Aparato Urinario Proviene de un pliegue mesodérmico denominado mesodermo intermedio, situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal.

Transcripción

1

2 Aparato Urinario Proviene de un pliegue mesodérmico denominado mesodermo intermedio, situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal. Da origen en sus diferentes porciones, desde región cervical a caudal, a tres sistemas renales.

3

4 Sistema Pronéfrico Es el primer riñón degenera muy pronto. Día 20 al 30 En la región cervical (es el más craneal). Organización segmentaria en 7 o 10 acúmulos celulares denominados Nefrotomas que se canalizan para formar los Túbulos Néfricos.

5 Sistema Pronéfrico Éstos se unen en un conducto colector común o tubo pronefro. Hacia el final de la 4ta. semana desaparece todo indicio de este sistema.

6 Sistema Mesonéfrico Desde la porción toráxica hasta la porción lumbar superior. Día 26 al 4º mes Es una masa única llamada cordón nefrógeno en la que aparecen múltiples conductillos. Al alargarse forman un asa en forma de S y adquieren un ovillo de capilares (que proviene de la aorta), que forma el glomérulo.

7 Sistema Mesonéfrico Los túbulos constituyen alrededor de los glomérulos, la cápsula de Bowman. El extremo opuesto del túbulo desemboca en el conducto colector longitudinal o de Wolff (procedente del tubo pronefro).

8 Sistema Mesonéfrico Este sistema excretor es funcional durante un breve periodo de tiempo. Al final se transforma en dos órganos ovoides a cada lado de la línea media que serán parte de las futuras gónadas.

9 Sistema Metanéfrico A nivel del sacro durante la quinta semana de desarrollo, aparece un tercer órgano urinario: el metanefros o riñon definitivo.

10 Sistema Metanéfrico El sistema colector se desarrolla a partir de una evaginación del conducto mesonéfrico (conducto colector común formado por los 2 sistema anteriores), denominada brote ureteral.

11 Sistema Metanéfrico El brote se introduce en el tejido metanéfrico y al dilatarse forma la pelvis renal y los cálices mayores.

12 Sistema Metanéfrico De cada cáliz se forman 2 nuevos brotes que se subdividiran hasta constituir 12 generaciones de túbulos. Los túbulos de 2da generación crecen e incorporan a los de 3ra y 4ta, originando a los cálices menores.

13 Sistema Metanéfrico En conclusión, el brote ureteral dará lugar a la formación de: uréter, pelvis renal, cálices mayores y menores y de 1 a 3 millones de túbulos colectores.

14 Sistema Metanéfrico Cada túbulo colector está cubierto en el extremo distal por tejido metanéfrico. Se forman pequeñas vesículas renales que originan túbulos más pequeños con forma de S. Dentro de uno de los extremos de la S crecen los capilares y se diferencian a glomérulos.

15 Sistema Metanéfrico Así se forma la nefrona o unidad excretora. El extremo proximal de cada nefrona constiuye la cápsula de Bowman. El extremo distal desemboca en uno de los túbulos colectores, estableciendo un pasaje desde la cápsula de Bowman a la unidad colectora.

16 Sistema Metanéfrico El alargamiento contínuo del túbulo excretor da como resultado la formación del túbulo contorneado distal que se continua con una de las prolongaciones del túbulo colector, Asa de Henle, con rama ascendente y descendente y el túbulo contorneado proximal, en continuidad con la cápsula de Bowman.

17 El riñon definitivo empieza a funcionar a partir de la semana 12. La orina es emitida hacia la cavidad amniótica y se mezcla con el líquido amniótico. Es deglutido por el feto y reciclado por los riñones fetales. Función de excreción = placenta

18 Desarrollo de los uréteres Los uréteres que inicialmente eran evaginaciones de los conductos mesonéfricos (brote ureteral), se aproximan con el desarrollo a la pared de la vejiga, terminando penetrando en la misma de forma independiente a la de los conductos mesonéfricos.

19 El posterior ascenso de los riñones hace que la inserción de los uréteres en la misma suba y se separen, quedando un tejido de forma triangular, de vértice inferior (conductos mesonéfricos) y base superior (en cada vértice un uréter) que se denomina trígono vesical.

20 Desarrollo de la vejiga La porción más caudal del intestino posterior, que se continua con la alantoides, es ligeramente dilatada y se denomina cloaca, esta dilatación hace que se aproxime al ectodermo, entrando en contacto con él, quedando como separación entre el interior de la cloaca y exterior una pequeña membrana llamada membrana cloacal.

