Claves diagnósticas en vasculitis y vasculopatías MT Fernández-Figueras
1. Información clínica Antecendentes Clinica actual Tipo de lesión? Incipiente Nódulo Livedo reticularis Inmunofluorescencia Cultivos microbiológicos
2. Muestra adecuada JA CARLSON, HISTOPATHOLOGY 2010
Depósito de fibrina 3. Hallazgos característicos Necrosis Gérmenes Inflamación Hemorragia Hialinización Fibrosis
Vasculitis Inflamación centrada en los vasos que daña o destruye su pared causando hemorragia o isquemia Primaria (VLCC, Wegener, PAM ) Secundaria (a fármacos, colagenopatía o cáncer) Incidental
NO ES: Vasculitis Pseudovasculitis Células inflamatorias en las paredes de pequeños vasos (diapedesis) Infiltrado de neutrófilos Hemorragia Trombosis
Hematoxilina fosfotungstica
Tricrómico
Elásticas
Afectación vascular predominante VLCC idiopática Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitides
Rasgo histológico característico Leucocitoclástica (cut. o sistémica) Vasculitis urticarial Crioglobulinemia mixta Lupus, Behçet, Wegener Henoch-Schönlein Malignidad EED Fármacos Infección etc. Granulomatosa Wegener Churg-Strauss Sarcoide Malignidad Crohn Infección Vasculitis arteriolar PAN sistémica PAN cutánea PAM Wegener Lupus, Behçet Hialinización y trombosis Vasculitis livedoide Enfermedades trombosantes Crioglobulinemia monoclonal Anticoagulante lúpico Séptica
Vasculitis leucocitoclástica Leucocitoclasia Vénulas postcapilares Extravasación Capilares hemática Daño Pequeñas vascular arteriolas (fibrinoide)
VLCC idiopática: Varón 4m Edema agudo Fiebre hemorrágico Edema Púrpuras
Vasculitis Enfermedad neutrofílica de pequeños de Schönlein-Henoch vasos (=VLCC) Chapel Hill Vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA ACR ( 2); edad <20 cualquier púrpura palpable; no requiere Bx con vasculitis!!! Michel ( 3); edad <20 Púrpura palpable, angor intestinal Sangrado GI, hematuria No fármacos Helander ( 3); edad <20 Afectación GI Pródromo vías aéreas GMN mesangioproliferativa IgA IFD IgA IgA
Inmunofluorescencia Etiología de las vasculitis con depósito de IgA Int J Dermatol 2004;43:19-26
Urticaria? Vasculitis urticarial?
Urticaria Edema Infiltrado neutrofílico Tumefacción endotelial Extravasación hemática Leucocitoclasia Necrosis fibrinoide endotelial Vasculitis urticariforme
Dermatosis neutrofílica urticarial en enf. de Still del adulto
Varon 48 años Diagnosticado hace 2 años de enf. de Wegener por una lesión en fosas nasales
Fibrosis eosinofílica angiocéntrica (granuloma facial vías aéreas)
Varón de 30 años HIV+ Nódulos duros y persistentes cerca de las articulaciones
Eritema elevatum diutinum
EED
Poliangeitis microscòpica (PAM) Vasculitis asociada a ANCA Pauciinmune
Poliangeitis microscòpica (PAM) Afectación cutánea ( ) - Vénulas postcapilares (púrpura palpable) - Arteriolas subcutáneas (nódulos i úlceras) Afectación sistémica: - pulmonar (capilaritis, hemorragia) - renal (GMN en semilunas, rápidamente progresiva) - muscular
Vasculitis granulomatosas Vasculitis sistémicas (Wegener, Churg Strauss, Horton, Takayasu) Linfomas y leucemias Enfermedades sistémicas (Crohn, sarcoidosis, enf. reumatológicas) Infecciones (tuberculosis, lues, post-herpética) Toxicodermia
Varón de 44 años Lesiones asintomáticas de 10 m. de evolución en extremidades y posteriormente abdomen Coincidiendo con la aparición de las lesiones, episodio de diarrea sanguinolenta que se autolimitó
CD 68
CD 68 Vasculitis granulomatosa afectando vasos pequeños y grandes Paniculitis con extensa inflamación aguda y necrosis (PAS, Ziehl-Nielsen y Gram negativos)
Pápulas y nódulos ulcerados EEII>EESS, genitales/periné Evolución paralela al curso de la enfermedad intestinal Tres casos asociados al inicio de la clínica digestiva
Vasculitis granulomatosa asociada a la Muy infrecuente enfermedad de Crohn Burgdorf W et al. Granulomatous perivasculitis in Crohn disease. Arch Dematol 1981 Chalvardjian A. Cutaneous granulomatous vasculitis associated with Crohn s disease. Cutis 1982 Se ha descrito también en las biopsias intestinales Patogenia desconocida: Inmunocomplejos formados por el antígeno causante de la enfermedad de Crohn?
Mujer de 30 años Ingresada por status asmático Eosinofilia periférica
Enf. Churg Strauss Vasculitis Granulomas Winkelman Eosinofilia
Enf. Churg-Strauss Asma Rinitis Eosinofilia, IgE elevada Sd. Loeffler (neumonia eos.) Pápulas-nódulos acrales panca
Wegener «Granulomatosis con poliangeitis» Afectación sistémica: - cutánea: nódulos y úlceras - vía aérea: masas necróticas - renal: glomerulonefritis
Wegener «Granulomatosis con poliangeitis» Vasculitis - Necrotizante (hemorrágica) - Granulomatosa (sarcoide) - Con atipia linfoide (tipo granulomatosis linfomatoide) Granulomas Necrosis o necrobiosis
DD: Linfoma T paniculítico (angiodestructivo)
Fiebre y cefalea Claudicación mandibular
CD68 Arteritis de Horton (sin células gigantes)
PAN clásica Inflamación septal + Arteritis de vaso mediano (Necrosis fibrinoide de la íntima con escasa afectación del panículo)
Tromboflebitis migratoria
Como diferenciar estas dos lesiones?
