Objetivo: Determinar la frecuencia y manifestaciones. clínicas de los Tumores del Sistema Nervioso Central en

Transcripción

1 RESUMEN Objetivo: Determinar la frecuencia y manifestaciones clínicas de los Tumores del Sistema Nervioso Central en niños de 0 a 15 años del Instituto de SOLCA - Cuenca, desde Enero de 1998 a Diciembre del Materiales y Métodos: Nuestra investigación se basó en un estudio Clínico- Descriptivo con 45 niños de 0 a 15 años con diagnóstico de Tumores del Sistema Nervioso Central registrados en el Instituto de SOLCA durante Enero de 1998 a Diciembre del El mismo que fue realizado a través de la recolección de datos de historias clínicas archivadas en el departamento de estadística del Instituto de SOLCA. Conclusiones: Del total de pacientes oncológicos que acudieron al Instituto SOLCA Cuenca en el periodo de Enero de 1998 a Diciembre de 2005; el 0.55%

2 corresponde a pacientes menores de 15 años con diagnóstico de Tumores del Sistema Nervioso Central. El género más afectado fue el masculino con una relación 1.6:1 y el grupo etario más afectado fue de 5 a 9 años. El motivo de consulta mas frecuente fue la cefalea y vómito con el 20.91% y las principales manifestaciones clínicas fueron la cefalea (16.76%) vómito (16.76%), alteración de la marcha (12.4%) y alteración de pares craneales (10.8%), principalmente el II, III, IV, VI, VII y IX. El examen complementario más utilizado fue la TAC (65.5%) y la RMN (34.4%). Los tumores mas frecuentes fueron el Meduloblastoma (35.5%), Astrocitoma (33.3%) y Glioblastoma (22.2%), localizados con mayor frecuencia en la región infratentorial. El 24.44% de los pacientes recibió tratamiento combinado con quimioterapia, radioterapia y cirugía; los agentes quimioterapéuticos mas utilizados fueron: Vincristina, Cisplatino y Lomusine. En cuanto a la evolución el 37.7 % tiene una evolución desconocida, el 33.3% mueren por tumor, el 15.5% se encuentran vivos con

3 actividad tumoral, el 8.8% vivos sin actividad tumoral y el 4.4% muertos por otra causa.

4 SUMMARY Objective: Determine the Frequency and Clinical manifestations of the Central Nerve System Tumours in Children aged from 0 to 15 years old in The Solca Institute of Cuenca Ecuador since January 1998 to December Materials and Methods: Our research was based in a Clinical Descriptive study with 45 children in the age from 0 to 15 years with a diagnosis of Central Nerve System Tumours registered in the SOLCA Institute since January 1998, to December The research was made trough to the date recollection from Clinical Histories archived in the Statistic s Department of SOLCA Institute. Conclusions: Of the totality of oncology patients that assisted to SOLCA Institute, the 0.55% of them are less than 15 years old and with a diagnosis of Central Nerve System Tumours. The most affected group was males in a

5 relation of 1.6: 1 in comparation of male/ women. Being the most affected the group between the ages of 5 to 9 years old. The consultant complains most frequently were headache and vomit (20,91%). The principal clinical manifestations were Headache (16,76) and Vomit (16,76%), gate alteration (12.4%), and cranial nerves alteration, mostly affected were the II,III, IV, VI, VII and IX cranial nerves. The most utilized complementary test was the Cranial Tomography Scan (65.5%), and Magnetic Resonance (34.4%). The most frequent tumours detected were the Meduloblastoma (35.5%), Astrocitoma (33.3%), and Glioblastoma (22.2%) localized in the Infratentorial region most frequently. The % of the patients received treatment with a concentration of chemotherapy, radiotherapy, and surgery. The most utilized chemotherapy agents were Vincristina, Cisplatino and Lomusine. With respect to the evolution after the treatment, 37.7% had a unknown evolution, the 33.3% died to cause of the tumour,

6 the 15.5% they are still alive but keeping tumoral activity. Finally the 4.4% died by another cause.

7 RESPONSABILIDAD Los criterios e ideas vertidas en la presente investigación es responsabilidad exclusiva de las autoras. Andrea Paola Flores G. Heydy Sailé Franco M. Victoria Esperanza Torres R.

8 DEDICATORIA Este trabajo va dedicado a nuestros padres, hermanos y amigos quienes a lo largo de nuestras vidas han sido el pilar fundamental en la realización de nuestras metas y tambien a todos los niños que formaron parte de este estudio.

9 AGRADECIMIENTO En primer lugar agradecemos a Dios por darnos la vida y la sabiduría para poder realizar este trabajo y así contribuir con la salud; también agradecemos al Instituto SOLCA Cuenca quien nos dio la oportunidad y facilidades para llevar a cabo este estudio; al Dr. Fabián Díaz Heredia por su tiempo y dedicación; de igual manera al Dr. Miguel Jerves, Dr. Pablo Monsalve, Dr. Jaime Morales y Dr. Jorge Luís García ya que cada uno de ellos contribuyeron con sus conocimientos y experiencia para la culminación de este trabajo.

10 CAPITULO I 1.1 INTRODUCCIÓN Los Tumores del Sistema Nervioso Central constituyen una patología frecuente, y su pronóstico depende del estado al momento del diagnóstico; existen diferentes tipos de tumores desde el punto de vista histológico como topográfico y cada uno de ellos se comporta de manera diferente, dando una variedad de sintomatología. Constituyen la segunda causa de muerte en menores de 15 años, por lo cual vale la pena resaltar su importancia especialmente al momento del diagnóstico ya que al hacerlo de manera temprana las posibilidades de curación incrementan. (3, 7, 8) Antes de la aparición de la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear se observaba un predominio franco de lesiones en la fosa

11 posterior, pero en la actualidad algunos autores señalan un predominio de las lesiones por encima del tentorium, posiblemente gracias a la aparición de estos nuevos métodos de diagnóstico. (15) Se debe dar importancia a los síntomas y signos iniciales que presenta el niño, ya que muchas veces son leves y se los deja pasar por alto confundiéndolos con patologías simples, es por eso la importancia de realizar una correcta historia clínica, un examen físico completo y solicitar exámenes complementarios adecuados. En un estudio realizado en Chile los 4 principales signos y síntomas fueron: cefalea, vómito, alteración de la marcha y cambios de personalidad. (1) Es necesario tener presente la posible etiología, ya que esto dará una serie de signos y síntomas los cuales nos orientaran al tipo y ubicación del tumor dentro de la fosa craneal.

