HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR. Dr. Ricardo Campos Cerda Cardioneumología. Que es la Hipertensión Arterial Pulmonar?

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1 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR Dr. Ricardo Campos Cerda Cardioneumología Que es la Hipertensión Arterial Pulmonar? La hipertensión pulmonar es una enfermedad donde existe aumento de la presión en las arterias o venas que comunican al corazón y los pulmones. Es una enfermedad de la circulación pulmonar que puede desarrollarse por cambios directos en las arterias pulmonares; sin embargo, con mayor frecuencia es la complicación de enfermedades que afecten el corazón y/o los pulmones. Su detención temprana y el tratamiento oportuno de su origen, reducen sus complicaciones. Cómo se origina? En el ser humano, la circulación sanguínea tiene dos objetivos principales: a) llevar oxígeno y nutrientes a todo el organismo, y b) recoger la sangre para su nueva oxigenación en los pulmones. Esta importante función se realiza por medio del corazón, arterias y venas en forma de dos sistemas circulatorios: la pequeña y gran circulación. La gran circulación esta formada por la porción izquierda del corazón que se encarga de enviar a todo el cuerpo (por medio de una red formada por arterias), la sangre proveniente de los pulmones, que es rica en oxígeno. Posteriormente, esta sangre regresa al corazón por la red venosa hasta la porción derecha del corazón. Es aquí donde inicia la pequeña circulación, la cual se encarga de enviar la sangre a los pulmones para su oxigenación, cerrando así, el ciclo circulatorio. Las enfermedades cardiacas y pulmonares crónicas son la causa más frecuente de hipertensión pulmonar; en la tabla 1 se mencionan una serie de enfermedades que pueden desarrollarla. La hipertensión arterial pulmonar sin origen conocido (también llamada hipertensión arterial pulmonar idiopática) es una rara enfermedad que se origina en la circulación pulmonar, que hasta el momento no es curable. Para que ocurra una distribución y oxigenación uniformes de la sangre en los pulmones, existe un equilibrio entre sustancias que permiten aumentar o disminuir el calibre de las venas y arterias en sistema circulatorio pulmonar (descrito como vasodilatación o vasoconstricción). En la hipertensión pulmonar existen y desequilibrio en este balance, que depende especialmente de la causa que la origina. Los problemas cardiacos producen un exceso de sangre hacía el sistema pulmonar, con el subsiguiente incremento de su presión. Las enfermedades pulmonares disminuyen el calibre de las arterias cuando existen bajos niveles de oxigenación en la sangre o por obstrucción al paso de la sangre en el caso de existir daño pulmonar u obstrucción dentro del sistema circulatorio. En la hipertensión arterial pulmonar idiopática, existen incremento de sustancias vasoconstrictoras y disminución de vasodilatadoras.

2 Tabla no. 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar, desarrollada en Venecia, Italia en A quienes afecta? Basados en la clasificación mencionada con anterioridad, la hipertensión pulmonar afecta a grupos de pacientes de acuerdo al problema de origen: Grupo 1. En el caso de la hipertensión arterial pulmonar idiopática se presenta en hombres, mujeres y niños, pero es un poco mas frecuente en la mujer adulto, la población hispana presenta con menor frecuencia esta enfermedad en comparación con caucásicos o afro americanos. También se presentó con mayor frecuencia en aquellas personas que utilizaron medicamentos inhibir el apetito en las décadas de los años 1980, especialmente aquellos que consumieron anfetaminas. Existen una serie de enfermedades que pueden facilitar la aparición de esta enfermedad, como lo son la infección crónica por virus de inmunodeficiencia humana, cirrosis hepática, insuficiencia renal crónica, enfermedades producidas por nuestro propio sistema inmunológico (esclerodermia, lupus, etc.), entre otros. Grupo 2. En el grupo de pacientes con enfermedad cardiaca, por ejemplo se describen la enfermedad de las válvulas aórtica, mitral, enfermedad aórtica, engrosamiento y crecimiento cardiaco; desarrollan hipertensión pulmonar por incremento de la presión venosa pulmonar, su frecuencia depende de cada enfermedad en especial.

