LINFOMA 4.- MIELOMA MÚLTIPLE 5.- MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM 6.-HISTIOCITOSIS MALIGNA
DROGAS Y TOXINAS: 1.- CORTICOSTEROIRES 2.- ANDRÓGENOS 3.- ANTICONCEPTIVOS ORALES 4.- INMUNODEPRESORES 5.- TAMOXIFENO
PERO... HAY UNA CONDICIÓN ESPECIAL...
EL EMBARAZO
PRECLAMSIA Es una complicación médica del embarazo que se asocia a la HTA durante el embarazo. Suelen estar elevadas proteínas en la orina. Se caracteriza por HTA, proteinúria y edemas. Puede dar alteración hepática y visual.
Síndrome de HELLP Es una complicación obstétrica severa considerada como una variedad de la preeclamsia. Es una condición tardía del embarazo y puede aparecer en el post parto. Se caracteriza por anemia hemolítica, alteración de las enzimas hepáticas y trombocitopenia.
Colestasis del embarazo Es un trastorno relativamente frecuente, aparentemente debido a una exageración de los efectos hormonales normales sobre el transporte biliar de origen idiosincrásico. La primera manifestación de la colestasis es prurito intenso y aparece durante el segundo o tercer trimestre; en ocasiones se sigue de coluria e ictericia. No existe inflamación hepática y no produce síntomas sistémicos. Es un trastorno benigno que se resuelve después del parto; sin embargo, tiende a recurrir con cada gestación y las mujeres afectadas suelen desarrollar el mismo síndrome con la ingesta de anticonceptivos orales.
Hígado graso del embarazo Es un trastorno raro y mal comprendido que aparece próximo al término de la gestación, en ocasiones junto con preeclampsia. La paciente presenta náuseas y vómitos de inicio agudo, molestias abdominales e ictericia, generalmente seguidos de insuficiencia hepatocelular rápidamente progresiva. Los hallazgos clínicos y analíticos son similares a los de la hepatitis vírica fulminante; sin embargo, los niveles de GOT <500 U/l y la hiperuricemia son datos claves para el diagnóstico diferencial. La biopsia hepática muestra pequeños cúmulos de grasa en los hepatocitos de forma difusa, generalmente con necrosis mínima, aunque en algunos casos los hallazgos se superponen con los de la hepatitis vírica. La causa es desconocida. La mortalidad materna y fetal es elevada en los casos floridos.
Entidades quísticas hepáticas Misceláneas y hereditáreas secundarias el embarazo.
PELIOSIS HEPÁTICA Es la ocurrencia de múltiples quistes en el hígado, de distinto tamaño (desde mm hasta cm), rellenas de sangre, sin localización preferente dentro del hígado. No es exclusiva del hígado, puede afectar otros órganos principalmente el sistema retículo endotelial, como bazo, MO, pulmones, pleura, glándulas suprarrenales, estómago e íleon. Se considera un proceso de etiología desconocida aunque existen varias teorías que intentan explicar la enfermedad; esteroides, ACO, TBC, enfermedades hematológicas y neoplasias.
Se han descrito casos aislados de peliosis en pacientes VIH. Suele ser silente. Las lesiones ecográficas varían desde lesiones hipoecogénicas homogéneas,heterogéneas hasta lesiones hiperecoicas. La TC presenta cavidades hipodensas y con contraste EV presenta un patrón característico de captación de estructuras sanguíneas, reflejando en la fase portal del relleno de las cavidades quísticas venosas comunicadas entre sí por sunisoides dilatados.
TC helicoidal con contraste realizando una fase arterial y una fase portal aparece un realce globular en el centro de la lesión progresando a el realce de forma centrífuga en la fase portal para terminar en un realce homogéneo en toda la lesión.
En la RMN se han documentado focos múltiples de aumento de señal en T2 con una señal variable en DP y T1 que representan estados diversos de hemorragia. La biopsia hepática confirmará nuestro diagnóstico. Elementos en contra: mínima captación de constraste en la TC dentro de los quistes.
Por imagen compatible.
Poliquistosis hepática Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que usualmente se produce en adultos jóvenes, sobretodo en mujeres. La mutación es heterogénea y se produce en dos distintos genes (AD-PKD1 y AD-PKD2).La proteína mutada es la PRKCSH/80K-H. Los quistes pueden incrementarse en número y en tamaño en el embarazo. Algunos pacientes desencadenan un aumento masivo del hígado lo que lo convierte en clínicamente sintomático por la compresión de estructuras vecinas.
Los pacientes presentan dolor abdominal, saciedad, pérdida de peso, disnea. Las alteraciones analíticas son elevación de la ALT y GGT. Pueden presentarse complicaciones como hemorragia, hipertensión portal, ascitis, infección de los quistes. Menos del 5% de los pacientes presentan complicaciones. El tratamiento cosiste en esclerosis de los quistes con etanol o fenestración por laparoscopia. Este procedimiento es más efectivo en pacientes con compresión gástrica. También se ha utilizado somatostatina y octreotide para reducir el tamaño de los quistes.
Elementos en contra: no se cita historia familiar de poliquistosis hepática aunque pueden pasar desapercibidas.
HIPERTENSION ARTERIAL PROTEINURIA LEVE PELIOSIS EDEMAS EN EXTREMIDADES INFERIORES HEPATICA Ó HEPATOMEGALIA MULTIQUISTICA POLIQUISTOSIS HEPÁTICA COLESTASIS LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS Dolor abdominal
Embarazo Sobrecarga hormonal Proteinuria Compresión del riñón derecho Peliosis hepática Poliquistosis hepática Colestasis Dolor abdominal Hepatomegalia gigante multiquistica Edemas e HTA Compresión de la vena cava, suprahepáticas y vena porta.
Orientaciones dx 1.- Peliosis hepática ó poliquistosis hepática por sobrecarga hormonal 2.- Colestasis secundaria a 1. 3.- Hipertensión arterial secundaria a 1. 4.- Sindrome edematoso secundario a 1. 5.- Proteinuria funcional 6.- leucositosis y trombocitosis reactiva.
Prueba diagnóstica Biopsia guiada por laparoscopia en el caso de la Pelisosis Hepática. Estudio genético en caso de Poliquistosis hepática.