Tumores óseos II: Tumores benignos y Malignos Dr. Pablo Palacios Cabezas
Introducción T. Benignos a partir de células fibroblasticas de mesenquima Fibroblastos son progenitores de: Osteoblastos osteoide Condroblastos Condroide C. De tejido conectivo colágeno
Clasificación de los tumores óseos benignos
I. Estirpe Osteogénica 1.- Osteoma Osteoide Ls osteoblastica benigna Pequeña (no más de 1 cm) Bordes bien delimitados y reacción periférica reactiva de tipo osteocondensante Núcleo de la lesión, Nidus tejido muy vascularizado (radiolucente) compuesto de tj. Osteoide neoformado.
Osteoma Osteoide Incidencia 11% de todos los tumores óseos benignos diagnosticados (Schajowicz) 24% de todos los tumores de estirpe osteogénica (tanto benig como malig) Afecta a hombres: V/M : 2/1 Más del 50% segunda década de la vida Ráros en menores de 5 años
Osteoma Osteoide Localización anatómica Mayor frecuencia fémur (extremidad superior) y la tibia Les siguen en frecuencia otros huesos largos, húmero, peroné, y metacarpianos. No suele presentarse en huesos planos como el cráneo o las costillas. Se puede dar en cualquier hueso
Osteoma Osteoide Cuadro clínico Dolor, progresivamente intenso Que no cede con el reposo De predominio nocturno Cede notablemente con ácido acetilsalicílico.
Osteoma Osteoide Imagen geódica de 1-1.5 cm. de diámetro con un intenso halo de esclerosis (imagen conocida como nido o nidus ). Dependiendo de la localización del nido, se distinguen tres tipos de osteoma osteoide: 1) cortical, el más clásico y frecuente 2) medular o esponjoso 3) subperióstico, el más infrecuente. La esclerosis reactiva perifocal está muchas veces ausente en el tipo medular. Radiología:
Osteoma Osteoide Pruebas complementarias Gammagrafía con tecnecio 99. existe una zona de captación de isótopos. TAC es útil para identificar lesiones.
Osteoma Osteoide Tratamiento Resección bloque Fusión vertebral Debilidad ósea
Cirugía percutanea con radiofrecuencia Destrucción térmica tj tumoral Lesión activa 1 cm No daña tj reactivo periférico Desaparición dolor precoz No recurrencias tardías (bibliografía) Hospitalización 24 h. Osteoma Osteoide
METODO Osteoma Osteoide
METODO Osteoma Osteoide
METODO Osteoma Osteoide
2.- Osteoblastoma indistinguible del osteoma osteoide desde un punto de vista histológico. La diferencia estriba en el tamaño mayor del nidus que puede superar los 2 cm de diámetro La incidencia es aproximadamente 5 veces menor que la del osteoma osteoide. Afectación del sexo masculino (3/1). Edad de presentación es menor de 20 años en más del 50% de los casos, pero puede afectar a pacientes desde la 3ª a la 6ª década de la vida. Es muy infrecuente por debajo de los 10 años.
Osteoblastoma Localización Columna vertebral (34%) Huesos largos (fémur y tibia, 30%). Es raro en los huesos de manos y pies
Osteoblastoma Clínica El crecimiento y desarrollo del tumor es más rápido que en el osteoma osteoide Provoca dolor, tumefacción e incapacidad funcional precozmente. En la columna vertebral la clínica incluye actitud escoliótica, espasmo muscular y frecuentemente signos deficitarios o irritativos de tipo neurológico. El alivio del dolor con inhibidores de las prostaglandinas es menos marcado que en el osteoma osteoide.
Osteoblastoma Tratamiento Quirúrgico mediante excisión completa en bloque más relleno de injerto óseo es el ideal. Cuando no es posible (CV) curetaje e injerto óseo.
II. Estirpe Condrogenica 1.- Osteocondroma Excrecencia ósea recubierta de cartílago hialino Se observa con más frecuencia en las metáfisis de los huesos largos Algunos autores no lo consideran tumor benigno, sino simple malformación congénita derivada del cartílago fisario y lo describe como exóstosis osteocartilaginosa.
