Implicaciones perinatales en el manejo de la púrpura trombocitopénica idiopática

Implicaciones perinatales en el manejo de la púrpura trombocitopénica idiopática 286 ARTÍCULO DE REVISIÓN Implicaciones perinatales en el manejo de la púrpura trombocitopénica idiopática Perinatal controversies in the management of idiopathic thrombocytopenic purpura Dr. Jose Luis Gallo Vallejo 1 Dr. Manuel Gallo Vallejo 2 RESUMEN La Purpura trombocitopenica idiopática (PTI) es la razón más frecuente de las Trombocitopenias (TCP) en el primer trimestre de la gestación y se estima que se presenta en uno de cada 1.000 embarazos, lo que representa el 5% de todas sus causas en este periodo. Es sin duda alguna, la enfermedad hematológica autoinmune que aparece con más frecuencia en la gestación, debido a que se presenta en la segunda o tercera décadas de la vida y al hecho de que afecta a mujeres en proporción 3:1 con respecto a los varones. Se define también como un recuento de plaquetas < 150 x 109 /l en dos determinaciones y para su clasificación se considerarán cuatro grados: Leve: entre 150 y 100 x 109/l; Moderada: entre 100 y 50 x 109/l; Severa: por debajo de 50 x 109/l; Muy severa: recuento inferior a 20 x 109/I. La TCP con un recuento de plaquetas inferior a 50 x109/i es realmente rara y se presenta en menos del 0,1% de los embarazos. Para diagnosticar PTI es importante descartar otras causas porque es un diagnóstico de exclusión. La gestación no empeora el pronóstico materno de la enfermedad, los riesgos vienen dados por la posibilidad de hemorragia y tienen relación directa con el grado de plaquetopenia. El tratamiento será necesario en gestantes con recuento de plaquetas < 10 x 109/l, recuentos entre 10-30 x 109/l en el primer o segundo trimestre, recuentos entre 30-50 x 109/l en el tercer trimestre, dependiendo de qué próximo esté el parto y ante la presencia de sangrado anormal. Los corticoides y las inmunoglobulinas son el tratamiento de elección. Otras opciones terapéuticas son la esplenectomía y la transfusión de plaquetas. No existe en la actualidad evidencia de que la cesárea sea más segura para el feto con TCP que la via vaginal no complicada. Dada la dificultad de predecir la TCP severa en neonatos y el muy bajo riesgo de hemorragia severa (nivel de evidencia III, grado de recomendación B), el modo de parto en pacientes con PTI debe ser determinado únicamente por indicaciones puramente obstétricas y no por el nivel de plaquetas fetales encontrados. PALABRAS CLAVES: Purpura trombocitopenica idiopática; Trombocitopenia en embarazo. ABSTRACT Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common reason of thrombocytopenia (TCP) in the first trimester of pregnancy and it occurs in one each 1,000 pregnancies, which represents 5% of all causes in this period. It is the most frequent autoimmune hematologic disease during pregnancy; it appears on the second or third decade of life and it affects to women 3:1 over males. It also registers a platelet count <150 x 109 / l. Its classification considers four grades: Mild: between 150 and 100 x 109 / l; Moderate: between 100 and 50 x 109 / l; Severe: below 50 x 109 / l; Very severe: count of less than 20 x 109 / I. The TCP with a platelet count less than 50 x109 / I is really rare and occurs in less than 0.1 % of pregnancies. To diagnose ITP is important to rule out other causes because it is an exclusion diagnosis. Pregnancy does not change the maternal prognosis, the risks are given by the possibility of hemorrhage and its thrombocytopenia score. Treatment will be necessary in pregnant women with platelet counts <10 x 109 / l, counts from 10-30 x 109 / l in the first or second trimester, between 30-50 counts x 109 / l in the third trimester, depending on the delivery expectancy nearless and the presence of abnormal bleeding. Corticosteroids and immunoglobulins are the treatment of choice. Other options are splenectomy and platelet transfusion. There is no evidence that cesarean section is safer for the fetus 1 Jefe de Sección del Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Universitario Virgen de las Nieves Profesor Asociado de la Universidad de Granada 2 Director del Instituto de Medicina Fetal Andaluz, Málaga Granada, Málaga. España

