UNIDAD 9: FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES CONTENIDOS. Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas

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1 UNIDAD 9: FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas CONTENIDOS Para comenzar Posición del corazón Situs auricular Situs ventricular Fisiopatología de las malformaciones cardíacas más frecuentes Malformaciones acianóticas con cortocircuito de izquierda a derecha y flujo pulmonar aumentado Comunicación interauricular Comunicación interventricular Conducto arterioso permeable Canal aurículo-ventricular Coartación de aorta Fisiopatología de las cardiopatías cianóticas Bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno Atresia pulmonar sin CIV Transposición de las grandes arterias Tetralogía de Fallot Síndrome de Hipoplasia del ventrículo izquierdo Anomalía total del retorno venoso pulmonar A modo de cierre Bibliografía

2 PARA COMENZAR Las cardiopatías congénitas representan los defectos estructurales que con mayor frecuencia puede detectarse en un recién nacido, con una incidencia promedio de alrededor del 8. En la Argentina nacen alrededor de bebés por año con algún defecto cardíaco. El corazón y los grandes vasos pueden estudiarse como tres segmentos separados, las aurículas, los ventrículos y las grandes arterias. Estos segmentos pueden variar en su posición en forma aislada o en conjunto, resultando en diferentes anomalías que alteran la circulación y la oxigenación. En esta clase presentaremos los defectos cardíacos más frecuentes o graves y los principales mecanismos involucrados en su fisiopatología. Estos aspectos son esenciales para proveer datos seguros acerca del análisis de cada malformación y facilitar el entendimiento de la patología. Comenzaremos con una descripción general de la anatomía tóracoabdominal en relación con el corazón. En primer lugar, nos referiremos a la posición del corazón, luego a los situs auricular y ventricular con las concordancias ventrículo-auricular y posteriormente a los situs de las válvulas cardíacas. POSICIÓN DEL CORAZÓN Al comenzar el estudio de una cardiopatía es muy importante determinar la posición cardíaca. Podemos referirnos a las siguientes posiciones: Levocardia: el corazón se ubica en el lado izquierdo del tórax y el ápex mira hacia la izquierda. Mesocardia: el corazón se ubica en la línea media y el ápex apunta hacia abajo. Dextrocardia: el corazón se encuentra en el lado derecho del tórax y el ápex apunta hacia la derecha. Ectopia Cordis: el corazón se encuentra parcial o totalmente fuera del tórax. -2 -

3 Existen diversos términos relacionados con la dextrocardia que pueden tener otros significados como dextro-posición que significa que hay un desplazamiento hacia la derecha del corazón pero el ápex sigue mirando hacia la izquierda (como en el caso de un neumotórax a tensión izquierdo). También pueden encontrar el término dextro-rotación que significa que la base del corazón se encuentra en su posición normal pero el ápex se halla rotado hacia la derecha. Situs auricular Se compone de tres situs: el solitus, el inversus y el ambiguus que podemos ver en la Figura 1. Figura 1. Relación visceroauricular A: Situs solitus B: Situs inversus C: Situs ambiguus RA: Aurícula derecha LA: Aurícula izquierda Liver: Hígado ST: Estómago S: Bazo Solitus. Es la posición habitual o normal: hígado a la derecha, bazo y estómago a la izquierda, aurícula derecha a la derecha de la aurícula izquierda. -3 -

4 Inversus. Es la imagen en espejo de lo habitual. La AI sigue a la posición del estómago y se sitúa a la derecha. Asimismo, se invierte la ubicación del hígado y el bazo. Ambiguus. Es indeterminado, el hígado está en la línea media y no se puede determinar aurícula izquierda y derecha. Situs ventricular El segundo paso embriológico en la conformación del corazón marca el situs ventricular: D-loop o ventrículos normopuestos L-loop ventrículos traspuestos Las válvulas AV siguen a los ventrículos. A continuación en la Figura 2 observamos el caso de la transposición de grandes arterias con concordancia AV y discordancia ventrículo arterial. -4 -

