Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares

8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares Guillermo Eisele, Eduardo Galli, Damián Simonelli, Silvia Tonini, Bettina Viola, Walter Joaquín, Alejandro Fainboim José Luis Cuervo, Mirtha Moreno, Miguel Nazar, Angela Di Matteo 3 4 5 6 Servicio de Radiología Intervencionista, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez y CEMIC Hospital de Día Polivalente. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez 3 Servicio de Cirugía, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez 4 Servicio de Cirugía Plástica, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez 5 Servicio de Tomografía Computada y Resonancia Magnética, Diagnóstico Maipú y Fundación Científica del Sur 6 Servicio de Ecografía Doppler Vascular, CEMIC guillermoeisele@gmail.com Resumen Introducción: Las anomalías vasculares representan un vasto, complejo y a veces mal conocido grupo de enfermedades. El abordaje de dichas enfermedades puede representar un serio desafío diagnóstico y terapéutico. Objetivo: Mostrar la casuística inicial de un grupo multidisciplinario en el manejo de las anomalías vasculares, resaltando la importancia de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista. Población: En una población fundamentalmente pediátrica, se estudiaron 7 pacientes con anomalías vasculares, 7 con hemangiomas y 0 con malformaciones vasculares. Material y Métodos: Se empleo la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares. Luego de establecer el diagnóstico, medidas de cuidados o control y tratamiento correspondientes de las lesiones, se analizó la evolución de los pacientes a corto plazo. Se detallan 3 ejemplos de anomalías vasculares destacando la importancia de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista. Resultados: Todos los hemangiomas presentaron evolución estable o favorable. Las malformaciones vasculares de bajo flujo mostraron evolución favorable o estable en 98% de los casos y las de alto flujo en 00% de los pacientes. Conclusión: El abordaje multidisciplinario permite un manejo adecuado de las anomalías vasculares donde la Radiología Diagnóstica e Intervencionista constituyen un elemento fundamental de este equipo. Abstract Introduction: Vascular anomalies are a wide, complex and poorly understood group of lesions where diagnosis and therapeutic approach represents a challenging issue. Objective: To show the initial experience of a multidisciplinary group in the management of vascular anomalies with special emphasis on the importance of Diagnostic and Interventional Radiology. Population: In a pediatric population, 7 patients with vascular anomalies were studied; 7 were haemangiomas and 0 vascular malformations. Material and Methods : The International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification was used to differentiate the lesions. After the diagnosis, control and therapies instituted, the evolution of patients was studied in a short follow up. Three patients are presented as samples of the treated vascular anomalies and the role of Diagnostic and Interventional radiology is described. Results : All the cases of haemangiomas had stable or favorable evolution. Low flow vascular malformations showed stable or favorable evolution in 98% of patients and high flow malformations in 00%. Conclusion: Multidisciplinary approach offers an adequate management option of vascular malformations. Diagnostic and Interventional Radiology plays a significant role in this team. Key Words: Vascular anomalies, haemangiomas, vascular malformations, pediatrics, diagnostic radiology, interventional radiology, multidisciplinary approach. Palabras clave: anomalías vasculares, hemangiomas, malformaciones vasculares, pediatría, radiología diagnóstica, radiología intervencionista. abordaje multidisciplinario. Introducción El término anomalías vasculares (AVs) engloba un amplio espectro de lesiones de los vasos, en general poco conocidas por la mayoría de las especialidades médicas. Por años, el diagnóstico y tratamiento de estas lesiones estuvo oscurecido por su propia nomenclatura, una mezcla de creencias populares, descripciones clínicas y denominaciones histológicas. El término hemangioma, aplicado genéricamente a un gran número de lesiones vasculares totalmente disímiles en origen, pronóstico y ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI 33

Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares tratamiento, es el ejemplo típico de esta confusión, no superada aún en la actualidad. Dada la extensa distribución anatómica de estas lesiones y las variadas opciones diagnósticas y terapéuticas, el campo de las AVs se desarrolla en la interfase de varias especialidades médicas. Por lo tanto es inhabitual que un especialista tenga el suficiente conocimiento y experiencia para diagnosticar y tratar las distintas AVs, en todos los órganos y sistemas por lo cual estos pacientes son mejor manejados por un equipo multidisciplinario experimentado y entrenado. Es por estas razones que decidimos constituir un grupo abierto y multidisciplinario de anomalías vasculares (GAV) centralizando su atención en el Hospital de Día Polivalente del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Los especialistas de Diagnóstico por imágenes (DI) y de Radiología Intervencionista (RI) están particularmente involucrados en este tipo de equipo médico. Por un lado, el DI cumple un rol primordial en la categorización y clasificación de las lesiones, así como en el seguimiento y control de los tratamientos instaurados. Por el otro, la RI propone tratamientos no convencionales para lesiones complejas de resolver con los medios tradicionales o quirúrgicos, gracias a los datos aportados por la imagenología diagnostica. Material y métodos Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con AVs, evaluados y tratados por el GAV entre junio de 005 y junio de 007. El GAV está conformado principalmente por pediatras, cirujanos y radiólogos, que se reúnen semanalmente, para evaluar y tratar niños con sospecha o diagnóstico firme de AVs, derivados por los diferentes servicios del hospital o por profesionales de otras instituciones. Asimismo, para optimizar el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes, el grupo efectúa las interconsultas necesarias con otras especialidades del hospital. La casuística se confeccionó en base a la revisión de historias clínicas. Para la nomenclatura se utilizó la clasificación de la Sociedad Internacional para el E s t u d i o d e l a s A n o m a l í a s Va s c u l a r e s (ISSVA)()(Cuadro ). Se definió evolución favorable, desfavorable y estable, a la situación en la cual los síntomas y/o signos habían remitido total o parcialmente, habían progresado, o se habían mantenido sin cambios respectivamente. Tanto para la evaluación diagnóstica por imágenes inicial como para el seguimiento fueron de particular importancia los datos aportados por la ecografía completada con la información del doppler color, la Resonancia Magnética (RM) y ocasionalmente la Tomografía Computada (TC). La ecografía convencional aporta información de la estructura de las AVs: sólida, quística, mixta. También permite evaluar la localización, extensión y profundidad del compromiso de partes blandas y/o vísceras afectadas. La ecografía acoplada al doppler color, evalúa directamente la AV con el doppler pulsado, diferenciando los dos grandes grupos de las mismas basadas en el tipo de flujo: de bajo flujo aquellas que presentan una velocidad de tipo diastólica de pocos cm/seg, que son típicas de las malformaciones venosas (MV), linfáticas (ML) o venolinfáticas (MVL) y las de alto flujo son aquellas en las que existe un componente arterial, con velocidades sistólicas (flujos de aspecto trifásico) y a veces presencia de fístulas arterio venosas, que corresponde a la combinación de flujos venosos con componente arterial. Cuadro : Clasificación de la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías Vasculares TUMORES VASCULARES Hemangioma Infantil Superficial (capilar o en fresa) Profundo (cavernoso) Mixto