SESION INTERHOSPITALARIA 14 de Junio 2007. Encefalitis y tiroiditis de Hashimoto. Asociación n o simple coincidencia?
SERVICIO DE URGENCIAS. 05/01/2007 Mujer de 56 años a que acude SU por bradipsiquia, somnolencia y dificultad para el habla.
ANTECEDENTES PERSONALES: HTA, en tratamiento farmacológico. Ex-fumadora de 10 cigarrillos/día. a. Dislipemia en tratamiento farmacológico. Ingresada en Septiembre 2006 en UCC por CI tipo IAM ant. Colocación n de stent en DA media, DA distal, y OM. Hipotiroidismo de reciente diagnóstico, en tratamiento sustitutivo y estudio por Endocrinología a (1/12/06).
TRATAMIENTO HABITUAL: Levotiroxina 50 μg/día. Atorvastatina 10 mg/día. Acido acetilsalicílico lico 100 mg/día. Torasemida 5 mg/día. Clopidogrel 75 mg/día. Bisoprolol 5 mg/día. Lanzoprazol 15 mg/día. Vida basal: : IAVD, funciones corticales conservadas, trabajadora en activo.
EXPLORACION FISICA Glasgow 15/15. Consciente y orientada x 3. Atención, n, concentración n y memoria conservadas. Lenguaje bradilálico, lico, escasa fluidez, falta de denominación, n, con alteración n en la lectoescritura y discalculia. Reflejo de chupeteo y manoseo. Marcha levemente inestable. Tandem con dificultad. PC fuerza y sensibilidad conservadas.
SERVICIO DE URGENCIAS. TAC cerebral: : Sin alteraciones significativas. Infarto lacunar en el brazo posterior de la cápsula c interna derecha. Analítica tica: : sin alteraciones. EKG: : RS a 100 lpm. P-R P 0,18. QS en V1. Valorada por NRL y PSQ de guardia.
Plan: : Ingreso a MIR. JD: Síndrome confusional agudo.
PLANTA MIR. A las 24 h. del ingreso avisan a MIR guardia. Deterioro progresivo del nivel de consciencia y estado comatoso. Crisis comicial tónicot nico-clónica generalizada.
EXAMEN FISICO. TA: 200/100.. Estado comatoso. Glasgow 5/15. Pupilas iscocóricas normoreactivas. Ausencia reflejo de amenaza. Reflejos oculocefálicos licos presentes. Movilización n de extremidades a estímulos dolorosos. ROT simétricos bilateral. RCP flexor bilateral. Resto sin alteraciones
PUNCION LUMBAR: Proteinorraquia 140, resto sin alteraciones. Citología a del LCR: material acelular.
Plan: - 3 mg Valium IV - Ingreso a UCI.
EN LA UCI 06/01/07: : Comienza tratamiento con Fenitoína na sin presentar nuevas crisis comiciales. Requirió intubación n por bajo nivel de consciencia, con estridor posterior, por lo que recibió GC IV. Tratada de forma empírica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitis.
PUEBAS COMPLEMENTARIAS. RMN (10/01/07): Imágenes hiperintensas en T2 periventricular bilateral, de características inespecíficas en posible relación n con áreas de isquemia. EEG (9/01/07): Bajo voltaje de ondas generalizadas. No se observan focos comicialógenos.
Mejoría a de su nivel de consciencia de forma progresiva, quedando asintomática. tica. Extubada el 09/01/07. Dada de alta de la UCI el 10/01/07, sin focalidad neurológica, buena mecánica respiratoria y afebril.
PLANTA MIR Se completa tratamiento con Aciclovir de forma empírica 14 díasd as. Pendiente cultivo virológico en LCR. Analítica al alta: : leucocitos 5820 (56% N), Hb 10.1, plaquetas 264.000, Cr 0.9, Na 144, K 4.7.
ALTA MIR 10/01/2007. JD: -Probable encefalitis. -Crisis tónicot nico-clónica generalizada. -Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo. Tratamiento: : Eutirox 50μg/d g/día, Neosidantoína na 100mg/8h, resto del tratamiento como habitualmente.
