Mss renles sólids ilterles en niños usted en qué pensrí? Solid Renl Msses in Children Wht Would you Think? Hugo Hernán Ferreir Trslviñ 1 Gustvo Trin 2 Jennifer León Mrtínez 3 Nelson Bedoy 4 Plrs clve (DeCS) Tumor de Wilms Linfom no Hodgkin Crcinom de céluls renles Angiomiolipom Ke y w o r d s (MeSH) Wilms tumor Lymphom, non- Hodgkin Crcinom, renl cell Angiomyolipom Resumen Este rtículo hce un revisión de ls mss sólids renles ilterles en niños y sus dignósticos diferenciles sdos en l edd de presentción y en ls crcterístics oservds en ls imágenes dignóstics. Ls lesiones más frecuentes son el tumor de Wilms, el linfom no Hodgkin y l nefrolstomtosis. Conocerls es importnte pr l plneción de los trtmientos médico y quirúrgico y pr definir su pronóstico. El tumor de Wilms se crcteriz por su invsión vsculr y por el desplzmiento de estructurs dycentes y es ilterl en, proximdmente, 10% de los csos; l nefrolstomtosis ocurre con myor frecuenci en neontos y se crcteriz por múltiples mss sucpsulres; demás, es un de ls condiciones socids l tumor de Wilms. Por último, el linfom renl se crcteriz por múltiples mss homogénes socids o no denomeglis; el sutipo histológico primrio más frecuente es el no Hodgkin. Summry This rticle reviews ilterl solid renl msses in children, nd their differentil dignosis, sed on the ge of presenttion nd the chrcteristics oserved on dignostic imges. The most frequent lesions re Wilms tumor, non-hodgkin s lymphom nd nephrolstomtosis; their recognition is importnt for plnning medicl nd surgicl tretments nd to define its prognosis. Wilms tumor is chrcterized y its vsculr invsion nd the displcement of djcent structures, nd is ilterl pproximtely in 10% of cses; nephrolstomtosis occurs more frequently in neworns nd is chrcterized y multiple sucpsulr msses, this is one of the conditions ssocited to Wilms tumor; finlly renl lymphom, is chrcterized y multiple homogenous msses ssocited or not to denopthies, nd the most frequent histologic sutype is non-hodgkin s. 1 Médico rdiólogo peditr. Clínic Rein Sofí. Bogotá, Colomi. 2 Médico rdiólogo. Fundción Snt Fe de Bogotá. Bogotá, Colomi. 2534 3 Residente de Rdiologí. Pontifici Universidd Jverin- Hospitl Universitrio Sn Igncio. Bogotá, Colomi. 4 Residente de Rdiologí. Pontifici Universidd Jverin- Fundción Sntfé de Bogotá. Bogotá, Colomi. Introducción Ls mss sólids renles ilterles en niños y sus dignósticos diferenciles sdos en l edd de presentción y en ls crcterístics oservds en ls imágenes dignóstics son el tem de este rtículo. Es importnte que el rdiólogo ls conozc pr poder orientr de mner decud tnto el trtmiento médico como el quirúrgico, sí como pr definir su pronóstico. Dentro de ests mss sólids, el tumor de Wilms, el linfom no Hodgkin y l nefrolstomtosis son ls lesiones más frecuentes. Tumor de Wilms El tumor de Wilms, tmién conocido como nefrolstom, es el tumor renl sólido primrio mligno más común de l infnci, l representr proximdmente el 6% de todos los tumores mlignos de l niñez (1) y el 90% de todos los tumores renles pediátricos ntes de los 9 ños; l edd de presentción más frecuente es entre los 2 y los 5 ños (1, 2, 3), con un ligero predominio en el sexo femenino y en l rz negr (4). Es rro encontrrlo en los neontos (0,16%) y solo csos ocsionles hn sido descritos en los dultos (5).