21 Entre la 4ta y la 7ma semana de vida intrauterina, esta zona sufre importantes transformaciones. El mesodermo que se situa entre la alantoides y el intestino posterior, crece caudalmente a través de la cloaca, formando el tabique urorectal, contactando con la membrana cloacal, dividiendo a la cloaca en dos porciones, una anterior o seno urogenital primitivo y otra posterior o conducto anorectal.

22 En el seno urogenital se distinguen tres porciones: La porción superior es la más voluminosa y formara la vejiga, esta porción se continua con el alantoides que terminará obliterándose quedando un cordón fibroso que une el vértice de la vejiga con el ombligo que se denomina uraco (en el adulto es el ligamento umbilical medio).

23 Una porción intermedia, estrecha, denominada porción pelvica del seno urogenital. La porción más distal del mismo denominada seno urogenital definitivo, aislada del exterior por la membrana urogenital

24 EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES

25 La diferenciación sexual comienza con la determinación sexual en el momento de la concepción, con la fertilización de un óvulo portador de un cromosoma X por parte de un espermatozoide portador de un cromosoma X o de un cromosoma Y. En las siguientes 4 o 5 semanas se desarrollan diversas estructuras pareadas a cada lado de la línea media que incluyen las crestas gonadales bipotenciales, los conductos de Wolff y Müller y los precursores de los genitales externos.

26 En presencia de un cromosoma Y la cresta gonadal se diferencia a testículo. Este proceso está mediado, en parte, por el producto de un gen sobre el cromosoma Y, convencionalmente llamado factor de determinación testicular (FDT). Diversos estudios indican que el gen "región de determinación sexual del cromosoma Y" (SRY) es el FDT.

27 Estas evidencias se resumen en: se expresa en la gónada masculina en el momento apropiado se detecta en varones 46,XY con desarrollo testicular existe desarrollo testicular normal en ratones XX transgénicos para el SRY.

28 De aquí la importancia de estudiar este gen en el proceso anormal de diferenciación testicular que ocurre en el hermafroditismo verdadero (HV), que se puede definir como la presencia simultánea en un mismo individuo de tejido testicular y ovárico.

29 La diferenciación sexual del ser humano se inicia por la acción de un gen: SRY El gen SRY se encuentra en el Cromosoma Y El gen SRY inicia la diferenciación de las gónadas y anexos.

30

31 TESTÍCULOS Testosterona (Células de Leydig) 5-dihidro testosterona Sustancia inhibidora de Muller

32 OVARIOS (No Sustancia Inhibidora de Muller) No Sustancia Inhibidora de Muller No Testosterona No 5-dihidro testosterona

33 EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES Testículos Embrión Conducto de Wolff Conducto de Muller Diferenciación cromosómica 4-12 semanas Ovarios semanas

34 APARATO GENITAL MASCULINO

35 Gónada en general se encuentra entre el mesonéfros y el mesenterio dorsal (abdomen) Células germinativas primordiales (movimientos ameboideos) Conducto paramesonefrótico o conducto de WOLF \ MULLER A partir de la 7ª semana se puede diferenciar el sexo del embrión

36 Células de Sertoli derivan del epitelio gonadal Espermatogonia / espermatocito primario / secundario / espermátide Espermatogénesis Espermátide/espermatozoide Espermiogénesis

37 Derivan del conducto de WOLF: Conducto eferente Epidídimo Vesícula seminal Derivan del conducto de MULLER: rezagos Apéndice: epidídimo / utrículo prostático

38 Conductos genitales Conducto mesonefrótico persiste, excepto en su porción más craneal Desde cola epidídimo: evaginación vesícula seminal, el conducto mesonefrótico adquiere una túnica gruesa muscular CONDUCTO DEFERENTE Más allá de la vesícula se denomina conducto eyaculador

39 ESTRUCTURAS HOMBRE MUJER Tubérculo genital Pene / Falo Clítoris Pliegues genitales o uretrales Uretra peneana Labios menores Prominencia genital Escroto Labios mayores

40 DESCENSO DEL TESTICULO Final del 2º mes, el testículo y el mesonéfros: mesenterio urogenital Desde el polo caudal del testículo se extiende una proyección mesénquima: Gubernaculum testis Antes de descender, esta banda termina en la región inguinal (oblicuo mayor y menor) Se forma la porción extraabdominal: Gubernaculum inguinal / bolsas escrotales Factores que favorecen la migración del testículo