3 Grupo 3. Caso similar ocurre en personas con enfermedades pulmonares crónicas, especialmente aquellas que durante el curso de su enfermedad desarrollan niveles de oxígeno en sangre bajos, que ameritan tratamiento suplementario en este último. Grupo 4. Enfermedad de la circulación pulmonar secundaria a obstrucción de la circulación por la existencia de coágulos (tromboembolismo pulmonar crónico). Grupo 5. Enfermedades varias que producen cambios en la circulación generalmente por compresión directa en la circulación. Cuáles son lo síntomas más comunes? En esta enfermedad existe aumento de la presión en la circulación de los pulmones, produciendo cambios en el funcionamiento de estos últimos y el corazón; estos cambios producen dificultad respiratoria progresiva que inicialmente disminuye la actividad física diaria y puede llegar a impedir las actividades personales y atentar contra la vida. Otros síntomas comunes son fatiga sin causa aparente, dolor de pecho especialmente asociado al ejercicio, desmayo, pérdida súbita y momentánea de la consciencia, edema (hinchazón) de piernas, incremento del perímetro abdominal por líquido. Cómo se detecta? En el pasado, se consideraba fatal, sin opciones de tratamiento que modificara la sobreviva. En la actualidad existen múltiples opciones de diagnóstico y tratamiento que han mejorado la convivencia con dicha enfermedad. El diagnóstico de la enfermedad requiere de un equipo multidisciplinario que determine su origen (tabla 2), su gravedad y el esquema terapéutico más apropiado. Con mucha frecuencia requiere de evaluaciones médicas especializadas, para determinar el origen de la enfermedad. El primer paso, y el más importantes es la sospecha de su existencia, en aquellas personas que tienen factores de riesgo para desarrollar la enfermedad. En el segundo paso, se realizan una serie de evaluaciones (electrocardiograma, radiografía de tórax) que están encaminadas para demostrar la existencia de los cambios en la presión pulmonar y sus posibles efectos en el individuo. En el tercer paso, se realizan estudios para evaluar la función pulmonar: espirometría (estudio que valora la función bronquial) o la difusión de monóxido de carbono (valora el intercambio de oxígeno) y ecocardiograma, para poder determinar la presión arterial pulmonar, y observar las condiciones generales del corazón. Finalmente existen diversos estudios para realizar la búsqueda intencionada del origen de la hipertensión pulmonar, así como para clasificar al paciente de acuerdo a su condición médica.

4 Tabla 2. Esquema de evaluación diagnóstica y caracterización de los pacientes con sospecha de presentar hipertensión arterial pulmonar PH: hipertensión pulmonar; HIV: virus de inmunodeficiencia humana; TACAR: tomografía axial computarizada pulmonar de alta resolución Las posibles opciones terapéuticas se determinan por medio de cateterismo cardiaco, es un estudio que permite observar el comportamiento de la enfermedad y la respuesta a diversos medicamentos; se realiza introduciendo un dispositivo delgado en forma de cable a través de una vena de diámetro mayor (generalmente del cuello o ingle), por esta vía se realizan mediciones de las presiones dentro del corazón y arteria pulmonar. Cuál es su tratamiento? El desarrollo de nuevos medicamentos han mejorado las expectativas sobre este padecimiento; las recomendaciones internacionales para el tratamiento de esta enfermedad se resumen en la Figura 1. El tratamiento de la enfermedad cuenta con múltiples opciones de tratamiento en donde se encuentran recomendaciones de alimentación, modificaciones del estilo de vida, oxígeno suplementario, y medicamentos especializados como lo son los diuréticos y los anticoagulantes. Aquellos pacientes que respondieron a la prueba con fármacos durante el cateterismo cardiaco derecho, se utilizaran medicamentos del grupo bloqueadores de los canales de calcio, representado especialmente por el nifedipino. En aquellos que no respondieron, se utilizará una serie de vasodilatadores de la circulación pulmonar en forma individual o combinada que dependerá de la condición del paciente.

