TEORIA GENERAL DE LA DISINCRONIA. (Una propuesta teórica para explicar la variabilidad de ángulo en la esotropia). Dr. Martín Gallegos Duarte Dr. Isidro A. Gutierrez Álvarez Resumen: Este trabajo es la propuesta teórica de que la esodesviación intermitente y variable, característica de las esotropias con incomitancia horizontal activa ó IHA, se deba a un fenómeno de reentrada inervacional fuera de tiempo, al que hemos denominado disincronía. El fenómeno de reentrada disincrónico se localiza entre el pulso o descarga rápida y el escalón o frecuencia uniforme de descarga. Esto puede suceder durante el inicio del movimiento de versión horizontal en el recto medial de un ojo con esotropia funcional ya manifiesta o bien, en un ojo cuya esotropia sea poco aparente, pero factible de descompensar espontánea o intencionalmente. La disincronía es entonces una respuesta patológica al turbamiento visual, la cual genera un período de ganancia, que se expresa en forma mecánica como una contracción mas sostenida por parte del músculo recto medial y dificultad para su pronto relajamiento. Tres son los mecanismos que se encuentran involucrados en la disincronía: Primero, la sumación ondulatoria que genera una ganancia en el recto medial; segundo, un estado sensorial anómalo, en el que existe supresión concomitante al movimiento de versión y en tercer lugar una respuesta ineficiente del recto lateral para activar oportunamente la compensación motora, sobre la base de la corrección propioceptiva que establece la ley de Sherington.
Se presenta un esquema detallado del movimiento de versión durante una Incomitancia Horizontal Activa ó IHA, en el que se señala cada uno de los signos y hallazgos sensorio-motores que comprenden tanto la versión directa como inversa en la esotropia variable. Se proponen soluciones terapéuticas como alternativas teóricas complementarias o distintas al faden para coadyuvar a resolver la disincronía y con ello mejorar la presencia de variabilidad. Se señala a la IHA como evidencia de disincronía y se proponen métodos exploratorios para evidenciar estas incomitancias, así como líneas de investigación para validar dicha teoría. Palabras clave: Esotropia de ángulo variable, disincronía, Incomitancia horizontal, Ganancia, Esotropia funcional. Introducción. Los casos de estrabismo atendidos en el Instituto Queretano para la Atención de las Enfermedades Congénitas (IQUEC) a los que denominamos esotropias con Incomitancia Horizontal Activa ó IHA probablemente tienen su origen en una falla en el estimulo inicial de los MOL. El objeto de esta comunicación, por un lado, es señalar una serie de hallazgos clínicos que permiten sustentar a la disincronía como teoría etiológica de las esotropias de ángulo variable y por otro, coadyuvar a una mayor comprensión de los mecanismos implicados en la pérdida del equilibrio sensorio motor en estas esotropias funcionales. El corolario de esta comunicación es proponer un enfoque diagnóstico y terapéutico basado en esta teoría. 2
Las esotropias de ángulo variable se caracterizan por presentar incomitancia horizontal de índole funcional. En comunicaciones previas las hemos denominado como esotropias con IHA. Este tipo de incomitancia se define como el atraso durante el movimiento suave de versión horizontal que se presenta en el ojo en esotropia y condiciona ángulos y velocidades de presentación variable y/o intermitente con respecto al ojo fijador, sin que existan restricciones extrínsecas que lo justifiquen y que muestra un recorrido bifásico característico. (1,2) El trayecto de versión horizontal normal, está protagonizado por movimientos oculares lentos o MOL, los cuales pueden presentar pequeñas dismetrías. Estos desaciertos normalmente son corregidos por una combinación de movimientos sacádico y de deslizamiento. Para que exista un MOL debe accionarse un estímulo nervioso fiel a la ley de Hering desde los centros Oculógiros. La secuencia electrofisiográfica del estímulo que se requiere para lograr un MOL efectivo es del tipo escalón-rampa. Si se presenta un error en esta secuencia al inicio de la versión, que permita de alguna manera la entrada de estímulos repetidos distintos antes de que finalice la secuencia escalónrampa, se presenta una situación semejante a lo que en fisiología se conoce como sumación ondulatoria. (ESQUEMAS 1a y 1b). (1,3,4,5) La presencia de disincronía requiere de un sustrato sensorio motor anómalo previo. Este estado patológico permite que los estímulos que normalmente causan confusión visual fina, como la acomodación, el nistagmus, ó el aumento en la velocidad angular, provoquen una pérdida del control fusional, tanto sensorial como motor, con supresión concomitante. (1,6) 3