5 Figura 2. Transposición completa de los grandes vasos - Concordancia AV y discordancia ventrículo arterial. TGA: transposición de grandes arterias; TV: válvula tricúspide; MV: válvula mitral; RA: aurícula derecha; RV: ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo; AO: aorta; LPA: arteria pulmonar izquierda; LA: aurícula izquierda; MPA: arteria pulmonar. En otras ocasiones se presenta transposición de grandes arterias con discordancia aurículo ventricular y discordancia ventrículo arterial, también denominada Transposición corregida de las grandes arterias (Figura 3). -5 -

6 Figura 3. Transposición corregida con discordancia aurículo ventricular y discordancia ventrículo arterial TGA: transposición de grandes arterias; TV: válvula tricúspide; MV: válvula mitral; RA: aurícula derecha; RV: ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo; AO: aorta; LPA: arteria pulmonar izquierda; LA: aurícula izquierda; MPA: arteria pulmonar. Situs de la posición de las válvulas aórtica y pulmonar Aquí se presentan cinco posibilidades de situs: el solitus, que es la forma normal y el inversus; con tres variables: A: ambiguo; D: d-malposición y L: l-malposición, tal como podemos ver en la Figura

7 Figura 4. Situs de la posición de las válvulas aórtica y pulmonar: Dado que una revisión más extensa excede los propósitos de esta clase, invitamos a quien quiera ampliar sus conocimientos sobre este tema revisar el Capitulo 1 de Cardiac Anatomy (Richard Van Praagh), en Pediatric Cardiac Intensive Care (A Chang y col. Williams y Wilkins. 1998). Pasemos ahora a describir los mecanismos fisiopatológicos de las principales cardiopatías. -7 -

8 FISIOPATOLOGÍA DE LAS MALFORMACIONES CARDÍACAS MÁS FRECUENTES De acuerdo con la clasificación clínica tradicional, las malformaciones cardíacas más frecuentes se clasifican en acianóticas y cianóticas. A su vez, cada una de éstas se subdivide en nuevas categorías según cursen con flujo pulmonar aumentado, normal o disminuido. A continuación describiremos las diferentes patologías que podemos encontrar con mayor frecuencia. Comenzaremos por las caracterizadas por presentar un cortocircuito que se dirige del lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho. MALFORMACIONES ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA Y FLUJO PULMONAR AUMENTADO La presencia del pasaje de sangre desde la izquierda a la derecha del corazón (cortocircuito o shunt I-D) genera un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. El denominador común de las cardiopatías acianóticas es una mezcla entre los flujos de sangre que ingresan al corazón proveniente de todo el organismo. En las que presentan aumento del flujo pulmonar, la sangre pasa de una cámara de alta presión como es el lado izquierdo del corazón hacia una cámara de baja presión, aurícula y ventrículo derechos, generando una sobrecarga de presión y volumen con clara repercusión en los lechos afectados. -8 -

9 Dentro de este grupo, las cardiopatías más frecuentes son: Comunicaciones interauricular (CIA) Comunicaciones interventricular (CIV) Persistencia del conducto arterioso o ductus arteriosus Comunicaciones entre aurículas y ventrículos (Canal Auriculo-Ventricular) Comunicación interauricular La comunicación interauricular (CIA) aislada se encuentra con una frecuencia de entre 5 a 10 por ciento de todos los defectos cardíacos y es más común en mujeres que en varones con una relación 2:1. Asimismo, es la que con mayor frecuencia se asocia a otros defectos cardíacos (50 por ciento). Podemos encontrar varios tipos de CIA que comparten la misma fisiopatología. Estos son: Tipo Ostium Primum Tipo Ostium Secundum Tipo Seno Venoso En estos pacientes la magnitud del cortocircuito I-D está determinada por el tamaño del defecto y por la distensibilidad (compliance) del ventrículo derecho (VD) y del ventrículo izquierdo (VI). El shunt I-D está facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI. La magnitud del shunt se refleja en el grado de agrandamiento cardíaco. Si asumimos que la AD recibe sangre de las venas cavas y, además, sangre desde la AI, estas estructuras trabajarán con una sobrecarga de flujo y la AD se dilatará. Estos hallazgos se reflejan en la radiografía de tórax donde podemos observar aumento de tamaño de AD, VD, ramas pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar. La aurícula izquierda (AI) no se encuentra agrandada dado que el flujo aumentado que recibe pasa una parte al VI y otra parte a través de la CIA vuelve a la AD. -9 -