287 that uncomplicated vaginal delivery. Because of the difficulty of predicting the TCP severity in neonates and very low risk of severe bleeding (evidence level III, recommendation grade B), mode of delivery in patients with ITP should be determined solely by purely obstetric indications and not by the fetal platelets found. KEYWORDS: Idiopathic thrombocytopenic purpura; Thrombocytopenia in pregnancy. INTRODUCCIÓN La púrpura trombocitopénica idiopática, (PTI), o púrpura trombocitopénica inmunitaria, es una afección hematológica infrecuente que se define como trombocitopenia (TCP) aislada con médula ósea normal en ausencia de otras causas de esta patología. Se caracteriza por petequias generalizadas con alto porcentaje de sangrado asociado con destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos. El síndrome fue descrito hace más de 300 años por Werlhof, quien lo denominó con el nombre actual, mucho antes de que las plaquetas se identificaran como componentes celulares de la sangre, con un papel decisivo en la hemostasia primaria (4). La PTI es la razón más frecuente de TCP en el primer trimestre de la gestación y se estima que se presenta en uno de cada 1.000 embarazos, lo que representa el 5% de todas las causas de TCP en este periodo. (1,2). Es sin duda alguna, la enfermedad hematológica autoinmune que aparece con más frecuencia en la gestación, debido a que se presenta en la segunda o tercera décadas de la vida y al hecho de que afecta a mujeres en proporción 3:1 con respecto a los varones. Se define también como un recuento de plaquetas <150x109/l en dos determinaciones y para su clasificación se considerarán cuatro grados: Leve: entre 150 y 100x109/l; Moderada: entre 100 y 50x 109/l; Severa: por debajo de 50x109/l; Muy severa: recuento inferior a 20x109/I. Hay que indicar que la TCP con un recuento de plaquetas inferior a 50x109/I es realmente rara y se presenta en menos del 0,1% de los embarazos (3). PATOGENIA La patogenia de la PTI es autoinmunitaria y al igual que en la mujer no embarazada, se basa en la producción de autoanticuerpos antiplaquetarios contra las glucoproteínas (GP) de la membrana de las plaquetas, principalmente frente a la GPIIb-IIIa y la GPIb-IX, y en el aclaramiento del complejo anticuerpo-plaqueta por parte del sistema reticuloendotelial (5), que se adhieren a la membrana de las plaquetas, ocasionando la destrucción de éstas con suma facilidad en el sistema reticuloendotelial, fundamentalmente en el bazo. En todos los pacientes, la disminución de la vida media de las plaquetas y la supresión del desarrollo de megacariocitos son mediadas por autoanticuerpos (6), sin embargo, hasta el momento no se conoce el mecanismo preciso que desencadena su producción contra las plaquetas. La herencia es rara, pero se ha identificado que un incremento en el factor de activación de las células B, una reducción en las células T supresoras y ciertos polimorfismos en algunas citosinas y en los receptores Fcɣ, puede predisponer a la generación de autoanticuerpos en respuesta a estímulos exógenos, casi siempre contra el determinante antigénico de la glucoproteína IIIa (6). Los mencionados anticuerpos antiplaquetarios, responsables de este proceso, pasan la membrana placentaria y pueden provocar trombocitopenia fetal. Se conoce que no existe una correlación directa entre la frecuencia y gravedad de esta enfermedad en el feto respecto al grado de afección materna y puede ocurrir, incluso, con valores plaquetarios normales tras esplenectomía.