MALFORMACIONES DIGESTIVAS. Dra. Laura San Feliciano

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1 MALFORMACIONES DIGESTIVAS Dra. Laura San Feliciano

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4 Esquema Desarrollo embriológico del tubo digestivo Atresia esofágica Atresia duodenal Atresias yeyuno-ileales Hernia diafragmática congénita Onfalocele Atresias ano-rectales Enterocolitis necrotizante

5 Desarrollo del aparato digestivo Deriva del endodermo embrionario. Su formación inicia hacia la 4º semana. Delicado proceso de desarrollo y maduración. Funciones digestivas, absortivas, secretoras, barrera mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.

6 ATRESIA ESOFÁGICA Interrupción en la continuidad del tubo esofágico. Frecuente comunicación con el árbol traqueobronquial. 1/3000 RN vivos. La atresia esofágica, con o sin fístula traqueoesofágica asociada, es la anomalía congénita más frecuente del esófago.

7 Etiología La causa concreta es desconocida Se trata de una alteración del desarrollo en la formación y separación del intestino primitivo en tráquea y esófago. En la edad fetal temprana, el esófago y la tráquea son un tubo que se divide en dos estructuras mediante el pliegue de las paredes laterales del intestino.

8 Clasificación Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd):

9 CLÍNICA Prenatal: Polihidramnios (85% en el tipo 1). Sialorrea (signo inicial más sugerente). Abdomen distendido ( tipos 3, 4, 5). Abdomen excavado ( tipos 1, 2). Crisis de tos y cianosis.

10 DIAGNÓSTICO Debe ser precoz. Sospechar si antecedente de POLIHIDRAMNIOS Sonda orogástrica: Detención. Diagnóstico radiológico: radiografías de tórax revelan un extremo proximal ciego del esófago distendido con aire. La evaluación radiológica siempre debe incluir una placa de abdomen para confirmar la presencia de aire en el tracto gastrointestinal (fístula distal): tipos 1 y 2 existe una ausencia absoluta de gas en el estómago tipos 3,4 y 5 el tracto gastrointestinal aparece generalmente distendido con aire Contraste radiopaco. Descartar otras patologías o malformaciones asociadas: Cardiovasculares, digestivas, musculo-esqueléticas

11 Bolsón esofágico- No aire abdominal

12 En el 25 % de los casos se asocia con otras malformaciones gastrointestinales: ano imperforado, estenosis pilórica, atresia duodenal, páncreas anular, VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, radial, and limb malformations)

13 TRATAMIENTO Dieta absoluta. Aspiración con sonda. Nutrición parenteral. Cirugía: Toracotomía derecha y reconstrucción. Complicaciones: - Estenosis de la anastomosis. - Reflujo gastroesofágico grave.

14 Pronóstico: Según tamaño de la atresia Según complicaciones: Dehiscencia de sutura Infecciones quirúgicas RGE

15 ESTENOSIS DUODENAL Intrínsecas: Fallo en la recanalización. Tubo solido que se recanaliza. Extrínsecas: Páncreas anular, malrotación intestinal 1/ RN vivos. 60% se asocia a prematuridad y 30% a S. Down.

16 CLÍNICA Polihidramnios (50%). Vómitos: - Biliosos (80%): atresia por debajo de la ampolla de Vater. - Contenido gástrico: por encima de la ampolla de Vater. Abombamiento epigástrico con depresión del resto del abdomen. Afectación nutricional.

17 DIAGNÓSTICO Rx: Doble cámara de aire (imagen de la doble burbuja ). Ausencia de aire en el resto del abdomen. Enema opaco: Descartar malrotaciones.

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19 Diagnóstico diferencial Enfermedad de Hirschprung. Malrotación intestinal Atresias yeyuno-ileales Ileo por sepsis Ileo meconial

20 TRATAMIENTO Dieta absoluta. Sonda de aspiración para descomprimir el estómago. Tratamiento de la deshidratación y anomalías electrolíticas Quirúrgico: Resolución de la estenosis.

21 ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino. Atresias (95%). Igual frecuencia en yeyuno que íleon. 1/3000 RN vivos.

22 CLÍNICA Polihidramnios: Mayor frecuencia cuanto más alta. Vómitos biliosos. Distensión abdominal. Retraso en la evacuación de meconio. Ictericia (20-30%).

