ICTERICIA NEONATAL. Enfermedad hemolítica ABO: Paso transplacentario inmunoglobulina IgG anti A, anti B, Madre O IV a Recién Nacido A II - B III
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- José Córdoba Castellanos
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1 ICTERICIA NEONATAL Dr. Enrique Hering. La Ictericia es una de las patologías más frecuentes en el período neonatal. Se considera como niveles fisiológicos hasta 10 mgr. de bilirrubinemia en el Recién nacido de término(r.n.t) y 7 mgr. en Recién nacido de pretérmino (R.N.Pr) durante la primera semana de vida. Un 30 % de los R.N.T. y un 80 % de los R.N.Pr desarrollan hiperbilirrubinemia con niveles superiores a los mencionados. En Neonatología se manejan los conceptos de: 1.- Ictericia precoz: Aparición dentro de las primeras 24 horas. Siempre debe considerarse patológica. Habitualmente corresponde a un proceso hemolítico. 2.- Ictericia de 1º semana e ictericia de 2 semana La Ictericia tiene una aparición cefalo-caudal existiendo una relación entre el segmento afectado y el nivel de bilirrubina. cabeza y cuello : 6 mg. tronco y abdomen : 10 mg. extremidades : 15 mg. pies y manos : >15 mg. En la primeras 2 semanas de vida predominan las ictericias por hiperbilirrubinemia indirecta o no conjugada. ICTERICIA DE 1ª SEMANA: Las principales causas de este tipo de Ictericia en orden de frecuencia e importancia son: Ictericia idiopática. Enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO-Rh Ictericia con lactancia materna. Falla enzimática del glóbulo rojo. Defecto congénito del metabolismo de la bilirrubina: S.Gilbert, Crigler Najjar I - II. Mecanismos producción Ictericia idiopática: Aumento carga Bilirrubinemia indirecta al Hígado Defecto de captación Defecto conjuqación (Glucuronil-Transferasa). Déficit excreción Aumento reabsorción Entero-hepática. Enfermedad hemolítica ABO: Paso transplacentario inmunoglobulina IgG anti A, anti B, Madre O IV a Recién Nacido A II - B III Enfermedad hemolítica Rh: Paso transplacentario IgG anti RH de madres Rh (-) sensibilizadas. Enfermedad Fetal. Pre-hidrops - Hidrops.
2 Ictericia asociada con lactancia materna: Se relaciona con la menor cantidad de calorias y la menor frecuencia de las tomas y se podría disminuír favoreciendo la libre demanda. Kernicterus El efecto tóxico sobre el S.N.C. e impregnación de los núcleos basales se produce principalmente por el paso de bilirrubina libre, no conjugada. El riesgo aumenta a medida que la B.I. alcanza o excede 20 mg/dl. Existen publicaciones que aceptan hasta mg como niveles no tóxicos. La letargia, hipotonía y pérdida succión son signos precoces. Opistótono y espasticidad tardíos. Nuestro criterio es evitar la cifra de 20 mg/dl en el transcurso de la 1ra semana y hasta 25 mg/dl en la 2da semana de vida, esto siempre que no existan factores de riesgo. Factores de riesgo: Al determinar una conducta terapéutica relacionada con los niveles de bilirrubina debe considerarse siempre la existencia de factores asociados que predisponen a un mayor riesgo de toxicidad con niveles inferiores a los habitualmente aceptados. asfixia sepsis acidosis prematuridad infección policitemia hipoglicemia reabsorción hemática Examenes de laboratorio Grupo sanguíneo y Rh. (madre hijo) Test coombs directo: Madre Rh( -) Madre O IV e ictericia