(7) TABLA 1 CLASIFICACIÓN DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA De reciente diagnóstico: Todos los casos nuevos o menos de tres meses de diagnóstico. Persistente: De 3 a 12 meses de diagnóstico, incluidos los casos sin remisión espontánea o que no lograron mantener la respuesta después de suspender el tratamiento Crónica: Más de 12 meses de diagnóstico Severa: Casos que al momento del diagnóstico, tienen sangrado que requiere tratamiento o quienes presentan un nuevo episodio de sangrado y requieren medidas terapéuticas adicionales * Modificado de: Rodeghiero F, et al7. Blood 2009. CLASIFICACIÓN Se clasifica en la Tabla 1 según el tiempo de evolución y hemorragia asociada con la TCP (7). CLÍNICA En los adultos, las características clínicas de la PTI a menudo tienen una aparición insidiosa y son muy variables, con un rango que va desde ningún síntoma y equimosis leve, hasta hemorragia de las mucosas y decoloraciones de la piel. En adultos, la presentación más frecuente es la forma crónica. Hasta un 90% de los casos no presenta recuperación y suele existir recidiva. Esta forma se presenta con mayor frecuencia en mujeres (mujer: hombre=2,6:1) en edad fértil. Es por esta razón, que un gran porcentaje de

288 esta patología se diagnostica durante el embarazo, tanto por exámenes de rutina como por exacerbación a causa del embarazo. La aparición de síntomas va a depender del nivel plaquetario que posea la paciente (8,9). Los síntomas y signos aparecerán según el nivel TABLA 2 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA PTI SEGÚN RECUENTO PLAQUETARIO Recuento de plaquetas 50.000 a 150.000/mm3 10.000 a 50.000/mm3 Menor a 10.000/mm3 Síntomas y signos Asintomático Hematomas espontáneos Menorragia en adolescentes Menor a 10.000/mm3 Hemorragias en mucosas TABLA 3 CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA SECUNDARIA Infecciosas: VIH*, VHC*, CMV*, Parvovirus, H. pylori*, vacunación reciente. - Enfermedades inmunológicas y autoinmunitarias: LES*, síndrome antifosfolipídico, inmunodeficiencia variable común. - Hematológicas: trastornos linfoproliferativos, síndromes mielodisplásicos, leucemias, anemia aplásica, anemia megaloblástica, púrpura trombocitopénica trombótica, CID*, transfusión reciente. - Fármacos y drogas: heparina, metildopa, diazóxido, hidralacina, penicilina, cefalosporinas, isoniacidas, rifampicina, furosemidas, tiacidas, quinina, quinidina, cloroquina, aspirina, metamizol, acetaminofeno, oxifenbutazona, antagonistas H2, alcohol, cocaína. - Otras: pseudotrombocitopenia, enfermedad hepática, preeclampsia, Síndrome HELLP. * VIH: virus de inmunodeficiencia humana, VHC: virus de la hepatitis C, CMV: citomegalovirus, H pylori: Helicobacter pylori, LES: lupus eritematoso sistémico, CID: coagulación intravascular diseminada. plasmático de plaquetas y las condiciones asociadas que poseen las pacientes, quienes ocasionalmente refieren sangrado mucocutáneo de larga data que se exacerba durante el embarazo. Tabla 2 y 3. DIAGNÓSTICO Para diagnosticar PTI es importante descartar otras TABLA 4 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE TROMBOPENIA GESTACIONAL Y PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA Trombopenia gestacional o incidental Púrpura trombopénica idiopática Aparición al final primer, segundo, III trimestre Cualquier trimestre Trombopenia previa gestación: No Sí Plaquetopenia severa: excepcional < 70 109/l Posible Evolución cifra de plaquetas: Estable Descenso progresivo Clínica de sangrado: No Posible Plaquetopenia fetal/neonatal: No Frecuente Normalización cifras de plaquetas posparto: Sí No Necesidad de tratamiento por plaquetopenia: Nunca Posible causas, porque éste es un diagnóstico de exclusión. Habrá que diferenciarla, de la TCP inmunitaria secundaria. En la actualidad, el diagnóstico de PTI se basa fundamentalmente en (Tabla 4): - La historia clínica: tipo, severidad, duración del sangrado, existencia o no de síntomas sistémicos, consumo de fármacos. La exploración física: esplenomegalia (muy rara su presencia en la PTI). Hemograma completo: en él, se encuentra un recuento de plaquetas por debajo de 150.000 mm3, hematíes y leucocitos normales. Frotis de sangre periférica: en él se observan plaquetas de mayor tamaño que las normales, así como una serie blanca y roja de morfología normal. Observar dicho frotis es decisivo para excluir causas de pseudotrombocitopenia por artefactos en la aglutinación de plaquetas inducidas por el anticoagulante estándar EDTA, ácido edético.