TEMA: ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO OCASIONADOS POR TRASTORNOS PROGRESIVOS DEL DOMINIO NEUROMUSCULAR
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- José Ramón Acuña Herrera
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1 TEMA: ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO OCASIONADOS POR TRASTORNOS PROGRESIVOS DEL DOMINIO NEUROMUSCULAR SUBTEMA 1: ALTERACIÓN DEL DESARROLLO NEUROMOTOR (PATRÓN B) INTRODUCCIÓN Las Alteraciones del desarrollo neuromotor se producen cuando hay un trastorno en el desarrollo infantil temprano, en cualquiera de las seis fases del desarrollo del cerebro. Estas fases no son discretas sino que se superponen algunas y continúan su desarrollo en la edad adulta. Las fases son: neurulación y neurogénesis, proliferación neuronal y migración, diferenciación neuronal y sinaptogénesis, maduración, gliogénesis y mielinización. Los trastornos del desarrollo neuromotor son muy difíciles de definir. Reflejan siempre alteraciones en las que se ven afectados varios aspectos del desarrollo del niño; de ahí la importancia de intervenir cuanto antes, pues el trastorno puede ir repercutiendo negativamente en otras áreas del niño, agravando y comprometiendo su desarrollo. Algunas de las alteraciones que se presentan son debilidad motriz o disarmonías tónico-motoras, básicamente en la que presentan características como torpeza motora, sincinesias y paratonía; también pueden presentar inestabilidad motríz, en la que el niño es incapaz de mantener un esfuerzo de forma constante, se muestra muy disperso y con una constante incoordinación y agitación; inhibición motríz, en la que el niño muestra como un temor a la relación con el otro, a la desaprobación, y ello le hace "no hacer", "inhibir" lo que serían los amplios movimientos corporales que le harían demasiado "visible". Dichas alteraciones pueden causar retrasos de maduración en el desarrollo del niño con inmadurez afectiva, actitud infantil y regresiva, dependencia, pasividad, etc; trastornos del esquema corporal los cuales pueden ser referentes al "conocimiento y representación mental del propio cuerpo", o los referidos a la "utilización del cuerpo" (de la orientación en el propio cuerpo y, desde éste, del espacio exterior; y de una inadecuada utilización del mismo en su relación con el entorno). Los orígenes de éstos pueden encontrarse en esas primeras relaciones afectivas del niño con su entorno; ello demuestra, una vez más, la estrecha relación entre la afectividad y la construcción del esquema corporal.
2 Algunas enfermedades que afectan el desarrollo neuromotor son: síndrome de Down (SD), Trastornos de Atención con o sin Hiperactividad (TDA/TDAH), y las Enfermedades Neuromusculares de naturaleza progresiva, normalmente hereditarias cuya principal característica clínica es la debilidad muscular. En general, los pacientes mantienen un nivel cognitivo y una capacidad intelectual conservados, aunque en algunos casos como por ejemplo en la Distrofia Muscular Congénita (DMC) o Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) que afectan predominantemente al músculo estriado, puede observarse un discreto déficit intelectual. Las enfermedades neuromusculares son enfermedades crónicas, es decir, una vez que aparecen sus efectos, estos perduran de por vida. Este tipo de enfermedades de evolución crónica provoca que los afectados vean disminuida su capacidad funcional y, con ello, su autonomía personal para realizar las tareas cotidianas. Todo ello produce una dependencia física cada vez mayor de una tercera persona, de adaptaciones o de dispositivos de apoyo. La esperanza de vida varía según la enfermedad y severidad de ésta, desde muy corta hasta una duración normal. Los problemas cardiacos y respiratorios, efectos secundarios del deterioro muscular, son a menudo las causas del fallecimiento. OBJETIVO DE APRENDIZAJE Reconocer las principales deficiencias en el movimiento corporal humano ocasionadas por los trastornos del desarrollo neuromotor desde el dominio neuromuscular. Realizar la correlación clínico-patológica en el caso clínico. Determinar los aspectos relevantes a evaluar en cada caso y seleccionar