12 Para llegar al diagnóstico definitivo se debe seguir un correcto algoritmo y no realizar exámenes innecesarios, que muchas veces son caros y causan daños sicológicos a los niños y económicos a la familia. Una vez realizado el diagnóstico se debe elegir el mejor tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, y dependiendo del estadío en el que se encuentra se puede realizar quimioterapia, radioterapia, cirugía, etc.; para así proporcionarle una buena calidad de vida y supervivencia a largo plazo y si se realiza un diagnóstico temprano incluso se puede lograr la curación definitiva. Nosotros hemos visto la necesidad de medir la frecuencia de Tumores en el SNC en niños para así poder brindar mejores políticas en la prestación de servicios, y concientizar a las familias y al personal medico para

13 realizar un buen diagnóstico y tratamiento con la calidad y calidez que el paciente necesita. Luego de haber revisado estudios similares en América, encontramos que en un estudio realizado en Cuba con 62 pacientes en el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil Norte Docente Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba en el periodo ; en el que los síntomas más frecuentes fueron cefalea, vómito, alteración de la marcha y alteración de pares craneales especialmente del V y VII, la frecuencia fue mayor en niñas que en niños, predominio de los tumores en niños de 2 a 5 y de 6 a 10 años, el examen histológico reveló la presencia de astrocitoma anaplásico en 5 de los 16 paciente a los que se les pudo realizar la biopsia. La tasa de neoplasias en la población general es de 1,3 en los niños menores de 16 años por habitantes, la evolución es desfavorable en los tumores ubicados en el tallo cerebral, ya que se encuentran comprometidas

14 estructuras vitales y por su difícil acceso para la cirugía, a pesar del tratamiento con quimioterapia y radioterapia la mortalidad es alta. (1, 4, 8, 16). En Chile en un estudio de 30 pacientes en la Unidad de Hematología- Oncología, del Servicio de Pediatría en el Hospital Doctor Sotero del Río, Santiago de Chile en un intervalo de 8 años los principales síntomas fueron cefalea y vómito, la frecuencia fue mayor en niños que en niñas en una relación de 1,4:1, son más frecuentes los meduloblastomas con el 25%, ependimoma con el 18.8% y astrocitoma de bajo grado con el 12.5%; la latencia media de la primera consulta fue de 1 semana, y los servicios más consultados fueron Consultorio (45.2%) y Urgencias (25.8%).(1). Con estos resultados, creemos conveniente la obtención de datos propios acordes con nuestra realidad debido a

15 la afluencia de pacientes que acuden al servicio de Oncología pediátrica en SOLCA Cuenca. Los tumores del Sistema Nervioso Central tienen una frecuencia alta en niños, adultos jóvenes entre 20 y 25 años y después de los 60 años.(4) A pesar de que ocupan un 10 a 15% de la morbilidad en las neoplasias de la niñez, al hablar de mortalidad las cifras aumentan, llegando a constituir la segunda causa de muerte en esta etapa de la vida.(8,15). Siendo una problemática en busca de resoluciones en niños en donde la sintomatología es inespecífica, y en muchas ocasiones no es valorada adecuadamente por los padres y médicos que están a cargo de su salud; llevando todo esto a problemas aun mayores como la falta de un diagnóstico temprano, y complicaciones que si bien en muchos de los casos son las que aclaran el diagnóstico de tumor cerebral e incluso pueden llevar a la muerte. En el campo de la prevención no se encontró un acuerdo claro

16 sobre las etiologías que los producen por lo que este no se ha desarrollado; habiendo muy poco que hacer para prevenirlo, entonces nos preguntamos: Que tan frecuente es esta patología?, A que médicos visitaron previamente? Cuál es el tiempo transcurrido desde la primera consulta hasta el diagnóstico?, El médico o la familia sospechan en una posible neoplasia? Que tratamiento reciben?... Esta investigación se relaciona con nuestra realidad, ya que en la práctica diaria hemos tenido la oportunidad de ver varios casos de niños y jóvenes con esta neoplasia; el principal objetivo es conocer la frecuencia de estos tumores en nuestra sociedad para así poder brindar información al personal médico sobre el diagnóstico temprano, tratamiento adecuado según la etapa, ya que las consecuencias además de la alta mortalidad y

17 morbilidad representan también un daño psicológico y económico para el paciente y sus familiares. Con esta investigación se pretende dar a conocer los números de casos reales de niños con tumores del Sistema Nervioso Central que acuden a SOLCA-Cuenca, para así concientizar a todos los que anhelamos que la salud preventiva y la realidad de nuestra sociedad mejoren.

18 CAPITULO II 2.1 MARCO TEORICO ANATOMIA Y FISIOLOGIA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Están situados en la bóveda craneal, la cual es semirígida y se halla dividida por tabiques durales, la tienda del cerebelo la divide en un compartimento infratentorial y otro supratentorial y estos a su vez en un compartimento derecho y otro izquierdo. Esta cavidad esta ocupada por el encéfalo, líquido céfaloraquídeo y sangre; el incremento de volumen se realiza e expensas de uno de ellos; pudiendo tolerarse un incremento de hasta 100gr. En los niños los tumores pueden alcanzar tamaños mayores, ya que en ellos las suturas aún no están consolidadas; y más aún en los

19 lactantes en los que todavía están presentes las fontanelas. Los Tumores Cerebrales se acompañan de edema cerebral que es mucho mayor en los adultos que en los niños. Los Tumores Cerebrales solo metastatizan de manera excepcional y en general lo que producen son siembras tumorales, es decir se diseminan por las vías de circulación del LCR, es un aspecto muy importante que debe considerarse en el momento de elegir la terapéutica. (2, 10) INCIDENCIA En cuanto a los menores de 15 años tienen una incidencia anual, de aproximadamente 3 5 casos nuevos por niños. Representan más o menos 10-15% de los tumores malignos de la niñez, solo superados