(11). La determinación de anticuerpos antiplaquetarios no se considera necesaria para el diagnóstico de la PTI (12). También es recomendable realizar pruebas de función hepática, determinación de anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β-2 glicoproteína I, serología LES, serología VIH y VHC, pruebas de función tiroidea y proteinuria. El diagnóstico de una PTI es fácil en el contexto de una mujer que tiene historia previa de TCP y que en la gestación actual presenta alteración moderada/ grave con recuento de plaquetas inferior a 50x109/l en el primer trimestre y con progresivo descenso de la concentración de plaquetas a medida que avanza la gestación (2). A pesar de todo, a veces es imposible distinguir una TCP gestacional de una PTI en una embarazada con concentración de plaquetas levemente baja y sin historia previa de TCP. La utilidad de la determinación de anticuerpos frente a las glucoproteínas plaquetarias aún hoy es bastante debatida (13) y no se considera necesaria su determinación para hacer un diagnóstico de PTI. IMPORTANCIA DE LA PTI EN EL EMBARAZO Hay que reseñar que la existencia de una PTI no es una contraindicación para la gestación, salvo en aquellos casos de pacientes que mantienen TCP severas refractarias a cualquier tipo de tratamiento. Los riesgos maternos están dados por la posibilidad de hemorragia y tienen relación directa con el grado de plaquetopenia, pudiendo afectar distintos parénquimas y en cualquier momento del embarazo, a nivel gastrointestinal, de la vía urinaria, intracraneana, intraparto o intraoperatoria y/o postparto, complicaciones anestésicas (hematoma epidural; hemorragia subaracnoidea). La mayoría de los autores están de acuerdo en que la gestación no empeora el pronóstico materno de la PTI y

289 no se han descrito casos recientes de muertes maternas debidas a la PTI. Cifras de plaquetas inferiores a 100.000/ml se observan en aproximadamente un 14% de mujeres embarazadas con PTI. Por otro lado, el riesgo de complicaciones aumenta y se han descrito alteraciones hemorrágicas en el 5-26% de mujeres en que el recuento de plaquetas disminuye por debajo de 30.000/ml (14). TRATAMIENTO El manejo óptimo de la PTI en el embarazo requiere la colaboración estrecha entre el obstetra, el hematólogo, el anestesista y el neonatólogo (15). La magnitud del riesgo materno y fetal de la PTI durante el embarazo es polémica, pero el tratamiento del trabajo de parto en estas pacientes es aún más controvertido, debido a la disparidad entre los recuentos plaquetarios maternos y fetales. Los anticuerpos circulantes pueden cruzar la placenta y provocar una TCP inmune pasiva neonatal que puede aumentar el riesgo de hemorragia cerebral en el recién nacido. Por este motivo, parecería razonable pensar que para el feto seria más seguro el nacimiento por cesárea que por vía vaginal. Para tratar este trastorno médico no hay protocolos uniformes, por lo que se utilizan muchas combinaciones farmacológicas. Algunos de estos fármacos tienen efectos secundarios potenciales y pueden causar malformación fetal. En el tratamiento de la PTI durante el embarazo se debe tener en cuenta a la gestante y al feto, pero el objetivo primario debe ser la mejoría de la TCP de la madre y mantenerla asintomática. En la gestación, la necesidad de tratamiento va a depender de la concentración de plaquetas y de la clínica hemorrágica. Así, en las fases iniciales de la gestación, en mujeres con un recuento de plaquetas superior a 30x 109/l y sin hemorragia, no estaría indicado el inicio del tratamiento; sin embargo, cuando la TCP se agrava o bien aparecen signos de hemorragia, debe iniciarse la medicación (2,16,17) Por otra parte, cuando el embarazo llega a su término, deben tomarse medidas intensivas para aumentar la concentración de plaquetas por encima de 50x 109/l. Si en el momento del parto el recuento de plaquetas es superior a 50x 109/l, es factible la resolución vaginal sin incremento