rtículos de revisión Este tumor tiene un incidenci de 1 por cd 10.000 ncidos vivos y ocurre ilterlmente en el 4 l 13% de los csos (3, 6). Este último se h encontrdo entre los niños con fctor de riesgo hereditle o en quienes tienen socición con otrs normliddes congénits o síndromes (7) (criptorquidismo, hemihipertrofi, hipospdi y niridi esporádic) (3), y tienden presentrse un edd más temprn de lo usul (1), con un promedio de 25,5 meses de edd; dichos tumores (uno en cd riñón) usulmente, son metcrónicos, y uno es de myor tmño que el contrlterl (8) (figs 1 y 2). En el 97 98% de los csos los tumores de Wilms son de presentción esporádic, y del 1 l 2% tienen histori fmilir (1); l mutción del gen WT1 loclizdo en el rzo corto del cromosom 11 es el más específico (4). El descurimiento de estos tumores se d con myor frecuenci por l detección de un ms plple l exmen físico, no doloros, compñd o no de hemturi e hipertensión rteril, y en más del 10% de los csos se descuren incidentlmente con posterioridd un trum (9). Aproximdmente el 90% de todos los tumores de Wilms tiene histologí fvorle con el mejor pronóstico (5, 10), y del 3 l 7% de los csos presentn cmios nplásicos, y ofrecen sí un pore pronóstico (10). El tumor de Wilms se mnifiest como un ms sólid intrrrenl, con un pseudocápsul y distorsión del prénquim renl y del sistem colector. Típicmente se disemin por extensión direct y desplz ls estructurs dycentes; no encpsul los grndes vsos, pero puede her invsión vsculr de l ven renl y de l ven cv inferior, con ocsionl extensión l urícul derech. Ls metástsis son más comúnmente encontrds en los pulmones (85% de los csos), el hígdo y los gnglios linfáticos regionles, y puede producir invsión vsculr. (3,6). Estdificción El grupo ncionl de estudio sore el tumor de Wilms h credo un sistem de clsificción clínico ptológico (Tl 1), según el cul l etp clínic l determin el cirujno peditr en l sl de cirugí y l confirm el ptólogo (3,11). El pronóstico lo determin el tumor que teng el estdio más lto: l sorevid del tumor de Wilms ilterl es del 94% 4 ños en quellos pcientes cuy lesión más vnzd está en el estdio I o II, y del 76%, pr quellos cuy lesión más vnzd está en el estdio III (11). L cur depende del tipo histológico del tumor y del estdio de l enfermedd (Tl 1). En l ctulidd, el 90% de los csos tiene cur (3). En niños con tumor de Wilms ilterl o estdío V l quimioterpi preopertori es importnte; l resolución complet de enfermedd en un riñón puede fcilitr un cirugí en el riñón contrlterl con eventul cur; el trtmiento quirúrgico es l resección del tumor con respeto del prénquim norml (10). Tl 1. Clsificción del tumor de Wilms Estdio Descripción I Limitdo l riñón y completmente resecle, con cápsul renl intct; el seno renl puede estr infiltrdo, pero no más llá del hilio. II El tumor se extiende más llá del riñón y es completmente resecdo; limitdo l flnco, incluye diseminción locl. III Tumor residul limitdo l domen, sin metástsis hemtógens; incluye: () gnglios dominles positivos, () contminción peritonel difus por implntes o crecimiento directo, (c) márgenes positivos o (d) tumor residul no resecle. IV Metástsis hemtógens (pulmón, hígdo, hueso, o cerero). V Compromiso renl ilterl; cd riñón dee ser estdificdo por seprdo de cuerdo con los