20 por los linfomas y leucosis; siendo la segunda causa de muerte en el menor de 15 años. (4, 7, 8) FRECUENCIA En cuanto a la frecuencia de estos tumores en la infancia, se reporta un pico entre los 5-7 años. Muchos tumores del Sistema Nervioso Central cursan su evolución sin confirmación histológica, debido a la imposibilidad de su resección por su localización o por el estado evolutivo de la enfermedad. Se conocen series de tumores con confirmación histológica. En los niños los tumores más frecuentes son el Meduloblastoma con 24.2%, el Astrocitoma con 20.6% y el Glioblastoma con 20.3%. (4,8)

21 2.1.4 SIGNOS Y SINTOMAS Los síntomas y signos están dados por incremento de la presión intracraneal, por bloqueo del flujo del LCR y por los efectos propios del tumor. Entre los cuales tenemos: Dolor de cabeza que puede ocurrir a cualquier hora del día aunque generalmente es más intenso en las primeras horas de la mañana y disminuye por las tardes, vómito que puede ser en proyectil y no acompañado de nausea, bradipsiquia, deterioro del nivel de conciencia, visión doble causada por parálisis unilateral o bilateral del sexto nervio, inclinación de la cabeza, ya que esta posición mejora el flujo del LCR, opistótonos y crisis tónicas y alteración de la respiración y circulación. (3, 9, 10) Signos

22 En lactantes se puede encontrar una protuberancia en las fontanelas, y en los escolares papiledema. El edema de papila tarda días en desarrollarse y la ausencia del mismo no excluye la posibilidad de un incremento de la presión intracraneal. En la radiografía de cráneo se observan suturas agrandadas y se puede encontrar descalcificación de la parte posterior de la silla turca; estos cambios solo llegan a ser aparentes después de semanas de un incremento lento de la presión intracraneal. Los síntomas y signos del incremento de la presión intracraneal se encuentran principalmente en pacientes con un tumor infratentorial en la fosa posterior. (3, 9, 10, 21) CLASIFICACION NEOPLASIAS INFRATENTORIALES

23 Astrocitoma cerebeloso Predomina en los grupos de edad de los 2-15 años, observándose un pico entre los 5 y 8 años; representan alrededor del 20% de los tumores pediátricos. Usualmente benigno, quístico y de crecimiento lento. Generalmente los signos son torpeza en una mano, marcha espástica, dolor de cabeza y vómito, causados por un incremento lento de la presión intracraneal. El diagnóstico temprano es urgente, mientras el tumor es operable y pueda ser extirpado completamente con poco o nada de secuelas, si no es posible la extirpación completa se puede utilizar radioterapia. (4, 7, 10, 12). Meduloblastoma Es el tumor cerebral pediátrico maligno más común. Es mas frecuente en niños que en niñas; la mayoría ocurre antes de los 10 años, con una incidencia pico a los 5 años. Produce un evidente incremento de la presión

24 intracraneal con síntomas que progresan rápidamente en varias semanas, como son dolor de cabeza, vómitos, letargo, movimientos descoordinados, puede propagarse por la espina dorsal. La extirpación quirúrgica por sí sola no es curativa y, a menudo, se usa junto con radioterapia o quimioterapia. Esta combinación terapéutica ha mejorado el pronóstico con resultados de que el 50% pueden sobrevivir sin periodos de recurrencia. (4, 7,10, 12). Ependimoma del cuarto ventrículo Representa del 8 al 10% de los tumores pediátricos, se localizan en los ventrículos cerebrales y obstruyen el flujo del LCR. Esta lesión produce dolor de cabeza, vómito y movimientos descoordinados. La tasa de curación varía dependiendo de la posibilidad de extirpación completa y de la respuesta a otras terapias. (4, 7,10, 12).

25 Glioma del tronco encefálico Son tumores localizados en la protuberancia y el bulbo, es casi exclusivo de niños representan del 15 al 20% de los tumores pediátricos; siendo el promedio de edad los 6 años. Los síntomas comprenden: parálisis de músculos extraoculares, causando visión doble o parálisis de la mirada, parálisis facial periférica, atrofia y fasciculaciones de la lengua, y dificultades al deglutir, hemiplejía y eventualmente tetraplejía, ataxia, y vómito. La extirpación quirúrgica es a menudo difícil por la localización del tumor, se puede utilizar radioterapia y quimioterapia para disminuir el tamaño del tumor. El pronóstico generalmente es malo; pues la supervivencia a los 5 años es baja. (4, 7, 10,12). NEOPLASIAS SUPRATENTORIALES

26 Son los tipos dominantes de tumores en la edad adulta, pero representan menos de la mitad de tumores cerebrales que ocurren en la niñez. Glioma de los Hemisferios cerebrales Un astrocitoma de crecimiento lento puede infiltrar la corteza, causando focalización, o crisis parciales, varios años antes de que aparezcan signos neurológicos. Este tipo de tumor, que a menudo es difícil de diagnosticar, puede sospecharse en pacientes con crisis que no pueden ser controladas, particularmente si están asociadas con cambios mentales. Una vez que se establece el diagnóstico este tumor debe ser operado de manera inmediata. La remoción completa es raras veces posible y se utiliza radioterapia luego de la extirpación. Un oligodendroglioma de crecimiento rápido y un glioma indiferenciado son tumores más comunes de los hemisferios cerebrales que un astrocitoma. Causan