los test y medidas pertinentes para cada caso Establecer un diagnóstico fisioterapéutico según el patrón del APTA y la CIF. Plantear un pronóstico, estableciendo las metas anticipadas y los resultados esperados Proponer un plan de tratamiento para cada caso. METODOLOGÍA Organizar grupos de trabajo de 3 o 4 participantes. Realizar lectura previa de las lecturas sugeridas. Desarrollar las preguntas orientadoras. TIEMPO DE TRABAJO INDEPENDIENTE Tiempo aproximado para cumplir con esta actividad: 4 horas PREGUNTAS ORIENTADORAS Explique fisiológicamente que sucede en cada fase del desarrollo neurológico: neurulación y neurogénesis, proliferación neuronal y migración, diferenciación
3 neuronal y sinaptogénesis, maduración, gliogénesis y mielinización. En qué tiempo se desarrolla cada una? Qué es el Síndrome de Down y cuáles son las manifestaciones clínicas que se presentan? En qué consiste el Trastorno del Desarrollo de la Coordinación? En qué consiste el Trastorno de Atención con Hiperactividad (TDAH)? Qué sucede fisiopatológicamente en un trastorno del músculo estriado? En qué consiste la Distrofia Muscular de Duchenne y la de Becker? Preguntas orientadoras para el caso clínico: Cuáles son los datos de examinación encontrados en el caso clínico y los que presentan deficiencia? Cuáles son los signos y síntomas específicos que brindan elementos de correlación clínico-patológica? Cuáles son los test de medición que aplicaría para el caso clínico? Realice la evaluación del caso e identifique cuáles son los problemas primarios y secundarios. Cuáles son las posibles deficiencias, limitaciones y restricciones de este paciente y con ello redacte el diagnóstico fisioterapéutico? Cuál es el pronóstico y posibilidad de recuperación del paciente? Cuáles son los objetivos y los resultados esperados de la intervención? Cuáles son los criterios para dar de alta al paciente? EVALUACIÓN Se socializará la temática en una mesa redonda con la participación activa de los estudiantes. Se analizarán los casos clínicos. Se evaluará la entrega del análisis del caso clínico teniendo en cuenta la integración y aplicación de los distintos modelos teóricos planteados en clase, la cual tendrá una nota cuantitativa.
4 SUBTEMA 2: ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA E INTEGRIDAD SENSORIAL ASOCIADO CON DESORDENES PROGRESIVOS DEL SNC (PATRÓN E) INTRODUCCIÓN Los trastornos progresivos del Sistema Nervioso Central (SNC) son daños degenerativos que pueden ocasionar déficits motores, sensitivos o ambos, y es causa de discapacidad. En algunos casos, la presencia de deterioro cognitivo (trastornos del habla, la atención, la memoria, las capacidades intelectivas, etc.) aumenta la dependencia y afecta a la calidad de vida tanto del paciente como la de la familia. Algunas enfermedades progresivas del SNC son: la enfermedad de parkinson (EP), Corea de Huntington, Demencia (Alzheimer), Esclerosis Múltiple (EM), Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y la Atrofia Muscular Espinal (AME). En la EP, la estructura alterada es la sustancia negra, núcleo de la base del cerebro que contiene la dopamina, un neurotransmisor esencial para la regulación del movimiento, por lo que la enfermedad se manifiesta a través de temblor, lentificación, rigidez y alteraciones del equilibrio, la postura y la marcha. En la Corea de Huntington (conocida antiguamente como baile de San Vito o mal de San Vito), la enfermedad produce alteración cognoscitiva, psiquiátrica y motora, de progresión muy lenta, durante un periodo de 15 a 20 años. El rasgo externo más asociado a la enfermedad es el movimiento exagerado de las extremidades (movimientos coréicos) y la aparición de muecas repentinas. Además, se hace progresivamente difícil el hablar y el tragar. En las etapas finales de la enfermedad, la duración de los movimientos se alarga, manteniendo los miembros en posiciones complicadas y dolorosas durante un tiempo que puede prolongarse hasta horas. En la demencia ocurre la pérdida de las capacidades cognoscitivas, a causa de un daño cerebral debido a la producción anormal de la proteína betaamiloide y tau. Entre sus síntomas principales están la