criterios nteriormente descritos. Los hllzgos imginológicos típicos encontrdos en l rdiogrfí de domen de estos pcientes incluyen un grn ms en culquier de los flncos, con orrmiento de l somr del psos y desplzmiento de ls ss intestinles; ls clcificciones pueden ser encontrds en un 9% de los tumores (12), y con frecuenci son curvilínes (2). En ecogrfí, ls mss tienen ecogenicidd heterogéne, lo cul represent hemorrgi, necrosis, grs o clcificciones (Fig. 1). L evlución de l ven cv inferior es importnte pr determinr l extensión tumorl y l proximción quirúrgic. L tomogrfí computrizd dee relizrse con un medio de contrste, y est demostrrá ls mss heterogénes que relzn vrilemente con el medio de contrste, ls áres de clcificción o de contenido grso, el compromiso renl contrlterl o metstásico gnglios linfáticos e hígdo y l extensión tumorl l ven renl o ven cv inferior (Fig. 2). En ls imágenes con resonnci mgnétic estos tumores presentn j intensidd de señl en ls secuencis con informción T1 y de lt intensidd de señl en ls secuencis con informción T2; est modlidd de imgen es más sensile en l vlorción de l integridd de l ven cv inferior, pero tiene l desventj de requerir sedción en niños menores. En lguns ocsiones, los tumores pueden tener grndes contenidos quísticos, lo que hce imposile el dignóstico diferencil con el nefrolstom quístico prcilmente diferencido (3). Fig. 1. Ecogrfí-doppler renl en un pciente msculino de dos ños. Se evidencin mss renles ilterles hipovsculres: (). Riñón derecho. () Riñón izquierdo. Dignostico ptológico de tumor de Wilms. Rev Colom Rdiol. 2008; 19(4):2534-8 2535
Figs. 2 y 2. TC de domen del mismo pciente de l figur 1, donde se oservn mss renles sólids ilterles; l de myor tmño, en el riñón izquierdo. Linfom renl El sistem genitourinrio está frecuentemente comprometido en l diseminción extrnodl del linfom, y los riñones son los más comúnmente fectdos (13), y se por extensión direct retroperitonel o por diseminción hemtógen (3). Histológicmente, el compromiso renl ocurre en su myorí por linfom tipo no-hodgkin y en menos del 1% por el tipo Hodgkin (14), y se determin su fección primri cundo no hy otro órgno o tejido gnglionr comprometido. L myorí de los linfoms primrios ocurre en l polción dult, principlmente en los dultos homres (12,15), y su mnifestción principl es l insuficienci renl gud; generlmente, son unilterles y rr vez tienen compromiso ilterl, y sus crcterístics imgenológics son semejntes l crcinom de céluls renles (15) y constituyen su principl dignóstico diferencil. Tmién ocurren en l edd pediátric (12), y el tipo más común es el tipo Burkitt (16). Los hllzgos imginológicos son vriles, e incluyen mss o nódulos renles múltiples (más común) (16) o solitrios, infiltrción difus, invsión por extensión direct desde el retroperitoneo, y menos comúnmente, enfermedd perinéfric isld (3) (figs. 3 y 4). En ecogrfí, el linfom renl típicmente produce múltiples nódulos corticles hipoecoicos (3), con umento en el tmño de mos riñones y pérdid de l diferencición córtico-medulr socidos l presenci de un nillo hipoecoico sucpsulr (17); menos frecuentemente puede tener compromiso exclusivmente perirrenl, donde se oserv un ms de tejidos lndos que puede roder completmente l riñón, sin cusr compresión prenquimtos o lterción funcionl, o