27 convulsiones, hemiparesias, hemianopsias y trastornos mentales, todos estos síntomas son rápidamente progresivos. El pronóstico es malo y la sobrevida es corta. (4, 7, 10, 12). Craneofaringioma Es poco común, representa menos del 10% de los tumores de la niñez, la edad promedio es de los 7 a los 12 años. Son tumores que suelen aparecer encima de la glándula pituitaria y son a menudo quísticos. El primer síntoma en notarse es de tipo endocrino, y generalmente consisten en trastornos del crecimiento y desarrollo sexual y ocasionalmente lo contrario; pubertad precoz. Si esta involucrada la parte posterior de la hipófisis podemos encontrar diabetes insípida. Los hallazgos neurológicos consisten en trastornos de la visión y del campo visual. La atrofia óptica es un hallazgo común y un 80 a 90% de pacientes presentan calcificaciones. El

28 tratamiento es con cirugía, radioterapia o en combinación. (4, 7, 10, 12) ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO No se conocen el origen de los tumores cerebrales; pero se han mencionado algunas causas potenciales: - Factores Genéticos: Se han observado defectos cromosómicos y trastornos genéticos en personas con tumores del SNC; los cambios precoces incluyen la pérdida del gen p53, regiones del cromosoma 17p13 y cambios intermedios que incluyen el gen ERB-B, el gen CMYC y el gen MDM2. - Medio Ambiente y Dieta: Compuestos nitrogenados, ocupación de los padres, radiaciones ionizantes y no ionizantes, exposición temprana a los Rayos X, ya sea en Recién Nacidos o Intraútero, exposición a insecticidas, antecedente de traumas craneales, la ingestión de

29 barbitúricos por la madre durante el embarazo y el primer parto con alto peso al nacer. - Edad y Sexo: Existe un pico pequeño en la infancia, alrededor de los 10 años, donde predomina el Meduloblastoma. Ligero predominio en el sexo masculino, salvo para el Meningioma que es el único tumor con una mayor incidencia en mujeres. (4, 12,18) COMPLICACIONES - Herniación del cerebro, a menudo mortal, puede ser una herniación uncal o del foramen mágnum. - Pérdidas neurológicas profundas, permanentes y progresivas. - Pérdida de la capacidad para interactuar o desempeñarse. - Efectos secundarios de los medicamentos, incluyendo la quimioterapia.

30 - Efectos secundarios de los tratamientos con radiación. (4) DIAGNOSTICO Historia clínica y examen neurológico: Un buen interrogatorio ayudará al diagnóstico, acompañado de un correcto examen físico que incluye el examinar los reflejos, fuerza muscular, movimientos de los ojos y boca, coordinación y estado de alerta. (4, 9). Tomografía Axial Computarizada: Sin dudas el examen más útil, sencillo, rápido y no invasivo es la TAC, que permite apreciar el tumor con sus características específicas, densidad tumoral, presencia o no de cápsula, infiltración de estructuras vecinas, edema asociado, calcificaciones. Con la inyección de contraste se puede obtener más información. Realizando reconstrucciones sagitales y coronales se puede tener

31 una idea exacta de la localización de la lesión y sus relaciones anatómicas. (4, 9,13). Resonancia Magnética Nuclear: Constituye sin dudas un elemento diagnóstico más eficiente que la TAC, las imágenes tienen mayor resolución y las relaciones anatómicas son mas precisas. Su desventaja en el caso de los niños pequeños radica en requerir una mayor colaboración del paciente por ser un estudio más prolongado durante el cual no se puede movilizar, por lo que debe realizarse, en ocasiones, bajo anestesia general. (4, 9,13) TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES El tratamiento específico para los tumores cerebrales será determinado por el oncólogo pediatra basándose en lo siguiente:

32 - La edad del niño, el estado general de salud y su historia médica. - El tipo, ubicación y tamaño del tumor. - Qué tan avanzada está la enfermedad. - La tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. - Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad. (5, 11, 12) TRATAMIENTO QUIRURGICO Con los nuevos aportes Científico-Técnicos se ha logrado disminuir la morbimortalidad causada por las intervenciones quirúrgicas en el cerebro. Los procedimientos quirúrgicos deben ser lo mas amplios posibles, esto se ve ayudado por la aparición de nuevos equipos como son el Microscopio Quirúrgico, Coagulador Bipolar, el Aspirador Ultrasónico.

33 El aspirador Ultrasónico emite un rayo ultrasónico que fragmenta el tejido tumoral con poca repercusión sobre los tejidos adyacentes; cuenta además con irrigación de suero fisiológico para la aspiración de fragmentos, su radio de acción es de 2 mm y hace hemostasia de vasos pequeños. La Cirugía Estereotáxica es utilizada en lesiones muy profundas y de difícil acceso o ante la sospecha de malignidad. (4, 5,11, 12) RADIOTERAPIA El mecanismo de acción de la radioterapia consiste en detener la mitosis, angiogénesis y reducir la masa tumoral, su utilidad esta demostrada en que después del tratamiento quirúrgico mejora la supervivencia de los pacientes y la calidad de vida.

34 Los equipos convencionales de mayor uso son las Bombas de Cobalto 60. Las dosis terapéuticas oscilan entre los 4,000 y 6000 Rads (R) debiendo aplicarse en la zona tumoral la mayor cantidad, e irradiarse a sitios donde puedan producirse siembras tumorales, entre ellos la columna vertebral y todo el encéfalo. El tratamiento se aplica en aproximadamente 35 sesiones, de lunes a viernes, descansando los sábados y los domingos. En el caso de los niños se recomiendan dosis de hasta 4, 000 R y en los que tienen menos de 24 meses se prefiere diferir su aplicación por los efectos deletéreos que produce sobre el cerebro en pleno desarrollo. En los últimos años se ha comprobado la utilidad de la Radioterapia Hiperfraccionada en la cual las dosis de se subdividen y se aplican dos veces en el día, debiendo mediar entre ellas al menos 8 horas, con menor daño sobre el encéfalo.