Otros Hemangioma congénito (RICH y NICH) Granuloma piógeno Hemangioendotelioma kaposiforme Hemangioma tuffed Hemangiopericitoma Spindle cell hemangioendotelioma Glomangioma Sarcoma de Kaposi Angiosarcoma MALFORMACIONES VASCULARES Simples ( solo endotelio afectado) Bajo Flujo Capilar (MC) Venosa (MV) Linfática (ML) Alto Flujo Arterial (MA) Fístula arterio venosa (FAV) Malformación arterio venosa (MAV) Combinadas Bajo Flujo Capilar, linfática y venosa (MCLV) Capilar, venosa (MCV) Venosa, linfática (MVL) Alto Flujo Capilar, linfática, venosa y arterio venosa (MCLVAV) 34 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI

8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 Otro de los aportes de la ecografía doppler de gran importancia es la evaluación hemodinámica de las mismas, recorriendo desde su origen los trayectos y evaluando la dirección de los flujos como cortocircuitos, aportando de esta forma, un concepto del tipo de drenaje con los vasos principales y su aplicación en la determinación del tratamiento a realizar. La arteriografía, la angiografía por punción directa y la flebografía son generalmente empleadas al momento de la terapéutica de RI y raramente con fines exclusivamente diagnósticos. La TC es empleada en ocasiones para evaluar malformaciones arterio-venosas (MAVs) de alto flujo con la intención de estudiar las arterias aferentes, el nido malformativo al igual que el drenaje venoso. (Caso B) La Resonancia Magnética (RM) se ha transformado en el método no invasivo mas importante para el estudio de las AVs, gracias a la combinación de secuencias dinámicas con gadolinio, angio RM, reconstrucciones 3D y las convencionales T, T y principalmente las secuencias con supresión grasa, como por ejemplo STIR. Esta combinación hace posible determinar con precisión la morfología, extensión y funcionalidad de estas anomalías. A posibilidad de realizar reconstrucciones MIP rotando el volumen en 360º en tiempo real es esencial para analizar los vasos aferentes y eferentes, que no pudieron ser correctamente visualizados en las secuencias clásicas principalmente debido a la intrincada red vascular en este tipo de anomalías, fundamentalmente las MAVs. Tabla : Distribución de las malformaciones vasculares según clasificacion ISSVA (n=0) nº endotelios afectados Tipo flujo Tipo de endotelio afectado Resultados Sobre 7 pacientes evaluados, 64 fueron hombres y 63 mujeres. La presencia de tumoración fue el motivo de consulta más frecuente (n=9 7,4%); otros signos o síntomas relevantes fueron la presencia de máculas (n=34 6%), dolor (n= 7.3%), asimetría corporal (n=9 4.9%), sangrado (n= 8.6%), impotencia funcional (n= 8.6%), problemas estéticos (n= 8.6%) e infección (n=4 3.%). Siguiendo la nomenclatura citada, 7 pacientes (3,4%) presentaron tumores vasculares (hemangiomas) y 0 (86,6%) malformaciones vasculares (MVa). Como puede observarse en la Tabla, las MVa de bajo flujo constituyeron el mayor porcentaje de nuestra serie; dentro de estas, las MV, ML y MVL fueron las más frecuentes, representando el 45.6% de todas las AVs. En 9 pacientes (4.9%), la MVa era parte de un síndrome. Así pacientes presentaron síndrome de Klippel-Trenaunay, Proteus, Bean, Parkes-Weber, Sturge-Weber-Dimitri y Njolstäd. Las localizaciones más frecuentes (excluyendo las MVa sindromáticas), quedan detalladas en la Tabla. Como puede observarse, los tumores vasculares predominaron en la región facial (0 /7), MLs y las MVLs en cabeza y cuello (47/58), y las MVa de alto flujo en las extremidades (9/0). En la Tabla 3 se presentan la edad de inicio de las manifestaciones clínicas y los tratamientos previos recibidos al momento de la primera consulta. Los tumores vasculares se hicieron evidentes antes del nº % SIMPLES 63 57.3 COMBINADAS Bajo 53 84. Capilares (MC) 6.3 Venosas (MV) 7 3 Linfáticas (ML) 39 56.7 Alto 0 5.9 Arteriales (MA) 0 0 Fístula Arterio Venosa 4 40 Arterio Venosa (MAV) 6 60 Bajo 46 97.8 Capilar, linfática, venosa (MCLV) 4 30.4 Capilar, venosa (MCV) 3 6.5 Venosa, linfática (MVL) 9 63. Alto. Capilar, linfática, venosa, AV (MCLVAV) 00 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI 35

Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares Tabla : Distribucion topografica de las anomalias vasculares (n=7) Topografía nº % Cara CC Cuello Torax Abdomen Pelvis MMSS MMII Genital Anomalía Vascular P M TUMOR VASCULAR MALFORMACION VASCULAR Bajo Flujo 8 64 7 3 9 0 4 Capilar 5 6 3 0 0 3 0 Venosa 5 8 0 0 0 0 7 8 0 Capilar Venosa 3 4 0 0 0 0 0 0 Linfática/Veno linfática 58 7 7 0 0 7 8 8 0 Alto Flujo 0 8 Arterio Venosa 6 60 0 0 0 0 0 4 0 Fístula Arterio Venosa 4 40 0 0 0 0 0 0 3 0 Sindromáticas 9 5 Referencias : CC cuero cabelludo, MMSS miembros superiores, MMII miembros inferiores, M mucosa, P piel Tabla 3: Distribución de las anomalías vasculares según edad de inicio y tratamiento previo recibido (excluidas las malformaciones vasculares sindromáticas) ANOMALIAS nº % INICIO TRATAMIENTO PREVIO VASCULARES 7 00 < 30 dias > 30 días NO Médico Rx Interv Cirugía Tumor Vascular Malformación Vascular 7 3.4 3 4 6 0 0 Bajo Flujo 8 63.7 Capilar 5 6. Venosa 5 8.5 Capilar Venosa 3 3.7 Linfática / Venolinfática 58 7.6 Alto Flujo 0 7.8 Arterio Venosa 6 60 Fístula Arterio Venosa 4 40 Referencias: Rx Interv Radiología Intervencionista 4 7 8 30 8 3 3 3 4 0 0 0 3 0 0 0 47 0 3 8 5 0 0 3 0 0 primer mes de vida en la mayoría de los pacientes (3/7); en tanto las MVa no mostraron diferencias significativas con respecto al inicio clínico (30/58 pacientes se manifestaron antes de los 30 días de vida y 8 luego de dicho periodo). La mayoría de las AVs evaluadas no presentaban tratamiento previo y solamente en /58 MLs y MVLs se constato algún tipo de terapéutica previa. Finalmente, se correlacionó la evolución de los pacientes con el tratamiento instituido. Excluidos los casos sindromáticos (n=9), en 89 pacientes (70%) se constató seguimiento efectivo a la fecha de realización del trabajo y constituyeron la base para la evaluación de los resultados. Todos los niños con hemangiomas presentaron una evolución estable o favorable; con simple expectación, y 4 con tratamiento quirúrgico ( hemangiomas complicados con ulceración y dolor y hemangiomas persistentes luego del período de involución) (Tabla 4). El único paciente con hemangioma parotídeo sintomático tratado mediante RI si bien no pudo atenderse en el GAV, es presentado como ejemplo mas adelante (Caso A). Analizando la evolución de pacientes con MVa de bajo flujo, los 3 pacientes con malformaciones capilares evaluados, presentaron una evolución estable o favorable, con la simple expectación. Un paciente con MV mostró evolución favorable con exéresis quirúrgica de su malformación. De 35 pacientes con MLs o MVLs evaluados, 34 fueron tratados mediante escleroterapia con distintas drogas y/o cirugía, presentando 6 pacientes (76,4%) evolución favorable, 5 pacientes (4,7%) evolución estable, y 3 pacientes (8%) evolución progresiva (Tabla 5). 36 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI

8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 Tabla 4: Seguimiento según conducta de los tumores vasculares Tumor Vascular o Hemangioma n=6 Evolución Favorable Estable Progresiva Conducta Rx Interv Cirugía Expectante 4 4 Tabla 5: Seguimiento según conducta en malformaciones vasculares de bajo flujo (n=66) Malformación Favorable Capilar Estable n=3 Progresiva 8 Conducta Expectante Rx Interv Cirugía Malformación Favorable Venosa Evolución Estable n= Progresiva Malformación Favorable 0 5 Linfática Estable n=8 Progresiva Malformación Favorable 8 3 Venolinfática Estable 3 n=7 Progresiva Tabla 6: Seguimiento según conducta en malformaciones vasculares de alto flujo (n=7) Evolución Conducta Expectante Rx Interv Cirugía Malformación Favorable arterio venosa Estable n=4 Progresiva Fístula Favorable arterio venosa Estable n=3 Progresiva Por último, de los 7 pacientes con MVa de alto flujo evaluados, todos presentaron evolución estable o favorable con el tratamiento instituido (Tabla 6). Discusión El uso de una terminología apropiada es esencial para obtener un diagnóstico correcto, formular