10 La ausencia de agrandamiento de la AI es un signo de utilidad para diferenciar CIA de CIV. (Ver Figuras 5 y 6) Figura 5. Dinámica del flujo sanguíneo en la CIA Figura 6. Esquema de las imágenes radiológicas de frente y perfil SVC: Vena cava superior; RPA: Arteria pulmonar derecha; RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; LPA: Arteria pulmonar izquierda; LA: Aurícula izquierda: PA: Arteria pulmonar; IVC: Vena cava inferior

11 La dilatación del VD prolonga el tiempo requerido para la despolarización del mismo, produciendo en el ECG un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con rsr en V1 y ondas p altas en DII. El soplo que se ausculta en pacientes con CIA no es causado por el cortocircuito ya que el gradiente de presión entre ambas aurículas es bajo y ocurre en todo el ciclo cardíaco. Por lo tanto es silente. Este soplo se origina en las válvulas pulmonares, dado que un flujo de sangre mayor atraviesa una válvula de tamaño normal, creando una estenosis relativa de la válvula pulmonar. Es sistólico y se ausculta en el borde esternal izquierdo superior. Cuando el volumen de sangre que pasa a través de la CIA es mayor puede producirse también una estenosis relativa de la válvula tricúspide, auscultándose un murmullo diastólico en el área tricuspídea, borde esternal izquierdo inferior. La característica principal de la CIA es segundo ruido amplio y desdoblado. Este se debe al bloqueo de rama derecha que demora la despolarización eléctrica del VD y la contracción ventricular, lo que provoca un cierre más tardío de la válvula pulmonar. Un gran shunt auricular tiende a abolir la variación respiratoria que fisiológicamente presenta el segundo ruido y, por lo tanto, se ausculta desdoblado y fijo. Esta patología muy rara vez produce Insuficiencia Cardíaca (IC) en la etapa neonatal y primeros meses, aún cuando la comunicación sea grande. La arteria pulmonar puede tolerar un aumento de flujo por mucho tiempo sin desarrollar IC, ya que no hay transmisión de presión sistémica a la arteria pulmonar y, por lo tanto, la presión en esta arteria permanece normal

12 Comunicación interventricular La comunicación interventricular (CIV) es el más común de todos los defectos cardíacos congénitos y puede presentarse en forma aislada o asociada a otras anomalías, más frecuentemente CIA, ductus o malformaciones complejas como tetralogía de Fallot, Canal AV, doble tracto de salida del VD y coartación de aorta. Se caracteriza por una falta total o parcial del desarrollo de cualquiera de los tres septum embrionarios que conforman el septum interventricular definitivo o por una falta en el alineamiento de los siguientes tabiques: Septum basal anterior muscular Septum basal posterior muscular Septum interventricular muscular propiamente dicho y el pequeño septum membranoso Según su ubicación, pueden ser: musculares, peri membranosas (más frecuentes), basales anteriores o subarteriales y basales posteriores o de la cámara de entrada. En términos fisiopatológicos ocurre un cortocircuito I-D en el que la magnitud dependerá del tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la sangre, que en este caso se debe a la resistencia vascular pulmonar (RVP). Habitualmente se pueden presentar dos situaciones: Defecto pequeño (restrictivo). La mayor resistencia se encuentra a nivel del orificio. De esta manera el shunt no se relaciona con el grado de la RVP y es de escasa magnitud. Defecto grande (no restrictivo). Ofrece una mínima resistencia al pasaje de sangre y el cortocircuito depende mayormente del grado de la RVP -que en el RN es alta y permanece así durante las primeras semanas. Por lo tanto, incluso en presencia de un gran defecto, no habrá un cortocircuito de magnitud hasta las tres a seis semanas de edad, periodo en que se incrementa el pasaje de sangre y aparecen los signos de insuficiencia cardíaca. Muy rara vez, excepto en prematuros donde la RVP es más baja, los signos de IC o sobrecarga de volumen pueden ocurrir antes de las tres semanas de edad