Entre los factores sensoriales involucrados en este sentido se encuentran: anisometropías, ametropía alta y mal corregida, hipermetropía, ambliopía, visión baja y supresión. Desde el punto de vista motor podemos señalar al exceso de convergencia acomodativa, la convergencia asimétrica clínica con o sin posición viciosa de la cabeza, incluido el síndrome del bloqueo del nistagmus, la limitación y/o insuficiencia a la abducción, etc. También están involucradas las alteraciones neurológicas, incluidas aquellas secundarias a daño cerebral mínimo (dislexia, hiperquinesia, tartamudez, atención dispersa, disgrafia, etc.), la dominancia neurológica, alteraciones del equilibrio ojo-oidomano, el llamado estrés visual próximo de la optometría conductual, así como el nistagmus. (1,7,8,9,10,11,12,13) Todos estos factores por sí mismos no son suficientes para desencadenar el fenómeno de disincronía si no existe una pérdida del control fusional mediado por la supresión cortical activa cuando estas esotropias se descompensan, ya sea en forma espontanea o por distracción, estrés, fiebre, fatiga. En estos casos también es factible descompensar a un sujeto aparentemente normal a través de maniobras especiales. (6,14) De acuerdo a la ley de Du Bois-Reymond ( citarla ), la disincronía genera un fenómeno de sumación ondulatoria, que se expresa como variaciones en la intensidad de la corriente eléctrica en el estímulo nervioso inicial, que supera el umbral de descarga para generar un periodo de ganancia, esto se muestra como una espiga negativa en el trazo electroculográfico al inicio de la versión directa en el ojo problema comparado con una imagen (mostrarla ) -en meseta?- del ojo fijador. Entre otras cosas el periodo de ganancia permite una 4
contracción más intensa y sostenida del recto medial y un retraso en la relajación del mismo al inicio del movimiento de versión horizontal y con ello, se genera una deuda mecánica que es liberada tiempo después y que se manifiesta clínicamente como un movimiento bifásico. (1, 15) El movimiento bifásico consiste desde un punto de vista meramente clínico en una aceleración cuando el ojo viaja de fuera hacia adentro mientras el ojo que viaja de dentro hacia fuera lo hace mas lentamente, esta diferencia de velocidades establece una incomitancia o falta de acompañamiento durante el trayecto suave de versión. Viendo esta secuencia en detalle a través de video en cámara lenta, se puede observar una secuencia de acontecimientos señalados como fases Q, R, S y L ( fenómeno en bola de billar) Para su mejor comprensión debemos partir del hecho que la metodología en la observación del movimiento de versión horizontal y dado que se pretende comparar el tiempo y desempeño del recorrido de un ojo respecto al otro el objeto de fijación que se persigiue puede llevar a los ojos a dirigirse de dentro a fuera o en sentido contrario o dicho de otro modo se pueden dirigir los ojos en forma directa o en forma inversa ya que existe un movimiento bifásico ya señalado y mucho depende si se observa un ojo que viaja de dentro hacia fuera o viceversa y cabe señalar la diferencia. Le llamamos versión directa a aquella en la que el ojo fijador inicia su recorrido en la posición contraria a la del ojo en esotropia, y es la que empleamos para observar mejor el efecto de la ganancia en el recto medial del ojo estrábico. Por ejemplo: cuando el ojo derecho está en esotropia dirigimos a través de un objeto de fijación opaco (no 5
con un señalador luminoso) la mirada del ojo izquierdo de forma tal que haga un recorrido de izquierda a derecha del paciente. Le llamamos versión inversa en este ejemplo al recorrido de derecha a izquierda. En la versión directa observamos una secuencia en el movimiento de versión que se caracteriza por una fase inicial quieta, seguida de un movimiento rápido de restitución, posteriormente un periodo de seguimiento que finaliza con una fase de limitación, la designamos en forma abreviada como secuencia Q-R-S-L. En cambio la versión inversa muestra una secuencia más sencilla: S-R (ESQUEMA 2). (1) La fidelidad de estas esotropias a la ley de Hering es clara: Los dos ojos se comportan en lo que concierne a su movimiento - escribe el fisiólogo - al servicio del sentido visual, como un órgano simple. El mismo impulso voluntario rige a los dos ojos simultáneamente, exactamente como si se tratara de dirigir un par de caballos con una sola rienda. Entendemos entonces que esto es independiente a la respuesta especifica de un músculo en particular, parafraseando la metáfora de este autor la rienda única no establece lo brioso de cada corcel. (16,17) Por su parte la ley de Sherington establece que el aumento de la contracción (o lo contrario) no se efectúa en forma simultánea en los músculos opuestos, esto se interpreta como la falta de existencia de una contracción simultánea de un par de músculos con acción antagónica: mientras el agonista se contrae el antagonista debe relajarse. La ley de Sherington indica que la relajación del recto medio tiene que efectuarse en forma simultánea a la contracción del recto lateral, pero no 6