del riesgo de hemorragia (18); sin embargo, si el recuento de plaquetas es superior a 80x 109/l, se puede realizar una anestesia locorregional sin aumentar el riesgo de hematoma epidural (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C) (2,19). Se ha sugerido que el tratamiento materno al final de la gestación se realice con corticoides o inmunoglobulina humana para la prevención de TCP fetal grave. También pueden usarse tratamientos como la inmunoglobulina anti-d en pacientes Rh+ no esplenectomizadas20, la azatioprina o la esplenectomía en casos refractarios al tratamiento médico (2). En líneas generales, el tratamiento de la embarazada con PTI es similar al de las mujeres no embarazadas (21): Las pacientes asintomáticas con recuentos de plaquetas >50x109/l no requieren necesariamente tratamiento (grado de recomendación C). Las mujeres asintomáticas con recuentos entre 30-50 x 109/l en el primer y segundo trimestre tampoco deben recibir medicacion de forma rutinaria. El tratamiento será necesario en gestantes con recuento de plaquetas < 10 x 109/l ; recuentos entre 10-30 x 109/l en el primer o segundo trimestre; recuentos entre 30-50 x 109/l en el tercer trimestre, dependiendo de qué próximo esté el parto y ante la presencia de sangrado anormal. (10) Los corticoides son el tratamiento de elección (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C) (5,9,22), siendo mas frecuentemente utilizada la prednisona en dosis habituales de 0,5 a 1 mg/kg/día fraccionadas, las que se mantienen hasta alcanzar un nivel de plaquetas sobre 80.000/mm3, para posteriormente disminuir la medicacion de manera gradual en una semana. Si no se aprecia subida de los niveles plaquetarios, al cabo de dos semanas de tratamiento se aumenta a 1,5-2 mg/kg/día y se seguirá la evolución de acuerdo a los resultados analíticos. La utilización de inmunoglobulinas por vía intravenosa es el tratamiento inicial adecuado para gestantes con recuentos de plaquetas <10x 109/l en el tercer trimestre o para aquellas con recuentos entre 10-30x 109/l con clínica evidente de sangrado. Por otra parte, algunos autores (2) afirman que, cuando se prevé que el tratamiento con corticoides va a ser largo, es preferible la utilización de inmunoglobulinas, ya que estos esquemas prolongados o a dosis altas, aumentan la incidencia de hipertensión y exacerbación de la diabetes gestacional, además de otras complicaciones como dehiscencia de pared post cesárea, facies cushingoide, osteoporosis. Además, las inmunoglobulinas son útiles para incrementar de manera rápida la concentración de plaquetas como preparación para el parto. En estos casos, la dosis recomendada es de 0,4 g/kg/día durante 3-5 días, en infusión continua durante 4-6 horas. En definitiva, los corticoides y las inmunoglobulinas son el tratamiento de elección (2,16), aunque los

290 casos de TCP graves (recuento de plaquetas inferior a 20x109/l) suelen ser resistentes, por lo que algunos autores (23) aconsejan la esplenectomía, de preferencia realizada durante el segundo trimestre; este procedimiento puede ser realizado con seguridad durante el embarazo por vía laparoscópica (24). No obstante, en las últimas décadas se ha optado TABLA 5 TRATAMIENTO DE LA PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA EN LA GESTACIÓN CORTICOIDES (PREDNISONA) Fármaco de primera elección Dosis: 1-2 mg/kg/día Asociar protección gástrica Respuesta parcial en el 70% y remisión clínica en el 25% Elevación de las plaquetas en 7 días y valores máximos en 2-3 semanas INMUNOGLOBULINA Indicaciones: POR VÍA INTRAVENOSA - Falta de respuesta a los corticoides - Cuando interese una respuesta rápida - En tratamientos prolongados con corticoides como alternativa o para disminuir la dosis de prednisona Dosis: 400 mg/kg/día 5 días o 1 g/kg/2 días Respuesta en 80% de los casos (recuentos >50x109/I) Efectos secundarios posibles: cefalea, escalofríos, náuseas, disfunción hepática, alopecia, neutropenia transitoria, anemia hemolítica autoinmunitaria, e reacciones anafilácticas TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS - Medida temporal para tratar una hemorragia que amenaza la vida - Durante la cirugía (parto o cesárea) en paciente con sangrado anormal - Transfusión de 8-10 unidades por un tratamiento más conservador. Otra medida terapéutica a tener en cuenta sería la transfusión de plaquetas (25), cuyas indicaciones5 quedan reflejadas en la Tabla 5. Gall et al (26), en un caso de PTI refractario a tratamiento, usaron con éxito el rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico murino y humano, obtenido por ingeniería genética y que generalmente es empleado en pacientes con artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico. En cuanto al tratamiento, la Revisión Cochrane de 2009 (27) concluye afirmando que las pruebas actuales indican que la betametasona no redujo el riesgo de TCP neonatal ni de hemorragia neonatal en la PTI durante el embarazo, por lo que no hay pruebas suficientes para apoyar su uso en esta patología. Valoración fetal y vía del parto Numerosos estudios publicados en los años 90 documentaron una incidencia de TCP neonatal severa (< 50.000 por mm3) del 8.9-14.7%, con una incidencia de la hemorragia intracraneal del 0-1.5% en niños nacidos con TCP neonatal. No existe en la actualidad evidencia de que la cesárea sea más segura para el feto con TCP que la via vaginal no complicada. Dada la dificultad de predecir la TCP severa en neonatos y el muy bajo riesgo de hemorragia severa (nivel de evidencia III, grado B de recomendación), el modo de parto en pacientes con PTI debe ser determinado únicamente por indicaciones obstétricas (28, 29) En cuanto al manejo fetal, el protocolo de la SEGO10 indica dos alternativas razonables, aunque no hay evidencia de que ninguno de los métodos esté justificado (nivel de evidencia III, grado de recomendación B): - Parto vaginal universal para el hijo de madre afecta de PTI, reservando la cesárea para indicación obstétrica (nivel de evidencia III, grado de recomendación B). - Realización de una microtoma intraparto de calota fetal para hacer un recuento de plaquetas fetales. Ante recuentos por debajo de 50x 109/l, se debe practicar un examen microscópico de un frotis de esa muestra con el objeto de confirmar que se trata de una verdadera plaquetopenia y en tal caso, optar por la cesárea. Otros autores (8,30) preconizan la realización de una cordocentesis a las 38 semanas de gestación, antes de esperar el inicio espontáneo del parto, con el fin también de conocer de forma directa los niveles de plaquetas fetales. Si dicho recuento plaquetario es mayor de 50.000 por mm3 no existiría contraindicación para la via vaginal y se podría esperar el comienzo espontáneo del parto. Tabla 5 En un estudio realizado sobre 30 gestantes con PTI, Won et al (23) trataron al 22,6% de las mujeres durante el embarazo y el parto con corticoides y al 16,1% con inmunoglobulinas (el 48,4% de éstas requirieron transfusión de plaquetas). Se realizó cesárea en el 51.7% de las 30 mujeres del estudio y parto en el 48,3%. La vía de nacimiento dependió de la concentración de plaquetas en el momento de la finalización del embarazo. George et al (9), sugiere la realización de parto con niveles plaquetarios maternos entre 10.000-50.000/ mm3 y fetales sobre 20.000/ mm3. Recomienda optar por cesárea con niveles entre 30.000 y 50.000/ mm3 y plaquetas fetales inferiores a 20.000/ mm3 y concluye afirmando que no existen complicaciones de una vía del parto sobre otra, que la resolución debe ser de acuerdo a

