Cabrera,V.**; Spagnuolo,E.*; Salle, F.; Jaume,A.; Aramburu,I; Fernandez,M.; Cibils, D. ***

Transcripción

1 Malformación de Chiari: Serie de 80 casos Chiari malformation: Serie of 80 cases Cabrera,V.**; Spagnuolo,E.*; Salle, F.**; Jaume,A.**; Aramburu,I**; Fernandez,M.**; Cibils, D. *** SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA, HOSPITAL MACIEL. ASSE, MONTEVIDEO URUGUAY, *Jefe de Servicio **Residentes de Neurocirugía ***Neurofisiólogo 47 SUMMARY Chiari malformation is defined as the herniation of fossa posterior structures below the level of the foramen magnun. The most frequently is the tonsilar herniation. This is the Chiari malformation type I. Represent about the 1% to 4% of all neurological surgeries. There are not tipical symptoms of the disease. The most frequent symptom is the headache. The MRI made the diagnosis in all the cases. The authors present 80 cases of Chiari Malformation, the clinical presentation, the diagnosis and their treatment. The mortality and the morbidity of the series was 0%. Key words: Chiari malformation. Hydrocephalus. Syringomielia. RESUMEN La Malformación de Chiari es por definición el descenso de estructuras de la fosa posterior a través del agujero occipital hacia el canal medular. Lo más frecuente es el descenso de las amígdalas cerebelosas. Su incidencia es baja, representando entre el 1% al 4% de las intervenciones neuroquirúrgicas. La presentación clínica es muy variada y poco específica. La mayoría de las veces los síntomas están vinculados a complicaciones de la compresión de estructuras o a trastornos de la circulación del Líquido Céfalo Raquideo, tanto a nivel encefálico como medular. Se diagnostica mayoritariamente en niños al final de su edad pediátrica y en adultos jóvenes. Los autores presentan una serie de 80 pacientes tratados por Malformación de Chiari en un periodo de 20 años. Se discute la presentación clínica, el diagnóstico clínico e imagenológico. Se analiza también las diferencias existentes en esta afección cuando se diagnostica en edad pediátrica o en adultos. Se analiza la técnica quirúrgica y los resultados a corto y largo plazo.

2 Se concluye que el tratamiento es siempre quirúrgico y que la curación es la regla, siendo nula la mortalidad y muy baja la morbilidad. Palabras Claves: Malformación de Chiari. Siringomielia. Hidrocefalia. INTRODUCCION Esta patología se caracteriza por una ubicación anormal de las estructuras de la fosa posteriores mayor o igual a 5 milímetros bajo el plano del foramen magno. Se reconocen 4 tipos de Malformación de Chiari (7): En el tipo I, que es el más frecuente, las amígdalas cerebelosas están herniadas. Clásicamente se dice que la malformación es tal, si el descenso es mayor o igual a 5mm, pero en la actualidad se acepta que todo descenso de las amígdalas, independientemente del grado alcanza para definir la malformación y que la misma corresponde a un tipo I. El tipo II es aquel en donde además de las amígdalas están descendidos el vermis cerebeloso y el bulbo. El tipo III y el IV son formas graves, muy poco frecuentes de ver, en donde existe además de un descenso marcado de todas las estructuras de la fosa posterior, encefalocele y otras malformaciones del Sistema Nervioso Central (tipo III) o severa hipoplasia cerebelosa (grado IV). En los últimos años se reconoce un Chiari tipo 0, que corresponde a aquel paciente sintomático y que asocia dilatación ventricular o hidromielia y en el que las amígdalas cerebelosas están a nivel del agujero occipital, ocluyéndolo, pero sin estar descendidas (21). Predomina ampliamente el tipo I, siendo menos frecuente el II, mientras que el tipo III y IV son excepcionales de ver. Desde la aceptación de un tipo 0, este ha pasado a ser el segundo en frecuencia por detrás del tipo I (1,12,21) Es más frecuente el diagnostico en niños grandes y adultos jóvenes pero no obstante existe un número no despreciable de pacientes adultos o niños pequeños (entre 3 y 5 años). Hay mayor incidencia en el sexo femenino (3 a 1) (4). 48

