Disquinesias Faciales mas frecuentes

Transcripción

1 Disquinesias Faciales mas frecuentes Carlos Cosentino Unidad de Movimientos Involuntarios Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

2 Contenido Espasmo hemifacial Blefaroespasmo Sindrome de Meige Espasmo hemimasticatorio Mioquimias

3 Espasmo Hemifacial Brissaud, 1893 Es un trastorno crónico caracterizado por la contracción involuntaria, irregular, clónica o tónica, unilateral de los músculos faciales dependientes del VII nervio craneal comprometiendo la mitad superior e inferior del rostro.

4 Espasmo hemifacial Edad de inicio : rango amplio Desde la adolescencia a los 70 años Promedio de 45 años Ligera predominancia del sexo femenino Ligera predilección por la hemicara izquierda.

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6 Clasificación Primaria o Idiopática Hereditaria Secundaria Psicógena

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8 Clínica Inicio insidioso y gradual Contracciones alrededor de un ojo ( mioquimias o fasciculaciones palpebrales) Suele iniciarse en párpado inferior para luego comprometer la región periocular. Luego se compromete mejilla y labio superior Finalmente toda la hemicara generando el cierre de un ojo y la retracción del ángulo de la boca Puede haber compromiso del platisma

9 Clínica Contracciones son clónicas, irregulares, indoloras y no predecibles Pueden presentar cierta ritmicidad. La frecuencia y severidad de las contracciones varían continuamente y puede pasar varios minutos sin contracción alguna y luego presentarse en salvas o paroxismos pudiendo llegar a convertirse en contracciones tónicas prolongadas y sincrónicas de todos los músculos de la hemicara. Puede compromete la visión binocular de los pacientes.

10 Clínica Contracciones pueden desencadenarse por : - Estrés, ansiedad o fatiga - Movimientos voluntarios (hablar o comer) Se atenúan con el reposo y la relajación Frecuentemente persisten durante el sueño aunque de manera menos intensa y frecuente.

11 Maniobra de provocación Solicitar la realización de movimientos enérgicos (cerrar fuertemente los ojos durante algunos segundos y luego abrirlos o mostrar los dientes)

12 Espasmo hemifacial??? en un lado de su mejilla se dibujaba una especie de tic, en la esquina de la boca también, y el ojo parpadeaba con simpatía

13 Compromiso bilateral Raro - menos del 3% de casos (UMI-INCN : 2.3%) Siempre inicia en una hemicara para luego de meses o años comprometerse la otra. Las contracciones no son simétricas ni sincrónicas y aunque los síntomas son similares a las formas unilaterales la incapacidad funcional es más severa.

14 Diagnóstico diferencial Sincinesias post-pfp ( pseudoespasmo facial ) Distonía facial (blefaroespasmo, Meige) Tics faciales Tétanos cefálico Crisis motora focal Espasmo hemimasticatorio Disquinesia tardía

15 Crisis motora focal

16 Tratamiento Farmacológico Anticonvulsivantes: con pobre eficacia Benzodiazepinas : con pobre eficacia Aplicación de toxina botulínica en los músculos hiperactivos. Descompresión microquirúrgica del vaso anómalo que interactúa con el VII nervio

17 Toxina botulínica Dosis usual por hemicara es de 50 a 75 U Varios puntos de aplicación Inicio de acción: desde la primera semana Duración efecto: 3 meses Eficacia : muy buena

18 BLEFAROESPASMO

19 Blefaroespasmo Espasmos bilaterales y sincrónicos de los músculos orbicularis oculares. Espasmos pueden ser breves o sostenidos. Inicio insidioso curso progresivo Usualmente precedido por irritación ocular, ojo seco, fotofobia, pestañeo frecuente contracciones repetitivas (blefaroclonus) cierre sostenido de los ojos. Edad adulta Mas frecuente en mujeres

20 Blefaroespasmo

21 Blefaroespasmo Primario (Blefaroespasmo esencial benigno) idiopático; genético? Secundario - lesiones focales (tálamo, cerebelo, tronco cerebral, ganglios basales, etc.) -Parkinson -Neurolépticos (disquinesia tardía)

22 Blefaroespasmo Compromete músculos orbiculares oculares (C,D,E) y musculos vecinos como el frontal (A), procerus (F), corrugador superciliar (B)

23 Blefaroespasmo Infrecuentemente puede empezar en un ojo Actividades que requieran atención usualmente reducen la duración o frecuencia de los espasmos. Factores agravantes: intentar abrir los ojos, luz solar, mirar hacia arriba, estrés, fatiga, TV, caminar, etc. Trucos sensitivos : frotarse los ojos, cerrarlos fuertemente, presionar el canto del ojo, etc.

24 Blefaroespasmo 2/3 pac son considerados discapacitados 12 36% ciegos funcionales Imposibilidad de conducir auto, ver TV, deambular independientemente

25 Blefaroespasmo Diagnostico diferencial: Tics Ptosis Espasmo hemifacial Apraxia apertura ocular

26 Tratamiento Toxina Botulínica tipo A

27 Síndrome de Meige

28 Síndrome de Meige Distonía segmentaria Blefaroespasmo + distonía oromandibular Movimientos mandibulares comprenden: Apertura, cierre, desviación, protrusión, bruxismo Primaria o Secundaria (neurolépticos)

29 Síndrome de Meige

30 Espasmo hemimasticatorio

31 Espasmo hemimasticatorio Extremadamente raro Contracciones paroxísticas, involuntarias, unilaterales, dolorosas, a veces violentas y prolongadas, de músculos del cierre mandibular (temporal y masetero) Ocasionalmente con desviación mandibular por contracción adicional del pterigoideo medial.

32 Espasmo hemimasticatorio Mas frecuente en varones (4:1) Aparece entre 20 y 40 años Contracciones desencadenadas por masticar, hablar o reír. Genera la mordedura de lengua y/o carrillos Rara vez rotura dentaria o luxación T-M No se ha reportado compromiso bilateral Hipertrofia de músculo masetero y temporal afectado

33 Diagnóstico diferencial En lesiones de tronco cerebral (E.M. o ACV) Síndrome de Foix-Chavany-Marie (sind bi-opercular) Síndrome Parry-Romberg (hemiatrofia facial) Disfunción articulación temporo-mandibular Tétanos cefálico Espasmo hemifacial Distonía mandibular (de cierre unilateral)

34 Mioquimias

35 Mioquimias