precoz del recién nacido. Hemograma con recuento reticulocitos: sospecha enf. hemolítica. Bilirrubinemia seriada: Ictericia idiopática c/24 hrs. Ictericia hemolítica : c/4-8 hrs. Bilirrubina fraccionada: Cuando la ictericia se prolonga mas de 10 días y en caso hemólisis severa (prehidrop). Torch: ictericia precoz + hepatoesplenomegalia + púrpura. Manejo hiperbilirrubinemia no conjugada del recién nacido (idiopática) Existen múltiples esquemas en relación al nivel de bilirrubina para iniciar tratamiento. Se consideran como elementos básicos para tomar una decisión: diagnóstico, peso del Recién Nacido, días de vida, nivel de bilirrubina y factores de riesgo. Ictericia idiopática: tratamiento de elección fototerapia. R.N.T. sin factores de riesgo, primera semana de vida: < 48 hrs. 12 mg/dl. > 48 hrs. 15 mg/dl. R.N.pretérmino :
3 < 1000 gr. Fototerapia Preventiva < 48 hrs. > 48 hrs mg.% 8 mg% mg.% 12 mg.% > mg.% 15 mg.% Exanguineotranfusión en R.N. pretérmino En general la mayoría responde al tratamiento con fototerapia. Si ello no ocurre, la indicación de E.T. puede plantearse de acuerdo a la siguiente formula: BILIRRUBINEMIA igual o > al peso /100. Cuando existan factores de riesgo asociado deberá considerarse el nivel inferior. Para el tratamiento con fototerapia utilizamos preferentemente luz blanca, (450 ºA ) que produce fotooxidación y foto-isomerización con eliminación de los productos resultante por orina y heces respectivamente. La fototerapia se ha demostrado atóxica y sin efectos secundarios a largo plazo. El R.N. debe estar desnudo y con protección en los ojos para evitar daño retinal. Duración: Mantener hasta obtener 1 a 2 cifras en descenso de bilirrubina. Controles durante el tratamiento: Monitorizar T c/4 hrs. (sobrecalentamiento),peso diario (aumentar 25% aporte hídrico por deshidratación),cambio frecuente de posición, profilaxis ocular,discontinuar fototerapia y sacar parche ocular cuando lo visiten los padres, control seriado bilirrubina (No sirve observación del color de la piel). Manejo enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO (madre 0 IV Hijo A II o B III). La incompatibilidad A-B-0 es en general más benigna que por Rh. Se manifiesta como una ictericia precoz, habitualmente sin compromiso fetal. En la mayoría de los casos requiere solo fototerapia como tratamiento, la que debe ser precoz y más prolongada. El test de Coombs directo puede ser (+) pero la sospecha diagnóstica se basa en la precocidad de la aparición de la ictericia (< 24 hrs.) Es excepcional encontrar anemia o hepato-esplenomegalia. La Exanguineotransfusión está indicada cuando los niveles de bilirrubina alcanzan + 20 mg% estando en fototerapia o el ascenso es superior a 0,5 mg/hr en las primeras 72 horas de vida. Incompatibilidad por Rh Madre Rh (-) sensibilizada e Hijo Rh (+). Test Coombs directo (+) confirma el diagnóstico. Clínicamente los signos más destacados son: Ictericia precoz - Anemia - Hepatoesplenomegalia. Hay compromiso fetal que puede llegar al hidrops. Existe la forma anémica, ictérica, prehidrops e hidrops. El manejo actual es intrauterino en base a transfusiones por cordocentesis. La exanguineotransfusión en estos casos cumple los siguientes objetivos.: Corregir anemia, disminuir bilirrubina y remover anticuerpos. Indicación de exanguinotransfusión.
