DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+ Específico* Inicial* Derivar*

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2 DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+ Específico* Inicial* Derivar* DEFINICIÓN Ictericia de piel y mucosas, mayor a lo adecuado para la edad y peso del RN Bilirrubina normal 1-2 mg/dl. Es evidente clínicamente con más de 5-6 mg/dl Metabolismo bilirrubina: Destrucción hemoglobina à biliverdina à bili no conjugada (no soluble) transportada en sangre por albúmina à Hígado: conjugación por enzima UDPGT y excreción biliar à intessno: Bili conjugada pasa una parte a urobilinógeno por flora intessnal y se excreta y otra parte pasa a Bili no conjugada por betaglucoronidasa y por circulación enterohepásca pasa a hígado El riesgo de la hiperbilirrubinemia indirecta (no conjugada) muy alta es el KERNICTERUS, la encefalopava por impregnación de los núcleos de la base EPIDEMIOLOGÍA 50% de los RNT y 80% RNPT. La causa más frecuente es la ictericia fisiológica CLASIFICACIÓN PREDOMINIO: Directa (conjugada) o Indirecta (no conjugada) TEMPORAL: <"48"horas" 2+7"días" >7"días" HEMÓLISIS" +"Ictericia"fisiológica" +"Incompatibilidad""" +"Incompatibilidad"de"grupo" ""Rh,"ABO"y"otros" +"Reabsorción"hematomas" +"Infección:"TORCH,"sífilis,"""" """"bacterias,"sepsis"neonatal" +"Hepatitis"neonatal" +"Policitemia" +"Obstrucción"intestinal" +"Hemólisis"no"inmunes" +"Ictericia"por"leche"materna" +"Hipoalimentación" +"Ictericia"fisiológica"en"RNPT" +"Hipotiroidismo" +"Infección" +"Sd."crijjler+Najjar" +"Quirúrgico:"atresia"biliar"y"quiste" colédoco" +"Galactosemia"

3 ICTERICIA FISIOLÓGICA Mecanismo: Defecto conjugación bilirrubina > cansdad de glóbulos rojos (GR) y vida media más corta (80 días GR fetal) Menor capacidad de conjugar bilirrubina por inmadurez hepásca Mayor circulación enterohepásca Clínica: Comienzo: 2º día Máximo: 4º- 6º día Término: 10º día Qué no es fisiológico? Ictericia precoz (<1d) o aumento >5mg/día o >0,5 mg/hr Mayor al percensl 95 por edad 1 día > 8 mg/dl 2 días > 13 mg/dl 3 días > 16 mg/dl Posterior >17 mg/dl RNT Predominio directo: >2mg/dl y/o >20% de bili total, con coluria o acolia Ictericia persistente: >7d RNT o >14d RNPT ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO Patogenia: Generación de IgG ans glóbulos rojos fetales. Hemólisis en el 2º hijo de madre sensibilizada. Lo más frecuente (2/3) es ABO y lo más grave es Rh. Rh: madre Rh (- ) y segundo hijo Rh (+) ABO: madre grupo O e hijo grupo A o B (raro AB) ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA Patogenia: 1ª semana: hipoalimentación, genera mayor circulación enterohepásca

4 3ª semana: por desconjugación de bilirrubina en intessno, por presencia excesiva de glucuronidasa de algunas leches maternas y menor cansdad de bacterias intessnales para transformar la bilirrubina a urobilinógeno DiagnósSco de descarte. No suspender lactancia! ICTERICA COLESTÁSICA Urgencia pediátrica (pronóssco depende de precocidad del diagnóssco) DiagnósSco: bilirrubina directa >2mg/dl y/o >20% de bili total Clínica: Hepato/esplenomegalia, coluria, hipoacolia o acolia Enf.%Vía%biliar%extrahepática% Enf.%Vía%biliar%Intrahepática% Enf.%hepatocelular% Atresia%biliar%(40%)% Sd.%Alagille% Hepatitis%Neonatal% Quiste%Colédoco%(10%)% Déficit%α1%antitripsina%(5%)% % Nutrición%parenteral% % % Atresia vía biliar: obliteración de conductos total o parcial. ESología desconocida Sospecha: Ictericia colestásica, hepatomegalia dura Ecograna sin vesícula. Dg por ERCP Tratamiento es QUIRÚRGICO (cirugía de Kasai: anastomosis biliodigessva) antes de 8 semanas (mejor pronóssco) y posteriormente trasplante hepásco Quiste del colédoco: clínica similar a las otras, con ictericia fluctuante DiagnósSco con ecograna y tratamiento es quirúrgico HepaIIs neonatal: infecciones, alteraciones genéscas, metabólicas y tóxicas Tratamiento médico TODO RN CON COLESTASIA TIENE ATRESIA HASTA DEMOSTRAR LO CONTRARIO