Osteocondroma Incidencia Es el más frecuentede los tumores óseos benignos. Serie de Dahlin, Clínica Mayo, 1978 llegando a significar el 40% del total de tumores óseos benignos Serie de Schajowicz (1981). el 44%. Este autor refiere además que el osteocondroma supone el 20% de todos los tumores óseos. Edad: El 70% de los casos se presentan por debajo de los 20 años de edad, con preferencia por la 2ª década. Sexo: La relación varón/mujer se estima en 1,5/1.
Osteocondroma Localización Metafisaria de los huesos largos Próximos al cartílago fisario más activo. Extremidad distal del fémur, la proximal del húmero, y la proximal de la tibia. La localización alrededor de la rodilla puede llegar a suponer el 35% de todos los casos
Osteocondroma Clínica Suele ser asintomático y ser descubierto en una exploración radiológica incidental. Se puede palpar protuberancia en la piel. Si presenta dolor, se debe a compresión de partes blandas vecinas.
Osteocondroma La radiología convencional exhibe una excrecencia ósea pediculada o sésil con calcificaciones irregulares, y que en su extremo distal presenta formas caprichosas, como p. ej. en coliflor. En los casos con una base amplia o sésil puede establecerse el diagnóstico diferencial con el osteosarcoma parostal. Las calcificaciones irregulares cubriendo la parte ósea es casi propio del osteocondroma. Radiología
Osteocondroma Tratamiento El tratamiento del osteocondroma asintomático es la abstención. La resección quirúrgica solo será necesaria en aquellos casos que cursen con dolor, inflamación de la bolsa serosa o compresión de estructuras tendinosas, o por razones estéticas. En estos casos, el osteocondroma debe ser extirpado completamente, junto con el cartílago y pericondrio.
Osteocondromatosis múltiple Trastorno hereditario autosómico dominante. Se presentan en una edad más temprana que las lesiones solitarias, diagnosticándose en el 30% de los casos por debajo de los 10 años. Se acompañan de trastornos del crecimiento con acortamiento y deformidades de los huesos largos afectos.
Osteocondromatosis múltiple El tratamiento de la osteocondromatosis múltiple debe ser muy selectivo, extirpando solo las grandes lesiones que causen graves deformidades o limiten la función de la articulación. El riesgo de transformación sarcomatosa es mucho mayor que en las lesiones solitarias, estimándose entre el 10 y el 20% según las series publicadas.
2.- Encondroma Tumor benigno formador de cartílago maduro sin ningún signo de malignidad. Incidencia: Es relativamente común: Series de Schajowicz (1981) supone el 37% de los tumores óseos benignos y el 12% de todos los tumores óseos Serie de Dahlin (1978) aporta la misma tasa de incidencia. El 80% de los casos se presentan por encima de la 2ª década, con un promedio de edad alrededor de los 35 años. No tiene predilección de sexo.
Encondroma Formas Tumor suele ser solitario Pueden presentarse con afectación multiósea, predominantemente en las manos y de tipo unilateral, constituyendo una entidad clínica conocida como enfermedad de Ollier. Si esta distribución de los encondromas se asocia con hemangionas en los tejidos blandos se denomina síndrome de Mafucci.
Encondroma Localización Huesos largos de manos (60%), principalmente en las falanges distales. Otros lugares son los huesos largos como el fémur, húmero, peroné, etc. No suele aparecer en los huesos planos. En la mayoría de los casos el tumor asienta centrado en la cavidad medular Rara vez es externo al hueso con íntimo contacto con la cortical (encondroma yuxtacortical o perióstico) Generalmente son asintomáticos. Solo en ocasiones cursan con dolor y tumoración aparente.
Encondroma Radiología Lesión ovoidea radiolúcida, metafiso-diafisaria, bien delimitada, de aspecto benigno con algunas calcificaciones en su interio. En los huesos diafisarios pequeños, se puede observar expansión y adelgazamiento de la cortical. A veces, el diagnóstico se efectúa tras una fractura patológica.