291 condiciones obstétricas y que la toma de plaquetas fetales, bien por cordocentesis, bien por muestra de cuero cabelludo fetal, no está indicada realizarla por las posibles complicaciones que ambas técnicas presentan. No obstante, si se obtiene dicho recuento, debe realizarse cesárea en caso de tener un nivel plasmático inferior a 20.000/mm3. Webert et al (22) en un estudio retrospectivo de once años de análisis de gestantes con PTI, concluyeron que la vía del parto debe ser vaginal, salvo que la cesárea esté indicada por razones obstétricas. A la misma conclusión llegan Perucca et al (31), en un estudio retrospectivo realizado en Chile, así como Silverman (32). Cuando se opta por la vía vaginal, se debe procurar que el parto sea lo menos traumático posible, evitando (21) los partos operatorios( ventosa obstétrica, fórceps, fundamentalmente cuando su uso implique una amplia rotación de la presentación fetal), el uso de electrodos cefálicos y la realización de la episiotomía, siempre que sea posible. En los cinco primeros días (aunque el recuento de plaquetas fetales sea normal al nacimiento) debe hacerse recuento de plaquetas neonatales dado que un tercio de los recién nacido desarrollan una trombopenia retardada (33). Al respecto, Koyama et al (34), en 2012, indican que cerca del 10-15% de los recién nacidos de mujeres con PTI tuvieron una PTI neonatal transitoria, fundamentalmente cuando el recuento plaquetario de la gestante en el momento del parto era inferior a 100x 109/L. CONCLUSIONES - La PTI es la enfermedad hematológica autoinmune que aparece con más frecuencia en las gestantes (35). La TCP que caracteriza a este cuadro se define como un recuento de plaquetas < 150 x 109 /l en dos determinaciones seriadas. - Los síntomas y signos aparecerán según el nivel plasmático de plaquetas y las condiciones asociadas que posea la paciente. Para diagnosticar PTI es importante descartar otras causas porque éste es un diagnóstico de exclusión. Es importante el estudio del frotis de sangre periférica. - La gestación no empeora el pronóstico materno de la PTI y los riesgos maternos vienen dados por la posibilidad de hemorragia y tienen relación directa con el grado de plaquetopenia. - El manejo óptimo de la PTI en el embarazo requiere la colaboración estrecha entre el obstetra, el hematólogo, el anestesista y el neonatólogo. De esta forma, la mayoría de las gestantes con PTI tendrán un embarazo carente de complicaciones (18,36). - En el tratamiento de la PTI durante el embarazo se debe tener en cuenta a la gestante y al feto, pero el objetivo primario debe ser la mejoría de la TCP de la madre y mantenerla asintomática. Durante el embarazo, la necesidad de tratamiento va a depender de la concentración de plaquetas y de la clínica hemorrágica de la mujer. - El tratamiento será necesario en gestantes con recuento de plaquetas < 10 x 109/l, recuentos entre 10-30 x 109/l en el primer o segundo trimestre, recuentos entre 30-50 x 109/l en el tercer trimestre (dependiendo de qué próximo esté el parto) y ante la presencia de una clínica de sangrado anormal. - Los corticoides y las inmunoglobulinas son el tratamiento de elección. Otras opciones terapéuticas son la esplenectomía y la transfusión de plaquetas. - No existe en la actualidad evidencia de que la cesárea sea más segura para el feto con TCP que la via vaginal no complicada. - Dada la dificultad de predecir la TCP severa en neonatos y el muy bajo riesgo de hemorragia severa (nivel de evidencia III, grado de recomendación B), el modo de parto en pacientes con PTI debe ser determinado únicamente por indicaciones puramente obstétricas (22,28-32,37) y no por el nivel de plaquetas fetales encontrados (37,38). - El uso rutinario de la cesárea sin causa obstétrica debe ser abandonado (39). - Cuando se opta por la vía vaginal, se debe procurar que el parto sea lo menos traumático posible. BIBLIOGRAFÍA 1. Crowther MA, Burrows RF, Ginsberg J, Kelton JG. Thrombocytopenia in pregnancy: Diagnosis, pathogenesis and management. Blood Rev (1996) 10:8 16. 2. Gill KK, Kelton JG. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Semin Hematol (2000)37:275 89. 3. Karim R, Sacher RA. Thrombocytopenia in pregnancy. Curr Hematol Rep (2004)3:128-133. 4. Neunert C. Idiopathic thrombocytopenic purpura: advances in management. Clin Adv Hematol Oncol (2011) 9:404-406. 5. George JN, Raskob GE. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Med Sci (1998) 316:87 93. 6. Cuker A, Cines DB. Immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program (2010):377-84.

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