13 A diferencia de la CIA, el cortocircuito ocurre predominantemente en sístole cuando las válvulas AV están cerradas y las válvulas semilunares aórtica y pulmonar se abren. En las CIV moderadas podemos observar un aumento del tamaño de la arteria pulmonar, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo así como un incremento en la vasculatura pulmonar. La cámara que sufre la sobrecarga es principalmente el VI, mientras que el VD no suele sufrir cambios morfológicos y funcionales de importancia, dado que el cortocircuito ocurre principalmente durante la sístole cuando el VD también está contraído, por lo que el volumen de sangre pasa de manera directa a la arteria pulmonar. Sin embargo, cuando el shunt es de gran tamaño se afecta el VD por transmisión directa del aumento de las presiones y puede presentar signos de hipertrofia. El aumento del tamaño de la AI está presente en la CIV y ductus pero no en la CIA. La Rx de tórax en las CIV asintomáticas o pequeñas es normal, mientras que en las CIV de gran tamaño se observa aumento del flujo pulmonar y cardiomegalia (Ver Figura 7)

14 Figura 7. Esquema de la CIV con cardiomegalia y agrandamiento de la AI y principalmente el VI RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; RPA: Arteria pulmonar derecha; LPA: Arteria pulmonar izquierda; LA: Aurícula izquierda: PA: Arteria pulmonar; SVC: Vena cava superior; IVC: Vena cava inferior El ECG puede mostrar cambios en aquellos cortocircuitos de gran tamaño, con signos de hipertrofia biventricular y en algunos casos hipertrofia de AI. Resumen de la fisiopatología del defecto septal ventricular A continuación, en la Figura 8 y en la Tabla 1 presentamos un resumen de la fisiopatología del defecto septal ventricular

15 Figura 8. Dinámica de flujo en la comunicación intraventricular Moderada con RVP CIV Pequeña RVP: resistencia vascular pulmonar Grande con RVP Grande con RVP Tabla 1. Relación entre la presencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax con las presiones y el ECG RX con cardiomegalia RVP % de la presión en el VI NO Moderada Marcada NO % 30 50% % 100 % ECG Normal Hipertrofia VI Hipertrofia VI Sólo HVD Hipertrofia AI Hipertrofia VD Hipertrofia AI RVP: resistencia vascular pulmonar HVD: hipertrofia del VD Cuando el defecto interventricular es grande y no es tratado, el hiperflujo a que son sometidas las arteriolas pulmonares conduce a cambios que, con el tiempo, se tornan irreversibles y producen una enfermedad vascular pulmonar obstructiva (Síndrome de Einsenmenger). Dado que la resistencia vascular pulmonar es muy elevada en esta instancia con presiones pulmonares cercanas a la sistémica, el shunt disminuye y se puede observar una disminución en el tamaño de la AI y del VI con hipertrofia del VD por la hipertensión pulmonar. El tamaño cardíaco disminuye, no así el tamaño del tronco de la arteria pulmonar

16 Conducto arterioso permeable La manifestación hemodinámica del ductus es similar a la CIV: el corto circuito se produce de izquierda a derecha (cámara de alta presión a cámara de baja presión) y su magnitud está determinada por el diámetro, la longitud, la tortuosidad del conducto y la resistencia que ofrezca el lecho vascular pulmonar. En la Figura 9 observamos la dinámica del flujo sanguíneo en el ductus y en la Figura 10 podemos ver que no solo estarán aumentados de tamaño la AI, el VI y la arteria pulmonar, sino también aumentará de tamaño la aorta ascendente y el arco aórtico, dado que están recibiendo un flujo incrementado. Figura 9. Esquema de la dinámica del flujo sanguíneo en conducto arterioso permeable

