AGENESIA DEL DUCTUS VENOSO

AGENESIA DEL DUCTUS VENOSO Dra. Luisa María Gaytán Pontaza Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

CIRCULACION FETAL

EMBRIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO El ductus, se origina en la parte izquierda del seno intermedio o portal ahora intrahepático y que se originó de la anastomosis vitelina subhepática y, por él, se deriva, hacia el seno venoso, el 30% del flujo umbilical. Morfológicamente parece que es una prolongación de la vena umbilical izquierda que cruza el hígado sin ramificaciones, alcanzando las venas de drenaje hepático, en concreto la futura vena hepática media. Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Las venas vitelinas devuelven la sangre desde el saco vitelino y se ramifican dentro del higado para formar el seno venoso. Se unen otra vez para formar las venas vitelinas proximales las cuales se unen inicialmente con las venas umbilicales pares para entrar en el seno venoso del corazón.

Evolución de la vena umbilical que se atrofia del lado izquierdo, y permanece en el derecho. La vena umbilical izquierda envía una rama larga al hígado que se anastomosa con el plexo que deriva de las venas vitelinas Las venas vitelinas distales o extrahepáticas se forman alrededor del intestino y formarán el sistema porta.

La vena umbilical derecho y gran parte de la izquierda desaparecen. La rama hepática izquierda de la vena umbilical se ha convertido en el DUCTUS VENOSO que atraviesa el hígado para llevar la sangre oxigenada desde la placenta directamente al corazón.

El seno portal lleva algo de sangre oxigenada al hígado. Las partes proximales de las venas vitelinas, se han convertido en las venas hepáticas, retornando sangre desde el hígado hasta el corazón. Las porciones distales se han convertido en el sistema venoso portal, llevando la sangre desde el intestino hasta los sinusoides hepáticos.

Embriología alterada Durante esta etapa embrionaria ocurren anastomosis básicas Si este desarrollo se altera, la formación del ductus venoso se desorganiza y no se completa. Si el DV esta ausenta otras conexiones deben desarrollarse para permitir la oxigenación adecuada y desarrollo fetal. Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

DUCTUS VENOSO Pequeño vaso, diámetro máximo 2mm Comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. REGULADOR DE LA CIRCULACION FETAL En su porción ístmica funciona como esfínter, protege el corazón fetal de un exceso de flujo placentario Su estrechamiento conduce a cambios de velocidades (15cm/seg, hasta 75cm/seg). 12 semanas longitud = 12 mm. 40 semanas longitud = 2 cm 40 semanas diametro = 1.94 mm. Favorece el paso de la sangre altamente oxigenada de la arteria umbilical a través del foramen oval hacia el corazón izquierdo, arterias coronarias y cerebro.

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO 20-30% de la sangre de la vena umbilical llega al ductus venoso y pasa hacia la aurícula derecha a través del foramen ovale. El resto de la sangre oxigenada se distribuye a través del lóbulo hepático izquierdo hacia la vena porta izquierda. El flujo portal se dirige casi completamente al hígado en su lóbulo derecho. El ductus venoso juega un papel muy importante en la regulación del volumen del flujo dependiendo del gradiente de presión entre la umbilical y el corazón. Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO Flujo a través del ductus venoso: - 20 semanas 40-60ml/min/kg - Término < de 20ml/min/kg 30 % En hipoxemia o hipovolemia, aumenta el flujo shunting de sangre oxigenada hacia el corazón fetal 70-80% de la sangre umbilical irriga el hígado fetal, en la segunda mitad del embarazo. The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO EL 40% de la sangre venosa umbilical, perfunde la porción izquierda del hígado, lo que se considera una ALTA fuente de sangre oxigenada al dejar el hígado. Dicho flujo tiene menos energía cinética que la sangre que sale del ductus venoso la cual tendrá mayor fuerza para abrir el foramen oval. The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

REGULACION DEL SHUNT - Diámetro - Resistencia de la vasculatura portal - Fuerzas dinámicas Determinan el grado de shunting del ductus venoso >ht, > viscocidad > resistencia, < flujo, < velocidades en el circuito hepático En el DUCTUS VENOSO, las velocidades del flujo se afectan menos con un hematocrito alto. La disminucion del flujo en la vena umbilical, reduce el flujo para el tejido hepático y no tanto para el ductus venoso. The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

Otros mecanismos reguladores Oxido nítrico Prostaglandinas Control adrenérgico Dilatación durante estados de hipoxemia. Fuerzas dinámicas The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

Particularidades del ductus venoso DV como vaso único debido a: 1. Se conecta a la vena umbilical (y no a un sistema capilar como otras venas) 2. Diámetro bajo control regulador constante y activo 3. Junto con la VCI y la VU, genera impulsos hacia el sistema cardíaco.

