SÍNDROME AÓRTICO AGUDO CON AFECTACIÓN VISCERAL -Autores: Cristina Galache Osunaª, Patricia Menal Muñozª, Diego Dotti Gonzálezª, José Antonio Fernández Gómez*. ª MIR de Radiodiagnóstico del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. ( HCULB) * Jefe de Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. -Centro de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. -Email de contacto del autor principal cristinagalache@gmail.com -HISTORIA CLINICA Mujer de 78 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes personales de HTA, hiperlipidemia, FA crónica, miocardiopatía hipertensiva y aneurisma de aorta abdominal (AAA) infrarrenal, intervenido quirúrgicamente mediante colocación de bypass aortobilíaco con prótesis de dacrón (en 2013), y en tratamiento habitual con omeprazol, sintrom y valsartan/hidroclorotiacida/mirtazapina. Remitida a urgencias, por UCI Móvil, desde su domicilio por cuadro de dolor dorsal muy intenso, irradiado hacia región centrotorácica, acompañado de nauseas y sudoración de 1 hora de evolución. -EXPLORACION FÍSICA Paciente consciente, orientada y eupneica, Pág. 1 de 5 Tensión Arterial, temperatura, saturación de oxígeno y auscultación pulmonar dentro de la normalidad. Frecuencia cardiaca inicial de 40 lpm, en ACXFA (por el que se le administra atropina IV), aumentando a 60 lpm. Abdomen blando y depresible, sin puntos dolorosos, sin masas ni soplos; con cicatriz de laparotomía media supra e infraumbilical. MMSS: pulsos radiales palpables. MMII sin edemas, ni cambios tróficos en piel, bien perfundidos con pulsos distales palpables a todos los niveles. -PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECG: FA con RV en torno a 50 lpm. TC toracoabdominopélvico con contraste intravenoso realizado con protocolo de estudio vascular que puso de manifiesto como hallazgo patológico destacado: una línea hipodensa de morfología espiroidea en la luz aórtica que comenzando en el cayado aórtico, tras el origen de la arteria subclavia izquierda, se extiende a lo largo de la aorta torácica descendente y aorta abdominal, hasta región infrarrenal. (Figura 1). Dicha línea de disección se acompaña de una luz falsa que afecta a la arteria renal derecha y de múltiples áreas hipodensas de predominio en polo inferior del parénquima renal en relación con infartos renales. (Figura 2). Otros hallazgos: un aneurisma no complicado de 5 cm afectando la arteria ilíaca común izquierda y la prótesis aortobilíaca adecuadamente permeable.
Analítica: Hemograma y bioquímica sin alteraciones relevantes ( incluyendo función renal normal). Estudio de coagulación con un INR 3.5; Troponina 0. Gasometría venosa dentro de la normalidad -DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS Nos encontramos ante una paciente con un dolor torácico agudo severo junto a síntomas vasovagales. Así pues se valoraron los siguientes hallazgos: -El electrocardiograma descartó una posible isquemia miocárdica o pericarditis,. -La auscultación pulmonar normal no hizo pensar en patología respiratoria como origen del cuadro. -La exploración abdominal no era sugestiva de perforación de víscera hueca. - Los antecedentes de hipertensión, y cirugía de AAA, hicieron que la sospecha de patología aórtica aguda fuera muy alta y la paciente fue correctamente dirigida de forma urgente para la realización de TC toracoabdominal. -EVOLUCIÓN La paciente es ingresada en la UCI, desarrolla un derrame pleural bilateral con colapso pulmonar pasivo, interpretados como posible complicación por rotura vascular y es intervenida de urgencia mediante abordaje braquial izquierdo con implantación de endoprótesis ecoguiadas, que se colocan desde la salida de la arteria subclavia izquierda hasta la salida de las arterias Pág. 2 de 5 renales. (Figura 3), con resultado satisfactorio y angiografía de relleno en la que se aprecia permeabilidad de todos los troncos viscerales aórticos. Tras estancia