MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE XLII Sesión Clínica Interhospitalaria de la SOMIMACA Hospital Puerta de Hierro Beatriz Rodríguez Rodríguez Hospital Infanta Leonor, Vallecas, Madrid Servicio de Urgencias
MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre y sensación de falta de aire ANTECEDENTES PERSONALES: Mujer de 61 años NAMC No FRCV. No hábitos tóxicos Psoriasis en seguimiento por DERMA Tto. habitual: Sulfona 100mg/día.
ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro de 48 horas de fiebre de hasta 39ºC junto con sensación disneica Síntomas de sobreinfección de lesiones psoriásicas con empeoramiento de las mismas desde el cambio de tratamiento a sulfona (hace 3 meses), sin otros factores desencadenantes No otros síntomas
EXPLORACIÓN FÍSICA: TA 130/70, FC 100, SO2 98% basal, FR 30, Tª38.1, glucemia 90 REG, taquipneica, palidez cutánea, signos de cianosis central y mala perfusión distal CyC y ACP normales salvo taquicardia y tiraje costal. ABD y EE normales Lesiones eritematopustulosas confluentes en la práctica totalidad de la superficie corporal, algunas con costra y sangrado leve, con sgs inflamatorios y presencia de material purulento
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ANALÍTICA: leucos 10.300 (N77.9%), Hb 11.2, VCM 97, plaqs 334.000 Fg 652, Dd 1242, PCR 163.9 GAB: ph 7.51, pco2 28, po2 84, bic 22.3, SO2 97.3% SO: Normal EKG: Taquicardia sinusal a 100lpm RX TÓRAX: Normal Se recogen uro y hemocultivos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Infección respiratoria No cuadro clínico compatible, no leucocitosis, auscultación pulmonar y radiografía de tórax normales Sd distress respiratorio del adulto Por infección grave o como en los grandes quemados No parecían tan graves como para justificarlo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Fallo cardiaco No sgs clínicos, EF, ekg y rx tórax normales ETT: normal. Poco probable también EI ETEV Criterios clínicos pretest de Wells, probabilidad intermedia (taquicardia e inmovilización) además de D dímero alto TAC torácico descarta TEP
SOSPECHA DIAGNÓSTICA: Importante disociación clínico gasométrica Sangre de aspecto oscuro HEMOGLOBINOPATÍA???
CO-OXIMETRÍA: Met Hb (Metahemoglobina) 8.7 % (0.4-1.5) DIAGNÓSTICO FINAL Metahemoglobinemia por dapsona Fiebre secundaria a enfermedad eritematodescamativa generalizada impetiginizada
METAHEMOGLOBINEMIA Estado alterado de la Hb Oxidación a estado férrico (Fe 3+) Curva disociación de Hb a la izquierda Aumento afinidad por el O2 Menor cesión a tejidos (anemia funcional)
METAHEMOGLOBINEMIA CONGÉNITA Deficiencia de la citocromo B5 reductasa Hemoglobina M ADQUIRIDA La más frecuente Fármacos: dapsona, anestésicos locales, metoclopramida, nitritos, sulfonamidas, cloroquina, azul de metileno, Fc riesgo: deficiencia citocromo B5 reductasa heterocigota
METAHEMOGLOBINEMIA CLÍNICA ADQUIRIDA Aguda: los mecanismos de compensación no funcionan Fase temprana: cefalea, disnea, somnolencia Fase tardía: depresión respiratoria, disminución nivel conciencia, crisis, acidosis láctica, shock, muerte
METAHEMOGLOBINEMIA DIAGNÓSTICO: Sospecha clínica: cianosis con po2 normal y/o sangre color chocolate No corrige con O2 Electroforesis de Hb Medición de la actividad enzimática
METAHEMOGLOBINEMIA TRATAMIENTO: Congénitas: evitar posibles desencadenantes Pueden no necesitar tto Déficit citb5r: estético, con azul metileno o ác ascórbico No efecto en resto de afectación
METAHEMOGLOBINEMIA Adquirida: Asintomática o MtHb<20%: suspender el desencadenante Sintomática o MtHb>20%: azul de metileno Graves, refractarios: transfusión, oxígeno hiperbárico MtHb>40%: letal
METAHEMOGLOBINEMIA AZUL DE METILENO: 1-2mg/kg en 5 minutos iv Repetible en una hora Efecto rebote a las 18 horas Contraindicado en déficit de G6PD Alternativa ácido ascórbico
MANEJO EN URGENCIAS: Oxigenoterapia Suspensión inmediata de sulfona Ceftriaxona y clindamicina para la infección cutánea
EVOLUCIÓN EN URGENCIAS Primera GAB: MtHb 8.7% A las 6 horas: 9.1% A las 24 horas: 0.3% Necesidad de azul de metileno: - niveles mayores del 20% - mala tolerancia clínica
CONCLUSIONES Alta mortalidad a partir de ciertas cifras Se necesita una alta sospecha clínica, retirada del fármaco desencadenante y en ocasiones un tratamiento específico Emergencia médica