Bazo ectópico (1) (2)

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1 El bazo se desarrolla como una evaginación del mesénquima que surge del lado izquierdo del mesogastrio (flecha). Normalmente rota hacia la izquierda y se fija en el espacio subfrénico izquierdo por repliegues peritoneales. Bazo: embriología

2 Bazo ectópico El bazo está relativamente fijo en su posición por los ligamentos suspensoriso, que rodean a órganos y musculatura. Los pacientes con torsión del bazo ectópico pueden presentar síntomas agudos, crónicos o intermitentes. Las complicaciones de la torsión del bazo incluyen gangrena, abscesificación, peritonitis localizada, obstrucción intestinal y necrosis de la cola pancreática. El bazo ectópico o wandering spleen es raro y no tiene relevancia clínica, excepto cuando se torsiona o simula una masa. La torsión del wandering spleen es una entidad rara, aunque hay que recordarlo en el diagnóstico del abdomen agudo, ya que si no se trata su mortalidad es muy elevada. El diagnóstico ya se puede sugerir con ecografía cuando el bazo está ausente en su posición normal y se ve una masa móvil. La ecogenicidad puede ser normal, por lo que si sólo usamos la ecografía en modo B se puede pasar por alto este importante diagnóstico.

3 Bazo ectópico (1) Mujer de 3o años de edad que acude a la urgencia por reagudización de un dolor abominal que sufre de forma esporádica y que ahora es continuo. (2) La ecografía muestra una masa en el hemiabdomen derecho (flecha). El estudio Doppler muestra zonas con conservación del flujo diastólico (1), y zonas con pérdida del flujo diastólico (2).

4 Bazo ectópico La TC abdominal mostró signos de anomalía el situs. La paciente presentaba heterotaxia abdominal, con situs ambigus y poliesplenia. Después de la inyección de contraste, la TC mostró una masa homogénea que se realzaba discretamente (flecha blanca). Se diagnosticó de bazo ectópico torsionado y pasó a cirugía. (3) El especimen patológico mostró un aporte arterial doble, lo que justificaba el patrón en el estudio Doppler (áreas con diástole conservada y zonas sin diástole). No se vieron otras anomalías.

5 Riñón: embriología 1 2 Glándula suprarrenal Glándula suprarrenal Mesonefros Inicialmente, los riñones metanéfricos se localizan muy cerca uno de otro, en una posición pélvica y por delante del sacro. Mesonefros Arteria renal Riñón Uréter Vejiga Glándula suprarrenal Conforme crece el abdomen, los riñones se separan uno de otro. 4 Arteria renal Riñón Uréter Vejiga Embrión de 6 semanas 3 Riñón Uréter Vejiga Embrión de 9 semanas A las 9 semanas de vida, los riñones consiguen su posición adulta. Esta migración se debe al crecimiento del embrión caudal, que hace que esta zona se aleje de los riñones. Conforme los riñones ascienden, también cambian su eje: incialmente su hilio se dirige hacia delante, pero conforme maduran, el hilio se hace más medial.

6 Ectopia Renal La ectopia renal se refiere a un riñón con una anomalía congénita de su posición. Clasificación Ipsilateral Ectopia renal cruzada Caudal ABDOMINAL: riñones por encima de la cresta iliaca, pero por debajo del nivel de L2. ILIACA: El riñón se localiza opuesto a la cresta iliaca o en la fosa iliaca. Craneal PELVICO:El riñón se localiza en la pelvis verdadera.

7 Ectopia Renal Craneal También conocido como riñón intratorácico, se trata de un riñón herniado parcial o totalmente en el tórax a través del triángulo lumbosacro o del foramen de Bochdalek. Esta anomalía congénita es rara; se describe en cerca de 1 de cada autopsias realizadas en niños. Es más frecuente en varones. Es más frecuente en el lado izquierdo solo, luego en el lado derecho solo; las formas bilaterales son más raras. El caso presentado muestra un riñón intratorácico (flecha en una mujer asintomática en la que se detectó una masa en una radiografía de tórax.