4 Bilirrubina > 5 mg% en primeras 12 hrs. de vida. Ascenso de bilirrubina > 0.5 mg/hr. Anemia con Hto < 35 %. Bilirrubinemia > 15 mg% mantenida más de 36 horas estando en fototerapia. Bilirrubinemia sérica > 20 mg% en cualquier momento. En el caso de un prehidrops deberá considerarse: Posibilidad que exista anemia severa Hto. < 20%. Insuficiencia cardíaca con presión venosa elevada. Generalmente por la intensa hemólisis existe un componente colestásico. Existen alteraciones de la coagulación. Es frecuente encontrar acidosis metabólica severa producto de la asfixia perinatal, insuficiencia cardíaca y anemia severa. Debe descartarse hipoglicemia. Pacientes con prehidrops tienen un volumen sanguíneo normal. Cuando el feto ha recibidio varias transfusiones por cordocentesis cambia temporalmente su población de glóbulos rojos y al ser clasificado resulta ser Rh (-). Por la labilidad cardiovascular, en estos casos se aconseja iniciar el procedimiento con un recambio parcial utilizando glóbulos rojos para corregir la anemia ( 1 vol/ kg peso ). Equivale a una transfusión. Posteriormente se procede a efectuar E.T. con sangre total. (2 2,5 vol/kg/peso). Fototerapia en enfermedad hemolítica por incompatibilidad RH Está indicada de rutina post exanguineotransfusión. En casos de Enf. hemolítica leve iniciada en forma precoz puede ser suficiente para controlar la hiperbilirrubinemia. Estos casos deben controlarse ya que pueden presentar anemias tardías importantes que es necesario corregir con glóbulos rojos Rh (-) puesto que los anticuerpos anti Rh, no fueron removidos. Exanguíneotransfusión Vía : vena umbilical cateter N 5 Fr. Volumen : 2-2,5 vol x kg peso. Velocidad : alícuotas 10 %( cc/peso) Duración : 1-2 horas. Tipo de sangre: E.H. por RH Glóbulos rojos Rh (-) suspendidos en plasma A-B E.H. por A.B.O G.R. RH (+) suspendidos plasma A o B según grupo del niño. Todas la preparaciones de hemoderivados son sometidas previamenteapruebadcompatibilidad con suero materno(búsqueda sub-grupos),en caso de extrema urgencia solicitar efectuar crossmatch. Indicaciones relacionadas con exanguino- transfusión. Efectuar vaciamiento gástrico previo a la E.T. Monitor Cardiorespiratorio Entibiar sangre, no calentar. Adicionar gluconato calcio 10 % 5 ml. al matraz si este se ha heparinizado
5 (1500 u. heparina ) En enfermedad hemolítica severa y prematuro extremo se aconseja: no adicionar heparina al matraz y colocar gluconato calcio 10 % (1 ml.) lento c/100 cc. de recambio. Mantener termoregulación del recién nacido. Post E.T. se indica fototerapia continua para evitar rebote. La utilizacion de sangre heparinizada y recalcificada tiene como objeto obtener mayor fluidez, evitar hipocalcemia y mantener circuito cerrado. Complicaciones de la e.t. Hipocalcemia Hipoglicemia post. e.t. Trombocitopenia. Trombosis portal. Arritmias - paro cardiaco. E.C.N.. Infecciones ICTERICIA 2º SEMANA DE VIDA La etiología puede corresponder a : - Ictericia idiopática que se prolonga después de la 1ª semana. Ello ocurre especialmente en Prematuros y R. Nacidos con cefalohematoma. - Enfermedad Hemolítica por Rh ABO que aún no ha normalizado los valores. - Ictericia por leche materna: % R.N. alimentados al pecho entre 2 4 semanas de vida. No hay factor etiológico definido. Se ha planteado como causa una inhibición de la glucorinización por alto contenido de ácidos grasos de la leche materma. - Sindrome colestasia del 1º trimestre: Atresia de vías biliares y Hepatitis Toda hiperbilirrubinemia de 2º semana requiere de un Bilirrubinemia fraccionada, si el valor de la bilirrubina directa es superior 15 % del total debe estudiarse como ictericia colestásica. Si la ictericia tiene como causa un Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto (no conjugada) se plantea el siguiente esquema terapéutico. < 20 mgr. Control bilirrubina seriado alternando alimentación natural y artificial por 72 horas. > 20 mgr. : Hospitalización Fototerapia. Interrupción transitoria de lactancia materna ( hrs. ) Si existen factores de riesgo : sospecha de encefalopatía bilirrubínica, factor hemolítico isoinmune o defecto del glóbulo rojo se indica E.T. con niveles > 22 mg. El riesgo de impregnación en la segunda semana es ínfimo por lo que existe tendencia a aceptar niveles superiores hasta mg. de bilirrubinemia. Nuestro criterio es indicar E.T. con niveles > 25 mg.
6 Lectura recomendada : Klaus M, Fanaroff A, Care of the high - Risk neonate. 4to. edition Spitzer A. Intensive care of the fetus and neonate Cloherty Y, Staerk A. Manual of neonatal care. 30'a Edición
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