Como diferenciar estas dos lesiones? Panarteritis nodosa Tromboflebitis
Lesiones dolorosas en extremidades Brotes recidivantes que dejan cicatrices desde hace años No se ha demostrado enfermedad sistémica
Vasculitis de pequeños vasos
Poliarteritis nodosa Poliangeitis microscópica
Poliangeitis microscópica Poliarteritis cutánea Poliarteritis nodosa
Clinica y patogenia Curso crónico y «benigno» Lesiones dolorosas con tendencia a la ulceración en piernas y pies Livedo reticularis Mal estado general y artralgias Causa desconocida (hipersensibilidad a infecciones?) Histopatologia Vasculitis de vasos pequeños e intermedios con paniculitis periférica No hay vasculitis sistémica
Eritema indurado de Bazin/Vasculitis nodular Vasculitis en vasos arteriales o venosos septales de mediano tamaño Paniculitis + lobular (necrosis grasa e infiltrado inflamatorio mixto) ± granulomas tuberculoides
Eritema indurado de Bazin/Vasculitis nodular
Resultados: : Venulas lobulares : Vénulas septales : Arterias septales 1. Lobular venules: 39 (49%) 2. Septal veins: 6 (7%) 3. Lobular venules + Septal veins: 12 (15%) 4. Lobular venules + Septal veins + Septal arteries:: 10 (12%) 5. Septal veins + Septal arteries: 8 (10%) 6. No vasculitis: 4 (5%)
Vasculitis secundarias
Vasculitis séptica Púrpura Nódulos Osler endocarditis (microembolismos) Necrosis «arborescente» Cultivos microbiológicos!
Vasculitis séptica Afectación vascular: Superficial i profunda Vasos pequeños i grandes Trombosis +++ Isquemia +++
Varón de 54 años Fiebre desde hace una semana Erupción macular en la porción distal de extremidades que afecta palmas y plantas Adenopatías Hepatitis aguda Trombocitopenia Neumonía bibasal Mialgias y artralgias
Fiebre botonosa (Rickettsiosis)
Rickettsiosis Vasculitis linfocítica Necrosis fibrinoide de la pared vascular Trombosis Ocasionales neutrófilos Necrosis isquémica de la epidermis Fiebre de las montañas rocosas Vacuolización basal
Mujer de 47ª, cocainómana, Sd antifofosfolípidico Lesiones livedoides con necrosis central en extremidades, orejas y dorso nasal
Enf. de Rosai-Dorfman en el panículo con rasgos IgG4 (pseudotumor inflamatorio) Vasculitis linfoplasmocitaria S100
Vasculitis linfocitaria
Vasculitis linfocitaria
Mujer de 32 años Lesiones en los dedos
Perniosis
Perniosis
Perniosis
Perniosis idiopática
Pseudovasculitis Sd Antifosfolípido Crioprecipitados Coagulación intravascular diseminada Émbolos de colesterol Calcifilaxis Tromboangeítis obliterante Vasculitis livedoide
Sd antifosfolípido Ac antifosfolípido Lupus eritematoso Lues Virasis (HIV) Drogas Clínica: obstrucción Livedo reticularis Úlceras Necrosis
Sd. antifosfolípido
Tipo II (Depósitos) (VLCC) (VLCC)
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia PAS
Crioglobulinemia
Coagulación Intravascular Diseminada
Émbolos de colesterol Aterosclerosis severa (placas inestables) Episodio de: - cirugía - descoagulación - cateterización, - estreptocinasa Clínica: obstrucción (púrpura, livedo reticularis, úlceras, necrosis isquémica) Sistémica: renal y fondo de ojo Eosinofilia
Émbolos de colesterol Espacios espiculares en trombos de fibrina o fibroblastos
Calcifilaxis Alteración fosfo/cálcico (?) Inflamación y obstrucción Dolor intenso Riesgo vital
Calcifilaxis
Calcifilaxis
Calcifilaxis Calcificación de: - paredes vasculares Von Kossa - adipocitos - nervios periféricos... Trombosis inflamación
Aterosclerosis (Mönckeberg)
Varón 41 años, fumador Raynaud Lesiones en dedos
Tromboangeítis obliterante (enf. de Buerger)
Vasculitis livedoide
Vasculopatías
Porfirias: características histológicas Clínicamente heterogéneas Dermatopatológicamente similares ( intensidad) Depósito hialino PAS+ en: - Paredes vasculares (y dermis adyacente en PPE) - Unión dermoepidérmica y dermis papilar (PPE) Caterpillar bodies (colágeno IV) Ampolla: juntural (festoneado basal) Lesiones esclerodermiformes IFD: IgG, complemento y IgM en vasos
PAS
IgG C3 IgM C4
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Protoporfiria eritropoyética
Enf. De Randall (Depósito de cadenas ligeras no amiloidogénico)
Mujer de 64 años Telangiectásias diseminadas
PAS
Col. IV
Varón de 57años, livedo reticularis en cadera
Eritema ab igne