necesariamente con la misma intensidad del antagonista o incluso de su músculo yunta. La extrapolación de esta ley a la de Hering es incorrecta, hay que recordar que el experimento original lo realizó Sherington en preparado descerebrado o espinal y es aplicable para cada ojo por separado. Pueden existir estados de excepción a estas leyes si consideramos algunas de las manifestaciones motoras del paciente estrábico y ejemplos de esto serían el síndrome de cocontracción de Duane y la convergencia asimétrica. Sin las pequeñas fugas legales no existirían dismetrías fisiológicas y menos aún patológicas como es la incomitancia que nos ocupa. (4,5,11,16,17,18) El problema, entonces, no es la falla de ninguna de estas leyes, sino la presencia de un error incorregible por mecanismos de autocontrol debido al momento fisiológico en el que se presenta el estímulo nervioso. Esto se traduce en modificaciones en el umbral de respuesta de un músculo específico en un sistema lábil a la descompensación, que lo obliga a responder de manera patológica estableciendo un periodo de ganancia, el cual a su vez genera un movimiento bifásico cuyos ángulos y velocidades dependerán de la capacidad residual del sistema para compensar y por tanto son variables e intermitentes en tiempo y velocidad. A esto lo denominamos disincronía. (CUADRO 1) Para fines de esta comunicación se propone la explicación de los diferentes signos y maniobras a la luz de una secuencia gráfica de disincronía ya que la aplicación de esta teoría a la clínica explica no sólo el comportamiento bifásico de la IHA, sino que invita a apreciar mejor aún las diferentes fases clínicas que comprenden el trayecto de versión horizontal en este tipo de incomitancias. Esto contribuye desde luego a considerar otra perspectiva en la génesis de las 7
esotropias y finalmente ayuda a dilucidar el porqué? de la variabilidad de ángulo en estas esotropias funcionales. (ESQUEMA 3) En una esotropia con IHA puede encontrarse al ojo no fijador en ortoposición o con grados diversos de esodesviación. Al iniciar el movimiento suave de versión directa observamos primero una quietud en el ojo estrábico (Fase Q). Al continuar con el trayecto de versión directa se observa una fase de compensación motora (fase de restitución o R ). El carácter bifásico que muestra es característico y está condicionado, desde un punto de vista motor, por la deuda mecánica que se suscita precisamente por no haberse podido relajar a tiempo el recto medial por un lado y por otro, el pago de aquella deuda a través de un movimiento rápido de compensación mecánica. (1) Esta combinación o cambios de movimiento (fase Q seguida de fase R ), mensurables ya sea en unidades de tiempo, angulares ó prismáticas, marca la presencia de incomitancia horizontal y como el origen de esto no es mecánico sino funcional, nosológicamente se deben clasificar en el grupo de las IHA. Consideramos de valor clínico la documentación gráfica de este tipo de incomitancia y proponemos la utilización de vídeo con luz estroboscópica, la fotografía digitalizada y la rejilla cuadriculada para obtener mediciones consistentes. (1,2,19,20) La fase quieta inicial de ganancia patológica se expresa entonces como signo del stop de Corcell. Dado que no se considero en su concepción original como parte de una esotropia con el carácter funcional que comentamos, es preferible señalarla como fase Q o quieta del fenómeno en bola de billar o FEBB. (1,21) 8
La fase Q, que es en donde prevalece el fenómeno de ganancia, se puede estimular ó favorecer a través de esta maniobra: En un paciente en aparente ortoposición se disocia la visión binocular colocando un oclusor, de preferencia traslucido, en el ojo problema. Se estimula la contracción del recto medio, dejando al ojo problema en reposo unos instantes en posición de aducción, esto se logra al dirigir al ojo fijador a la abducción, luego de unos cuantos segundos en esta posición se lleva a través de un movimiento suave de versión al ojo fijador hasta colocar el estímulo a 50 cm. justo frente al ojo fijador. Al desocluir el ojo problema es posible observarlo en aducción, o sea en fase Q. Si es positivo, sugiere que existe fenómeno de ganancia y con ello disincronía; su traducción clínica es que la esotropia presenta un carácter funcional activo y con ello una variabilidad en el ángulo de presentación o bien la presencia de inestabilidad motora. (1,14,22) Un fenómeno de reentrada que sea estimulado por la maniobra anterior, conocida como maniobra de Gallegos, favorece un estado de ganancia en un breve espacio de tiempo. Este es efectivo para desencadenar un atraso en el relajamiento del músculo recto medial o visto de otro modo favorece la contracción de este músculo. Por lo que esta es la maniobra de elección para evaluar la labilidad del sistema muscular en un paciente con aparente ortoposición o en el que se sospecha variabilidad de ángulo. Más adelante en el trayecto de versión podemos observar que también existe un breve período de equilibrio motor como resultado de los esfuerzos por lograr una compensación motora y ambos ojos parecen seguir casi paralelos una corta distancia. Esta fase conocida como fase S o de seguimiento del FEBB marca la reserva funcional de un sistema descompensado, durante este corto 9