35 La complicación más frecuente son las alteraciones de la memoria y en los menores de 15 años, del aprendizaje. En los primeros días del tratamiento se produce un edema cerebral reaccional, que en ocasiones requiere deshidratantes cerebrales para combatirlo. En ocasiones se produce gran radionecrosis del tumor con efectos de masa, que precisan tratamiento quirúrgico. Otras alteraciones posibles son: hipotiroidismo, hipopituitarismo, lesiones de los nervios ópticos. (4, 5,11, 12). Una forma de radioterapia es la Radiación Convergente o Acelerador Lineal, éste equipo permite centrar rayos protónicos y destruir lesiones de manera circunscrita con el auxilio de la TAC o la RMN. En esta modalidad toda la dosis se aplica de una sola vez en un punto circunscrito; hay una acción inicial de destrucción y después se produce una colagenización arterial a largo plazo que dura hasta dos años. Su indicación es en lesiones

36 menores de 2,5 cm. Los resultados son alentadores en los procesos de benignos o de baja malignidad, no así en los malignos. (5, 11,12) QUIMIOTERAPIA Los agentes quimioterapéuticos inhiben la síntesis de ADN, la angiogénesis, la acción de los factores de crecimiento y la transmisión de "avisos celulares", una de las dificultades en el tratamiento es que no atraviesan la Barrera Hematoencefálica, pues para esto el agente quimioterapéutico debería tener bajo peso molecular ser liposoluble y bajo grado de ionización. Los fármacos más utilizados son las Nitrosoureas, la Procarbazine, la Vincristina, la Vinblastina, el 5- Fluoracilo, el Mitolactol, el Metrotexate, la Ciclofosfamida, el Carboplatino y el Cisplatino entre otros. Se han recomendado diversos esquemas terapéuticos, lo

37 esencial parece ser la combinación de varios agentes y la administración de coadyuvantes con vistas a permitir el paso por la barrera hematoencefálica. En los niños menores de dos años se recomienda la quimioterapia después de la cirugía y no aplicar radiaciones. (4, 5, 6, 11, 12) FACTORES PRONOSTICOS DE LOS TUMORES CEREBRALES Perspectivas a largo plazo para un niño con un tumor cerebral Las perspectivas del pronóstico a largo plazo para un niño con un tumor del SNC depende de varios factores como son el tipo histológico de tumor, que tan avanzada está la enfermedad, el tamaño y ubicación del tumor, la edad y el estado de salud general del niño, presencia de

38 metástasis, la invasión difusa o multifocal de las leptomeninges, la respuesta del niño a ciertos medicamentos, procedimientos quirúrgicos o terapias, nuevas alternativas en el tratamiento. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico, se debe realizar un seguimiento continuo y controlar los efectos secundarios de la Quimioterapia y Radioterapia así como la aparición de nuevas enfermedades malignas. La supervivencia está íntimamente ligada a la edad; mientras menor edad, peor pronóstico, ya que las lesiones desde el punto de vista histológico son más malignas en los menores de 18 meses y más agresivas las del tallo cerebral. (2, 4,5).

39 CAPITULO III 3.1 OBJETIVOS Objetivo General - Determinar la frecuencia y manifestaciones clínicas de Tumores del Sistema Nervioso Central en niños de 0 a 15 años del Instituto de SOLCA - Cuenca, desde Enero de 1998 hasta Diciembre del Objetivos Específicos - Conocer la frecuencia anual de tumores en menores de 15 años.

40 - Determinar a que edad y que tipo de tumor es más frecuente durante la niñez. - Conocer los síntomas y signos principales por los que el paciente acude a la consulta. - Determinar le presencia de hipertensión intracraneal como una de las complicaciones de estos tumores. - Conocer a que servicio acuden en la primera consulta. - Identificar las técnicas utilizadas para el diagnóstico y tratamiento que con mayor frecuencia se realiza en el Instituto de SOLCA. - Clasificar a los tumores del Sistema Nervioso Central en niños de acuerdo a la localización. - Conocer el diagnostico de los tumores y la evolución.

41 CAPITULO IV 4.1 METODOS, TECNICAS E INSTRUMENTOS DE RECOLECCION DE DATOS TIPO DE ESTUDIO Nuestra investigación se basó en un estudio Clínico- Descriptivo de los Tumores del Sistema Nervioso Central en niños de 0 a 15 años registrados en el Instituto de SOLCA durante un periodo de 8 años que comprende desde Enero de 1998 a Diciembre del El mismo que fué realizado a través de la recolección de datos en historias archivadas en el departamento de estadística del Instituto de SOLCA.

42 4.1.2 AREA DE ESTUDIO Nuestra investigación se realizó en el departamento de Pediatría; del Instituto SOLCA de la ciudad de Cuenca, el mismo que se encarga de dar atención a las personas que presentan problemas oncológicos, contando con un personal médico y tecnología adecuados para realizar un buen diagnóstico y tratamiento UNIVERSO Y MUESTRA El universo lo conformaron todos los pacientes de 0 a 15 años diagnosticados de Tumores del Sistema Nervioso Central en el período de Enero de 1998 a Diciembre del DEFINICION DE VARIABLES: Ver anexo Nº 1

43 PROCEDIMIENTOS Solicitamos autorización al consejo directivo de SOLCA para acceder a las historias clínicas computarizadas de los pacientes pediátricos que fueron diagnosticados de tumores del Sistema Nervioso Central. Realizamos la recolección de datos a través de la información de las historias clínicas del Instituto de SOLCA durante el período ; los datos que no constaron en las historias, fueron obtenidos por comunicación telefónica directamente al paciente o a sus familiares. Para dicha recolección utilizamos un formulario de recolección de datos según las variables de estudio.

44 Los datos obtenidos los procesamos y tabulamos en Exel. CAPITULO V 5.1 RESULTADOS TABLA Nº 1 DISTRIBUCION DE PACIENTES CON TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE 0 A 15 AÑOS, SEGÚN EL TOTAL DE PACIENTES ONCOLOGICOS ATENDIDOS EN SOLCA CUENCA DURANTE ENERO DE 1998 A DICIEMBRE DEL Pacientes Oncológicos Nº % Pacientes con TSNC Pacientes Oncológicos Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De todos los pacientes con diagnóstico oncológico que acudieron a SOLCA Cuenca en el periodo 1998 al 2005; el 0.55% corresponde a pacientes menores de 15 años con Tumor del Sistema Nervioso Central.

