Cas clínic. Vergara C, Sant F, Villa V, Rossiñol O, Codina L, Badal JM Servei d Anatomía Patològica. Xarxa Assistencial de Manresa.

Transcripción

1 Cas clínic Vergara C, Sant F, Villa V, Rossiñol O, Codina L, Badal JM Servei d Anatomía Patològica. Xarxa Assistencial de Manresa. Societat Catalana de Citopatología RODA DE CASOS 13 de juny de 2012

2 Cas clínic 30 anys Aparició, desde fa 20 dies, d adenopaties laterocervicals dretes, doloroses. La més gran de 25x20 mm. Sensació distèrmica i pèrdua de pes. No presenta altres adenopaties ni visceromegàlies. L hemograma i la bioquímica van ésser normals. Va rebre tractament antibiòtic, sense milloria del quadre. PAAF

3

4

5

6

7

8 LINFADENITIS NECROTITZANT La història clínica juntament amb la citologia es sugereix una Malatia de Kikuchi, sense descartar un porces limfoproliferatiu. Es recomana biopsia ganglionar.

9 Cas clínic Serologies a Bartonella henselae, Toxoplasma, Brucel.losi, CMV i Epstein-Barr van ésser negatives. PPD negatiu. Exèresi d adenopatia laterocervical

10

11

12 mieloperoxidasa CD68

13 CD20 CD3

14 CD8

15 CD123

16 Malaltia de Kikuchi És una limfadenopatia necrotitzant histiocitària benigna. El seu origen és desconegut, i és autolimitada. Més freqüent en dones joves asiàtiques. Forma de presentació: febre, adenopaties locoregionals doloroses, generalment cervicals. Es resol espontàniament, en la majoria de casos, als 6 mesos del diagnòstic. La citologia del gangli presenta: una població limfoide heterogènia en un fons necròtic ( material de detritus de cariorrexis ), abundants histiòcits de nuclis en forma de semillunes, sense acompanyar-se de neutròfils ni esosinòfils.

17 Malaltia de Kikuchi La histologia ganglionar mostra en les zones paracorticals, en més o menys grau, depenent de l evolució de la malaltia, àrees de necrosi rodejades d histiòcits molts d ells de nucli en semilluna(cd68) que característicament expressen mieloperoxidasa, presència de cèl.lules dendrítiques plasmocitoides (CD123 positives), en un fons de limfòctis T madurs on predominen el CD8 sobre els CD4. Absència de polimorfonuclears i absència d eosinòfils.

18 Diagnòstic diferencial de les limfadenopaties necrotizants De causa infecciosa: quan la necrosi s acompanya de neutròfils orienta a causa bacteriana; quan predominen les cèl.lulas plasmàtiques o granulomes orienta a TBC, lepra, histoplasmosi, malaltia per esgarrapada de gat; o quan hi ha predomini d eosinòfils, orienta a infecció per Yersinia,en el cas de virus es poden veura inclusions víriques i predomini de limfocits B sobre els T. Procès limfoproliferatiu: la presència de zones de gangli preservat amb hiperplàsia fol.licular, el polimorfisme cel.lular amb presència d abundants histiòcits i, en casos més problemàtics, l estudi immunohistoquímic, ens permeten el diagnòstic. Limfadenitis autoinmunitàrica (LES), on la forma de presentació i la histologia del gangli seria semblant a la malaltia de Kikuchi. La presència de cèl.lules plasmàtiques i una important hiperplàsia fol.licular reactivaaniriaafavordeles.noobstantlahistologiapotseridènticaen ambdós entitats, i de fet la serologia per anticossos seria el tret diferencial.

19 Bibliografia Benign Non-Infectious Causes of Lymphadenopathy: A Review of Cytomorphology and Differential Diagnosis. Monaco S et al. DOI /dc Published online in Wiley Online Library. Kikuchi-Fujimoto and Kimura diseases: the selected, rare causes of neck lymphadenopathy. Mrówka-Data K et al. Eur Arch otorhinolaryngol (2010) 267:5-11. Pediatric Kikuchi-Fujimoto Disease: a Benign Cause of Fever and Lymphadenopathy. Lazzareschi I et al. Pediatr Blood and Cancer. DOI /pbc Kikuchi-Fujimoto Lymphadenitis. Onciu M et al. Advances in Anatomic Pathology. Vol 10. N 4, pp Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis ( Kikuchi-Fujimoto Disease). Lesional Cells Exhibit an Immature Dendritic Cell Phenotype. Pilichowska M et al. Am J Clin Pathol 2009;131: Kikuchi-Fujimoto Disease. Blake CH et al. Arch Pathol Lab Med. Vol 134, February 2010