MALFORMACIONES DIGESTIVAS. Dr. Rubén García Sánchez

Transcripción

1 MALFORMACIONES DIGESTIVAS Dr. Rubén García Sánchez

2 Deriva del endodermo embrionario. Delicado proceso de desarrollo y maduración. Funciones digestivas, absortivas, secretoras, barrera mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.

3 ATRESIA ESOFÁGICA

4 Interrupción en la continuidad del tubo esofágico. Frecuente comunicación con el árbol traqueo-bronquial. 1/3000 RN vivos. Trastorno embriológico de la división entre tráquea y esófago.

5 Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd): I II III IV V

6 CLÍNICA

7 Polihidramnios (85% en el tipo 1). Sialorrea (signo inicial más sugerente). Abdomen distendido (3, 4, 5). Abdomen excavado (1, 2). Crisis de tos y cianosis.

8 DIAGNÓSTICO

9 Debe ser precoz. Sonda orogástrica: detención. Rx: bolsa superior aireada sin continuidad. Meteorismo o ausencia de aire. Contraste radiopaco. Descartar otras patologías: cardiovasculares, digestivas, musculo-esqueléticas

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12 TRATAMIENTO

13 Dieta absoluta. Aspiración. Nutrición parenteral. Cirugía: toracotomía derecha y reconstrucción. Complicaciones: Estenosis de la anastomosis. Reflujo gastroesofágico grave.

14 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO

15 Hipertrofia del músculo pilórico. Menores de 3 meses / 00 recién nacidos. Hombre/mujer: 3/1. Más frecuente en primogénitos.

16 2ª-3ª semana de vida: vómitos. No biliosos. Deshidratación. Pérdida de peso. Estreñimiento. Ictericia. Oliva pilórica.

17 Diagnóstico: Clínica. Analítica: alcalosis metabólica, hipoclorémica e hipopotasémica. Ecografía.

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19 Tratamiento: Corrección hidro-electrolítica. Piloromiotomía extramucosa (Ramstedt).

20 ESTENOSIS DUODENAL

21 Intrínsecas: fallo en la recanalización. Extrínsecas: páncreas anular, malrotación intestinal 1/ RN vivos. 60% se asocia a prematuridad y 30% a Down.

22 CLÍNICA

23 Polihidramnios (50%). Vómitos: Biliosos (80%): por debajo de la ampolla de Vater. Contenido gástrico: por encima. Abombamiento epigástrico con depresión del resto del abdomen. Afectación nutricional.

24 DIAGNÓSTICO

25 Rx: doble cámara de aire (imagen de la doble burbuja ). Ausencia de aire en el resto del abdomen. Enema opaco: descartar malrotaciones.

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29 TRATAMIENTO

30 Dieta absoluta. Sonda de aspiración. Quirúrgico: resolución de la estenosis.

31 ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL

32 Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino. Atresias (95%). Igual frecuencia en yeyuno que íleon. 1/3000 RN vivos.

33 CLÍNICA

34 Polihidramnios: mayor frecuencia cuanto más alta. Vómitos biliosos. Distensión abdominal. Retraso en la evacuación de meconio. Ictericia (20-30%).

35 DIAGNÓSTICO

36 Rx (incorporado): niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión. Enema opaco: malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.

37 TRATAMIENTO

38 Sonda de aspiración. Quirúrgico: resección del tramo estenosado y posterior anastomosis.

39 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

40 Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica. Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente). 1/2500 RN vivos. 80% afecta al lado izquierdo. 20% se asocia a otras malformaciones.

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43 CLÍNICA

44 Época prenatal: hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico. Al nacimiento: tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.

45 DIAGNÓSTICO

46 Ecografía obstétrica: diagnóstico prenatal. Auscultación: desplazamiento del latido cardiaco al lado sano. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado. Rx tórax y abdomen: imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.

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49 TRATAMIENTO

50 Inmediato. Colocación de sonda de aspiración. Intubación. Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ECMO: si importante shunt D-I. Corrección quirúrgica. Mortalidad muy alta (60-80%).

51 Si es de presentación tardía (20%): Síntomas digestivos y respiratorios leves. Tratamiento quirúrgico resolutivo.

52 ONFALOCELE

53 Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto. 1/5000 RN vivos. Si >5 cm: onfalocele gigante. 80% es aislado. Puede asociarse a múltiples malformaciones. Supervivencia: 60%.

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55 DIAGNÓSTICO

56 Alfa-fetoproteína elevada en suero materno. Ecografía prenatal.

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59 TRATAMIENTO

60 Cirugía: técnica de Schuster.

61 GASTROSQUISIS

62 1-2/10000 RN. No cubierta por peritoneo. Paraumbilical derecha. Si voluminosa: mal pronóstico.

63 1-2/10000 RN. No cubierta por peritoneo. Paraumbilical derecha. Si voluminosa: mal pronóstico.

64 ONFALOCELE GASTROSQUISIS

65 AGENESIAS ANO-RECTALES

66 1/5000 RN vivos. Predominio en varones. Pueden asociarse a otras malformaciones. Con frecuencia asocian fístulas.

67 CLASIFICACIÓN

68 Altas: fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal. Intermedias. Bajas: por debajo del anillo.

69 CLÍNICA

70 Ausencia de ano. Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). Distensión abdominal progresiva. Vómitos.

71 DIAGNÓSTICO

72 Exploración. Invertografía. Rx. abdomen. Eco: estudio de las vías urinarias.

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74 TRATAMIENTO

75 Dieta absoluta. Aspiración continua. Formas bajas: intervención inmediata. Formas altas: Colostomía. Cirugía definitiva al año de vida.