trayecto, es posible que exista percepción visual simultánea por lo que, si se le permite al ojo estrábico, puede tomar la fijación. Esta porción del trayecto o fase S representa el mayor logro del sistema binocular una vez superados los obstáculos sensorio motores mencionados y es, a nuestra forma de ver, la mayor contribución de la célebremente conocida maniobra de Cüppers quien se refiriere en este punto de la siguiente manera:...si se sigue desplazando el estímulo, el ojo estrábico toma la fijación y aparecen en él movimientos nistagmiformes. Estos movimientos nistagmiformes a los que se refería Cüppers, no son otra cosa que el nistagmus de la mirada extrema que se encuentra adelantada ya que estos casos normalmente cursan con un mayor o menor grado de limitación a la abducción y no necesariamente indican la presencia de un nistagmus latente descompensado al que se refiere la teoría del bloqueo. Es precisamente aquí, si intentamos continuar con el movimiento de versión, en donde termina el movimiento en nuestro caso, en la fase L del FEBB ó limitación de la abducción y que señalara Ciancia desde hace varias décadas. (1,11,23) En el Esquema 3 se señala a estas fases con sus nombres respectivos y sus equivalentes nosológicos. Como alguna vez comentó el Dr. Souza-Dias: el estrabismo es un problema de equilibrio de fuerzas, a lo que nosotros agregaríamos: y no sólo de un músculo respecto a otro, sino de ambos ojos respecto al tiempo y movimiento. Aún nos queda pasar a la práctica estos conceptos y plantear, sobre esta base teórica, posibilidades terapéuticas. 10
Al describir la teoría de disincronía señalamos tres factores en su génesis: La ganancia patológica, el factor sensorial anómalo y la ineficacia de los rectos laterales. Las propuestas terapéuticas apuntan hacia esos 3 factores. Respecto al fenómeno de ganancia, este se puede disminuir modificando el umbral de excitación del músculo, bien sea por medio de una paresia mecánica, como es el faden; farmacológica y transitoria, como es la toxina botulínica, o por la disminución de la respuesta a la convergencia a través de la retroinserción retroecuatorial del o de los rectos medios. Respecto al factor sensorial anómalo es necesario mejorar la capacidad visual, y en su caso combatir la ambliopía, corregir la ametropía y buscar la maduración neurológica por medio de la estimulación temprana lo que coadyuvará a disminuir la respuesta inadecuada al turbamiento visual fino. Debe considerarse, junto con la optometría conductual, que la visión es un proceso evolutivo factible de mejorar a través de la educación y entrenamiento visuales. Finalmente en lo que concierne a la insuficiencia de los rectos laterales, pensamos que hay que reforzarlos, bien sea por plegamientos simétricos o incluso pequeñas resecciones a fin de mejorar el tono y con ello la respuesta propioceptiva. La teoría de disincronía explica la génesis y características de la variabilidad angular en la esotropia variable, así mismo uniforma la explicación de los distintos hallazgos clínicos y maniobras descritas por diversos autores en torno a esta patología. Su confirmación a través de investigación básica y aplicada será actividad primordial en el IQUEC en los próximos años. 11
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ESQUEMA 1 1a. REPRESENTACIÓN DEL MOVIMIENTO OCULAR LENTO (MOL) R d t d θ + θk =R 1b. SUMACIÓN ONDULATORIA 14
TIEMPO(seg.) 12345678 0 Limitación LimitacióndeCiancia ObservacióndeCüpers Seguimiento Restitución "R"deFEB StopdeCorcel Quieta FASES (m) (m) QRS Brinco 2 I A 4 N C 6 T A 8 S D I 10 12 ESQUEMA3 L 15
ESQUEMA 2 REPRESENTACIÓN GRÁFICA DE IHA (Tomada de vídeo) 16
CUADRO 1 RUTA CRÍTICA EN LA DISINCRONÍA TURBAMIENTO VISUAL PERDIDA DEL CONTROL FUSIONAL SUSTRATO SENSORIOMOTOR NORMAL SUSTRATO SENSORIOMOTOR ANÓMALO RESPUESTA FISIOLÓGICA RESPUESTA PATOLÓGICA DISMETRÍA DISINCRONÍA DIPLOPIA MOVIMIENTO CORRECTIVO (Sacádico y deslizamiento) SUPRESIÓN SUMACIÓN ONDULATORIA MOL EFECTIVO GANANCIA TONO MUSCULAR NORMAL AUMENTO DE TONO MUSCULAR (RM) (RM) CONTROL FUSIONAL SIN CONTROL FUSIONAL MOVIMIENTO BIFÁSICO VERSION NORMAL ESOTROPIA SIN IHA ESOTROPIA CON IHA 17