5 ICTERICIA PROLONGADA Causas: HipoSroidismo: retardo maduración enzimásca Hijo de madre diabésca: por policitemia Estenosis hipertrófica del píloro: por disminución de acsvidad UDPGT Obstrucción intessnal: aumento de circulación enterohepásca Reabsorción de hematomas: sobrecarga de glóbulos rojos EVALUACIÓN Y MANEJO Historia: Inicio de ictericia y evolución. Antecedentes de riesgo personales o familiares Signos de colestasia, enfermedades metabólicas Ex nsico: Signos de toxicidad. Nivel de ictericia (mayor a glúteos es > mg/dl) Visceromegalia DiagnósSco En paciente sin clínica de riesgo, sólo con hiperbili >glúteos solicitar Bili total y hematocrito Si ictericia precoz: coombs directo, Rh y grupo, hemograma con fross, resculocitos Si colestasia: bilirrubina total y conjugada, perfil hepásco Algoritmo diagnóssco si hiperbili indirecta:

6 Aumento bilirrubina indirecta Coombs directo (+) Coombs directo (-) Incompatibilidad Rh-ABO Hemoglobina Aumentados Reticulocitos Normal o baja Normales Alta Policitemia PEG, retraso pinzamiento cordón Frotis característico Esferocitosis Eliptocitosis y otros Aumento circulación enterohepática Obstrucción intestinal, hipoalimentación Asfixia neonatal Frotis inespecifico Deficit G6PD, piruvato Cinasa, otros Manejo según valores de bilirrubina indirecta. IdenSficar los factores de riesgo (incompasbilidad de grupo, RNPT sem, enf. metabólicas) y uslizar curvas de Buthani para detectar si requiere fototerapia o exanguinotransfusión Si es bilirrubina predominio directo, hospitalizar para estudio.

7 Curva!de!Buthani!requerimiento!fototerapia!!!! Curva!de!Buthani!requerimiento!exsanguineotransfusión!

8 CONCEPTOS CLAVES Ictericia fisiológica es la más frecuente. Es indirecta, con peak de intensidad 4º- 6º día, desaparece al 10º día, no aumenta > 5 mg/dl ni sobrepasa los 15 mg/dl (glúteos) Ictericia colestásica es una urgencia. Siempre es atresia vía biliar hasta demostrar lo contrario, por posibilidad de corrección quirúrgica y sobrevida. Ictericia por lactancia materna es dg. de descarte La ictericia por incompasbilidad de grupo ABO es más frecuente que Rh y más leve PREGUNTA EJEMPLO Paciente RNT acude a control a los 5 días de vida. Madre lo encuentra amarillo. Tiene buen incremento ponderal, deposiciones y orina normales. Al examen nsico presenta ictericia sólo facial, peso adecuado, sin visceromegalias, sin signos de toxicidad. Cuál es el diagnóssco más probable? a) Atresia de vía biliar b) Quiste de colédoco c) Ictericia fisiológica d) Ictericia por lactancia materna e) Ictericia por hipoalimentación Respuesta correcta: letra C BIBLIOGRAFÍA 1.- Guías nacionales de neonatología Tapia JL, Gonzalo A. Manual de neonatología. 3ª edición. Ed. Mediterráneo 3.- Benavides J y cols. Atresia de vías biliares en pediatría: Una revisión de la literatura. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, vol 5, Nº 3. ISSN