Ictericia y enfermedades de las vías biliares. Dr. Eduardo Vázquez Mora
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- Diego Salazar Pinto
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1 Ictericia y enfermedades de las vías biliares Dr. Eduardo Vázquez Mora
2 Pruebas bioquímicas hepáticas Bilirrubina 95% derivada del metabolismo de los eritrocitos Diario 1 a 2 X10 8 1gr de hemoglobina = 35 mg de bilirrubina Diario mg de bilirrubina
3 Ciclos
4 Ciclos
5 Sobreproducción Bilirrubina indirecta (más de 80%) Hemólisis Eritropoyesis infecciosa Reabsorción de hematoma Captación defectuosa Síndrome de Gilbert Síndrome de Crigler-Najjar
6 Sobreproducción Bilirrubina directa (más del 50%) Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Colestasis
7 Resto de las Pruebas de función hepática Transaminasas Transfieren grupos amino y alanino a ácido cetobutírico Aspartato aminotransferasa (AST) Transaminasa glutámico oxalacética (TGO) Se produce en el hígado en el citosol y la mitocondria en respuesta a destrucción celular Corazón, músculo, riñón y cerebro
8 Resto de las Pruebas de función hepática Transaminasas Alanina aminotransferasa (ALT) Transaminasa glutámico pirúvica (TGP) Hígado en el citosol Se eleva en daño hepatocelular *Ambas se elevan en hepatitis viral aguda o por medicamentos *AST/ALT más de 2: alcohol
9 Resto de las Pruebas de función hepática Fosfatasa Alcalina (FA) Hueso, placenta, intestino, riñón y conductos biliares Causas hepáticas de elevación Con GGT: CBP (cirrosis biliar primaria), colestasis por medicamentos, obstructiva, CEP
10 Resto de las Pruebas de función hepática Gamma Glutamil Transpeptidasa (GGT) Células endoteliales de los conductos biliares Sensible pero poco específica de enfermedad hepatobiliar 5 -Nucleotidasa (5'-NT) Produce en hígado, canalículos y membranas sinusoidales, si su elevación coincide con GGT el origen es biliar
11 Resto de las Pruebas de función hepática Deshidrogenasa Láctica (DHL) Isoenzima 5 se produce en el hígado Niveles muy elevados en necrosis, isquemia, cáncer y hemólisis Relación ALT/DHL más de 1.5 hepatitis viral Relación ALT /DHL menos de 1.5 toxicidad por paracetamol Albúmina Sintetizada por el hígado VD tres meses
12 Categorizar la enfermedad Hepatocelular AST y ALT más de 5 veces lo normal BT menos de 2 veces lo normal Colestasica BT más de 2 a 5 veces lo normal FA elevada AST y ALT menos de 2 veces lo normal Infiltración FA fuera de proporción
13 Enfermedad quistica de la via biliar Clasificación de Todani Tipo I. Dilatación del árbol bilira extrahepático a) Quístico b) Focal c) Fusiforme Tipo II. Divertículo sacular del colédoco extrahepático Tipo III. Dilatación del árbol biliar en el duodeno, coledococele Tipo IVa. Dilatación del árbol biliar intrahepático y extrahepático Tipo IVb. Múltiples quistes extrahepáticos Tipo V. Dilatación limitada a los conductos intrahepáticos. Enfermedad de Caroli
14 Enfermedad quistica de la via biliar Más común en gente joven 90% menos de 30 años Más común en mujeres y asiáticos Cuadro clínico Dolor en Cuadrante Superior Derecho (CSD), ictericia, masa palpable, fiebre, dolor difuso usualmente en la niñez, colangitis recurrente
15 Enfermedad quistica de la via biliar Diagnóstico Ultrasonido Tomografía CRM Complicaciones Litiasis intraquística Colangitis Abscesos Pancreatitis Cirrosis biliar secundaria Hipertensión portal Rotura Colangiocarcinoma Todos los tipos excepto el tres se asocian a malignidad
