Manual para la codificación de Neoplasias Hematológicas Neoplasias Mieloides 17-18 de Febrero de 2015
HEMATOPOYESIS Línea MIELOIDE Línea LINFOIDE
Nuevo concepto en 1994 (REAL clasificacion) Nueva clasificación de la OMS en 2000: 4 categorías diferentes 1. Leucemia mieloide aguda 2. Síndromes mieloproliferativos crónicos 3. Síndromes mielodisplásicos 4. Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos - Punto de corte para definir la leucemia aguda: 20% de blastos REAL (Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasms)
Leucemia mieloide aguda proliferación de células blásticas. con o sin maduración Sindromes Mielodisplásicos : Proliferación de una o más series de la estirpe mieloide en la médula ósea Maduración anormal (alteraciones morfológicas) Hematopoyesis inefectiva (disfunciones celulares) Citopenia Síndromes Mieloproliferativos : Proliferación de una o más series de la estirpe mieloide en la médula ósea Relativa maduración normal aumento en el número de células periféricas
Leucemia Aguda (LA) [C42.1]
Leucemia Aguda Definición Reglas de codificación: Topografía Morfología Consenso para la transformación a LA Observaciones
Leucemia Aguda Definición: Aspirado medular /Biopsia medular: 20 % de blastos (peroxidasas >3%) Topografía: C42.1 (médula ósea), excepto para el sarcoma mieloide Morfología: El código leucemia (9800/3) no debe usarse.
Consenso sobre la transformación a LMA
Síndromes Mielodisplásicos (SMD) Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas (NMPC), (SMD/NMPC) Si el diagnóstico de LMA se produce en menos de 3 meses después del diagnóstico inicial de SMD o NMPC sólo debe codificarse el caso como LMA y la fecha de incidencia será la fecha del primer diagnóstico de neoplasia. Si el intervalo entre ambos diangósticos es superior a 3 meses, la LMA se considerará una tranformación y deberá codificarse como transformación de una neoplasia anterior a LMA. LMA
Cuando se diagnostica una LA y no se conoce un SMD o NMPC previo, aunque se sospeche, debe codificarse la LA de novo. Cuando una LA se diagnostica en un paciente con un SMD o NMPC conocido previamente, la LA debe codificarse como en transformación. Una LA que aparece en el curso de otra neoplasia hematológica y se codifica como transformación No es un caso incidente No incluir en el cálculo de tasas de incidencia.
LA: Observaciones Biopsia Medular < Aspirado Medular Immunofenotipo > Histoquímica Los registros de cancer tiene que buscar sistemáticamente: Alteraciones cromosómicas Señales de identidad molecular El término «sub aguda» es obsoleto, código SAI El término «secundaria» tiene distintos significados: LA secundaria a una enfermedad hematológica previa (SMD, NMPC) LA secundaria a tratamiento citotóxico (quimioterapia, radioterapia) Los registros de cancer tienen que revisar las historias médicas de los pacientes para determinar el significado correcto de LA secundaria.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA): Clasificación LMA se clasifican en 4 grupos jerárquicos (el primer grupo tiene prioridad sobre el segundo y éste sobre el tercero). Características citogenéticas y tratamientos previos (quimio o radio) deben tenerse en cuenta. El último grupo sólo deberá usarse si el caso no se ha podido codificar en uno de los tres grupos anteriores (codificación por exclusión).
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) 20% de blastos 4 (±1) categorías : LMA con anormalidades genéticas recurrentes LMA con displasia multilineal LMA relacionado con terapia Leucemia mieloide aguda, no clasificable LA de estirpe ambigua 4 entidades 9895/3 9920/3 10 entidades 3 entidades Leucemia mieloide aguda, SAI 9861/3
LMA con alteraciones genéticas recurrentes LMA con t(8;21)(q22;q22) (LMA1(CBFα)/ETO) M2 LMA 9896/3 LMA con t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα) Leucemia aguda promielocítica (M3 LMA) 9866/3 LMA con inv(16)(p13) t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11) M4 con Eosinofilia 9871/3 LMA con alteraciones en 11q23 (MLL) 9897/3
LMA con displasia multilineal 9895/3 con o sin un SMD previo conocido LMA Relacionado con terapia 9920/3 Agentes Alquilantes (Cisplatino, Temodal, Ciclofosfamida ) de 5 a 6 años después de su administración. Inhibidores de Topoisomerasa II ( Imatinib, Antraciclinas, Etopósido ) de 2 a 3 años después de su administración.