puede presentrse como infiltrción renl prpiélic, socid gnglios linfáticos umentdos de tmño dycentes l pelvis renl (Fig. 3). Con estos últimos hllzgos extrrrenles se dee relizr dignostico diferencil con hemtopoyesis renl extrmedulr (18). Nefrolstomtosis L nefrolstomtosis es un normlidd crcterizd por l persistenci de focos de restos nefrogénicos (después de l semn 36 de gestción), y se piens que represent un fll en l mdurción del tejido fetl prénquim renl norml (2). Se pueden presentr de form difus o múltiple (2,3,19,20) y son descuiertos incidentlmente en proximdmente el 1% de los riñones pediátricos; se h estimdo que cerc de 1 por cd 10.000 de estos niños desrrollrán tumor de Wilms (21). Estos focos de restos nefrogénicos pueden precer en l cortez rodendo el lóulo renl o dentro del mismo, y clsificrse sí en perilor (más frecuente) e intrlor respectivmente; este último se soci en myor porcentje con trnsformción tumor de Wilms (3,22). 2536 Es típico que los restos nefrogénicos sen clínicmente ocultos, y por lo generl son descuiertos incidentlmente. Los pcientes con restos nefrogénicos intrlores se presentn con cmios neoplásicos (tumor de Wilms) en eddes más temprns (en promedio, 16 meses) que quellos con restos nefrogénicos perilores (promedio de 36 meses). L nefrolstomtosis difus puede mnifestrse como mss del flnco, unilterles o ilterles, y el umento del tmño renl; unque puede ser plple l ncimiento, es usulmente descuierto en los primeros 12 meses de vid (21). L nefrolstomtosis se encuentr en proximdmente un 25% de los niños con tumor de Wilms unilterl y en el 100% de los csos de tumor de Wilms ilterl (2). Además, l igul que el tumor de Wilms, se soci un grn vriedd de condiciones tles como l trisomí 13 y 18, el síndrome de Denys-Drsh, el síndrome de Beckwith-Wiedemnn, hemihipertrofi y el síndrome WAGR (tumor de Wilms, niridi, nomlís genitourinris y retrdo mentl 11p13) (22). L prienci ecográfic de l nefrolstomtosis es vrile: se puede oservr desde grndmiento difuso de mos riñones (21), con áres de cmios sutiles en l ecogenicidd y ecoestructur que ltern l diferencición córtico-medulr, en lgunos csos con pequeño efecto de ms, que en ocsiones son difíciles de visulizr (2), hst mss hipo, iso o hiperecoics (21) rodendo mos riñones, como ocurre típicmente en l nefrolstomtosis perilor (22). En l TC y en l urogrfí excretor, el tejido norml present un leve relce homogéneo (comprdo con el grn relce del prénquim renl norml) (2,22) (Fig. 5). L nefrolstomtosis difus puede ser indistinguile de l enfermedd poliquístic renl utosómic recesiv, leucemi o linfom (21). Ests lesiones típicmente muestrn un j señl reltiv l cortez renl en ls secuencis con informción T1 y son de iso ligermente hiperintenss en ls secuencis con informción T2, con un relce leve con el medio de contrste; pequeñs plcs superficiles de nefrolstomtosis pueden ser imperceptiles, y l diferencición del linfom renl puede ser difícil (2) (figs. 6, 7 y 8). En cunto l pronóstico, es prole que myor numero de restos nefrogénicos en un riñón, ument l proilidd de desrrollrse un tumor de Wilms. Por ello, los pcientes que presentn restos nefrogénicos perilores difusos hiperplásicos son, prolemente, los que tengn myor riesgo de desrrollr un tumor de Wilms, el cul se estim en el 35% de los csos durnte l niñez (21). Otrs mss renles El crcinom de céluls renles es rro en niños (se present en menos del 2% de los csos); sin emrgo se h reportdo en pcientes menores de 6 meses de edd. Tiene un pico de incidenci en l sext décd de l vid, y cundo se socin l síndrome de von Hippel-Lindu demuestrn un tendenci l multiplicidd y ilterlidd, el cul se mnifiest en eddes temprns (3). Mss renles sólids ilterles en niños usted en qué pensrí?. Ferreir H, Trin G, León J, Bedoy N