en UCI durante 72h con buena evolución y una vez en planta de Cirugía Vascular, desarrolla una infección respiratoria nosocomial, valorada por el Servicio de Neumología. Se le realiza TC de control a la semana, apreciando adecuada colocación de las endoprótesis, sin fugas, ni otras alteraciones. Siendo alta 3 semanas después de su ingreso inicial desde Urgencias. -DIAGNÓSTICO FINAL Disección Aórtica Aguda Tipo B, con afectación de la arteria renal derecha e infartos en riñón derecho y aneurisma de arteria ilíaca primitiva izquierda. -DISCUSIÓN Los Síndromes Aórticos Agudos (SAA), condicionan un riesgo potencial de rotura aórtica e incluyen tres entidades, con una patogenia diferente (1) y diagnóstico mediante TC: la disección aórtica (DA), el hematoma intramural (HI) y la úlcera arteriosclerótica penetrante (UAP). Las DA se producen por una separación de la capa media aórtica, que va extendiéndose de forma longitudinal y circunferencial, generalmente en un vaso con una pared degenerada. El aumento de la presión hidrostática separa las capas del vaso, con un despegamiento de su porción interna junto a la íntima (flap o colgajo intimomedial) y da lugar a una luz
falsa que puede extenderse distalmente o con menor frecuencia en sentido proximal, comprimiendo o no la luz verdadera, con posibilidad de ocluir las ramas aórticas. El HI se produce por rotura de los vasa vasorum de la pared aórtica, sin desgarro intimal asociado. Y la UAP se forma en una placa de ateroma que penetra en la pared, produciendo un hematoma intramural secundario con riesgo de rotura de la pared del vaso. Las DA, consideradas agudas si tienen menos de 2 semanas de evolución, son más frecuentes en varones entre la quinta y séptima décadas de la vida, siendo factores predisponentes la hipertensión arterial, arterioesclerosis, anomalías congénitas de la válvula aórtica, transtornos del sistema conectivo y traumatismos. Entre las causas iotrogénicas se encuentran los procedimientos intervencionistas, diagnósticos o terapeúticos, que incluyan la cateterización aórtica, coronariografías, colocación de un balón de contrapulsación, o canulación de la arteria femoral. Según Stanford se clasifican en 2 tipos: -Tipo A: Son más frecuentes, 65% de los casos. Afectan la aorta proximal o ascendente, y pueden extenderse o no al arco y/o aorta descendente. -Tipo B: Distal, afecta la aorta descencente. La TC es el método de diagnóstico habitual (2). La forma clínica de presentación de la DA es como un dolor severo, desgarrante y migratorio; pudiendo variar la localización de Pág. 3 de 5 dicho síntoma según la situación de la rotura y su extensión. Así, si afecta la aorta ascendente el dolor puede ser referido a mandíbula, cervical o precordial, o cuando el desgarro se localiza en segmentos descendentes el dolor es abdominal o interescapular. Son frecuentes los síntomas vasovagales acompañantes como el sincope y la sudoración, que también presentaba nuestra paciente, junto a unas características clínicas típicas y antecedentes médicos y quirúrgicos que hicieron valorar una posible patología aórtica. La alta sospecha del origen vascular derivó en la realización de una TC de urgencia que confirmó el diagnóstico, además de constituir una técnica imprescindible para su tratamiento, como mapa prequirúrgico. Los signos asociados al producirse el desgarro de la pared, son dependientes de los vasos afectados y pueden incluir, por orden de frecuencia de mayor a menos (3): -HTA en el 80-90% de las formas distales, siendo menos frecuente en los desgarros proximales. Ocasionalmente puede producirse hipotensión por taponamiento cardíaco, rotura intrapleural o peritoneal o por oclusión de vasos braquiocefálicos. -Déficit o alteración de los pulsos distales, hasta en un 50% de los casos y puede ser transitorio, por reentrada distal o movimientos del flap intimal. -Insuficiencia aortica, en las formas proximales.