Leucemia mieloide aguda, no clasificable LMA mínimamente diferenciada M0 LMA (perox neg, CD13+, CD33+, CD117+) 9872/3 LMA sin maduración M1 LMA : 90% de perox + blastos 9873/3 LMA con maduración M2 LMA : 90% de perox + blastos 9874/3 Leucemia mielomonocítica aguda M4 LMA : blastos y monocitos 9867/3
Leucemia mieloide aguda, SAI LMA monoblástica y monocítica 9891/3 M5a i M5b LMA (perox neg, CD13+, CD14+) LMA eritroide 9840/3 M6 LMA : >50% de células eritroides y >20% blastos o >80% de proeritroblastos (GlycoA+) LMA megacarioblástica 9910/3 M7 LMA : >50% de megacarioblastos (CD61+)
LMA, no clasificable LMA Basófila Blastos basófilos 9870/3 Muy rara (<1% of LMA) LMA con Panmielosis y mielofibrosis 9931/3 Mielofibrosis, Mieloesclerosis Mielodisplásia con mielofibrosis Sarcoma mieloide 9930/3 Cloroma, sarcoma granulocítico no en médula ósea
LA de estirpe ambigua LA indiferenciada 9801/3 LA bilineal 9805/3 LA bifenotípica 9805/3 LMA con anormalidades genéticas recurrentes LMA con displasia multilineal LMA relacionado con terapia Leucemia mieloide aguda, no clasificable LA de estirpe ambigua Leucemia mieloide aguda, SAI
Incidencia de LMA según la clasificación de la WHO. Girona, 1994-2008.
Nuevos códigos de LMA en la OMS 2008
Síndromes Mielodisplásicos (SMD) [C42.1]
Novedades de la CIE-O-3 Síndromes mielodisplásicos (CIE-O-2 (/1) CIE-O-3 (/3)] 9980/3 Anemia refractaria 9982/3 Anemia refractaria con sideroblastos 9983/3 A. Refractaria con excesos de blastos 9984/3 A.R con excesos de blastos en transformación [Obs] LMA
Síndromes Mielodisplásicos 6+(1) entidades : Anemia Refractaria 9980/3 Anemia Refractaria con Sideroblastos en Anillo 9982/3 Anemia Refractaria con Exceso de Blastos 9983/3 Anemia Refractaria con Displasia Multilínea 9985/3 SMD asociado a del(5q) 9986/3 SMD relacionado con terapia, SAI 9987/3 SMD inclasificable 9989/3
Síndromes Mielodisplásicos: Reglas de Codificación En el caso de diagnosticar Anemia Refractaria con Sideroblastos en Anillo (ARSA), hay que verificar que no existe un antecedente de neoplasia maligna. Si existe antecedente de neoplasia maligna, hay que registrar este tumor y no registrar ARSA. ARSA en este contexto se considera un proceso reactivo.
Síndromes Mielodisplásicos: Reglas de Codificación En el caso de transformación de SMD a Leucemia Aguda, comprobar el porcentaje de blastos en la médula ósea: -<20 %: codificar Anemia Refractaria con Exceso de Blastos: 9983/3-20% : codificar Leucemia Mieloide Aguda: Si se conoce un SMD previo, la LMA tiene que codificarse como una transformación Si no se conoce un SMD previo, la LMA tiene que codificarse como un nuevo caso incidente.
Síndromes Mielodisplásicos: Observaciones 1. El aspirado de médula ósea tiene prioridad sobre la biopsia, a menos que el aspirado sea de mala calidad, exista aplasia medular, hiperplasia medular, médula empaquetada o sea una Mielofibrosis Idiopática. 1. SMD relacionado con terapia: la terapia debe ser un tratamiento citotóxico como quimioterapia o radioterapia. La OMS 2001 lo categoriza con las LMA relacionadas con terapia. 2. Cuando hay un caso con fecha de incidencia anterior a la utilizada por el CIE-O-3, este caso debe ser registrado de acuerdo con la CIE-O-2 con el fin de ser coherente con otros datos del año correspondiente.