17 Figura 10. Esquema de la radiografía de tórax en el ductus permeable. Las repercusiones hemodinámicas del ductus permeables son similares a las producidas por la CIV: están directamente relacionadas con el tamaño del mismo, habitualmente generan una marcada cardiomegalia producto de la sobrecarga de volumen en el VI y en menor grado la AI y producen incremento del flujo pulmonar. El típico soplo en maquinaria en la región infraclavicular se debe a la importante diferencia de presión entre aorta y arteria pulmonar, lo que motiva que el pasaje de sangre ocurra en ambas fases del ciclo cardíaco. El ECG en el ductus de gran tamaño muestra signos de hipertrofia de VI y AI. Solo cuando hay hipertensión pulmonar podremos encontrar signos de hipertrofia del VD (similar a lo que ocurre en la CIV), lo cual sucede muy raramente, excepto que el defecto no sea tratado oportunamente. Para continuar, nos referiremos a la fisiopatología del ductus permeable en los prematuros pequeños, ya que este tema merece una mención especial

18 Fisiopatología del ductus arterioso permeable en los prematuros pequeños En el bebé pretérmino la conformación de los ventrículos es diferente al RN de término. Estos son menos distensibles y generan menos fuerza por gramo de miocardio. La distensión del VI secundaria al shunt de izquierda a derecha produce un aumento en la presión de fin de diástole del VI con bajos volúmenes ventriculares. El aumento de presión incrementa la presión venosa pulmonar, llevando a edema pulmonar pasivo. Si el cortocircuito es grande -a veces 50 por ciento del gasto izquierdo-, el flujo sanguíneo sistémico se irá reduciendo, aun cuando la eyección de volumen del VI sea mayor. Esto se debe a que se presenta una reducción en la poscarga generando una disminución de la presión de perfusión que afecta a riñones, intestino, piel, hueso y músculos. Asimismo, con el edema pulmonar se produce un aumento del agua en el intersticio y en el alvéolo, lo que puede disminuir la función del surfactante que compromete la hematosis. Esto genera hipoxemia, lo que lleva a un aumento en los requerimientos de oxígeno. En la Rx de tórax podremos ver cardiomegalia, aumento de la vasculatura pulmonar y edema, que puede ser difícil de valorar en presencia de enfermedad de membrana hialina u otro trastorno pulmonar intrínseco. Canal aurículo-ventricular El canal aurículo-ventricular es una cardiopatía frecuente que también se manifiesta fisiopatológicamente con un shunt de ID. Se debe a la detención o alteración del desarrollo en las almohadillas endocárdicas que conforma el llamado canal aurículo-ventricular (canal AV) como se puede ver más adelante en la Figura 11. Entre un 35 y un 40 por ciento de los bebés con trisomía 21 tienen cardiopatía congénita, siendo el canal AV la más frecuente. La mutación en el gen CRELD1 parece ser el factor de riesgo para la aparición de esta cardiopatía

19 La anomalía consiste en una CIA de tipo ostium primum, una CIV basal posterior y una válvula AV que en la mayoría de los casos es única e insuficiente. El tamaño de la CIA y CIV y otras malformaciones asociadas varían en cada paciente, siendo más común la obstrucción al tracto de salida del VI y un conducto arterioso que en la etapa neonatal suele ser hiperfuncionante y muchas veces es la causa de insuficiencia cardíaca. La válvula AV puede estar bien balanceada sobre ambos ventrículos o tener grados de mal alineamiento favoreciendo un ventrículo sobre otro. En ocasiones, un ventrículo es muy hipoplásico y el remanente se comporta como ventrículo único. Esto se denomina canal AV disbalanceado. Figura 11. Topografía del canal AV

