TROMBOEMBOLISMO PULMONAR PARANEOPLÁSICO SARCOMA SÓLO DE O ARTERIA ACOMPAÑADO? PULMONAR
CASO CLÍNICO MUJER DE 45 AÑOS No alergia a medicamentos. No hábitos tóxicos. Sin factores de riesgo cardiovascular. No patología crónica ni antecedentes quirúrgicos. Medicación habitual: anticonceptivos orales. Situación basal: Independiente para actividades básicas de vida diaria, funciones mentales superiores conservadas, buen soporte familiar. Sin antecedentes familiares oncológicos
HISTORIA ONCOLÓGICA 1º síntoma: dolor torácico (Dic-2011) Radiografía de tórax: sin patología pleuroparenquimatosa. ECG: Ritmo sinusal a 60 latidos por minuto. Bioquímica y Hemograma sin alteraciones. Dímero D: 300 ng/ml (0.0 278mg/mL). Enero 2012: disnea a moderados esfuerzos y dolor torácico continuo.
EXAMEN FÍSICO Estado funcional: ECOG 0 TA: 120/80 Sat O2: 90% F. Cardíaca: 70 F. Respiratoria: 18 Auscultación cardiaca: Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos. Auscultación pulmonar: Disminución de ruidos respiratorios de manera global en hemitórax derecho. Abdomen: Simétrico, blando depresible, ruidos hidroaéreos presentes, no dolor a palpación, no masas ni megalias. Extremidades: Simétricas, sin edemas, no datos de trombosis periférica ni de insuficiencia venosa. Neurológica: Sin focalidad
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Diciembre 2011 Enero 2012
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Bioquímica y hemograma: sin alteraciones. Dímero D: 150 ng/ml (0.0 278 mg/ml) Ecografía doppler extremidades inferiores: sin datos de trombosis venosa. Ecocardiograma: sin alteraciones estructurales ni funcionales. AngioTC pulmonar: TEP Artéria pulmonar derecha + infiltrados algodonosos. Juicio clínico: TROMBOEMBOLISMO PULMONAR DERECHO INFARTOS PERIFÉRICOS PLAN INGRESA EN NEUMOLOGÍA INICIA TERAPIA ANTICOAGULANTE
EVOLUCIÓN 24.01.2012 26.02.2012
C.A 125: 101.4 U/ml (0,5-35 U/ml) Ecografía y exploración ginecológica: normal Trombosis paraneoplásica? Estudio PET-TC (18F-FDG): Foco de hipermetabolismo con SUV max de 8.7 g/ml que ocupa la luz de arteria pulmonar derecha desde los 2/3 mediales del tronco dejando aproximadamente un espacio libre de captación de apenas 8 mm hacia la arteria pulmonar izquierda, extendiéndose a la totalidad de rama principal derecha (foco de mayor captación). COMITÉ MULTIDISCIPLINAR DE TUMORES CIRUGIA SERVICIO DE CIRUGÍA CARDÍACA PRUEBAS PRE-QUIRÚRGICAS Ecocardiograma: No patología estructural ni funcional. Doppler extremidades inferiores: No se registraron flujos patológicos. Espirometría: Normal.
CIRUGÍA PROGRAMADA 9 de marzo 2012 Hallazgos: Masa en arteria pulmonar común con extensión a arteria pulmonar izquierda y derecha. Se envían muestras a anatomía patológica. Biopsia intraoperatoria: SARCOMA PLEOMÓRFICO DE LA CAPA ÍNTIMA DE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA Neumonectomía derecha y exéresis de masa con resección de arteria pulmonar común derecha y proximal izquierda. Reconstrucción de arteria pulmonar común e izquierda con conducto con pericardio bovino.
RESULTADO ANÁTOMO - PATOLÓGICO Sarcoma pleomórfico intimal con áreas de diferenciación muscular en arteria pulmonar principal derecha. Se extiende a ramas superior e inferior y arterias intraparenquimatosas. Varios focos supeficiales en los bordes de resección de la arteria pulmonar principal y arteria izquierda. Ganglios linfáticos negativos.
REINTERVENCIÓN 30.3.12 Ampliación de márgenes Desde tracto de salida del ventrículo derecho hasta bifurcación en ramas lobares de arteria pulmonar izquierda. Reconstrucción de continuidad entre el tracto de salida del VD y la Aa pulmonar izquierda con homoinjerto pulmonar de 27 mm. Resección Aa pulmonar izquierda implantación de homoinjerto válvula y Aa. pulmonar. 3.4.12
RESULTADO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA Ganglio de arteria pulmonar izquierda. Homoinjerto de válvula pulmonar. Borde de resección valvular y anillo Sin infiltración Parte distal de la arteria pulmonar nativa y parche pericárdico Borde quirúrgico de Aa pulmonar nativa: Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima. Secciones correlativas de la anterior: Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima. Parche pericárdico: pared y tejido conectivo: Sin infiltración.
Consulta Oncología Médica Sarcoma pleomórfico intimal de arteria pulmonar (R1) ECOG 1, sin complicaciones tras cirugía. Ecocardiograma normal. Se plantea Adyuvancia (R1): Doxorrubicina/Ifosfamida, 4 ciclos. FIN: Agosto 2012 Toxicidad destacable: Emesis grado 2 e hiporexia moderada. Revisiones periódicas: Exploración, angiotac, ecocardiograma y analítica ILE 63 meses
DISCUSIÓN Los sarcomas intimales son raros. Suelen tener crecimiento intraluminal, e histológicamente son fusocelulares de alto grado. Por inmunohistoquímica expresan positividad para vimentina y actina, con desmina negativa. Cuadro clínico: disnea, dolor pleurítico, tos y hemoptisis, simulando al TEP. Ante sospecha diagnóstica la RNM y el PET/TAC serían pruebas indicadas. El diagnóstico definitivo se establece con el estudio histológico; la toma de biopsias (catéteres endovasculares, con punción transtorácica guiada por TAC o biopsia abierta).
DISCUSIÓN La cirugía es electiva: neumonectomía con reconstrucción del tracto de salida de la AP y la endarterectomía con bypass cardiopulmonar. Tiene escasa capacidad de metastatizar fuera del pulmón; la diseminación suele ser intravascular. Su pronóstico es malo, mediana de supervivencia de 1,5 meses, que puede llegar a 10 meses con resecciones quirúrgicas completas Se han propuesto radio y quimioterapia como coadyuvantes; aunque no se cuenta con experiencia suficiente con estos tratamientos.