16 Tratamiento Tipos I y II Excisión del quiste + hepaticoyeyunostomía en Y de Roux Tipo III Esfinterotomía Tipo IV Excisión del quiste + hepaticoyeyunostomía Tipo IVa Lobectomía Tipo V Hepatectomía parcial o hepaticoyeyunostomía en Y de Roux + endoprotesis o transplante hepático
17 Discinesia Vesicular Dolor de tipo biliar sin litiasis o inflamación vesicular Vaciamiento retardado Fracción de expulsión menos de 35% en gammagrama con colecistocinina Asociado a otros transtornos digestivos funcionales 40% resuelve sin tratamiento
18 Disfunción del esfínter de Oddi Mujeres Cuarta a quinta década de la vida Manometría Presión del esfínter de 35 a 40 mmhg Dolor de tipo biliar Colestasis y pancreatitis Dos tipos: Pancreático y biliar
19
20 Defectos en la conjugación de la bilirrubina Síndrome de Gilbert Autosómico dominante 7% de la población Hiperbilirrubinemia indirecta Disminuye con fenobarbital Estudios normales Biopsia Acúmulo de lipofuscina Prueba de ayuno
21 Defectos en la conjugación de la bilirrubina Síndrome de Crigler-Najjar tipo I Autosómico recesivo Ausencia de la UDP glucoronil transferasa Hiperbilirrubinemia indirecta de más de 20 mg Biopsia normal No respuesta con fenobarbital Muerte en la infancia por kernicterus Trasplante hepático Fototerapia
22 Defectos en la conjugación de la bilirrubina Síndrome de Crigler-Najjar tipo II Autosómico dominante Niveles disminuidos de UDP- glucuroniltransferasa Hiperbilirrubinemia indirecta menos de 20 mg Mejora con fenobarbital
23 Defectos en el transporte hepático canalicular Síndrome de Dubin Johnson Defecto en aniones orgánicos conjugados canaliculares Disminuye secreción de bilirrubina conjugada Hiperbilirrubinemia directa menor de 7 Empeora con estrógenos Hígado negro
24 Defectos en la conjugación de la bilirrubina Síndrome de Rotor Excreción disminuida de bilirrubina conjugada o almacenada Autosómico recesivo Hiperbilirrubinemia directa menor de 7 mg Buen pronóstico
25 Cáncer de la Vesícula Biliar Más común en mujeres 3:1 Sexta o séptima década de la vida Factores de riesgo Colelitiasis Litos de más de 3 cm Pólipos de más de 10 mm Quistes Uniones anomalas de la vía biliar Portador de Salmonella
26 Tipos histológicos Adenocarcinoma Escirro 65% Papilar 15% Coloide 10% Anaplasico Escamoso Cuadro clínico Cáncer de la Vesícula Biliar Dolor 80% Náusea y vómito 50% Ictericia 40%
27 Cáncer de la Vesícula Biliar Diagnóstico Ultrasonido TAC CPRE Tratamiento Mitomicina Sobrevida Menos de 5% a cinco años en estadio I
28 Colangiocarcinoma Edad 60 años Factores de riesgo CEP 10% de riesgo a 25 años de evolución CUCI Litiasis intraductal de larga evolución Adenoma biliar Papilomatosis biliar múltiple Quistes del colédoco Enfermedad de Caroli
29 Varios tipos Adenocarcinoma Perihiliar 60% Papilar Mucinoso Metástasis Ovario Mama Colon Extensión directa Páncreas Colon Estómago Colangiocarcinoma
30 Colangiocarcinoma Clasificación de Bismuth-Corlette Tipo I Por debajo de la confluencia Tipo II Afectando la confluencia Tipo III A. Ocluye el conducto hepático derecho B. Ocluye el hepático izquierdo Tipo IV Multicéntrico
31 Colangiocarcinoma Síntomas Ictericia Coluria Acolia No dolor Elevan CA 19-9 y ACE Tratamiento Quirúrgico Stents
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