41 Músculo oblicuo menor (fascia y muscular): cremáster EL músculo transverso no contribuye con capa alguna

42 Aparato Genital Femenino

43 El conducto paramesonéfrico se convierte en el conducto genital principal de la mujer: a)una porción craneal vertical que desemboca en la cavidad celómica b)una porción horizontal que cruza el conducto mesonéfrico c)una porción caudal vertical que se fusiona con la corespondiente del lado opuesto

44 Al producirse el descenso del ovario, las 2 primeras porciones se convierten en trompa uterina o de Falopio y las partes caudales fusionadas forman el conducto uterino Cuando la segunda parte del conducto paramesonéfrico sigue una dirección caudal e interna, los pliegues urogenitales se van situando en un plan transversal ancho

45 Los conductos paramesonéfricos fusionados dan origen al cuerpo y al cuello uterino y está rodeado por una capa de mesénquima Este mesémquima constituye la túnica muscular del útero o miométrio y su revestimiento peritoneal o perimetrio

46 Vagina El epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital y la pared fibromuscular de la vagina; se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante El contacto del primordio uterovaginal con el seno urogenital que forma el tubérculo sinusal, induce la formación de evaginaciones endodérmicas en pares, los bulbos sinovaginales, que se extienden desde el seno urogenital hasta el estremo caudal del primordio uterovaginal

47 Los bulbos sinovaginales se fusionan formando una placa vaginal sólida De manera posterior, se rompen las células centrales de esta placa, lo que forma la luz de la vagina Sus células periféricas forman el epitelio vaginal

48 Himen Hasta la vida fetal tardía, la luz vaginal se separa de la cavidad del seno urogenital por una membrana, el Himen, que se forma por una invaginación de la pared posterior del seno urogenital resultante de la expansión del extremo caudal de la vagina El himen se rompe durante el período perinatal y permanece como un pliegue delgado de mucosa, justo detrás del orificio vaginal

49 Conductos Genitales y Glándulas En el embrión con ovarios, los conductos mesonéfricos involucionan a causa de la falta de testosterona y se desarrollan conductos paramesonéfricos por ausencia de SIM Aunque la testosterona es esencial para el desarrollo sexual masculino, el desarrollo femenino no depende de la presencia de ovarios u hormonas

50 Las trompas uterinas se desarrollan a partir de las porciones craneales, no fusionadas, de los conductos paramesonéfricos El epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital y la pared fibromuscular de la vagina Se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante

51 Malformaciones del Aparato Genital Femenino

52 El proceso se vuelve anormal cuando ocurre retraso en la división de los cromosomas, en la no separación o ambos fenómenos. Si hay 2 líneas de células primordiales se ha formado un mosaico La disgenesia de Muller se manifiesta por varios estados en los cuales la mujer fenotípica y genotípicamente tienen ausencia congénita total o parcial del útero, trompas y vagina; ésta puede ser aplasia vaginal, aplasia de Muller o diversas combinaciones

53 Anomalías del Clítoris La ausencia de clítoris es la más rara de todas las anomalías de ese órgano Cirugía plástica Casos necesarios (extirpación) No hay problemas sexuales posteriores

54 Anomalías de la vulva Como regla, está asociada con duplicación de las estructuras internas: vagina, útero, vejiga y parte del sistema genito urinario

55 Anomalías Labios Mayores Los labios pueden estar hipoplásicos y no desarrollarse normalmente en la pubertad La fusión de los labios mayores ocurre en el pseudohermafroditismo Esto puede asociarse con una uretra peneana y la hipertrofia de los labios mayores puede simular un escroto Identificación rápida y tratamiento

56 Anomalías del Perineo Ano imperforado o puede haber un ano vestibular El ano puede estar situado posterior al vestíbulo o puede perforar al perineo con una capa gruesa anterior A menudo, habrá una comunicación congénita interior entre el sistema urinario y el sistema genital

57 Se indica la operación temprana, en especial si ocurre infecciones de la parte alta del sistema urinario La reparación plástica a menudo proporciona un resultado satisfactorio

58 Anomalías de Himen El himen puede estar perforado y esta anormalidad rara vez se asocia con tabiques transvaginales Las variaciones de la apertura normal del himen incluyen los tipos cribiformes, múltiples, tabicados y pequeña única El diagnóstico del himen imperforado se hace durante la menarquia, al observar una membrana himenal tensa Se hace un corte en forma de luna

59 HIMEN IMPERFORADO Carece de agujero por donde salen las secresiones cervicales y uterinas Si el diagnóstico es después de la menarquia, puede ser doloroso Puede causar esterilidad