desorientación, dificultad para la marcha y alteraciones del lenguaje y memoria. Por lo general, ocurre a personas de más de 65 años. En la EM, se ataca la vaina de mielina en diversos lugares del SN y donde la mielina ha sido destruida aparecen placas de tejido endurecido (esclerosis) por lo que la conducción nerviosa del mismo se ve alterada. Las placas, que pueden situarse en la médula, el cerebro y el cerebelo, producen una gran variedad de signos y síntomas: pérdida de fuerza, fatiga, incoordinación, trastornos visuales, alteraciones sensitivas, disfunción de los esfínteres, trastornos sexuales, alteraciones cognitivas y emocionales. La ELA, tradicionalmente, se ha descrito como una enfermedad que afecta la neurona motora superior e inferior, que se manifiesta a través de atrofia y debilidad progresiva de los músculos esqueléticos, espinales y bulbares a causa de la degeneración de las neuronas motores del cuerno anterior de la médula,
5 acompañado de espasticidad y reflejos patológicos a causa del daño del sistema corticoespinal. Generalmente, se mantiene la función sensitiva. Viene acompañada por alteración del habla (disartria) y dificultades para la deglución. También es frecuente que se produzca labilidad emocional. La AME, es la enfermedad de la neurona motora inferior por la pérdida o degeneración de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y la Parálisis Bulbar Progresiva (PBP) es la alteración de la neurona motora inferior del bulbo y la protuberancia. OBJETIVO DE APRENDIZAJE Reconocer las principales deficiencias en el movimiento corporal humano ocasionadas por trastornos progresivos del SNC desde el dominio neuromuscular. Realizar la correlación clínico-patológica en el caso clínico. Determinar los aspectos relevantes a evaluar en cada caso y seleccionar los test y medidas pertinentes para cada caso Establecer un diagnóstico fisioterapéutico según el patrón del APTA y la CIF. Plantear un pronóstico, estableciendo las metas anticipadas y los resultados esperados Proponer un plan de tratamiento para cada caso. METODOLOGÍA Organizar grupos de trabajo de 3 o 4 participantes. Realizar lectura previa de las lecturas sugeridas. Desarrollar las preguntas orientadoras. TIEMPO DE TRABAJO INDEPENDIENTE Tiempo aproximado para cumplir con esta actividad: 4 horas PREGUNTAS ORIENTADORAS Establezca un cuadro diferencial entre Enfermedad de Parkinson, Síndrome Parkinsoniano y Parkinsonismo. Qué es la Corea, y en qué se diferencia de la Atetosis? Qué enfermedades coréicas hay cuál es la estructura que se afecta? Plantee lo que sucede fisiopatológicamente en la Esclerosis Múltiple y todas las manifestaciones clínicas que se presentan. Qué ocurre en la Esclerosis Lateral Amiotrófica? Etiología, fisiopatología, signos y síntomas. Por qué se altera el movimiento en la demencia? Qué tipos de Demencia hay? Realice un cuadro diferencial. Cuáles son las manifestaciones clínicas que se encuentran en la lesión degenerativa de la neurona motora inferior a nivel bulbar? Cuál es la etiología y en qué consiste la Amiotrofia Espinal o la Atrofia muscular espinal (AME)?
6 Preguntas orientadoras para el caso clínico: Cuáles son los datos de examinación encontrados en el caso clínico y los que presentan deficiencia? Cuáles son los signos y síntomas específicos que brindan elementos de correlación clínico-patológica? Cuáles son los test de medición que aplicaría para el caso clínico? Realice la evaluación del caso e identifique cuáles son los problemas primarios y secundarios. Cuáles son las posibles deficiencias, limitaciones y restricciones de este paciente y con ello redacte el diagnóstico fisioterapéutico? Cuál es el pronóstico y posibilidad de recuperación del paciente? Cuáles son los objetivos y los resultados esperados de la intervención? Cuáles son los criterios para dar de alta al paciente? EVALUACIÓN Se socializará la temática en una mesa redonda con la participación activa de los estudiantes. Se analizarán los casos clínicos. Se evaluará la entrega del análisis del caso clínico teniendo en cuenta la integración y aplicación de los distintos modelos teóricos planteados en clase, la cual tendrá una nota cuantitativa.