Síndromes Mielodisplásicos Conclusiones 1.Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en transformación (AREB-T), [Blastos 20-30%], desaparece en la WHO ahora se incluye en LMA. 2. Síndrome 5q- (9986/3) requiere una determinación citogenética. 3. Las anomalías tienen que presentarse en ausencia de alcoholismo, déficit de vitamina o hepatopatia. 4. Para el diagnóstico de ARSA se tiene que excluir un proceso neoplásico asociado. Si existe otro proceso neoplásico, la ARSA no se registrará. 5. El criterio de % de blastos siempre prevalece sobre el % de sideroblastos en anillo.
Incidencia de SMD según la clasificación de la WHO. Girona, 1994-2008.
Nuevos códigos de SMD en la OMS 2008
Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas (NMPC) [C42.1]
Definición Proliferación de una o más líneas mieloides en médula ósea Maduración celular normal Células morfológicamente normales
Enfermedad mieloproliferativa crónica: CIE-O-3 CIE-O-2 (/1) -> CIE-O-3 (/3) 9950/3 Policitemia Vera 9960/3 Síndrome mieloproliferativo crónica, SAI 9961/3 Mieloesclerosis con metaplasia mieloide 9962/3 Trombocitemia esencial
Enfermedades mieloproliferativas crónicas 7 entidades : Leucemia mieloide crónica 9875/3 t(9;22) (q34;q11), BCR-ABL Policitemia vera 9950/3 Mielofibrosis idiopática crónica 9961/3 Trombocitemia esencial 9962/3 Leucemia neutrofílica crónica 9963/3 Leucemia eosinofílica crónica 9964/3 Enfermedades mieloproliferativas crónicas, SAI 9960/3-9975/3
Para el diagnóstico de Leucemia mieloide crónica, es necesaria la confirmación citogenética y/o molecular Para el diagnóstico de Mielofibrosis Idiopática, dar preferencia a la biopsia antes que al aspirado medular.
Descubrimiento JAK2 AÑO: 2005 Enfermedades mieloproliferativas BCR-ABL negativas Policitemia Vera > 95% de los casos Trombocitemia esencial 50-60% de los casos Mielofibrosis idiopática ~ 50 % de los casos
Neoplasias de los mastocitos Definición Son neoplasias derivadas de los mastocitos, células implicadas en las reacciones inflamatorias y alérgicas. Las formas de presentación clínica de las mastocitosis son muy heterogéneas, desde las lesiones cutáneas autolimitadas hasta los tumores muy agresivos y letales en corto tiempo. Codificación CIE-O3 Sarcoma de los mastocitos C._ 9740/3 Mastocitosis maligna C._ 9741/3 Leucemia de los mastocitos C42.1 9742/3
Incidencia de NMPC según la clasificación de la WHO. Girona, 1994-2008.
Nuevos códigos de NMPC en la OMS 2008 OMS 2001
Síndromes Mielodisplásicos/ Neoplasias Miloproliferativas Crónicas (SMD/NMPC) [C42.1]
Sindromes mielodisplásicos/mieloproliferativos 4 entidades : Leucemia mielomonocítica crónica 9945/3 Leucemia mielomonocítica crónica juvenil 9946/3 Leucemia mieloide crónica atípica 9876/3 BCR/ABL - NO t(9;22)(q34;q11) NO cromosoma Filadelfia SMD/NMPC inclasificable 9989/3
Nuevos códigos de NMPC en la OMS 2008
Neoplasia de los histiocitos y células dendríticas Definición Las neoplasias de los histiocitos y de las células dendríticas derivan de los fagocitos y células accesorias, las cuales tienen como función el procesamiento y presentación de los antígenos a los linfocitos. Son tumores muy poco frecuentes. Codificación CIE-O3 Histiocitosis maligna C._ 9750/3 Histiocitosis de las células de Langerhans, diseminada C._ 9754/3 Sarcoma histiocítico C._ 9755/3 Sarcoma de las células de Langerhans C._ 9756/3 Sarcoma interdigital de las células dendríticas C._ 9757/3 Sarcoma folicular de las células dendríticas C._ 9758/3