un plan terapéutico y discutir resultados. En un intento por minimizar esta confusión, Mulliken y Glowacki () propusieron en 98, una clasificación biológica de las AVs, teniendo en cuenta su evolución natural y las características patológicas del endotelio predominante; surgiendo así dos categorías de lesiones: los hemangiomas y las MVa. Mientras que los hemangiomas se originan por desordenes en la proliferación endotelial; las MVa surgen por desordenes en la embriogénesis vascular (Cuadro ). Su distinta biología conlleva pronósticos y tratamientos distintos(3). Esta clasificación fue posteriormente redefinida por los mismos autores (4), y en 996 adoptada por la Sociedad Internacional para el estudio de las AVs () que asimismo es la empleada por el GAV. A continuación analizaremos ejemplos de pacientes con AVs donde la RD y RI permitieron precisar la naturaleza lesional y ayudar a resolver la clínica del paciente. Caso A: Hemangioma parotideo izquierdo sintomático (Figuras a 3). La involución normalmente espontánea de los hemangiomas hace raramente necesaria otra actitud médica más que el control evolutivo. Sin embargo, en localizaciones de riesgo o los denominados hemangiomas alarmantes necesitan algún tipo de tratamiento activo (6-9). Se presenta el ejemplo de una paciente de 6 meses de edad debutando con una voluminosa masa tumoral, no dolorosa, caliente, duro elástica de mejilla izquierda. Si bien no existe afección cutánea se asocia obliteración parcial del ojo izquierdo con patrón de hemangioma profundo proliferativo. La Cuadro : Principales diferencias entre hemangioma y malformaciónes vasculares Patogenia Estirpe Incidencia Sexo Clínica desde nacimiento Lesión precursora Momento de aparición Velocidad de crecimiento Mecanismo de crecimiento Involución Respuesta a drogas antiangiogenéticas HEMANGIOMA Desorden de proliferación endotelial Tumoral Alta Femenino (3: a 5:) Infrecuente Frecuente Primeras semanas de vida Rápido Hiperplasia células endoteliales Si (espontánea) Si MALFORMACION VASCULAR Desorden de embriogénesis vascular Malformativa Baja Ambos : Frecuente Infrecuente Desde el nacimiento Lento Ectasia e hipertrofia vascular No (persiste edad adulta) No ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI 37

Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares Figura : Ecografía Doppler Color con flujo sistólico confirmando el componente de alto flujo. RM con lesión sólida, tabicada, de alta señal T y señal intermedia T, profunda con gruesos vasos en el interior que compromete la parótida izquierda mostrando una extensión maxilar (flecha gruesa blanca) que compromete el parpado inferior. Figura 4: Deformidad del contorno del deltoides derecho por una masa pulsátil de ubicación intramuscular y que en la TC multicorte muestra las aferencias arteriales musculares desde la arteria humeral al igual que el nido malformativo y su drenaje venoso principal a la vena axilar. Figura : Arteriografía carotídea pre embolización mostrando hipervascularización capilar del hemangioma y marcado engrosamiento de la arteria carótida externa. Se detecta también componente maxilar de menor importancia (asterisco). Es evidente la devascularización tumoral selectiva post embolización con partículas de PVA. Figura 5: Arteriografía selectiva de los ramos aferentes de la malformación en tiempo arterial precoz, parenquimatoso (nido vascular) y drenaje venoso. En el control arteriográfico post embolización se observa la exclusión vascular completa de la malformación. La cirugía realizada a las 48 horas se completó sin sangrado ni complicaciones de importancia. ecografía y doppler color muestran el componente sólido hiperecogénico infiltrando la parótida y vascular de alto flujo, que corroborado por RM, se relaciona con la parótida aumentada de tamaño. Sin respuesta a la corticoterapia, y ante el riesgo de lesión ocular y las posibles secuelas quirúrgicas sobre el nervio facial se realizo tratamiento de embolización selectivo que acelero la involución del hemangioma sin secuelas para la paciente. Caso B: Malformación arterio venosa intramuscular deltoideo derecha (Figuras 4 y 5) Figura 3: Fotografías de la paciente a los 8 meses previa a la embolización y a los 3 años de edad mostrando la evolución satisfactoria con involución del hemangioma. Este tipo de malformación junto con las fístulas arteriovenosas y las malformaciones arteriales puras (aneurisma, coartación, ectasia y estenosis) se incluyen dentro de las denominadas malformaciones arteriales (MAs) de alto flujo. 38 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI

8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 La mayoría de las MAVs de alto flujo, se mantienen en estado latente durante la infancia y niñez y aparecen durante la adolescencia como una mancha rosada y caliente, con pulsación rítmica y frémito. Los cambios hormonales durante la pubertad o algún traumatismo local podrían desencadenar su aparición y en su evolución ulterior se pueden complicar con cambios isquémicos cutáneos, ulceración, dolor, sangrado agudo y gasto cardíaco aumentado (0-). El tratamiento de las MAVs de alto flujo raramente está indicado en pacientes pediátricos en fase de quiescencia, sin embargo, estos niños deben ser examinados anualmente en búsqueda de signos de expansión. Existe cierto consenso en posponer el tratamiento hasta que surjan síntomas o signos comprometedores (estadios II-III y IV de la estadificación de Schobinger) o el potencial desarrollo por la proximidad de la adolescencia. La estrategia ideal en estas MAVs es la embolización arterial, para oclusión temporaria del nido, seguida de resección completa de la MAV. El ejemplo de MAV lo representa una niña de años de edad que desarrolla en los últimos 4 años una masa pulsátil y caliente en el espesor del músculo deltoides derecho ocasionalmente dolorosa. Si bien se evaluó inicialmente por ecografía la estructura de la lesión, fue claramente delineada empleando TC multicorte y reconstrucción vascular. Las MVa con un componente arterial solo o combinado (MAV o FAV) son considerados de alto flujo, y se caracterizan por la presencia de vasos dilatados llegando y drenado la malformación, cuyos hallazgos característicos en RM es la presencia de vasos dilatados con vacío de flujo, es decir con baja señal en T y T. Pueden haber áreas de pequeñas hiperintensidades en T debido a hemorragias, trombosis o embolizaciones previas. Se diferencian de los hemangiomas por la ausencia de tejido sólido hiperintenso en T y por la ausencia de realce de tejido seudotumoral en las secuencias con gadolinio. La TC con contraste y AngioTC también es de utilidad en las MAVs, aunque presenta menor contraste de tejidos blandos, presencia de radiaciones ionizantes y se debe administrar contraste iodado con el riesgo de eventuales reacciones de hipersensibilidad. Dada la localización, tamaño, evolución y edad de la paciente, se decidió tratar mediante resección quirúrgica previa embolización selectiva mostrando una evolución satisfactoria en los controles a corto plazo. Caso C : Malformación linfática macroquística de cuello (Figuras 6 y 7) Estas MLs se presentan como tumoración blanda, fluctuante, de contenido líquido, compuesta por uno o varios quistes, interconectados o separados, de tamaño Figura 6: Previo y durante la esclerosis: Lesión expansiva subcutánea, multi y macroquística de la cara lateral izquierda del cuello extendida desde mandíbula a la fosa supraclavicular hipoecogénica y tabicada sin flujo doppler. La extensión es mejor analizada por TC que además confirma la ausencia de vascularización. La ecografía para guía de punción (flechas) y el control angiográfico permiten evacuar el contenido y posteriormente inyectar el material esclerosante con alta seguridad y precisión. Post esclerosis: Se distingue la ausencia completa de lesión tanto en cortes T axiales como coronal T Figura 7: Comparativamente el paciente a los 3 años de edad previo al tratamiento y año posterior a la esclerosis con resolución de la ML macroquística cervical. variable, y cubiertos por piel normal. El sitio