INGRESO A NEUROLOGÍA. 03/02/2007: Acude al SU presentando nuevamente alteración n en la expresión n del lenguaje, sin otra clínica o factor desencadenante asociado. Persiste inestabilidad desde al alta por MIR.
EXPLORACION FISICA No difiere del anterior ingreso. NEUROLOGICA: Adecuado nivel de alerta, lenguaje bradilálico lico con alteración en la lectoescritura y discalculia. Automatismos de chupeteo. Marcha inestable.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANALITICA: * Hemograma: : Hb 12 g/dl, VCM 93, leucocitos: 6230/mm 3 (N55.7%), plaquetas 180.000. REALIZAN PIC * Bioquímica mica: Glu 121 mg/dl, Cr 0.7, Na 142 meq/l, ENDOCRINOLOGÍA. K4.1 meq/l. * Perfil hepático y lipídico sin alteraciones. * Perfil tiroideo: TSH 8.32, T4L 0,78 * Vitaminas: : B12 y AF rango dentro de la normalidad. * PCR viral en LCR: : negativo. * HIV y VDRL: : negativo. * Anticuerpos p-anca, p c-anca: c negativo.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN) RMN cerebral (05/02/07): Hiperintensidades de señal de localización n cortical de predominio frontal derecho y signos de vasculopatía a de pequeño o vaso.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS LCR (03/02/07): Claro, Glucosa 46 mg/dl, proteínas 78 mg/dl, Hematíes es 195/mm 3, leucocitos 2/mm 3 Rx Tx: : Sin alteraciones significativas. EEG (05/02/07): desorganización global de los ritmos corticales, con salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencia.
LOS ENDOCRINOS. Carótidas rítmicas r y simétricas. No aumento de PVY. ACP: Bocio normal. grado 2, consistencia duroelástica stica.. No se palpa nódulo n Abdomen: Blando depresible, no doloroso predominante. No soplos ni a la palpación. No masas ni megalias. adenopatías. as. Extremidades: pulsos distales presentes y simétricos. No edemas.
Solicitamos anticuerpos antitiroideos. Aumentamos Eutirox 75 μg/día. Ecografía a tiroidea. Solicitamos Ac. Antiroideos en LCR. Ac. Antimicrosomales: 1746 Ac. Antiroglobulina: 6074
ECOGRAFIA TIROIDEA Parénquima tiroideo aumentado de tamaño, con marcada alteración n de ecoesctructura de forma difusa con múltiples m tabiques lineales y morfología pseudonodular. Varias lesiones hiperecogénicas con halo hipoecoico y discreto aumento de la vascularización n de forma difusa.
Ante la sospecha de encefalitis autoinmune,, se decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana. Paso a vía v a oral y reducción n progresiva. La paciente responde de forma excelente, quedando completamente asintomática. tica.
Los registros encefalográficos ficos muestran una progresiva tendencia a la normalización n de la electrogénesis cerebral.
ALTA HOSPITALARIA. Se decide al alta hospitalaria el día d 23/02/07 (20 días d de ingreso). JD: PREDNISONA ALONGA: 23-24/02/07: 60 MG/24 H. ENCEFALITIS AUTOINMUNE 25-3/03/07: 50 MG/24 H. 4-10/03/07: DISTIROIDEA. 40 MG/24 H. 11-17/03/07: 30 MG/24 H. 18-24/03/07: 20 MG/24 H. 25-31/03/07: 10 MG/24 H. 1-7/04/07: 10 MG/48 H.
URGENCIAS. A las dos semanas del alta, (2/03/07) aún a con terapia esteroidea por vía v a oral (60 mg Prednisona/24h.), nuevamente presenta dificultad para la expresión. Es valorada por el NRL de guardia, quién decide ingreso hospitalario
En está ocasión n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IV. Perfil tiroideo dentro de la normalidad con L-T4 L 75 μg/día. Nos consultan la posibilidad de tiroidectomía a o Seguimiento conjunto de Endocrinología y Neurología terapia inmunosupresora. de forma ambulatoria. Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario, con terapia esteroidea (60 mg de prednisona/día a en pauta descendente).