60 Anomalías de la Vagina Desarrollo anormal del sistema de conductos de Muller Se asocian con defectos urogenitales o urorectales Clasificación: A) Agenesia: Ausencia total de la vagina B) Disgenesia: ausencia parcial C) Hipoplasia: Un conducto vaginal de longitud adecuada pero del calibre de la uretra

61 D) Tabique transverso: grosor de 1 a 1.5 cm (cualquier nivel) E) Tabique longitudinal: presentar una verdadera duplicación de la vagina

62 Quistes: Por lo general se encuentran quistes congénitos de la vagina en la porción lateral profunda de la misma

63 SINEQUIA DE LABIOS MENORES Malformación de los genitales externos Se da por la adherencia de labios menores Puede causar molestias urinarias Puede estar acompañado de imperforación del himen o ausencia de vagina

64 Anomalías del Cuello Uterino Las anomalías de cuello uterino son con frecuencia las mismas que las del útero, en cuanto ausencia La falta congénita de cérvix es rara, pero se ha observado pacientes con separacíon completa del útero en las que hay una mitad perfecta del cuerpo uterino completa con oviducto y ovario Cirugía plástica

65 ATRESIA DE CUELLO UTERINO La atresia comprende ambos lados No hay comunicación con el conducto uterino

66 Anomalías del útero Las anomalías del útero, se asocian con frecuencia con anomalías congénitas de la vagina y con ausencia o duplicación de porciones del sistema urinario Causa importante de aborto habitual y parto prematuro Algunos pueden causar esterilidad

67 MALFORMACIONES CERVICALES DUPLICACIÓN DEL ÚTERO Por la falta de fusión de los conductos mesonéfricos Tiene variantes: - En su mayor grado: Útero didelfo (doble) - Menos grave: Útero arqueado (presenta una hendidura en la parte media)

68 UTERO BICORNE Posee dos cuernos que desembocan en la vagina única ÚTERO BICORNE UNICERVICAL CON UN ASTA RUDIMENTARIA Hay atresia total o parcial de un conducto paramesonéfrico Se presenta en forma de apéndice del bien desarrollado Puede haber complicaciones

69 Anomalías de trompa uterina Ausencia unilateral, asociada frecuentemente con una ausencia uterina en ese lado Ausencia bilateral, que se observa con más frecuencia con un útero rudimentario o con una ausencia uterina de ese lado o útero rudimentario Trompa pequeña accesoria

70 Anomalías de los ovarios En raras ocasiones hay agenesia congénita o atresia de los ovarios En la mayoría de casos tampoco existen la trompas Ovarios supernumerarios pero siempre lejos del ovario normal

71 Malformaciones del Aparato Genital Masculino

72 Definición: HIPOSPADIAS Anomalía del pene relativamente común que aparece como un orificio anormal (meato) por debajo del pene en lugar de estar en la punta del órgano. Causas, incidencia y factores de riesgo: La hipospadias es un defecto congénito que puede afectar a 3 de cada recién nacidos.

73 HIPOSPADIA Cuando falta por completo la fusión de los pliegues uretrales: labios mayores mujer Pene Introvertido ( enterrado ) Posición anormal del escroto con respecto al pene

74 Esta anomalía tiende a estar acompañada de un encordamiento, una ajustada banda fibrosa que resulta en una curvatura hacia abajo del pene, al observarlo durante una erección. Las manifestaciones más severas de la hipospadias se presentan cuando el orificio penil se encuentra en la mitad del miembro o en la base.

75 Son malformaciones relacionadas con orificio uretral ectópico. La placa glandular no se canaliza adecuadamente por falta de fusión de los pliegues urogenitales. En estos casos el orificio uretral desemboca en la superficie ventral del glande peneano, o en casos menos frecuentes, en la superficie ventral del cuerpo del pene. Al mismo tiempo esto provoca un encorvamiento en sentido ventral del pene, trastorno conocido como encordamiento.

76 EPISPADIA No se ha formado completamente la uretra Esta es corta y agrietada Se abre en la superficie superior En niñas se situa entre el clítoris (hendido) y labios menores

77 EPISPADIAS Anomalía rara 1/ nacimientos La desembocadura de la uretra se halla en el dorso del pene Con frecuencia se ve acompañada de extrofia vesical

78 Se llama así a la falta de descenso de los testículos hacia la bolsa escrotal, al momento del nacimiento. Generalmente el testículo no descendido se encuentra en la ingle o en la raíz del escroto. En la bolsa escrotal el testículo se mantiene con una temperatura inferior a la de la ingle o la cavidad abdominal (aproximadamente medio grado centígrado).