más frecuentemente afectado es el cuello (75%), donde se la conoce con el nombre de higroma, pero también puede localizarse en axila (0%), pared torácica, mediastino, mesenterio, retroperitoneo, pelvis, región inguinal y región poplítea. Durante su evolución, las MLs pueden agrandarse y comprimir órganos vecinos, crecer y producir deformaciones óseas, o sufrir infección o sangrado en su interior por lo cual necesitan tratamiento activo(-5). Las malformaciones linfáticas mas comunes son las quísticas se caracterizan por presentar espacios con contenido ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI 39

Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo multidisciplinario de anomalías vasculares quiloso o seroso, uni o multiloculares, con señal hipointensa en T (igual o levemente inferior a la musculatura) e hiperintensa en T que representa los espacios quísticos. La administración de gadolinio puede generar refuerzo de los tabiques o estroma dada la presencia de flujo arterial o venoso demostrado histológicamente en los septos fibrosos de sus paredes, aunque el resto de la lesión no toma contraste. Las ML cavernomatosas usualmente se localizan en el celular subcutáneo y presentan un aspecto reticulado sin realce posgadolinio. La TC también resulta de gran ayuda diagnóstica para determinar la localización, tamaño y la extensión de la malformación. Posee las desventajas generales del método descriptas previamente. Es el caso del paciente presentado con extensa ML macro y multi quística del cuello en región lateral izquierda detectada por ecografía. La TC permite determinar con mayor precisión la extensión de la lesión y su relación con estructuras adyacentes. Luego de una sesión de esclerosis con guía ecográfica y radioscópica se observó una completa involución de la masa tumoral. La RM al año confirmó el éxito de la respuesta terapéutica. Conclusión Las AVs representan un desafío diagnóstico y terapéutico debido a que se trata de un amplio espectro de lesiones que pueden comprometer todos los tejidos del cuerpo teniendo una evolución variable según sus características. En esta patología que se beneficia de un abordaje multidisciplinario y sistematizado, tanto el DI como la RI son pilares fundamentales dentro del equipo médico. Bibliografía Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol 997; 3: 375-43. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 98; 69:4-. 3 Belov S. Classification of congenital vascular defects. Int Angiol 990; 9:4-6. 4 Mulliken JB, Young AE. Vascular birthmarks: hemangiomas and malformations. Philadelphia, WB Saunders; 988 5 Enjolras O, Riché MC, Merland JJ, et al. Management of alarming hemangiomas in infancy: a review of 5 cases. Pediatrics 990; 85:49-8. 6 Enjolras O, Gelbert F. Superficial hemangiomas: associations and management. Pediatr Dermatol 997; 4:74-9. 7 Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangiomas. Plast Reconstr Surg 999; 04:66-3. 9 Marchuk DA. Pathogenesis of hemangioma. J Clin Invest 00; 07(6):665 6. 0 Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, et al. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg 988;0:643-654. Hideki Hyodoh, Masakazu Hori, Hidenari Akiba et al. Peripheral vascular malformations: imaging, treatment approaches, and therapeutic issues. Radiographics 005;5 S59-S7. Lee B, Kim YW, Seo JM, et al. Current concepts in Lymphatic malformations. Vascular and endovascular surgery, 39 ():67-8, 005. 3 Papendieck CM. Lymphatic dysplasia in paediatrics. A new classification. Int Angiol 999 Mar; 8():6-9. 4 Bill AH, Sumner DS. A unified concept of lymphangioma and cystic hygroma. Surg Gynecol Obstet 0:79-86, 965. 5 Percutaneous sclerotherapy for lymphatic malformations: a retrospective analysis of patient-evaluated improvement. Ahmad I. Alomari, Victoria E. Karian, David J. Lord et al. J Vasc Interv Radiol 006;7:639-648. 8 Hidano A, Nakajima S. Earliest features of the strawberry mark in the newborn. Br J Dermatol 97; 87:38-44. 40 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO 008 Nº XVI