Agenesia del ductus venoso Ausencia de ductus venoso en la circulación fetal. Alta incidencia de anomalías fetales y pronósticos desfavorables (malformaciones, cromosomopatías, falla cardiaca y ausencia del sistema venoso portal) Incidencia aun no conocida En ausencia de DV, la sangre oxigenada proveniente de la placenta ingresa directamente al corazón derecho (no RCIU). Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Agenesias En el feto normal el doppler permite la visualización del DV como un vaso proveniente del sistema portal izquierdo, así como la VCI con su gradiente de velocidad. En los fetos con agenesia del DV se sospecha de la misma al evaluar el curso anormal de la vena umbilical/o vena porta. Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal venous system Departments of *Obstetrics and Gynecology, Neonatology, Pathology, Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel

Tipos de anomalías del sistema venoso Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605 609 Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 1. VU conecta directamente con VCI, o vena iliaca o renal (3 casos) 2. VU conecta directamente con la aurícula derecha (4 casos) 3. VU conecta con la circulación, sin dar lugar a ningún ductus venoso (3 casos). No conexión entre sistema porta y VCI. La VU se conecta con el sistema porta sin conexión con la VCI

A B C D (a)color Doppler of a normal fetus demonstrating the ductus venosus connecting the umbilical vein (UV) to the subdiaphragmatic venous vestibulum. HV, sagittal hepatic vein; IVC, inferior vena cava. (b) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and a dilated inferior vena cava (IVC) through the right iliac vein. (c) Absence of the ductus venosus with a direct connection between the umbilical vein (UV) and the right atrium (RA) through a long aberrant vessel coursing between the liver and the right abdominal wall. (d) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and the portal vein; despite meticulous scanning, it was impossible to demonstrate any connection between the portal system and the inferior vena cava.

Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal venous system R. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH, J. KUINT, D. KIDRON, Y. BOYANOVER,J. YAKOBSON**and J. HEGGESH Departments of *Obstetrics and Gynecology, Neonatology, Pathology, Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009 4 tipos de agenesia 1. VU drena en AD 2. VU drena en VCI 3. VU drena en vena iliaca o renal 4. VU drena en el sistema porta

UV AD VU VCI Abnormal insertion of the umbilical vein (UV) into the inferior vena cava (IVC) VU Drenando en AD Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portalvenous system R. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH, J. KUINT, D. KIDRON, Y. BOYANOVER,J. YAKOBSON**and J. HEGGESH Departments of *Obstetrics and Gynecology, Neonatology, Pathology, Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009

1. demonstrates the level of the shunt. 2. Three-dimensional image using render mode with high definition flow; note the enlarged inferior vena cava (ivc) (upperarrow). 3. Three-dimensional image using inversion mode demonstrating the umbilicoiliac shunt. Ao, aorta; ua, umbilical artery.

Transverse section of the fetal chest demonstrating the umbilical vein (UV) draining into the right atrium (RA) Transverse section of the fetal thorax demonstrating umbilical vein (UV) draining into the left atrium (1 de 9 casos) Agenesis of the ductus venosus associated with direct umbilical venous return into the heart case series and review of literature Ashis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2* 1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas Hospital, London 2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy s Hospital, London

Pesquisa del ductus venoso Al examen ecográfico, evaluar DV en presencia de: - Cardiomegalia - Anomalías estructurales cardíacas - Anomalías extracardíacas Agenesis of the ductus venosus associated with direct umbilical venous return into the heart case series and review of literature Ashis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2* 1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas Hospital, London 2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy s Hospital, London Defectos del septo atrial Defectos del septo ventricular Coartación de la aorta Gastrointestinales: atresia duodenal, ano imperforado, fistula traqueoesofágica Genitourinarias: hidronefrosis, riñón ectópico, agenesia renal

Sospecha de agenesia del ductus venoso Disfunción cardíaca al examen ecocardiográfico Hydrops no inmune Hygroma quistíco Aumento de la TN polihidramnios Transverse abdominal scan showing enlarged inferior vena cava

Agenesia de ductus venoso Descartar presencia de malformaciones múltiples Sx turner, hacer cariotipo Falla cardíaca progresiva causada por el aumento de la PVC por la vena umbilical Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Complicaciones Falla cardiaca Edema pulmonar Hiperplasia hepática Tumor hepático Encefalopatía portosistémica Muerte Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605 609 Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy

Resolver embarazo si: - Cardiomegalia con insuficiencia auriculoverntricular, falla cardiaca - Polihidramnios asociado La mayoría de casos de insuficiencia cardiaca se da en los casos en donde la VU se conecta directamente al corazón fetal o a la VCI, no así en los casos en donde la VU se conecta con el sistema portal. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605 609 Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy

Conclusiones DV papel importante en la distribución adecuada del flujo proveniente de la vena umbilical El pronostico mejora si hay flujo intrahepáticos, hacia las venas del sistema porta. Importante dar consejería Indagar sobre otras malformaciones Sospechar agenesia del ductus venoso en presencia de otras anomalías, cardiomegalia, polihidramnios, falla cardiaca.