rtículos de revisión Los scesos renles ilterles son rros hoy dí en los pcientes pediátricos, deido l uso mplio de ntiióticos, y cundo se presentn pueden simulr mss sólids en los estudios de imgen; ocurren más comúnmente como complicción de un infección scendente del trcto urinrio (socido un normlidd suycente del mismo, como el reflujo vesicoureterl) o por diseminción hemtógen de un infección suycente (23). El ngiomiolipom renl es un tumor enigno infrecuente, que suele presentrse en mujeres de edd medi en el 80% de los csos, y en pcientes más jóvenes y niños, en el 20% de los csos (24). Se hn encontrdo en más del 80% de los niños con esclerosis tueros, donde son usulmente ilterles, pequeños y multifocles (2). Fig. 3. Ultrsonido dominl en un pciente de 5 ños de edd. () Se oserv un ms sólid renl derech en el polo superior. () Se identific un ms en el tercio medio del riñón izquierdo (flech) y otr ms sólid extrrrenl. Dignóstico ptológico de linfom Burkitt. Figs. 4 y 4. TC de domen del mismo pciente de l figur 3, en l que se oservn dos mss redondeds, sólids hipodenss, un en cd riñón, socids con otr ms más grnde de crcterístics similres, perirrenl y nterior l riñón izquierdo, deido linfom Burkitt. Fig. 5. TC de domen en fse rteril, en l que se oservn vris imágenes hipodenss en l corticl del riñón derecho, l cules no relzn con el medio de contrste. El riñón izquierdo muestr un ms de densidd heterogéne cuy ptologí reportó tumor del Wilms Rev Colom Rdiol. 2008; 19(4):2534-8 Fig. 6. Imgen de RM con informción potencid en T1 con sturción grs, en l que se oservn focos de nefrolstomtosis hipointensos en el riñón derecho que no relzn luego de l dministrción del medio de contrste; en el riñón izquierdo se oserv un ms heterogéne correspondiente un tumor de Wilms. 2537
Fig. 7. Imgen coronl de RM con informción potencid en T2, donde se identificn dos focos hiperintensos de nefrolstomtosis con intensidd similr l grs del seno renl. Fig. 8. Imgen con informción T1 sin sturción grs, en l que se oserv el relce del prénquim renl, excepto en los focos de nefrolstomtosis. Referencis 17. Sieniwsk M, Bilsik D, Jedrzejowski A, Sopylo B, Mldyk J. Bilterl primry renl Burkitt lymphom in child presenting with cute renl filure. Nephrol Dil Trnsplnt. 1997;12(7):1490-2. 18. Glperin-Alzenerg M, Volchek Y, Even Spir E, Vssermn M, Mizlin ZV, Cohenpour M, et l. Cse report: Renl extrmedullry hemtopoyesis mimicking renl lymphom on computed tomogrphy. Clin Rdiol. 2006;61(10):896-8. 19. Agrons G, Wgner B, Dvidson A, Suárez E. Multiloculr cystic renl tumor in children: rdiologic-pthologic correltion. Rdiogrphics 1995; 15(3):653-69. 20. Gylys-Morin V, Hoffer FA, Kozkewich H, Shmerger RC. Wilms` tumor nd nephrolstomtosis: imging chrcteristics t gdolinium-enhnced MR Imging. Rdiology 1993 188(2);517-21. 