3 La presentación clínica es muy variada, no existiendo ningún síntoma que sea patognomónico de esta enfermedad. En la edad pediátrica se puede asociar a cuello corto, platibasia o impresión basilar (3). La Resonancia Magnética de Cráneo y raquis cervical es el método diagnóstico por excelencia. 49 ANÁLISIS DE SERIE Se realizó el análisis retrospectivo de 80 pacientes con Malformación de Chiari tratados por el mismo equipo neuroquirúrgico en período de 20 años sobre un total de 4000 cirugías. Esto representa el 2% del total de las intervenciones neuroquirúrgicas del período. Este porcentaje se corresponde con lo publicado en la literatura 80 pacientes: n % Edad Pediátrica 57 72% Adulto 23 28% Sexo femenino 53 66% Sexo masculino 27 34% Todos los pacientes fueron intervenidos por el mismo cirujano (ES). SINTOMATOLOGIA (n) (%) Cefaleas 73 91% Dolor/Contractura cervical 43 54% Nauseas 43 54% Vómitos 8 10% Vértigos/Inestabilidad en 32 40% marcha, con cefaleas Vértigos/Inestabilidad en 1 1,25% marcha, Trastornos deglutorios 27 34% Disfonía 8 10% Neuralgia V par 1 1,25% Hipo persistente 1 1,25% Cuadro siquiátrico 1 1,25% Edema de papila 2 2,5% Cuello corto.impresión 4 5% Déficit b il motor espinal 18 22,5% Trastornos sensitivos 15 19% El síntoma predominante fue la cefalea, independientemente de la edad, seguido por el dolor con o sin contractura cervical. Las nauseas se vieron en poco más de la mitad de los

4 casos, pero son pocos los que presentaban vómitos. Los trastornos vinculados a compromiso de pares craneanos bajos fueron más comunes en adultos que en niños, y por lo general se vincularon a complicaciones de circulación del LCR, sobre todo hidromielia o hidrobulbia. Síntomas muy poco significativos y difíciles de relacionar con esta afección fueron los casos que debutaron y consultaron por neuralgia del V par o el de un niño con un cuadro siquiátrico de difícil control. En ambos casos la sintomatología revirtió totalmente luego de la cirugía. La confirmación diagnóstica fue en todos los casos mediante Resonancia Nuclear Magnética (RNM). El mismo es el único estudio por excelencia y no tiene falsos negativos. El estudio de cráneo mostró siempre el descenso de las amígdalas cerebelosas, confirmando la malformación de Chiari I. En la serie no hay ningún caso de Chiari II. Recién luego de finalizado el estudio de la serie y por lo tanto no incluidos aparecieron dos casos de Chiari 0 y uno de Chiari II. La RNM de cráneo siempre debe complementarse con estudio de todo el raquis. Esto es imprescindible para descartar la presencia de cavidades siringomiélicas. Si bien los trastornos de la circulación del LCR están descritos como frecuentes, en esta serie se verificaron tan solo dos casos de hidrocefalia (ambos eran adultos), mientras que la existencia de cavidades siringomiélicas se encontró en 32 casos (30%) El estudio de potenciales evocados somatosensitivos, auditivos y visuales son de gran importancia en el preoperatorio, ya que durante la intervención quirúrgica es parte de lo que se monitoriza y sus variaciones durante el acto operatorio pueden hacer cambiar la táctica quirúrgica. Es de gran valor descartar además que exista algún compromiso detectado por los potenciales, aunque no existan síntomas. Este hallazgo apoya aún más la definición de una cirugía, ya que significa sufrimiento de estructuras sin manifestación clínica, pero que indefectiblemente aparecerán elementos clínicos en poco tiempo. Con la cirugía se evita que esto suceda. La Tomografía Axial Computada (TAC) de cráneo es de poco valor para el diagnóstico de la malformación. Se puede sospechar ante la existencia de 50

5 hidrocefalia y una fosa posterior pequeña. El fondo de ojo, maniobra semiológica más que estudio complementario, puede evidenciar edema de papila. Esto es raro, siendo solo previsible en aquellos casos complicados con hidrocefalia evolutiva El único tratamiento curativo para la malformación de Chiari I es la cirugía. Los 80 pacientes de la serie fueron tratados con cirugía. La técnica quirúrgica empleada fue la siguiente: 100% de las cirugías en posición semisentada. Monitoreo anestesiológico por neuroanestesista y monitoreo neurofisiológico por neurofisiólogo. Este procedió a monitorizar pares craneanos, vías largas y potenciales evocados. La táctica fue una craniectomía suboccipital, no mayor a 2cm desde el agujero occipital, buena exposición hacia ambos lados. Resección del arco posterior de C1. Por la patología en muchos casos, aunque no exista cuello corto se comprobó que el arco de C1, quedaba en gran parte oculto por la espinosa de C2. Por este motivo en estos casos de procedió a retirar parte de la espinosa de C2. El retiro completo de la misma y la laminectomía de C2, solo se realizó en aquellos casos en los que el descenso de las estructuras llegaba hasta C2 o más abajo. En los primeros 70 casos rutinariamente se procedió a la apertura dural. Recién en los últimos casos y si al hacer la craniectomía y el retiro de C1 y/o C2 se constató una mejoría de los potenciales no se realizó apertura dural. Esto sucedió en 4 casos. No se contó con Doppler trasncraneano, de gran utilidad según diferentes autores, ya que en este paso si el Doppler evidencia una mejoría de la circulación, no se debería realizar apertura dural. En todos los casos que se procedió a la apertura de la duramadre, la misma fue amplia hasta C1, C2. Siempre se realizó la apertura en V a base próximal y vértice a nivel de C1. De esta forma se evita en un elevado número de casos, sobre todo en edad pediátrica la apertura del seno occipital, lo que podría determinar complicaciones. Con la técnica expuesta, no hubo en la serie ningún caso de sangrado profuso que 51