7/04/07 Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental, discurso vago incoherente y reiterativo. Marcha torpe lenta Se e insegura. decide comenzar Crisis comicial. terapia inmunosupresora Pruebas complementarias: Azatioprina 120 mg/día. -TSH:1,17. -Proteína 14-3-3 3 (Prueba de Harrington): neg. -RMN (lesión n pequeño o vaso) y EEG (ritmos lentos gralizados) ) similares a otros ingresos.
Encefalopatía a distiroidea? Cuadro clínico sugestivo de Encefalopatía a de Hashimoto: DIAGNOSTICO DE -Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo, -Alteraciones electroencefalográficas, ficas, EXCLUSIÓN. -Focalidad neurológica, -Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroidea.
NIVELES DE T4-L
NIVELES DE TSH Teorías etiopatogénicas: 5-21/01/07 INGRESO MIR INGRESO NRL. -Efecto tóxico de TRH sobre SNC? -Latinville et al. Thyroidite d Hashimoto et encephalopatie myoclonique. Hipotheses pathogeniques. Rev Neurol (Paris) 1985;141;55-8 -Ghawche F et al. Encephalopatie d Hashimoto : Toxique ou autoimmune? Rev Nerol (Paris) 1992;148:371-3 -Autoinmune? INGRESO NRL URG.
Anticuerpos antimicrosomales TTO GC NRL
Anticuerpos Antitiroglobulina. TTO GC
FORMAS DE PRESENTACION Tipo I o vasculítico tico,, caracterizada por episodios pseudoictales (stroke-like)) con déficit neurológicos focales transitorios, alteración n cognitiva y crisis comiciales; Tipo II, con un inicio insidioso, caracterizado por deterioro cognitivo progresivo, fluctuante, acompañado ado de síntomas psiquiátricos.
-Rodriguez-Alcibiades J.et al. EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Antibodies to Thyroperoxidase. Journal of Clinical Neurophysiology. 23(4):371-373, August 2006.
(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontine leptomeninges. Immunohistochemistry for CD45. (B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates, while a large artery (left) and superficial brain tissue (bottom right) are devoid of inflammatory changes (stain, hematoxylin eosin). Nolte, K. W. MD et al. Hashimoto encephalopathy: A brainstem vasculitis? Neurology. 54(3):769, February 8, 2000.
Hemos realizado un manejo adecuado de la paciente?
Gad A.Marshall et al. Long-term Treatment of Hashimoto s Encephalopathy. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 18:1, Winter 2006.
Es frecuente la evolución n clínica de nuestra paciente? Hashimoto's Encephalomyelitis: Clinical Course and Outcome Total cases: 18 (F =13; M =5) Clinical course : *Mild encephalopathy with prolonged remission 4/18 (22%) *Relapsing encephalopathy, steroid responsive 12/18 (67%) *Progressive encephalopathy, steroid responsive 2/18 (11%) Outcome: *Full functional recovery 14/18 (78%) *Remission maintained on long term immunosuppression (on azathioprine in 2 and methotrexate on 1) 3/18 (16%) *Partial response (recurrent seizures) 1/18 (6%) Chaudhuri et al. The Clinical Spectrum, Diagnosis, Pathogenesis and Treatment of Hashimoto s Encephalopathy. Current Medical Chemistry, 2003,10.
Es diagnóstico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCR? Ferraci et al. Antithyroid antibodies in the CSF. Neurology 2003;60:712-714.
Estaría a indicado la tiroidectomía total en casos recidivantes? No existen casos descritos en la literatura.
CONCLUSIONES La verdadera incidencia de la HE es desconocida, pero probablemente sea mayor a la descrita. No existen datos clínicos, de laboratorio o neurorradiológicos específicos que definan esta entidad. Analizar la presencia de Ac.. Antitiroideos séricos s como screening básico b ante pacientes con clínica de encefalopatía. a.
GRACIAS.