23 DIAGNÓSTICO Radiológico: Niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión. Enema opaco: Malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.

24 TRATAMIENTO Dieta absoluta. Sonda de aspiración para descomprimir el estómago. Tratamiento de la deshidratación y anomalías electrolíticas Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y posterior anastomosis.

25 HERNIA DIAFRAGMÁTICA Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica. Congénita o adquirida. Locolización: Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente). Anterior o de Morgagni 1/ RN vivos. 80% afecta al lado izquierdo. 20% se asocia a otras malformaciones.

26 CLÍNICA Época prenatal condiciona Hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico. Recién nacido: Tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.

27 DIAGNÓSTICO Ecografía obstétrica: Diagnóstico prenatal. Auscultación: Desplazamiento del latido cardiaco al lado contrario a la hernia. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado. Rx Tórax y abdomen: Imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.

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29 TRATAMIENTO Inmediato. Colocación de sonda de aspiración. Intubación. Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ECMO: Si importante shunt D-I. Corrección quirúrgica. Mortalidad muy alta (60-80%).

30 Si es de presentación tardía (20%): - Síntomas digestivos y respiratorios leves. - Tratamiento quirúrgico resolutivo.

31 ONFALOCELE Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto. 1/5000 RN vivos. 80% es aislado. Puede asociarse a múltiples malformaciones. S. Wiedeman Beckwit Supervivencia: 60%.

32 DIAGNÓSTICO Alfa-fetoproteína elevada en suero materno. Ecografía prenatal.

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36 TRATAMIENTO Cirugía. Técnica de Schuster.

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38 AGENESIAS ANO-RECTALES 1/5000 RN vivos. Predominio en varones. Pueden asociarse a otras malformaciones. VACTERRL Con frecuencia asocian fístulas.

39 CLASIFICACIÓN Altas: Fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal. Intermedias. Bajas: Por debajo del anillo.

40 CLÍNICA Ausencia de ano. Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). Distensión abdominal progresiva. Vómitos.

41 DIAGNÓSTICO Exploración. Invertografía. Rx. Eco: Estudio de las vías urinarias.

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43 TRATAMIENTO Dieta absoluta. Aspiración continua. Formas bajas: Intervención inmediata. Formas altas: - Colostomía. - Cirugía definitiva al año de vida.

44 Enterocolitis necrotizante

45 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE Enfermedad digestiva más grave del RNPT. Problema quirúrgico serio más frecuente en las UCIN. Principal causa de perforación intestinal en el periodo neonatal. Mortalidad: 9-28%.

46 FACTORES DE RIESGO Prematuridad (90%). Recién nacido de bajo peso. Alimentación enteral con fórmulas artificiales. La lactancia materna es protectora. Anoxia Hipoxia: isquemia- reperfusión. Daño por estrés oxidativo.

47 ETIOPATOGENIA Actualmente se acepta la teoría del mecanismo multifactorial: Inmadurez del tubo digestivo. Hipoperfusión y Reperfusión Colonización bacteriana. Gérmenes más frecuentes: Gram y anaerobios.

48 CLÍNICA Rechazo del alimento. Triada típica: - Distensión abdominal. - Rectorragia. - Vómitos. SIGNOS SEPSIS Distrés respiratorio, apneas. Hipotensión, acidosis metabólica, oliguria. Letargia.

49 Clínica: estadíos de Bell ESTADÍOS DE BELL Etapa I: sospecha. Etapa II: enfermedad definida (signos radiológicos positivos) Etapa III: enfermedad avanzada: shock séptico y neumoperitoneo.

50 DIAGNÓSTICO Clínica: niño prematuro con mal aspecto Analítica: PCR elevada, hiperglucemia, trombopenia, acidosis metabólica, hiponatremia Rx Abdominal: Neumatosis intestinal, gas porta, perforación.

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52 TRATAMIENTO Dieta absoluta oral. SOG aspiración contínua. Soporte hemodinámico y respiratorio. Antibioterapia: Ampicilina + Gentamicina + Metronidazol Quirúrgico: - Resección del segmento afecto. - Urgente: Si perforación.

53 Complicaciones: - Sepsis (la principal). - Estenosis cólica a largo plazo - Síndrome de intestino corto.

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