6 requiriera reposición, así como tampoco evidencias de embolias aéreas. En contadas ocasiones (4 casos) al abrir la duramadre se verificó engrosamiento aracnoidal que fijaba las amígdalas, lo que obligó al corte de dichas adherencias. En ninguno de los restantes 76 casos se tocó alguna estructura. Las viejas técnicas de coagular o separar amígdalas no se utilizaron. Tampoco la separación para exponer el obex. La cirugía finalizó en todos los casos con plastia dural con aponeurosis muscular. Se completa el cierre con cola biológica para disminuir el riesgo de fístula de LCR. Esta complicación estuvo presente en 5 casos. En cuatro casos se limitó a colección de líquido subcutáneo configurando un seudomeningocele. En un solo caso se comprobó la salida de LCR por el abordaje quirúrgico. En este caso se procedió a colocar un drenaje lumbar continuo por 3 días y a reforzar la sutura de piel en la zona del abordaje, lo que logró la curación. En todos los otros casos el seudomeningocele actuó como contenedor y cerró espontáneamente la fístula, desapareciendo el mismo espontáneamente no más allá del mes de la cirugía. Por lo tanto la fístula se dio en el 8% de los casos. Todos los pacientes salieron de la sala de operaciones despiertos. Todos fueron controlados por lo menos 24hs en Cuidados Intensivos. La mortalidad en la serie presentada fue del 0%. No se constató agravación clínica en ningún caso. Todos los pacientes operados evolucionaron a la mejoría. Salvo 3 adultos, los 77 restantes estaban asintomáticos al año de la cirugía. Los tres casos mencionados corresponden a adultos que llegaron a la cirugía con marcada sintomatología y signología neurológica, dada por cuadriparesia, con elementos piramidales y de neurona motora periférica, compatibles con síndrome de ELA. Uno de ellos además presentaba trastornos deglutorios y disfonía. En estos tres pacientes se constató la presencia de marcadas dilataciones siringomiélicas a nivel medular. La tendencia a la reducción de estas cavidades fue la regla con el correr de los meses luego de la operación. En 52

7 dos, las cavidades desaparecieron a los 6 meses, mientras que el restante presentaba remanente de cavidades al año. Del punto de vista clínica la mejoría al año fue significativa, con franca mejoría de la calidad de vida. Todos eran independientes, pero en uno las hipotrofias musculares, sobre todo en ambas manos lo limitaban. DISCUSIÓN La malformación de Chiari es una afección de baja incidencia. Representa entre el 1 y el 4% de todas las patologías neuroquirúrgicas. Predomina en el sexo femenino y se diagnostica mayoritariamente en adultos jóvenes (4,7,11,21). De los diferentes tipos que se describen de la enfermedad, predomina ampliamente el Chiari I. En las últimas publicaciones el Chiri 0 le seguiría en frecuencia (7,21). La clínica puede hacer sospechar la patología, pero el diagnóstico es exclusivamente imagenológico, siendo la RNM el método diagnóstico por excelencia (1,5). En la RNM se comprueba el descenso de las amígdalas cerebelosas, que por lo general es mayor a 5mm por debajo del nivel del agujero occipital. Mayoritariamente es el único elemento que se encuentra. La presencia de complicaciones secundarias a la circulación del LCR, ya sea hidrocefalia o dilataciones siringomiélicas es muy variable según las diferentes publicaciones, variando entre el 12 al 85%. En la serie presentada por los autores fue sumamente baja la hidrocefalia (2,5%), mientras que las cavidades siringomiélicas se encontraron en el 30% de los casos (6,8,9,14,16,17,19,). Es de destacar que la hidrocefalia se vió exclusivamente en adultos, mientras que las cavidades siringomiélicas tanto en edad pediátrica como en adultos, pero predominando en los primeros. Foto 1: Chiari I preoperatorio 53

