VASCULITIS PEDIATRICAS: Diagnóstico diferencial. Carlos D Rosé MD, CIP Thomas Jefferson University Philadelphia, USA

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Alba Cano Navarrete
hace 7 años
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1 VASCULITIS PEDIATRICAS: Diagnóstico diferencial Carlos D Rosé MD, CIP Thomas Jefferson University Philadelphia, USA

2 VASCULITIS-DEFINICION Un grupo heterogeneo(*) de entidades clinicas que tienen en comun la presencia de inflamacion de la pared vascular con la consiguiente oclusion e isquemia clinica. (*) Sin broma!!

8 VASCULITIS INFECCIOSAS Lepra Lepromatosa Rickettsia (Fiebre de las montanas rocosas) y fiebres hemorragicas HB HC

9 VASOS PEQUEÑOS PSH VASCULITIS URTICARIANA HIPERSENSIBILIDAD E.T.C SYSTEMICAS NECROTIZANTES: MPA, GPA, EGP

11 URTICARIA: D-Dx VASCULITICA PERSISTENTE VIOLACEA HORMIGUEO DOLOROSO ANGIOEDEMA MINIMO VLC HIPOCOMPLEMENTEMIA ATOPICA EVANESCENTE ERITEMATOSA PRURIGINOSA ANGIOEDEMA DERMATITIS EOSINOFILICA COMPLEMENTO NORMAL

12 CAUSA: HUVS (*): Anti-C1q Ab. (collagen-like domain). SLE: multiple antibodies not to collagen-like domain

13 PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH PSH

14 PSH Venulitis Complejos immunes IgA-1

16 PSH: Compromiso visceral RENAL GI ARTHRITIS PURPURA PURPURA ARTHRITIS GI RENAL

17 PSH: MANIFESTACIONES CUTANEAS Urticaria-purpura 1-2 dias Simetrica. Gluteos y Miembros inferiores (Facial en < 1 año), superficie extensora, Koebner +, predominio periarticular Edema localizado: escroto, espalda, cuero cabelludo, dorso de manos y pies y planta del pie. Ulceracion 15%.

18 FASE TEMPRANA Maximo: 48 hrs

21 Biopsia en PSH

22 BULLOSA IgA ULCERATIVA

23 PSH: musculoesqueleticas Artritis leve, simetrica con edema periarticular Rodillas Tobillos Muñecas Codos

25 PSH: Gastrointestinal Colico a veces severo. A veces sin purpura..sh ( oops en la sala de operaciones) Vomitos (sindrome pilorico). Diarrea hemorragica o sangrado franco (50%). Intusucepcion ileo-ileal Isquemia intestinal-perforacion

26 PSH:compromiso renal Hematuria microscopica. Sindrome nefrotico GNRP Sindrome nefritico-nefrotico 1% enfermedad renal persistente. 0.1% IRC.

27 Histologia renal Cambios minimos Mesangial Crescentica (<50%, 50-75%, >75% *) Pseudomesangiocapilar *Marcadores pronosticos

28 MANIFESTATIONES GENITALES MANIFESTATION FREQUENCY SCROTAL INVOLVEMENT +++ EPIDIDIMAL INVOLVEMENT TESTICULAR INVOPLVEMENT + RARE

29 HSP:GENITAL MANIFESTATIONS DOPPLER?

30 Historia natural 4 semanas. 3 meses no es raro 15% recurrencia a los 6 y 12 meses

31 PSH: Enfermedades asociadas Nefropatia por IgA (Buerger) Edema Hemorragico infantil

32 FINKELSTEIN SYNDROME: AHEI. Purpura Oreja en coliflor No GI No renal Rosette or knot of ribbons

33 HSP: laboratorio ESR mmhg Hemograma normal IgA 1/3 de los casos Orina y funcion renal. ASTO? Complemento (C3 and C4) normal FAN, RF y ANCA-IgA pueden ser +

34 CORTICOSTEROIDES Tipo de estudio PARAMETRO n RESULTADO REFERENCIA RCT-DB-PC MP 2 mg/kg 7d 1 mg/kg 7d vs. PL (semana 1) 12 meses Requerimiento de 12 meses 352 OR 1.46 (CI ) ; p=0.33 Dudley et al Arch Dis Child 2013 (UK) Meta-analysis Enfermedad renal persistente 15 estudios 201 pacientes Prospectivos 0.43 ( ) Weiss P. Pediatr 2007 (USA) COHORTE RETROSP. Cirugia abdominal Endoscopia ($) 1895 internaciones Cirugia: HR 0.39( ) Endoscopia: 0.27 ( ) Weiss P Pediatr 2010 (USA)

35 PSH: monitoreo Orina semanal en fase activa y 1, 3 y 6 meses Presion arterial semanal Sangre oculta?? Bx Renal: 2%. Biopsia cutanea <48 h IFA.

36 PSH: DDx!! 3 VLCs serias a recordar! MPA GPA SLE-SS-MCTD 1 vasculitis ulcerativa PAN

37 MPA Vaculitis necrotizante de vasos pequeňos y medianos, pauci-inmune Purpura, Livedo, eritema palmar GNRP Neumonitis intersticial e HP Neuropatia, GI, SNC ANCA-MPO

38 Pauci-immune crescentic glomerulonephritis MPA

39 Aaron 2008 Aaron 2013

40 GPA Ulceracion oral y nasal Ulcera palatina con perforacion (DDx Linfoma T) Rinitis mucosanguinolenta Enfermedad sub-glotica Enfermedad pulmonar instersticial Hemorragia pulmonar GNRP -Paucinmune ANCA P3 (IgG)

43 VASOS MEDIANOS μ

45 Vaso mediano (PAN): 4 lesiones Nodulos: ideal para biopsia Ulcera Livedo reticularis o racemosa: Isquemia digital

46 Lesiones vaso mediano

47 Livedo reticularis vs. livedo racemosa No siempre patologico Distal Circular: livedoide Severo Generalizado Siempre patologico Vasculitis APL Trombosis Arterial

49 PAN AREAS Celiac, mesenteric, vasa nervorum, SQ, musculo, testiculo, ovario arteria hepatica ANCA NEGATIVE PAN limitada a miembro o cpan Biopsia: organo o sistema sintomatico 2/3 asociada a SGA Histologia renal : Arteritis necrotizante (NF) GN con semilunas

50 Takayasu: #1 arteritis pediatrica de grandes vasos: la pesadilla del reumatologo Enfermedad sistemica indolente con ESR Hipertension TOMAR PULSOS PERIFERICOS

51 Enfermedades con vasculitis 4 slides MAS!!

52 Que llevaba el camello??? HLA-B51

53 OTRAS ENFERMEDADES CON VASCULITIS FMF SLE, SS, EMTC SARCOIDOSIS & ENFERMEDAD DE BLAU INMUNODEFICIENCIAS ADA2 & SAVI

54 MAS IMITADORES

56 SUFICIENTE TORTURA, YA ES HORA DE!! EXPRESO o CORTADITO

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