Encondroma Tratamiento Encondromas solitarios, especialmente los grandes, están expuestos a fracturas patológicas, por lo que conviene tratarlos profilácticamente mediante curetaje + relleno de injerto esponjoso. Si se presenta fractura conviene inmovilizarla hasta su curación y luego tratar la lesión. En casos particulares, muy destructivos, p. ej. en las falanges, se puede optar por la amputación.
Encondroma Erradicación de un foco potencial de malignización; ésta es mayor para las lesiones localizadas en un hueso central y de buen tamaño (fémur proximal y húmero proximal), siendo de hasta un 5 %. En estas condiciones, especialmente en un adulto que presenta dolor, lesión grande, y si el estudio gammagráfico muestra una actividad aumentada, la lesión deberá ser tratada con escisión quirúrgica en bloque. El resultado suele ser curativo. Tratamiento
3.- Condroblastoma tumor poco frecuente Origen a partir de elementos celulares de la vertiente epifisaria del cartílago de crecimiento. Incidencia: Serie Mayo Clinic (Dahlin 1978) 1% de todos los tumores benignos Serie de Schajowicz (1981) 6%. Sexo: Se presenta preferentemente en varones (V/M:1,5/1) Edad: alrededor de los 20 años de edad. La 2ª década incluye al 80% de los casos. Es raro ver casos por debajo de los 5 años y por encima de los 25.
Condroblastoma Localización Epífisis de los huesos largos, preferentemente en la tibia proximal, fémur proximal y húmero proximal. No se han descrito casos localizados en huesos del cráneo, vértebras, falanges o escápula.
Condroblastoma Clínica La sintomatología más frecuente es el dolor articular de tipo crónico y limitación de la función de la articulación afecta. En algunos casos se ha descrito derrame articular.
Condroblastoma Radiología Es característica exhibiendo un área oval de osteolisis epifisaria excéntrica, bien definida, con calcificaciones moteadas en su interior. No suele haber reacción perióstica. La lesión puede extenderse hacia la metáfisis.
Condroblastoma Tratamiento Curetaje e injerto óseo. Si la lesión aparece agresiva o histológicamente atípica está indicada la resección amplia de la lesión. El peligro mayor es un exceso de tratamiento cuando se diagnostica erróneamente como un sarcoma. Puede recidivar, en cuyo caso hay que repetir la escisión. Se han obtenido buenos resultados con radioterapia en series cortas. El condroblastoma puede presentar transformación maligna, pero ésta es muy poco frecuente
4.- Fibroma Condromixoide También conocido en la literatura por condroma fibromixoide La incidencia es escasa estimándose en la mitad de los condroblastomas observados. Sexo: El tumor no tiene predilección de sexo Edad: es más frecuente en la 2ª década de la vida (40% de los casos). Entre los 5 y los 10 años de edad se encuentra el 25% de los casos. Por encima de los 25 años resulta un poco más frecuente que el condroblastoma.
Localización Fibroma Condromixoide Metafisario de los huesos largos de la extremidad inferior (66% de los casos) Particularmente en la tibia proximal. Es también frecuente el peroné. Lesión lítica geográfica de contornos polilobulados, bien delimitados, con septos en su interior, que invade la epífisis, localizada excéntricamente en la metáfisis tibial. Fibroma condromixoide muy insuflante, con septos en su interior, localizado en el 4º metacarpiano.
Fibroma Condromixoide Clínica No manifiesta signos clínicos específicos salvo dolor y tumefacción local. Ocasionalmente el tumor se hace palpable, dependiendo de la localización.
Fibroma Condromixoide Presencia de un área translúcida metafisaria, excéntrica, lobulada e insuflante. En el peroné puede llegar a ocupar toda la medular y dar una imagen insuflante de la cortical. Radiología Diagnóstico diferencial: Fibroma no osificante, la displasia fibrosa, el encondroma o el quiste óseo aneurismático. Muy frecuentemente, el borde interno del tumor está mejor delimitado con una línea de esclerosis perilesional.