-Clínica neurológica, la afectación directa de la arteria innominada o la carótida puede dar lugar a un accidente cerebrovascular, o con menor frecuencia coma, paraplejia o paraparesia. -Manifestaciones renales, hasta en el 5%, como HTA severa, insuficiencia o infarto por compromiso de la arteria renal, como en nuestra paciente, con buena evolución tras tratamiento mediante implantación de endoprótesis y fenestración del tronco visceral afectado para asegurar el flujo al riñón derecho. -Infarto de miocardio, por afectación del ostium de la coronaria por el colgajo. -Isquemia o infarto mesentérico, manifestaciones respiratorias (hemotórax o hemoptisis por ruptura en el espacio pleural o bronquial), síndrome de la vena cava superior, masa pulsatil cervical. El diagnóstico diferencial clínico debe incluir la isquemia y el infarto agudo de miocardio, insuficiencia aórtica aguda sin disección, pleuritis, pericarditis aguda, perforación de víscera hueca, tumor mediastínico y origen músculo-esquelético. En cuanto al tratamiento, las DA tipo A con afectación proximal, y mayor gravedad, generalmente requieren tratamiento quirúrgico, pudiendo realizarse ecografía transtorácica o transesofágica prequirúrgica para estudio del funcionalismo cardiaco y válvular. Las DA de Tipo B o distales, suelen tratarse con tratamiento médico, que tiene como objetivos controlar el dolor, la tensión arterial y disminuir la velocidad y fuerza de eyección del ventrículo izquierdo. Se recomiendan vasodilatadores, betabloqueantes o los IECA. En las formas complicadas, como es nuestro caso clínico, con afectación de vasos viscerales, o cuando fracasa el tratamiento médico es necesaria la cirugía o los tratamientos endovasculares, cada vez con un papel más importante. En conclusión, ante todo paciente con intenso dolor de inicio agudo, ya sea torácico, abdominal o de espalda, con un ECG normal o no concluyente, sin signos clínicos de infección, y en mayor medida si presenta antecedentes de hipertensión, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una DA, situación crítica y potencialmente mortal, cuyo pronóstico va a depender en gran medida de un diagnóstico rápido y acertado. -BIBLIOGRAFÍA 1. Macura KJ, Corl FM, Fishman EK, Bluemke DA. Pathogenesis in Acute Aortic Syndromes: Aortic Dissection, Intramural Hematoma, and Penetrating Atherosclerotic Aortic Ulcer. AJR AM J Roentgenol 2003 Aug;181(2):309-16. 2. Sebastia C, Arguis P. Radiología de la aorta torácica y grandes vasos. Pág. 4 de 5
Madrid: Editorial Médica Panamericana;2010, pp 220-31. 3. Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bartolomeo R, Eggebrecht H, Evangenlista A. Guía ESC 2014 sobre diagnóstico y tratamiento de la patología de la aorta. Rev Esp Cardiol, 2015;68(3):242.e1-e69. Figura 3 A) Rx tórax frontal en el que se aprecia la prótesis endovascular aórtica. B) TC con contraste endovenoso, reconstrucción en plano coronal, prótesis en el cayado aortico. -IMÁGENES Figura 1. TC con contraste endovenoso. Imagen de la izquierda reconstrucción en plano coronal/oblicuo, en la que se aprecia la línea hipodensa de disección a lo largo de la luz de la aorta torácica y abdominal. A la derecha imagen de reconstrucción volumétrica que muestra los bucles aórticos torácicos y la línea de disección, hasta aorta infrarrenal. Figura 2 Fig 2 TC con contraste endovenoso. En el cuadro superior izquierdo en plano axial a nivel de las arterial pulmonares, se aprecia la línea hipodensa o flap de disección en la luz de la aorta torácica descendente, correspondiendo la zona derecha, de menor atenuación, a la falsa luz.. En el cuadro inferior en plano transversal a nivel de las arterias renales. se aprecia el colgajo intimal de disección en la luz de la aorta abdominal, y el riñón derecho hipodenso en relacion con hipoperfusión e infarto en la región posterior. La Imagen situada a la derecha corresponde a una reconstrucción en plano coronal en la que se muestran la línea hipodensa de disección en la aorta torácica, el área de hipodensidad del polo inferior del riñon derecho, por infarto isquemico y el aneurisma con luz central permeable de la arteria ilíaca izquierda Pág. 5 de 5