Degradación de aminoácidos

Transcripción

1 Degradación de aminoácidos

2 Familias de aminoácidos

3 Degradación de aminoácidos Cuándo es necesario degradar los aminoácidos? Son una buena fuente de energía? Qué pasa con el nitrógeno? Y los átomos de carbono? Circunstancias metabólicas: Animales Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares. Cuando una dieta es rica en proteínas. Durante el ayuno o ladiabetesmellitus no controlada. Microorganismos Si hay aminoácidos disponibles en su medio ambiente pueden utilizarlos como combustibles. Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares. Plantas El catabolismo de aminoácidos ocurre en las plantas, pero su objetivo es producir metabolitos para otros caminos metabólicos. Por qué? Porque los carbohidratos producidos desde CO 2 y H 2 0 durante la fotosíntesis son generalmente su principal fuente de energía.

4 Clasificación de los seres vivos Y las plantas? Reciclan todos los grupos amino; solo bajo condiciones inusuales puede excretar nitrógeno.

5 Degradación de aminoácidos en seres vivos Ciclo de Cori Mitocondria

6 Hans Adolf Krebs ( )

7 NH 3 Carbamoil Fosfato Sintetasa I

8 Ciclo de la urea

9 Regulación del ciclo de la urea

10 Ecuación global del ciclo de la urea NH 4+ + HCO 3- + Aspartato + 3 ATP + H 2 O Urea + Fumarato + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi Y sin los carbonos del aspartato? Reacciones auxiliares del ciclo de la urea NADH NAD + NH 4 + Fumarato Malato Oxalacetato Aspartato NAD + NADH Glu α-ceto 2 NH 4+ + HCO ATP + H 2 O Urea + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi

11 Reacciones auxiliares del ciclo de la urea

12 Enfermedades del Ciclo de la Urea (UCDs) en vertebrados Enfermedades del Ciclo de la Urea (UCDs) Hiperamonemia Tipo I Deficiencia en N- acetilglutamato sintetasa Deficiencia Enzimática Carbamoil Fosfato Sintetasa I N-acetilglutamato sintetasa Síntomas/Características A las 24h - 72h después del nacimiento, los infantes se vuelven letárgicos, necesitan estimulación para comer, vómitos que incrementan la letargia, hipotermia e hiperventilación; sin medición de niveles de amonio en suero y una apropriada intervención, el infante morirá: tratamiento con arginina la cual activa la N-acetilglutamato sintetasa. Hiperamonemia severa, hiperamonemia media asociada con coma profundo, acidosis, diarrea recurrente, ataxia, hipoglucemia, hiperornitinemia: tratamiento incluye administración de carbamoil y glutamato para activar CPS I. Hiperamonemia Ornitina Es la UCD con mayor ocurrencia, la única ligada al X, amonio y Tipo 2 transcarbamoilasa aminoácidos elevados en suero, se incrementa el ácido orótico en suero debido a que el carbamoilfosfato mitocondrial entra al citosol y es incorporado en nucleótidos de pirimidina, los cuales conducen a un exceso de producción y consecuentemente a un exceso de productos catabólicos : tratar con muchos carbohidratos, dieta baja en proteínas, detoxificación de amonio con fenilacetato o benzoato de sodio. Citrulinemia Clásica Aciduria Argininosuccinica Argininosuccinato sintetasa Argininosuccinato liase - (argininosuccinasa) Episodios de hiperamonemia, vómitos, letargia, ataxia, temblores, coma eventual : tratar con administración de arginina para incrementar la excreción de citrulina, además con benzoato de sodio para la detoxificación de amonio. Episodios de síntomas similares a los de la citrulinemia clásica, elevado argininosuccinato en plasma y fluído cerebro-espinal : tratamiento con arginina y benzoato de sodio. Hiperargininemia Arginasa UCD rara, cuadriplegia espástica progresiva y retardo mental, alto amonio y arginina en fluido cerebro- espinal y suero, alta arginina, lisina y ornitina en orina: treatamiento incluye dieta de aminoácidos esenciales excluyendo arginina, dieta baja en proteínas.

13 Destinos de los átomos de carbono Gluconeogénicos: cuando son degradados a intermediarios del ciclo de Krebs. Cetogénicos: Cuando son degradados a acetil- CoA (para formar ácidos grasos ó cuerpos cetónicos). Ambos: Cuando son degradados a piruvato, ya que pueden tomar cualquiera de los dos caminos, dependiendo de las necesidades metabólicas.

14 Está presente el ciclo de la urea en las plantas? Ornitina Arginina Urea Ciclo de la urea en las plantas SORPRESA!!!!! Se describieron unas diatomeas (un tipo de algas), que poseen el ciclo de la urea completo.