Tratamiento Curetaje + relleno de esponjosa. Fibroma Condromixoide El peligro de recidiva es alto, cifrándose entre un 12 y un 25% en distintas series. Esta incidencia es más alta en los niños por debajo de los 10 años. Para estos pacientes quizá sea más útil un planteamiento quirúrgico más radical con resección en bloque y reconstrucción con injerto óseo.
III. Estirpe Conectiva 1.- Fibroma desmoplástico Raro tumor benigno de la estirpe fibrosa cuya mayor importancia estriba en la dificultad para diferenciarlo de otros tumores fibrogénicos benignos u osteogénicos malignos. Para la O.M.S. es el único tumor fibrosos benigno de localización intraósea. La incidencia del tumor es bajísima. Edad: Afecta a un amplio rango de edades, casi todos adultos por debajo de los 30 años. Sexo: No tiene predominio de sexo. Localización: huesos largos, principalmente en la unión metafiso-diafisaria.
Radiología Fibroma Desmoplástico Imagen rarefacta, central, razonablemente bien demarcada, de bordes irregulares que dan apariencia trabecular. La cortical a menudo está expandida y a veces rota con extravasación a partes blandas, por lo que puede confundirse con una lesión maligna. La anatomía patológica es similar a la de fibroma no osificante.
Tratamiento Fibroma Desmoplástico Resección en bloque, ya que el curetaje no suele ser suficiente y provoca alta tasa de recidivas
2.- Lipoma intraóseo El auténtico lipoma intraóseo o intramedular es la lesión más rara de las que forman los tumores benignos de los huesos. Schajowicz (1981) estima la incidencia en aproximadamente el 0,36% de los tumores benignos y el 0,16% de todos los tumores óseos. Dahlin (1978) encuentra un lipoma por cada 1.000 tumores óseos.
Lipoma intraóseo La edad de presentación es variable, con una mayor incidencia en la 4ª década de la vida. Localización: huesos largos y vértebras. Los huesos de la extremidad se afectan, no obstante, con mayor frecuencia (60%), con preferencia por las metáfisis. No suele manifestar síntomas clínicos.
Lipoma Intraóseo Radilogía Imagen radiotransparente bien circunscrita, a menudo con aspecto expansivo que puede llegar a adelgazar la cortical, pero sin romperla. A veces, la lesión tiene una apariencia lobulada con aspecto trabecular. A: Rx AP. Imagen central y radiolúcida, de bordes definidos y aspecto benigno. B: RM coronal en T1 y C: RM coronal en STIR. Esta lesión presenta componente graso periférico, que suprime en el STIR y zona central inflamatoria. Adicionalmente hay cambios inflamatorios en los tejidos blandos por celulitis.
Lipoma Intraóseo Tratamiento El curetaje de la lesión con o sin injertos óseos es el tratamiento de elección. Si la lesión es pequeña y no compromete seriamente la arquitectura y mecánica ósea se puede optar por abstención y valoración seriada de la lesión en el tiempo.
IV. Extirpe Vascular 1.- Hemangioma óseo Neoformación benigna compuesta de vasos sanguíneos, unas veces con aspecto cavernoso, otras de aspecto capilar o fibroso. Algunos consideran estas lesiones como malformaciones más que como auténticos tumores. Muchos de estos hemangiomas son asintomáticos.
