Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Dr. Jorge Alberto Barragán Garfias Reumatólogo
Objetivos Conocer la enfermedad y en quién sospecharlo Fisiopatología de la enfermedad Nuevos criterios diagnósticos del síndrome Tratamiento de los diferentes tipos de síndrome antifosfolípidos
Introducción Enfermedad autoinmune, sistémica, caracterizada por eventos trombóticos y/o comorbilidad obstétrica aunado a la presencia de autoanticuerpos Padecimiento raro, más frecuente en mujeres (3:1) en edad reproductiva (20 y 40 años) En pacientes con lupus se puede presentar hasta en el 30% este síndrome
Fisiopatogenia Pérdida de los anticoagulantes naturales y la interacción de anticuerpos antifosfolípidos en células endoteliales Proteína B2 Glicoproteína 1 es el lugar de unión más importante de estos autoanticuerpos Provocando en su unión un estado procoagulante
Cordón umbilical Espacio intervelloso Los anticuerpos anti - B2GPI reaccionan con células deciduales en la inducción de un fenotipo proinflamatorio Vasos sanguíneos fetales Vasos sanguíneos maternos Decidua Trofoblasto apl puede inducir a los monocitos, trombosis placentaria de plaquetas, activación de células endoteliales, la anexina A5 protege de anormalidades Los anticuerpos anti- B2 reaccionan con la inhibición de la proliferación de trofoblastos, la diferenciación y la inducción de apoptosis
Criterios de clasificación Criterios clínicos 1- trombosis vascular : > 1 arterial, venosa o pequeña trombosis de los vasos 2- Morbilidad obstétrica a) 1 muerte fetal (después de la 10ª semana de gestación b) 1 parto prematuro antes de las 34 semanas debido a eclampsia preeclampsia severa o insuficiencia placentaria c) 3 pérdidas embrionarias (antes de la 10ª semana de gestación) Criterios de laboratorio 1. Anticoagulante lúpico positivo en 2 ocasiones, en menos de 12 semanas de diferencia 2. Anticuerpos anticardiolipina (IgG y/o IgM) con títulos medio o alto (i.e; >40 o por arriba del percentil 99) 3. Anticuerpo anti β2 glicoproteina (IgG y/o IgM) con títulos medio o alto (i.e; por arriba del percentil 99) en dos o más ocasiones en menos de 12 semanas de diferencia El síndrome antifosfolípidos definitivamente está presente si se cumple con al menos una de las características clínicas y uno de los criterios de laboratorio
Clasificación del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primario Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos asociado Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos obstétrico Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos catastrófico
Manifestaciones clínicas
Tratamiento Tromboprofilaxis establecida en los pacientes con síndrome antifosfolípidos ( basado en las guías actuales) Pacientes con síndrome antifosfolípidos definitivo y primer evento venoso Pacientes con síndrome antifosfolípidos definitivo y eventos arteriales Terapia anticoagulante con warfarina hasta un INR de 2.0-3.0 indefinidamente. La duración del tratamiento está limitado a 3-6 meses en pacientes con perfil de síndrome antifosfolípidos de bajo riesgo y otros factores precipitantes Aumentar INR por encima de 3 en tratamiento con warfarina o iniciar el tratamiento con anticoagulante concomitante (INR de 2.0-3.0) y antiagregante (aspirina) clínicamente debe medir los riesgos de sangrado del paciente antes de comenzar el tratamiento Los pacientes con trombosis refractarias recurrentes Considerar, hidroxicloroquina o heparina de bajo peso molecular en casos refractarios
Tratamiento antifosfolípidos obstétrico Guía de tratamiento sugerido para síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en el embarazo Pacientes con síndrome antifosfolípidos sin trombosis y recurrencia de aborto involuntario temprano Pacientes con síndrome antifosfolípidos sin trombosis previa y muerte fetal (más de 10 semanas de gestación) o parte pretérmino (<34 semanas de gestación) debido a preeclampsia severa o insuficiencia placentaria Pacientes con síndrome antifosfolípidos con trombosis Dosis baja de la monoterapia con aspirina o ácido acetilsalicílico en dosis bajas en combinación con HNF 5000-7500 UI por vía subcutánea cada 12 h ) o HBPM ( dosis profiláctica habitual) Dosis bajas de aspirina y: HNF ( en el primer trimestre 7500 a 10.000 UI por vía subcutánea cada 12 h; en el segundo y tercer trimestre 10 000 UI subcutánea cada 12 h o cada 8 a 12 hrs ajustada para mantener el intervalo de TTPpa 1.5 veces la media de control Dosis bajas de aspirina y: HNF (subcutánea cada 12 h ajustada para mantener el intervalo de TTPpa o la concentración de heparina en el rango terapéutico HBPM (dosis terapéutica habitual por ejemplo enoxaparina 1mg/Kg subcutánea o dalteparina 100U/Kg subcutánea cada 12 h o enoxaparina 1.5 mg/kg por día subcutánea o dalteparina 200U/Kg por día subcutánea
Conclusiones Se debe sospechar en personas con eventos trombóticos sin factores de riesgo aparentes, así como también, en mujeres con abortos recurrentes sin etiología definida Se debe realizar protocolo de estudio de trombofilia Se debe canalizar con reumatólogo o hematólogo para diagnóstico y tratamiento