79 Debe diferenciarse la criptorquidia del testículo en ascensor. En esta última patología, el testículo llega a la bolsa escrotal pero ante un estímulo como el frío, roce de la piel escrotal, etc, el testículo se desliza hacia la ingle. Esto se debe a un reflejo muscular que es muy sensible hasta la adolescencia.

80 Ausencia de uno o ambos testículos Testículo no realiza la espermatogénesis. No sufre alteraciones mientras no sobreviene la pubertad Síntomas: Ausencia de testículo en bolsas escrotales Insuficiencia testicular

81 No se encuentra el testículo dentro del escroto Puede ser uni o bilateral Ocurre en el 20-30% en bebes prematuros Sólo en el 1% persiste y es unilateral Por producción anormal de andrógenos Puede causar cáncer o esterilidad

82 Diagnóstico Distinguir de testículo móvil, atrofia testicular Examinar varias veces pie / acostado Tratamiento hormonal Edad: 4-8 años Gonadoestimulantes Resultados sólo el 10% de casos desciende Tratamiento quirúrgico: Orquidopexia

83 HIDROCELE Es la presencia de agua dentro del escroto Se confunde con hernia inguinal No es reducible quirúrgicamente Generalmente se reabsorve sola

84 HIDROCELE Cuando el processus vaginalis no se cierra o se cierra después de que el líquido del abdomen queda atrapado en la cavidad escrotal, se llama hidrocele. El canal (canal inguinal) entre la cavidad abdominal (peritoneo) y el escroto permanece abierto. El líquido del peritoneo entra en el canal y en el escroto, y ocasiona la inflamación de este último.

85 Si un hidrocele persiste más allá de los primeros 6 o 12 meses de vida, debe repararse quirúrgicamente. La hernia inguinal en bebés se repara normalmente dentro de los primeros tres meses de vida. Durante un examen físico, a veces es difícil distinguir un hidrocele de una hernia inguinal.

86 MICROPENE Pene bífido Disgenesia gonadal: Sindrome de Turner

87 Otras Malformaciones del Aparato Genital

88 HERNIA INGUINAL CONGÉNITA Protrusión de vísceras en un saco peritoneal Más frecuente en varones A veces llega a nivel del escroto Dolorosa Tratamiento: quirúrgico (poco riesgo)

89 EXTROFIA VESICAL Se presenta en combinación con la epispadia La pared posterior de la vejiga queda expuesta al exterior Se da en la 4ª o 5ª semana del embarazo

90 GENITALES AMBIGUOS No hay evidencia clara sobre sexo asignable Se divide en 3 grupos: 1) Pseudohermafroditismo femenino 2) Pseudohermafroditismo masculino 3) Hermafroditismo verdadero

91 Hermafroditismo verdadero Estos recién nacidos presentan tejido ovárico y testicular en proporciones variables, y puede ser posible encontrar un ovario y un testículo completos, con sus anexos habituales. El cariotipo será 46-XX en el 50%, 46-XY en el 20% y el restante 30% presentará un mosaico con presencia del cromosoma Y.

92 La virilización de los genitales externos es muy variable. Algunos enfermos presentan una proteína que dificulta la identificación del cromosoma Y.

93 HERMAFRODITISMO VERDADERO Presentan tejido ovárico y testicular Cariotipos: - 50%: 46,XX - 20%: 46,XY - 30%: Mosaico (cromosoma Y) Los genitales externos son ambiguos

94 Pseudohermafroditismo femenino El cariotipo es 46XX (mujer) y posee ovarios, pero la exposición intrauterina a hormonas masculinizantes determinan que los genitales externos se asemejen a los de un varón Cuanto mayor y más precoz haya sido esta exposición, mayor semejanza tendrán los genitales externos con los de un varón sano.

95 Las causas más comunes son: Hiperplasia suprarrenal congénita (la más frecuente) Ingestión materna de andrógenos (hormonas masculinas) Tumores virilizantes del ovario materno

96 PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO Cariotipo 46,XX Presenta ovarios Genitales externos masculinos Causa más frecuente: - Hiperplasia suprarrenal congénita

97 Psuedohermafroditismo masculino Es el grupo mas complejo en cuanto al origen y la expresión clínica. Puede ser debido a: Disgenesias gonadales (ausencia de regresión de las estructuras femeninas) Defectos en la síntesis de las hormonas masculinas o en las células que las producen Defecto en los receptores periféricos de las hormonas masculinas.

98 PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO Cariotipo 46,XY Los caracteres internos y externos varian según el grado de desarrollo de los genitales externos Causa más frecuente: - Producción insuficiente de hormonas andrógenas