Hemangioma óseo Localización más frecuente es: La columna vertebral, especialmente en la región dorsal y los huesos del cráneo (parietal y frontal). En estas localizaciones se sitúan dos tercios de los casos descritos. Le siguen en frecuencia el húmero y los huesos de las manos y pies. Area radiolúcida con signo de la empalizada, secundario al engrosamiento de la trabeculación vertical, por hemangioma óseo. Edad: la edad media de la vida, aunque también puede afectar a niños. Sexo: predominio por el sexo femenino. A: RM sagital en T2, B: RM sagital en T1 simple y C: RM sagital en T1 con contraste. Lesión hiperintensa en ambas secuencias. La parte superior en T1 es hipointensa y realza con el contraste. (Flechas)
Hemangioma óseo Tratamiento Los asintomáticos no requieren tratamiento. Algunos pueden regresar espontáneamente. Si causa síntomas neurológicos la intervención quirúrgica se hace necesaria. Se suele optar por laminectomía descompresiva y curetaje. La técnica conlleva el riesgo de una importante hemorragia. Como el tejido vascular es radiosensible, el tratamiento más recomendado actualmente es la radioterapia a dosis de 3.000 a 4.000 rads Técnicas de aumentación vetebral
Tumores óseos malignos más frecuentes
Osteosarcoma Es el tumor óseo primitivo maligno más frecuente, junto con el mieloma (las neoplasias malignas más frecuentes en los huesos son las metástasis, de tumores primarios de otros órganos) Caracterizado por la formación de hueso por las propias células tumorales. Metastatiza con frecuencia por vía hematógena a pulmón. La mayor parte son primarios, aunque también pueden ser secundarios a enfermedad de Paget, radiación, etc.
Osteosarcoma La edad de aparición más frecuente está situada entre los 10 y los 20 años. Pero el 30% se presenta en mayores de 40 años Localización: Porción metafisaria de los huesos largos siendo la rodilla la localización más frecuente. (5-10%) de osteosarcomas se localizan en la superficie del hueso (osteosarcoma parosteal, osteosarcoma perióstico), y tienen mejor pronóstico. También es de mejor pronóstico el osteosarcoma localizado en la mandíbula.
Clinica Historia de dolor en reposo y nocturno, seguido de un aumento de volumen. Limitación de la movilidad de la articulación vecina
Radiologia Pueden ser tumores osteolíticos o escleróticos puros, pero lo más frecuente es la combinación de ambas formas. Los límites son borrosos. Suele haber reacción perióstica perpendicular al hueso (en rayos de sol, púas de peine, triangulo de Codman ) Invasión de tejidos blandos vecinos. La cortical, en ocasiones, presenta discontinuidad.
Diagnostico Se debe considerar el osteosarcoma como una enfermedad sistémica y al diagnóstico hay que buscar la presencia de metástasis pulmonares, óseas o saltatorias (skip metastasis), por lo que se debe realizar un estudio con RM que incluya todo el hueso afectado y la articulación vecina (previo a la biopsia) para su etadificación local y valoración de afectación de partes blandas, intramedular TAC pulmonar o radiografía de tórax y gammagrafía ósea para la valoración sistémica.
Tratamiento Cirugía de resección con márgenes libres Quimioterapia neoadyuvante pre y postoperatoria Radioterapia cuando el acceso quirúrgico es difícil. La amputación fue considerada como tratamiento curativo clásico, sin embargo en los últimos años, la preservación del miembro, sin perder por ello los principios de la cirugía oncológica, seguida por el reemplazo por aloinjertos y/o prótesis ha sido introducida como tratamiento de elección en la mayor parte de los Osteosarcomas
Sarcoma de Ewing Es el segundo tumor maligno óseo con mayor incidencia en adolescentes (0,5-1/1.000.000/año en caucásicos), Edad promedio de 15 años Sexo: predilección por varones (1,5:1). Localización: zonas metafisodiafisarias de huesos largos pero es frecuente en pelvis, escápula, costillas.
Clínica Presenta con dolor, que se atribuye muchas veces en forma errónea a algún traumatismo Se describe como un tumor que da gran afectación del estado general
Radilolgía Se presentarse como un área esclerosa, con zonas irregulares centrales de destrucción ósea, con una cortical ensanchada y reacción perióstica en capas de cebolla. Conforme avanza destruye la cortical presentando una gran masa de partes blandas pudiendo existir sola sin afectación ósea.
Tratamiento Poliquimioterapia, cirugía de carácter oncológico y radioterapia Consiguiendo una tasa de sobrevida, en centros especializados, de entre 60 a 70% a los 5 años libre de enfermedad