45 TABLA Nº 2 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN DISTRIBUCION ANUAL SOLCA CUENCA, 1998 A Año Pacientes Pacientes con Total Oncológicos Tumor del SNC Nº % Nº % Nº % Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras La mayor incidencia de pacientes oncológicos fue en 1999 con 57 pacientes, de los cuales, el 28.8% fueron diagnosticados de Tumores del sistema nervioso central, seguido en el 2000 con 50 pacientes, de los cuales el 11.11% correspondía a pacientes con Tumor del sistema nervioso central y en el 2001 de 49 pacientes, el 6.6%

46 correspondía a pacientes con tumor del sistema nervioso central. TABLA Nº 3 FRECUENCIA DE TUMORES EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN TIPO DE TUMOR SOLCA CUENCA, 1998 A Tipos de Tumor Nº % Leucemias Linfomas Tumor maligno de testículo Hepatoblastoma Histiocitosis Tumor maligno de hueso y cartílago Tumor maligno del riñón Tumor maligno de la retina Melanoma maligno de la 2 piel Tumor maligno del ojo y sus anexos Tumor maligno de ovario Tumor maligno de la vagina Tumor maligno de tejido conjuntivo y blando Tumor de tiroides Tumor maligno de abdomen Tumores del Sistema Nervioso Central Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras

47 De todos los pacientes menores de 15 años con diagnostico oncológico; el 40.2% corresponde a Leucemias, el 13.2% a Tumores del Sistema Nervioso Central y el 10.8% a Linfomas. TABLA Nº 4 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN EDAD Y SEXO SOLCA CUENCA, 1998 A Sexo Edad Femenino Masculino Total Nº % Nº % Nº % < TOTAL Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras La frecuencia es mayor en el sexo masculino con el 62.2% mientras que en el femenino es del 37.7%, y de ellos la edad mas frecuentes es en niños de 5 a 9 años con un 31.1%, en niños de 10 a 15 años con un 22.2% y en niñas de 10 a 15 años con el 17.8%.

48 TABLA Nº 5 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN PROCEDENCIA SOLCA CUENCA, 1998 A Procedencia Nº % Costa Sierra Oriente 0 0 Región Insular 0 0 Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De acuerdo a la procedencia el 73.3% corresponden a la Sierra y el 26.6% a la Costa. TABLA Nº 6 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN RESIDENCIA SOLCA CUENCA, 1998 A 2005 Residencia Nº % Urbano Rural Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca

49 Elaboración: Autoras El 53.3 % de los pacientes residen en la zona urbana, y el 46.6% en la zona rural. TABLA Nº 7 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN EL MOTIVO DE CONSULTA SOLCA CUENCA, 1998 A Motivo de Consulta Nº % Cefalea Nausea Vomito Convulsiones Alteración de la marcha Vértigo Temblores Disminución de la fuerza muscular Hemiplejía Hemiparesia Disminución de la agudeza visual Diplopía Parálisis Facial Disfagia Irritabilidad Perdida de peso Astenia Alteración del lenguaje Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras

50 El principal motivo de consulta es la cefalea y el vomito con un 20.9%, alteración de la marcha con un 11.8% y vértigo con un 8.1%. TABLA Nº 8 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLINICAS SOLCA CUENCA, 1998 A Manifestaciones Nº % Clínicas Cefalea Nausea Vómito Convulsiones Alteración de la Marcha Vértigo Nistagmus Disimetría Disdiadococinesia Temblores Dism. de la fuerza muscular Hemiplejia Hemiparesia Disminución de la agudeza visual Diplopía Parálisis facial Disfagia Irritabilidad Perdida de peso Pubertad precoz Retraso del crecimiento

51 Amenorrea Alteraciones del lenguaje Astenia Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras Las principales manifestaciones clínicas son cefalea y vómito con el 16.7 %, alteración de la marcha con un 12.4%, alteración de pares craneales 10.8% especialmente el II, III, IV, VI, VII y IX. TABLA Nº 9 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS, SEGÚN LA PRESENCIA DE SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL SOLCA CUENCA, 1998 A Síndrome Hipertensión Intracraneal de Nº % Cefalea Vomito Edema de Papila Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De los pacientes que presentaron síndrome de hipertensión intracraneal, el 39.7% tienen cefalea, el 41.1% vómito y el 19.1% edema de papila.

52 TABLA Nº 10 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN LOS MEDICOS QUE LO ATENDIERON PREVIAMENTE SOLCA CUENCA, 1998 A Médicos que lo atendieron previamente Nº % Neurocirujano Medico General Neurólogo Pediatra Medico de Emergencia Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras El 51.1% de pacientes acudieron por primera vez al neurólogo, el 20% al neurocirujano y el 13.3% al médico general.

53 TABLA Nº 11 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN LOS EXAMENES COMPLEMENTARIOS QUE SE REALIZARON SOLCA CUENCA, 1998 A Exámenes Complementarios Nº % TAC RMN Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras Los exámenes realizados para el diagnóstico corresponden a la TAC con un 65.5%, la Resonancia Magnética Nuclear con un 34.4%. TABLA Nº 12 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN BIOPSIA CEREBRAL REALIZADA SOLCA CUENCA, 1998 A 2005.

54 Biopsia Nº % Si No Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De los 45 pacientes el 48.8% se realizaron biopsia cerebral, mientras que el 51.1% no se realizó. TABLA Nº 13 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS. SOLCA CUENCA, 1998 A 2005, SEGÚN EL TIPO DE BIOPSIA CEREBRAL. Tipo de Biopsia Nº % Biopsia abierta Biopsia estereotáxica Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De los pacientes que se realizaron biopsia, el 81.8% se realizo biopsia abierta, y el 18.1% biopsia estereotáxica.