20 Podemos distinguir tres tipos de canal AV: Canal AV parcial: en este caso no hay CIV y la CIA se puede asociar a un cleft (hendidura de la válvula mitral) Canal AV intermedio: la CIV es restrictiva Canal AV completo: la CIV es amplia En el canal AV parcial el comportamiento hemodinámico es similar a aquellas CIA tipo ostium secundum, con dilatación de AD, VD y aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Si se presentara una regurgitación mitral, esta no se manifiesta ya que la regurgitación de sangre a la AI es inmediatamente transferida a la AD. El ECG es característico y muestra un bloqueo completo de rama derecha (rsr en V1) y moderada hipertrofia del VD, con un eje del QRS superior y hacia la izquierda, como resultado del desarrollo primario del haz de His y de sus ramas. También es frecuente encontrar un intervalo PR prolongado. En el Canal AV completo sumamos los cambios producidos en presencia de CIA y CIV. Se observa un agrandamiento de las cuatro cámaras e hiperflujo pulmonar. El grado de shunt como siempre depende del grado de hipertensión pulmonar. Cabe aclarar que en niños con síndrome de Down suele ser más grave y persistente. Una comunicación directa entre VI AD puede ocurrir como parte de la malformación. Aquí el volumen de flujo no depende de la RVP, sino del tamaño del defecto (shunt obligatorio desde cámara de alta presión a cámara de baja presión), llevando a insuficiencia cardíaca en la primera semana de vida. Se trata de la forma más grave. En la Figura 12 observamos los cambios hemodinámicos que ocurren en esta cardiopatía

21 Figura 12. Esquema de la dinámica del flujo sanguíneo en el canal AV Ostium Primum Canal AV Completo con gran CIV Shunt directo VI- AD Radiográficamente en el primer caso tenemos una cardiomegalia leve a moderada. En el canal AV completo la cardiomegalia es importante y es intermedia en el caso de cortocircuito directo VI- AD (Figura 13). Figura 13. Diagrama de la radiografía de tórax en el canal AV Continuaremos con la descripción de la coartación de aorta, cardiopatía no cianótica pero que presenta diferentes mecanismos fisiopatológicos de los señalados en los defectos anteriores

22 Coartación de aorta La coartación de aorta (CoA) es una obstrucción localizada en la aorta descendente en el lugar de inserción del conducto arterioso. Como lesión dominante tiene una incidencia entre 0,2 a 0,3 /1000 nacidos vivos. Además, sabemos que alrededor de un cuatro por ciento de los bebes con otras cardiopatías tienen algún grado de coartación de aorta (CIV, aorta bicúspide, estenosis de la válvula aórtica, estenosis subaórtica e hipoplasia del istmo aórtico). Cuando la coartación es aislada, el ductus provee sangre a la aorta descendente. Al cerrarse se produce un aumento brusco de la poscarga del VI con caída del volumen minuto, aumento de la presión de fin de diástole ventricular izquierda, aumento de la presión en aurícula izquierda y edema de pulmón por congestión pasiva. En el síndrome de coartación se presentan anomalías asociadas y el estrechamiento aórtico aumenta la poscarga ventricular izquierda. En presencia de una CIV -la asociación más frecuente- se produce un cortocircuito de ID. Al disminuir la resistencia vascular pulmonar, el cortocircuito aumenta, se genera sobrecarga de volumen y de presión sobre el VD, llevando a insuficiencia cardíaca congestiva. Asimismo, el cierre fisiológico del ductus produce una disminución o ausencia de pasaje de sangre hacia aorta descendente. Esto resulta en hipoxia tisular y acidosis láctica, lo que lleva a insuficiencia cardíaca y colapso hemodinámico. En la Figura 14 observamos la imagen superior la anatomía de un corazón normal y en el inferior una coartación típica del arco aórtico

23 Figura 14. Diagrama que muestra la ubicación habitual de la coartación en la aorta descendente Cuando existen defectos asociados como CIV u obstrucciones a la salida del VI como estenosis valvular, estas lesiones tienden a disminuir la cantidad de flujo sanguíneo desde el VI hacia la Ao ascendente y el istmo durante la vida fetal. Por lo tanto, estas últimas estructuras se encuentran hipoplásicas, con el consiguiente aumento de trabajo del VD que tiene que hacerse cargo del gasto sistémico a través del ductus arteriosus que se dilata y se hipertrofia. En estos casos no se observa gradiente entre la zona proximal y la zona distal a la coartación. Por lo tanto, no se presenta estímulo para el desarrollo de colaterales. Cuando el ductus se cierra, se produce una gran sobrecarga al VI y se genera una disminución o ausencia de perfusión a la aorta descendente y signos de colapso