8 Ectopia renal abdominal y pélvica Afecta al riñón izquierdo en el 70% de los casos; cuando es bilateral, el riñón izquierdo suele localizarse en una posición más baja que el derecho. El riñón ectópico suele ser más pequeño, con un uréter más corto de lo normal (flecha blanca). Los cálices pueden presentar un aspecto extraño. Riñón ectópico detectado en una ecografía abdominal realizada por otro motivo. El riñón izquierdo (RI) está en posición pélvica, cerca de la vejiga (V) y anterior a al columna vertebral (CL). Riñón ectópico (flecha blanca) detectado en una urografía en un adulto.

9 Ectopia renal abdominal y pélvica Se estima que la ectopia simple abdominal o iliaca aparece en 1/600 neonatos. Suele asociarse a anomalías de la rotación, como sucede en este caso, en el que se aprecia cómo la pelvis renal tiene una orientación ventral en vez de medial (flecha).

10 Complicaciones de la ectopia renal Mecánicas (obstrucción, reflujo) y sus consecuencias (litiasis, infecciones). Los riñones pélvicos pueden tener una función disminuida y dificultar el parto. Las arterias aberrantes pueden obstruir el uréter. Los riñones abdominales y pélvicos están menos protegidos en casos de traumatismo abdominal.

11 Ectopia renal: diagnóstico diferencial Trasplante renal. Los antecedentes permiten el diagnóstico. Riñón en herradura. Ver abajo. Desplazamiento renal adquirido. Por masas adyacentes (hepáticas, esplénicas o retroperitoneales) Riñón en herradura Es frecuente (1/400). No hay evidencia de un carácter hereditario. Siempre es esctópico: se localiza más bajo que el riñón normal. La arteria mesentérica inferior siempre cruza el istmo. El aporta sanguíneo suele provenir de varios vasos. Existen diferentes variantes. Tienen mayor predisposición a sufrir lesiones; las litiasis son frecuentes y muestran diferentes grados de obstrucción urétero- piélica.

12 Uréter ectópico El uréter ectópico es aquél que no finaliza en el trígono vesical, si bien el término se suele referir a los uréteres que finalizan fuera de la vejiga. En el 70-80% de los casos se asocia a una duplicación ureteral completa y sigue la regla de Meigert - Meyer: en cerca del 85 % de los casos, el uréter del pielón superior desemboca por debajo y medialmente con respecto al uréter del pielón inferior. En los varones, la inserción más frecuente es la uretra prostática, pero en las mujeres suele finalizar distal a los mecanismos reguladores de la continencia del cuello vesical, lo que acaba originando incontinencia. En ambos sexos puede complicarse con infecciones de orina.

13 Ureterocele El ureterocele es una dilatación en forma de globo del uréter distal y puede aparecer en uréteres simples y duplicados. Existen dos tipos: intravesicales y ectópicos. Los ectópicos se asocian a sistemas duplicados en un 80% de los casos. Los ureteroceles pueden diagnosicarse cuando se ve una deformidad del uréter distal rodeada de un halo sonolucente. La ecografía permite una valoración adecuada, como masas quísticas intravesicales adyacentes al uréter ipsilateral. Ejemplo de ureterocele visto en ecografía en un lactante con infección de orina. El ureterocele (flecha verde) se ve como una masa quística. Al vaciar su contenido se muestra colapsado (flecha blanca).

14 Uréter ectópico: diagnóstico diferencial y anomalías asociadas. El uréter ectópico puede confundirse con quistes de las vesículas seminales, quistes prostáticos y quistes del conducto de Gartner (quistes de inclusión en la pared lateral de la vagina, remanentes de los conductos mesonéfricos). Uréter en fondo de saco Es una estructura hueca en fondo de saco que presenta todas las capas de un uréter normal. Se pueden asociar a risñones en herradura, riñlones ectópicos fusionados, ectópicos o con ectopia cruzada, y pueden estar unidas a la vejiga como estructuras independientes. Suelen ser asintomáticos, y descubrirse como hallazgos casuales en las urografías. Son dos veces más frecuentes en mujeres. La urografía intravenosa muestra una lesión en fondo de saco, con final de aspecto bulboso (flecha). Esta yema en fondo de saco se rellena por reflujo.