7 SUBTEMA 3: ALTERACIÓN DEL ALERTA, RANGO DE MOVIMIENTO Y CONTROL MOTOR ASOCIADO A COMA, CERCA DEL COMA O ESTADO VEGETATIVO (PATRÓN I) INTRODUCCIÓN Las Alteraciones del estado de alerta se caracterizan por la falta de respuesta del paciente frente a estímulos externos, es decir no puede ser despertado mediante diversos estímulos y no evita los estímulos dolorosos. En sí, no es una enfermedad sino la expresión de distintas patologías que puede ser de tipo crónico y degenerativo. La afectación de la conciencia puede tener distintos grados según la intensidad de la misma. Cuando no existe ningún signo de actividad de la corteza cerebral, ni del tronco encefálico y la respiración solamente puede ser mantenida por métodos artificiales, se conoce como muerte cerebral. Las causas del coma pueden ser Neurológicas (hemorragia cerebral, infarto cerebral extenso, hematoma epidural y subdural, tumor cerebral o abceso cerebral, hemorragia cerebelosa, tumor, infarto o abceso cerebeloso, meningitis y encefalitis, epilepsia); Metabólicas (descompensación de la diabetes - hipoglucemia o hiperglucemia-, encefalopatía hepática, trastornos de los iones - calcio, sodio-; Hipóxicas (insuficiencia respiratoria crónica, insuficiencia cardiaca, anemia intensa, encefalopatía por hipertensión); Tóxicas (intoxicación por monóxido de carbono, intoxicación por fármacos -barbitúricos y opiáceos-, alcohol, metales pesados); Físicos (golpe de calor, hipotermia); y Carencial (encefalopatía de Wernicke -en alcohólicos-). OBJETIVO DE APRENDIZAJE Reconocer las principales deficiencias en el movimiento corporal humano ocasionadas por los trastornos del estado de Alerta desde el dominio neuromuscular. Realizar la correlación clínico-patológica en el caso clínico. Determinar los aspectos relevantes a evaluar en cada caso y seleccionar los test y medidas pertinentes para cada caso Establecer un diagnóstico fisioterapéutico según el patrón del APTA y la CIF. Plantear un pronóstico, estableciendo las metas anticipadas y los resultados esperados Proponer un plan de tratamiento para cada caso. METODOLOGÍA Organizar grupos de trabajo de 3 o 4 participantes.
8 Realizar lectura previa de las lecturas sugeridas. Desarrollar las preguntas orientadoras. TIEMPO DE TRABAJO INDEPENDIENTE Tiempo aproximado para cumplir con esta actividad: 4 horas PREGUNTAS ORIENTADORAS Cuáles son los distintos tipos de coma? Según la estructura neurológica alterada en el coma, cual es el patrón postural que se esperaría encontrar en el paciente? Cuál es la diferencia entre el coma con alteración del estado de Alerta y aquellos que conservan el alerta? Preguntas orientadoras para el caso clínico: Cuáles son los datos de examinación encontrados en el caso clínico y los que presentan deficiencia? Cuáles son los signos y síntomas específicos que brindan elementos de correlación clínico-patológica? Cuáles son los test de medición que aplicaría para el caso clínico? Realice la evaluación del caso e identifique cuáles son los problemas primarios y secundarios. Cuáles son las posibles deficiencias, limitaciones y restricciones de este paciente y con ello redacte el diagnóstico fisioterapéutico? Cuál es el pronóstico y posibilidad de recuperación del paciente? Cuáles son los objetivos y los resultados esperados de la intervención? Cuáles son los criterios para dar de alta al paciente? EVALUACIÓN Se socializará la temática en una mesa redonda con la participación activa de los estudiantes. Se analizarán los casos clínicos. Se evaluará la entrega del análisis del caso clínico teniendo en cuenta la integración y aplicación de los distintos modelos teóricos planteados en clase, la cual tendrá una nota cuantitativa.
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