55 TABLA Nº 14 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN EL DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO SOLCA CUENCA, 1998 A 2005,. Diagnóstico Nº % Meduloblastoma Astrocitoma Ependimoma Glioblastoma Craneofaringioma Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras Los tumores mas frecuentes fueron el Meduloblastoma con un 35.5 %, el Astrocitoma con un 33.3% y el Glioblastoma con el 22%. TABLA Nº 15 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN LA EDAD Y TIPO DE TUMOR, SOLCA CUENCA, 1998 A TIPO DE TUMOR EDAD TOTAL

56 Nº % Nº % Nº % Nº % Meduloblastoma Astrocitoma Ependimoma Glioblastoma Craneofaringioma TOTAL Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De acuerdo a la edad y tipo de tumor, el más frecuente es el Meduloblastoma en niños de 5 a 9 años con un 17.7%; el Astrocitoma en niños de 10 a 15 años con el 15.5% y en tercer lugar con iguales porcentajes el Astrocitoma en niños de 5 a 9 años y el Glioblastoma en niños de 10 a 15 años con el 13.3%. TABLA Nº 16 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGUN LOCALIZACION DEL TUMOR SOLCA CUENCA, 1998 A Localización del Tumor Nº % Supratentorial Infratentorial Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras

57 La localización mas frecuente de los tumores es infratentorial con un 57.7% mientras que la supratentorial corresponde al 42.2%. TABLA Nº 17 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN EL LUGAR DONDE SE REALIZÓ EL TRATAMIENTO QUIRURGICO SOLCA CUENCA, 1998 A Tratamiento Quirúrgico Nº % Operado en otro lugar Operado en SOLCA Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras De los pacientes que acuden a SOLCA Cuenca el 81.25% se operan en otro lugar y el 18.75% se opera en SOLCA.

58 TABLA Nº 18 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN EL TRATAMIENTO RECIBIDO SOLCA CUENCA, 1998 A Tratamiento Nº % Quimioterapia Radioterapia Cirugía Quimioterapia-Radioterapia Quimioterapia-Cirugía Radioterapia-Cirugía Quimioterapia-Radioterapia- Cirugía Paliativo Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras El tratamiento que con mayor frecuencia reciben los pacientes es combinado; quimioterapia- radioterapia y cirugía con un 24.4%, solamente cirugía el 17.7%. y el 13.3% reciben tratamiento paliativo.

59 TABLA Nº 19 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS SEGÚN AGENTES UTILIZADOS EN QUIMIOTERAPIA. SOLCA CUENCA, 1998 A Agentes utilizados en Quimioterapia. Nº % Vincristina Cisplatino Lomustine Actinomicina D Procarbazina Ciclofosfamida Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras El agente mas utilizado en quimioterapia corresponde a la Vincristina con un 43.2%, Cisplatino con un 27% y Lomustine con un 21.6%. TABLA Nº 20 FRECUENCIA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS DE 0 A 15 AÑOS, DE

60 ACUERDO A LA EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD. SOLCA CUENCA, 1998 A Evolución Nº % Vivo con actividad tumoral Vivo sin actividad tumoral Muerto por tumor Muerto por otra causa Evolución desconocida Total Fuente: Historias clínicas del Instituto SOLCA- Cuenca Elaboración: Autoras En cuanto a la evolución el 37.7 % tiene una evolución desconocida, el 33.3% mueren por tumor, el 15.5% se encuentran vivos con actividad tumoral, el 8.8% vivos sin actividad tumoral y el 4.4% muertos por otra causa, en las que tenemos; sepsis y bronconeumonía.

61 CAPITULO VI 6.1 ANALISIS Y DISCUSIÓN De acuerdo a datos obtenidos en el departamento de estadística del Instituto SOLCA- Cuenca durante el periodo de enero de 1998 a diciembre del 2005, se encontró que de 8102 pacientes oncológicos de todas las edades que acudieron al Instituto; el 18.86% correspondía a pacientes menores de 15 años y el 0.55% a pacientes menores de 15 años con diagnóstico de Tumor del Sistema Nervioso Central; a pesar de que estos pacientes representan una baja proporción del total de casos oncológicos manejados en SOLCA, ocupan el

62 segundo lugar, con el 13.2% dentro de la patología pediátrica manejada en este centro; resultados muy parecidos al patrón encontrado en estudios Norteamericanos y Europeos en los que los tumores del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar (16); al igual que en un estudio realizado en Cuba en el que lo resultados fueron leucemia linfoblástica aguda, 26%, los tumores del SNC 18% y los linfomas no Hodgkin 9,3%(14); mientras que en un estudio realizado en México con 271 casos; fue más frecuente la leucemia aguda linfoblástica (82.4%), los linfomas, ocuparon el segundo lugar (14.3%), con un discreto predominio del linfoma no Hodgkin y en tercer lugar, los tumores del sistema nervioso central.(15); como podemos constatar; el tema en estudio permanece dentro de las tres principales causas de patología tumoral en niños en todos estos estudios.

63 Existe un predominio en el sexo masculino con una relación de 1.6:1, con una mayor frecuencia en niños de 5 a 9 años; en nuestro estudio no se encontraron casos en niños menores de 1 año. Al igual que en un estudio de Chile en un intervalo de 8 años la frecuencia fue mayor en niños que en niñas con una relación de 1.4:1 (1), resultados muy similares a nuestro estudio. No así en un estudio realizado en Cuba con 62 pacientes, en el que se encontró una mayor frecuencia en niñas que en niños, con un predominio en niños de 2 a 5 y de 6 a 10 (17). La mayoría de pacientes que acuden al Instituto SOLCA Cuenca, proceden de la Sierra con un 73.3% y un 26.6% de la Costa, el 53.3% son de la zona urbana y el 46.6% de la zona rural, lo cual se explica por estar este centro ubicado en una zona de mayor afluencia y por el servicio eficaz y eficiente que brinda a la población en general.

64 En nuestro estudio encontramos como principal motivo de consulta la cefalea y vomito con el 20.9%, alteración de la marcha con el 11.8% y vértigo con el 8.1% que aún siguen siendo síntomas inespecíficos en el diagnóstico. De acuerdo a las manifestaciones clínicas, coincidimos con los resultados de otros estudios similares en América, por ejemplo en un estudio realizado en Cuba en el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil Norte Docente Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba en el periodo ; los síntomas más frecuentes fueron cefalea, vómito, alteración de la marcha y alteración de pares craneales especialmente del V y VII (17); y en nuestro estudio los síntomas mas frecuentes fueron de igual manera la cefalea,(16.7%) vomito, (16.7%), alteración de la marcha (12.43%) y alteración de pares craneales, (10.8%) principalmente el II, III, IV, VI, VII y IX.