15 Vesícula biliar ectópica Cuando el embrión mide 2,5 mm, se forma una yema bífida en el margen anterior del intestino anterior primitivo (flecha blanca). Esta yema prolifera lateralmente hacia el setpum transversum. La porción más cefálica de este divertículo forma el hígado y los conductos biliares intrahepáticos, mientras que la porción más caudal forma la vesícula y la vía biliar extrahepática. La vesícula puede presentar diferentes posiciones anómalas. Los hallazgos de imagen no suelen ser difíciles de interpretar, pero la clínica puede ser inespecífica, debido a la menor irritación peritoneal en casos de colecistitis. Esta mujer de 72 años presentó dolor abdominal y fiebre; la TC abdominal mostró la vesícula ectópica. Las litiasis facilitaron el diagnostico de vesícula ectópica (flecha verde), que podría confundirse en estos casos con lesiones quísticas del hígado.

16 Testículos no descendidos Góndadas A los días de desarrollo embriológico, las gónadas indiferenciadas comienzan a convertirse en testículos. Al final del periodo embrionario (días 57 a 60), el testículo empieza a producir dos hormonas (testosterona y los factores de inhibición müllerianos). En este momento, el peritoneo engloba al gubernaculum, formando el proceso vaginal. Entre las semanas 12 y el séptimo mes, el proceso vaginal desciende progresivamente hacia el escroto. El gubernaculum (flecha) distiende el escroto y el canal inguinal, lo que permite, primero al epidídimo y luego al testículo (1) pasar a través del canal inguinal para llegar al escroto. Entonces, la parte superior del proceso vaginalis se oblitera y la porción que queda en el escroto se convierte en la túnica vaginalis. Finalmente, el gubernaculum se atrofia. (1) Hay diferentes teorías que intentan explicar qué produce el descenso testicular. La más popular es la mecánica, que postula que el aumento de presión en la cavidad abdominal fuerza el descenso del testículo al escroto.

17 Testículos no descendidos: clasificación Testículos no descendidos Testículos no descendidos verdaderos (criptorquidia) (30 %) Testículos retráctiles (70%) Obstruidos durante el descenso caudal (20%) En el momento en que se localiza en la bolsa inguinal superficial de Browne. El cordón es de longitud normal y los testículos son de aspecto normal. Distópicos funcionalmente (80%) Cuando no llegan al destino final en el escroto, pero se localizan en el trayecto de descenso. Ectópicos verdaderos (menos del 1 %) Se localizan en la ingle, periné, raíz del pene, triángulo femoral o en el lado contralateral (ectopia cruzada) Se localizan de forma intermitente en el escroto, o pueden recolocarse manualmente en el escroto.

18 Complicaciones Infertilidad Testículos no descendidos Si no se tratan, los testículos no descendidos bilaterales se asocian con infertilidad en un 100% de los casos; si el tratamiento es correcto, este valor baja al 40%. Neoplasia testicular maligna La prevalencia es de 30 a 50 veces superior al de la población general. El riesgo desaparece si el tratamiento es adecuado antes de los 5 años de edad. El tumor más frecuente es el seminoma (flecha). Torsión testicular El riesgo de torsión aumenta, especialmente si se ha desarrollado una neoplasia testicular. Tumor testicular (flecha 1) en paciente con criptorquidia. 2 Presenta metástasis pulmonares (flecha 2)

19 Testículos no descendidos Varón de 28 años con antecedentes de criptorquidia tratada en la infancia. Se realiza ecografía de control (1), que muestra nódulo sólido hipoecoico (flecha), sospechoso de neoplasia. El paciente no acude al hospital hasta pasados cuatro años, en los que el testículo está reemplazado casi en su totalidad por una masa tumoral (2). La foto 3 muestra la pieza. El diagnóstico final fue de seminoma.

20 Testículos no descendidos: imagen La mejor clave diagnóstica es la ausencia de cordón espermático. El testículo puede localizarse en cualquier situación, desde el riñón hasta el canal inguinal; esta última es la localización más frecuente. Los testículos inguinales pueden estudiarse bien con ecografía; estos testículos suelen ser más pequeños que los normales, y en ocasiones difíciles de diferenciar de otras masas. Los testículos abdominales son difíciles de detectar; en ocasiones, la TC o la RM permiten el diagnóstico. Abdominal testis are detected with CT or MRI. Este caso muestra un varón de 62 años con testículos abdominales, detectados en ecografía (flecha 1), también vistos en TC (flecha 2) 1 2

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