8 Foto 2: Chiari I postoperatorio Foto 5: Chiari I con hidromielia, postoperatorio 54 Foto 3: Chiari II Foto 6: Chiari I con hidromielia Foto4: Chiari I con hidromielia, preoperatorio Las diferentes publicaciones sitúan la incidencia de esta complicación hasta en un 40%, mientras que la hidrocefalia se la encuentra hasta en un 10% de la bibliografía. Como se expresó pueden verse cavidades siringomielicas hasta en un 40% de los casos. Las mismas varían en tamaño y tipo (en continuidad, con tabiques, etc); no encontrando relación directa entre las alteraciones motoras de los pacientes y las mismas, pero si

9 estuvieron presentes en todos los pacientes con alteraciones sensitivas (9,19). La asociación con otras malformaciones es poco frecuente, destacándose las alteraciones cráneo cervicales como la impresión basilar y la platibasia. Se describen estas hasta en un 12% de los casos, pero en la serie de los autores fue muy inferior (3,15,17). Lo que si es claro, que la malformación de Chiari, de por si supone una alteración ósea de la fosa posterior, lo que estaría en la génesis de la enfermedad. La enorme mayoría de los casos presentan una fosa posterior pequeña. Como se expresó antes, no hay ningún síntoma que sea propio de esta afección y que su presencia lleve al planteo de la enfermedad desde la aparición de la sintomatología (4,14). El tiempo de duración transcurrido desde el comienzo con los síntomas hasta la primera consulta y hasta el diagnóstico es muy variable. Sobre todo en la edad pediátrica, donde en la mayoría de los casos se realizó como estudio complementario una TC de Cráneo que fue normal en casi todos los pacientes y se trataron como migrañas, ya que consultaron por cefaleas. Estas no tienen ninguna característica especial, siendo un dolor holocraneano, variable, muchas veces de difícil control con analgésicos y hasta casos con cefaleas periódicas, con intervalos de tiempo sin molestias y que respondían bien a los analgésicos. Dolor y contractura cervical, fue el síntoma más frecuente luego de las cefaleas, sobre todo en adultos y en niños mayores. (98%). No fue nada infrecuente la presencia de los síntomas antes mencionados asociados con nauseas y sensación vertiginosa. En los adultos la presencia de elementos de síndrome de ELA llevó al planteo clínico de esta como enfermedad y no como síndrome secundario a otra patología. En ninguno de los casos el diagnóstico fue precoz. La RNM se realizó varios meses después y luego de varias consultas. Síntomas espinales tanto motores como sensitivos se vieron fundamentalmente en la edad adulta. Predomino la pérdida de fuerza en los 4 miembros y de instalación progresiva. Paresia, areflexia y atrofia se encontró en 19%. Por el contrario paresia con 55

10 elementos de liberación piramidal en 3% de los casos. Son interesantes los casos que se presentaron clínicamente como una neuralgia del V par y el niño con una patología siquiátrica. Incluso luego de la RNM donde se hizo el diagnóstico de malformación de Chiari, se fue muy reticente por todo el cuerpo médico en relacionar este hallazgo con los síntomas. Finalmente y ante la refractariedad a los tratamientos es que se procedió a la reparación quirúrgica de la malformación. Lo cierto es que la misma fue curativa en ambos casos. Puede no pasar de lo anecdótico, pero el control hasta varios años después de la cirugía no mostró la recidiva de síntomas, estando ambos pacientes realizando una vida completamente normal. Hay reportes a propósito de un caso, de neuralgias u otras alteraciones que se corrigieron al tratar la malformación de Chiari (5,10,13,18) El tratamiento quirúrgico fue similar en niños que en adultos. La evolución posterior también fue similar. La gran diferencia estuvo en esos casos de adultos con sintomatología motora severa, en los que la regresión de la misma fue lenta. La táctica quirúrgica ha variado con el correr de los años, y se ha ido simplificando, sobre todo gracias al apoyo neurofisiológico y del Doppler, que permiten hacer cirugías más sencillas y con buenos resultados (2,8,11,12,16,20) CONCLUSIÓN La Malformación de Chiari es una patología de baja incidencia, que se caracteriza por el descenso de estructuras de la fosa posterior a través del agujero occipital. De todos los tipos descritos predomina ampliamente el tipo I, que se caracteriza por el descenso exclusivamente de las amígdalas cerebelosas. Se puede ver a cualquier edad, predominando en adultos jóvenes y niños mayores. No existe una sintomatología típica que haga plantear esta enfermedad. Por eso es que el diagnóstico es siempre meses y hasta años luego de comenzada la sintomatología. Esta está dominada ampliamente por las cefaleas. Son innumerables las formas de presentación clínica, incluso algunas de extrema rareza, como se presentó en este trabajo. 56