65 El especialista más consultado fue el neurólogo con un 62.2%, mientras que en Chile el servicio más consultado fue el consultorio (45.2%) y Urgencias (25.8%). (1). De acuerdo a la localización en nuestro estudio encontramos que los tumores supratentoriales corresponden al 42.2% y los tumores infratentoriales que son los más frecuentes representan el 57.7%, los mismos que tienen un mal pronóstico ya que se encuentran cerca del tallo cerebral, donde tenemos estructuras vitales. En un estudio realizado en Chile la ubicación se distribuyó de la siguiente manera el 18.6 % corresponde a tumores supratentoriales, el 40.6% son infratentoriales, el 28.1% del tronco encefálico, el 9.3% al nervio óptico y el 3.1% a la medula espinal, como podemos ver en ambos estudios, la localización más frecuente de los tumores del sistema nervioso central es en la región infratentorial. (1).

66 El tipo de tumor más frecuente encontrado en nuestro estudio es el Meduloblastoma con el 35.5% seguido muy de cerca por el Astrocitoma con el 33.3%, y el Glioblastoma con el 22.2%; siendo más frecuentes en niños de 5 a 9 años y en niños de 10 a 15 años respectivamente. Encontramos similitud con el estudio de Chile en el que los tumores más frecuentes son el Meduloblastoma con el 25%, Ependimoma con el 18.8% y Astrocitoma de bajo grado con el 12.5%.(1). En un articulo sobre un estudio realizado en la ciudad de Montevideo detallan los siguientes porcentajes para la serie de tumores con confirmación histológica en la que se muestra que el Meduloblastoma ocupa un 24.2% el astrocitoma un 20.6% y el Glioblastoma un 20.3%. (21). Como podemos ver en los tres estudios el tumor mas frecuente es el Meduloblastoma, con porcentajes cercanos, pero no así al hablar de Astrocitomas o Ependimomas en el que los porcentajes varían de un estudio a otro.

67 Los métodos de diagnóstico más utilizados fueron la Tomografía Axial Computarizada (TAC) con un 65.5% quizás por su alta sensibilidad y especificidad y por su bajo costo en comparación con la Resonancia Magnética Nuclear (RMN); sin embargo el método que da el diagnóstico definitivo es la biopsia, la misma que se realizó en el 48.8% de los pacientes. En cuanto al tratamiento la mayoría de pacientes recibieron tratamiento combinado, siendo este a base de Quimioterapia, Radioterapia y Cirugía, correspondiendo al 24.4% mientras que el 17.7% se realiza solamente cirugía, existiendo un 13.3% que reciben tratamiento paliativo. Los agentes mas utilizado en quimioterapia corresponden a la Vincristina con un 43.2%, Cisplatino con un 27% y Lomustine con un 21.6%. Al hablar de radioterapia encontramos que en un estudio retrospectivo de México durante 1987 a 1993 los

68 pacientes que recibieron quimioterapia y que tuvieron un seguimiento de mínimo un año se les administro el siguiente tratamiento con radioterapia: 12 casos de astrocitomas fueron tratados con una dosis de 5000 cgy posterior a la cirugía. 18 pacientes con meduloblastoma recibieron 4000 cgy a todo el cráneo, más 1000 cgy a fosa posterior, a la columna 3000 cgy. 9 niños con craneofaringioma postexéresis recibieron una dosis de 5,000 cgy. (18). En cuanto al tratamiento quirúrgico el 81.2% llegan operados de otro lugar, en SOLCA - Cuenca se opera un 18.7%, resultados que demuestra que muchos pacientes acuden primero a otras instituciones donde reciben previamente tratamiento, antes de ser derivados a SOLCA. De acuerdo a la evolución clínica encontramos que el 15.5% de los pacientes se encuentran vivos con actividad

69 tumoral, el 8.8% están vivos sin actividad tumoral, el 33.3% han muerto a causa del tumor, el 4.4% han muerto por otra causa que generalmente es debido a complicaciones dadas por la inmunodepresión causada por el tipo de tratamiento administrado es estos casos, entre las que tenemos sepsis y bronconeumonía ; y del 37.7% se desconoce su evolución, a pesar de haber obtenido información de la historias clínica y de haber realizado llamadas telefónicas a sus domicilios. En un estudio realizado en Cuba en el servicio de Oncohematología provincial del Hospital Infantil Norte Docente de Santiago de Cuba, desde enero de 1990 a diciembre del 2000; la evolución según la respuesta al tratamiento recibido fue: que 39 pacientes (62,9%) fallecieron en diferentes períodos, 22 pacientes (35,5 %) estaban vivos cuando se realizó el estudio y se desconocía el estado de 1 de ellos (1,6 %). (14). Como podemos ver, estos resultados difieren mucho de nuestro

70 estudio; la mortalidad en el servicio de Oncohematología provincial del Hospital Infantil Norte Docente de Santiago de Cuba alcanza el doble con respecto a nuestro estudio, esto se debe probablemente a que nosotros desconocemos la evolución del 37.7% de los pacientes, mientras que ellos desconocen la evolución de solamente el 1%. Finalmente pensamos que es importante reconocer tempranamente la sintomatología que manifiesta la presencia de este tipo de tumores en los niños, con el propósito de lograr una mejor evolución clínica, con un tratamiento adecuado y oportuno para así brindar una buena calidad de vida y prolongar la supervivencia de quienes padecen esta patología.

71 CAPITULO VII 7.1 CONCLUSIONES 1. Del total de pacientes oncológicos que acudieron al Instituto SOLCA Cuenca en el periodo de Enero de 1998 a Diciembre de 2005; el 18.86% correspondía a pacientes menores de 15 años, y el 0.55% a pacientes menores de 15 años con Tumores del Sistema Nervioso Central.