21. Lonergn GJ, Mrtínez-León MI, Agrons GA, Montemrno H, Surez ES. Nephrogenic rests, nephrolstomtosis, nd ssocited lesions of the kidney. Rdiogrphics. 1998;18(4):947-68. 22. Gllnt JM, Brnewolt CE, Tylor GA, Donovn MJ. Rdiologic-Pthologic Conference of Children s Hospitl Boston: ilterl symptomtic renl enlrgement. Peditr Rdiol. 1997;27(7): 614-7. 23. Lufer J, Grisru-Soen G, Portnoy O, Mor Y. Bilterl renl scesses in helthy child. Isr Med Assoc J. 2002;4(12): 1150-1. 24. Esprz Pz P, Srsú Mirnd A, Grcí de Andoin Brndir N, Nogués Pérez A. Angiomiolipom renl: un cso de difícil dignóstico. Anles Espñoles de Peditrí. 2002; 57(5): 495-7. 1. Merquerin PA, Chng B. Peditric genitourinry tumors. Curr Opin Oncol. 2002;14(3):273-9. 2. Riccon M. Imging of renl tomours in infncy nd childhood. Eur Rdiol. 2003;13. Suppl 4: L116-129. 3. Lowe LH, Isuni B, Heller RM, Stein SM, Johnson JE, Nvrro OM, et l. Peditric renl msses: Wilms tumor nd eyond. Rdiogrphics. 2000; 20(6):1585-603. 4. Bernstein L, Linet M, Smith M, Olshn A. Renl tumors in cncer incidence nd survivl mong children nd dolescents: United Sttes SEER Progrm 1975-1995. Ries LAG et l (eds.). NCI, SEER Progrm. NIH Pu 99-4649. Bethesd MD, 1999. 5. Chrles AK, Vujnić GM, Berry PJ. Renl Tumours of childhood. Histopthology. 1998, 32(4): 296-309. 6. Lonergn GJ, Mrtínez-Leon MI, Agrons GA, Montemrno H., Surez ES. Nephrogenic rests, nephrolstomtosis nd ssocited lesions of the kidney. Rdiogrphics. 1998. 18(4): 947-68. 7. Glick R, Hicks MJ, Nuchtern JG, Wesson D, Olutoye O, Css DL. Renl Tumors, in Infnts Less thn 6 Months of Age. J Peditr Surg. 2004;39(4):522-5. 8. Adel Hmid AM, Rogers PB, Sitin A, Plowmn PN. Bilterl renl cncer in children: difficult, chllenging nd chnging mngement prolem. Clin Oncol (R Coll Rdiol). 1999;11(3):200-4. 9. Green D, D Angio G, Beckwith J, Breslow N, Grundy P, Ritchey M, et l. Wilms Tumor. Cncer J Clin. 1996. 46(1): 46-63. 10. Pulino AC, Coppes MJ. Wilms Tumor. e-medicine. [Internet]. 19 de diciemre de 2006 [28 de gosto de 2008] Disponile en: http://emedicine.medscpe.com/rticle/989398-overview. 11. D` Angio GJ, Breslow N, Beckwith JB, Evns A, Bum H, delorimier A et l. Tretment of Wilms` tumor: Results of the third Ntionl Wilms` Tumor Study. Cncer. 1989;64(2):349-60. 12. Durte LS. Utilidd del ultrsonido en el dignóstico de tumor de Wilms. Trjo monográfico pr optr l titulo de especilist en rdiologí. Mngu: Universidd Ncionl Autónom de Nicrgu. Fcultd de Ciencis Médics; 2002. 13. Sheth S, Ali S, Fishmn E. Imging of renl lymphom: ptterns of disese with pthologic correltion. Rdiogrphics. 2006;26(4):1151-68. 14. Guermzi A, Brice P, de Kerviler EE, Fermé C, Hennequin C, Meignin V, et l. Extrnodl Hodgkin disese: spectrum of disese. Rdiogrphics 2001;21(1):161-79. 15. Ahmd AH, McLennn GT, Listinsky C. Primry renl lymphom: rre neoplsm tht my present s primry renl mss. J Urol, 2005;173(1):239. 16. Chepuri N, Strouse P, Ynik G. CT of renl lymphom in children. AJR Am J Roentgenol. 2003; 180(2):429-31. 2538 Correspondenci Hugo Hernán Ferreir Trslviñ Clle 135 No. 7-42, pto. 702 Bogotá, Colomi hferreirt@cle.net.co Reciido pr evlución: 2 de octure del 2008 Aceptdo pr pulicción: 10 de noviemre del 2008 Mss renles sólids ilterles en niños usted en qué pensrí?. Ferreir H, Trin G, León J, Bedoy N