CENTRE DE N-6 MEDICINA PROTOCOL: NEUROMIOPATIES CORRECTIVA CERDANYOLA-RIPOLLET Data: Maig de 2007 Revisió: 1 Pàg: 6 A1,5,1 NEUROMIOPATIES 335 Malalties de cèl lules de la banya anterior 335.0 Malaltia Werdnig-Hoffmann; atrofia muscular espinal infantil; atrofia muscular progresiva de la infancia 335.1 Atrofia muscular espinal 335.10 Atrofia muscular espinal inespecificada 335.11 Malaltia Kugelberg-Welander;atrofia muscular espinal: juvenil, familiar 335.19 Altra atrofia muscular espinal; atrofia muscular espinal de l adult 335.2 Malaltia neurona motora 335.20 Esclerosi lateral amiotròfica; malaltia de neurona motora (bulbar)(tipus mitx) 335.22 Paràlisi bulbar progressiva 335.23 Paràlisi pseudobulbar 335.24 Esclerosi lateral primària 335.29 Altra malaltia de neurona motora 335.21 Atrofia muscular progresiva; atrofia muscular de Duchenne-aran; atrofia muscular progresiva pura 335.8 Altres malalties de cèl lules de la banya anterior 335.9 Malaltia de cèl lules de la banya anterior inespecificada
A1,5,1 NEUROMIOPATIES 356 Neuropatia perifèrica hereditaria i idiopàtica 356.0 Neuropatia perifèrica hereditaria; malaltia de Dejerine-Sottas 356.1 Atrofia muscular perineal; malaltia de Charcot-marie-tooth; atrofia muscular neuropatica 356.2 Neuropatia sensorial hereditària 356.3 Malaltia refsum; heredopatia atactica polineuritiforme 356.4 Polineuropatia progresiva idiopatica 356.8 Altres neuropaties perofèriques idiopàtiques especificades; paràlisi supranuclear 356.9 Neuropatia perifèrica hereditària i idiopatica inespecificada
A1,5,1 NEUROMIOPATIES 358 Trastorns mio-neurals 358.0 Miastenia greu 358.1 Sindromes miastèniques en malalties clasificades en altre lloc; de causa establerta classificada altre lloc: amiotrofia, s.eaton-lamber 358.2 Trastorns mio-neurals tòxics 358.8 Altres trastorns mio-neurals especificats 358.9 Trastorns mio-neurals inespecificats 2. DEFINICIÓN La miastenia es una afección muscular específica caracterizada por el desarrollo de un grado anormal de debilidad muscular en los músculos voluntarios como consecuencia de su activación reiterada o de una tensión prolongada. 3. TRATAMIENTO 3.1. Objetivos: - Mantener o mejorar la movilidad articular y la flexibilidad de todo el cuerpo - Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales - Trabajar la deambulación - Trabajar la coordinación motora y de motricidad fina - Trabajar las reacciones de equilibrio - Trabajar la respiración - Enseñar transferencias al paciente y cuidadores - Mejorar las AVD y la calidad de vida - Evitar y/o disminuir el dolor - 3.2. Técnicas: Termoelectroterapia Recomendable: TENS, EEM Opcional: IF, Magnetoterapia, láser, Crioterapia Cinesiterapia: - Ejercicios activos asistidos o pasivos de todas las articulaciones - Estiramientos suaves analíticos de la musculatura - Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura que participa en la marcha - Ejercicios de control postural - Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios - Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y control de las EESS y tronco. - Ejercicios de coordinación, trabajando la disociación de cinturas (escapular y pélvica) - Ergoterapia - Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales - Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia) - Enseñar consejos para las AVD
3.3 Observaciones: Los síntomas posibles son: -La caída de uno o ambos párpados (ptosis) -Visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares -Marcha inestable o irregular -Debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello -Un cambio en la expresión facial -Dificultad para deglutir y respirar -Trastornos en el habla (disartria) El tratamiento se realizará con un equipo multidisciplinar 3.4.Contraindicaciones: -Evitar producir fatiga muscular debido a su elevada temperatura -Evitar ejercicios activos no asistidos ni contraresistidos REALIZADO: Nadia Rhouni Laura Barberan APROBADO: Carmen Gonzalez
A1,5,1 NEUROMIOPATIES 359 Distrofies musculars i altres miopaties 359.0 Distrofia muscular hereditària congènita; malaltia:core central, cossos nemalins; miopat.:cong.benig., centronucl., miotubu. 359.1 Distrofia muscular progressiva hereditària; sai, cintura escapular i pelviana, de duchenne, d erb, distal, ocular, de Gower 359.2 Trastorns miotònics; distrofia miotònica; (para) miotonia congènita; malaltia de: steinert, Thomsen, Eulenburg 359.3 Paralisi periodica familiar; paralisi periodica familiar hipopotassemica 359.4 Miopatia toxica 359.5 Miopatia en malalties endocrines clasificadse en un altre lloc 359.6 Miopatia inflamatoria simptomatica en malalties clasificadse en un altre lloc 359.8 Altres miopaties 359.81 Miopatia en malaltia crítica 359.89 Altres miopaties 359.9 Miopatia ienspecificada 2. DESCRIPCIÓN: Distrofia muscular La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por debilidad y atrofia del tejido muscular, con o sin degeneración del tejido nervioso. Existen nueve tipos de distrofia muscular y en todos ellos se producen con el tiempo pérdida de fuerza y discapacidad progresiva y, en ocasiones, deformidades. La más conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne seguida de la distrofia muscular de Becker. Miopatía Afección constitucional del músculo caracterizado por una degeneración progresiva de las fibras musculares sin lesión neurológica ni alteración inflamatoria. Se traduce por una disminución progresiva o intermitente de la fuerza muscular y del volumen del músculo en el territorio afectado con retracciones miotendinosas importantes y tenaces. 3.TRATAMIENTOS: Objetivos: -Limitar la gravedad de la atrofia -Limitar o retrasar la instalación de actitudes viciosas -Ayudar y aumentar la función de capacidades funcionales -Prevenir la aparición de deformidades -Disminuir el dolor -Disminuir la inflamación -Reeducación de la marcha -Ergoterapia -Mejorar el equilibrio, la coordinación y la propiocepción
Técnica: Eletrotermoterapia: Recomendable: IR, magnetoterapia Opcional: US pulsátil, Parafina, TNS, MO, IF., EEM, Crioterapia, láser. Cinesiterapia: -Ejercicios respiratorios y de movilidad costal -Ejercicios activos-asistidos para mantener el balance articular y muscular -Ergoterapia ocupacional de los miembros superiores -Ejercicios para reeducar la marcha -Ejercicios para mejorar el equilibrio, la coordinación y la propiocepción -Ejercicios de motricidad fina -Estiramientos para prevenir las contracturas 3.3.Observaciones: Derivación a ortopedia para uso de aparatos de contención (férulas, corsés, calzado ortopédico,...).las posturas antiequino y de extensión de las rodillas y caderas son esenciales. 3.4.Contraindicaciones: Ejercicios activos que impliquen fatiga muscular. REALIZADO APROBADO: Nadia Rhouni Carmen Gonzalez Laura Barberan