11 El diagnóstico se confirma en el 100% de los casos con RNM de cráneo que incluya el pasaje cráneo cervical. Una vez hecho el diagnóstico se debe completar la fase diagnóstica con una RNM de todo el raquis para valorar fundamentalmente la existencia o no de dilataciones siringomiélicas a nivel de la médula. El tratamiento es quirúrgico, siendo la técnica quirúrgica de reparación de la malformación sencilla y con muy bajo porcentaje de complicaciones. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico. También y en la actualidad se debe contar con Doppler transcraneano. El control con este y con los potenciales evocados puede ser determinante en el momento de decidir si abrir o no la duramadre, ya que muchas veces con la craniectomía alcanza para lograr la decompresión y restituir la circulación del LCR. Los resultados quirúrgicos son buenos, siendo despreciable la aparición de complicaciones luego de la cirugía. 57 BIBLIOGRAFÍA 1. Aliaga,L; Hekman,K;Yassari,R et al. A novel scoring system for assessing Chiari I Malformation treatment outcome. Neurosurgery 70: , Anderson,R; Dowling,K; Feldstein,N; et al. Chiari I malformation: potential role for intraoperative electrophysiologic monitoring. J.Clin.Neurophysiol. 20: 65-72, Badie,B; Mendoza,D; Batzdor,F.. Posterior fossa volumen and response to suboccipital decompression in patients with Chiari I Malformation. Neurosurgery.37: , Bindal,A; Dunsker,S; Tew,J. Chiari I Malformation: Classification and management. Neurosurgery.37: , Colpan,M; Sekerci,Z. Chiari I malformation presenting as hemifacial spasm.case Report. Neurosurgery. 57: E371, Hayhurst,C; C; Osman-Farah,J; Das,K; et al. Initial management of hydrocephalus associated with Chiari malformation type I: outcome analysis. J.Neurosurg. 108: , Heiss,J; Oldfield,E. Management of Chiari Malformation and Syringomielia. In: Schmidek and Sweet. Ed. Quiñones-Hinojosa. Elsevier.Baltimore.Ch. 182: pp: , Hoffman,C; Souweidane,M. Cerebrospinal fluid related complications with autologous duroplasty and arachnoid sparing in type I

12 Chiari malformation. Neurosurgery.62: , Iskandar,B; Hedlund,G; Grabb,P et al. The resolution of syringohydromyelia without 10. Kanpolat,Y; Unlu,A; Savasa et al. Chiari Type MaIformation presenting as glossopharyngeal neuralgia. Neurosurgery 48: , Scott,R. Tailored operative technique for Chiari I malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography. Neurosurgery. 55: 1008, Tubbs,R; Mc Girt,M; Oakes,W. Surgical experience in 130 pediatric patients with Chiari I malformations. J.Neurosurg. 99: , Klekamp,J; Batzdorf,U; Samii,M et al. The surgical treatment of Chiari malformation. Acta Neurochir (Wien). 138: , Klekamp,J Surgical treatment of Chiari I malformation. Analysis of intraoperative findings, complications and outcome for 371 foramen magnum decompression. Neurosurgery 71: , Levitt,R; Cohn,M. Sleep apnea and the Chiari I malformation: Case Report. Neurosurgery.23: , Mc Girt,M; Ninjee,S; Floyd,J et al. Correlation of cerebrospinal fluid flow dynamics and headache in Chiari I malformation. Neurosurgery: 56: , Milhorat,T;Bolognese,P; Nishikawa,M et al. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome. Surg Neurol. 72: 20-35, Munshi,I; Frim,D; Stine-Reyes,R et al. Effects of posterior fossa decompression with and without duroplasty on Chiari malformationassociated hydromyelia. Neurosurgery.46: , Oldfield,E; Muraszco,K; Shawker,T; et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment. J.Neurosurg. 80: 3-15, Papanastassiou,A; Schwartz,R; Friedlander,R Chiari I malformation as a cause of trigeminal neuralgia. Case report. Neurosurgery. 63: E614-E615, Santoro,D; Delfini,R.; Innocenzi,G et al. Spontaneous drainage of syringomyelia. Report of two cases. J.Neurosurg. 79: , 1993