5 Figura 1. Diagrama de flujo para el tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar Estos medicamentos se dividen en diferentes grupos: a) Análogos sintéticos de prostaciclina. La prostaciclina es un compuesto producido en las arterias y venas del organismo, esta aumenta el calibre de las arterias y venas. Los derivados sintéticos de la prostaciclina autorizados por organismos internacionales para el tratamiento de esta enfermedad son el epoprostenol, teprostinil e iloprost. b) Inhibidores de endotelina. La endotelina es compuesto que se libera en las capas internas de las arterias y venas; además de tener un efecto sobre la regulación del incremento y disminución del calibre, también regula el crecimiento anormal de estas capas internas. Entre estos medicamentos se encuentran el bosentan, ambrisentan y sitaxsentan. c) Inhibidores de fosfodiesterasa. La fosfodiesterasa es una enzima que se encarga de regular un promotor del aumento de calibre de arterias y venas: el óxido nítrico. La inhibición de esta enzima incrementa las concentraciones de óxido nítrico y por tanto, se incrementa el diámetro arterial y venoso pulmonar. En este grupo se incluye el sildenafil, vardenafil y tadalafil. En México, a nivel comercial solo existen disponibles el nifedipino, sildenafil, vardenafil, tadalafil e iloprost; sin embargo, en instituciones de referencia nacional cuentan con el resto de los medicamentos descritos, que se emplean para casos en particular.

6 Finamente, para casos de difícil control y progresión de la enfermedad, existen opciones donde se recurre a la cirugía de corazón, con el objetivo de mejorar las condiciones de vida del paciente. Cuales son sus consecuencias? Anteriormente esta enfermedad se consideraba fatal a corto tiempo después de confirmarse su existencia. Actualmente, se cuentan con diferentes opciones para su tratamiento, que dependerá especialmente del origen de la enfermedad. El manejo médico de la hipertensión arterial pulmonar idiopática se modificó sustancialmente en los últimos 20 años, con incremento no solo en el tiempo de vida, sino además en su calidad. Ante la sospecha, con quién y a donde puedo acudir? Para la evaluación inicial de pacientes con sospecha de presentar esta enfermedad, son el médico internista, cardiólogo, neumólogo los especialistas más indicados para su detección y diagnóstico oportuno; así mismo, se podrá proporcionar el tratamiento en aquellos casos no complicados. El Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán (INCMNSZ) y el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (INCICh), son instituciones de referencia a nivel nacional, que cuentan con equipo médico profesional de alta calidad, capacitado en la atención de esta enfermedad. La atención desde el punto de vista global permite ofrecer una mejor perspectiva a las personas que la padecen. El área de Cardioneumología del INCMNSZ y el área de Cardiopulmonar del INCICh proporcionan la atención de esta enfermedad, desde un punto de vista médico, científico y humano. Sus especialistas en Cardioneumología y Cardiopulmonar son médicos capacitados en las enfermedades de la circulación pulmonar quienes están entrenados en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Sus egresados, distribuidos en la república mexicana, proporcionan la atención integral de este tipo de pacientes. Lecturas y sitios recomendados pulmonar.org Badesh D, Abman S, Simonneau G, Rubin L, McLaughlin V. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension. Chest 2007; 131: Rubin L. Pulmonary arterial hypertension. Proc Am Thor Soc 2006; 3: Dr. Ricardo Campos Cerda Cardioneumología Medicina Interna Medicina Crítica Universidad de Guadalajara, UNAM Instituto Mexicano del Seguro Social Guadalajara, Jalisco e mail: campos_cerdamd@cardioneumologia.com.mx