24 circulatorio e insuficiencia cardíaca izquierda. Esto suele ocurrir luego de los primeros dos o tres días de vida. Si no se observan defectos asociados el volumen de sangre que llega al istmo, se produce un gradiente en el área de la coartación, estimulando el desarrollo de colaterales. Estos son los pacientes cuyos síntomas clínicos son leves o moderados luego del cierre del ductus debido a que la perfusión a la parte inferior del cuerpo se encuentra asegurada por las colaterales. Ahora bien, qué se observa en el ECG y RX? El ECG en el neonato nos muestra una hipertrofia del VD y un bloqueo de rama derecha. En la Rx de tórax de coartación severa con CIV se observa cardiomegalia con aumento de la vascularización pulmonar, evidencia de la insuficiencia cardíaca. Ya hicimos un recorrido por las cardiopatías acianóticas. Para continuar nos referiremos a la fisiopatología de las cardiopatías congénitas caracterizadas por presentarse principalmente con cianosis en las que el cortocircuito se produce de derecha a izquierda

25 FISIOPATOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS Para comenzar con este tipo de cardiopatías, recordemos qué es cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel y mucosas que resulta de un aumento en la concentración de la hemoglobina reducida por encima de 5 g/100 ml. Esto puede ocurrir por desaturación arterial o por un incremento en la extracción de oxígeno a nivel periférico en presencia de una saturación de oxígeno arterial normal (shock circulatorio, hipovolemia, vasoconstricción por frío). Podemos distinguir dos tipos de cianosis. La cianosis asociada con desaturación arterial se denomina cianosis central y aquella donde la saturación de oxígeno es normal se conoce como cianosis periférica. Es interesante señalar que la cianosis es más difícil de detectar en niños con coloración oscura de la piel y es más fácil de visualizar en el lecho ungueal, las mucosas y la punta de la lengua. En el recién nacido la acrocianosis fisiológica puede causar confusión con cianosis así como la plétora observada en la policitemia, que puede aparentar cianosis pero no se acompaña de desaturación arterial. Podemos realizar fácilmente una saturación de oxígeno arterial a través de un oxímetro de pulso o de una extracción de sangre arterial por determinación química

26 Bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno Respecto de las bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno en la sangre, sabemos que el 97 por ciento del oxígeno conducido desde los pulmones a los tejidos lo hace unido a la hemoglobina (Hb). El tres por ciento restante lo hace disuelto en el plasma. La molécula de oxígeno se combina en forma laxa y reversible con la porción Hem de la hemoglobina (Hb). Veamos los siguientes datos Consideremos que la sangre de una persona normal puede tener 15 g de Hb por cada 100 ml de sangre. Cada gramo de Hb libera 1,34 ml de oxígeno. Por lo tanto, 15 veces 1,34 es igual a 20,1. Esto significa que por término medio, la Hb de 100 ml de sangre se puede combinar con 20 ml de oxígeno cuando la Hb está saturada al 100 por ciento. Esto se expresa como 20 volúmenes por ciento. Cuando la PO2 es elevada como en los capilares pulmonares, el oxígeno se une a la hemoglobina. En cambio, cuando es baja como en el caso de los capilares tisulares, el oxígeno se libera de la hemoglobina. Esto constituye la base del transporte de oxígeno desde los pulmones a los tejidos. La curva de disociación de la Hb demuestra un aumento progresivo del porcentaje de la Hb unida a oxígeno a medida que aumenta la PO2 sanguínea. Habitualmente, en ausencia de una patología pulmonar, la sangre que abandona los pulmones tiene una PO2 de 95 mm Hg. Según la curva, se puede observar que la saturación será del 97 por ciento aproximadamente (Figura 15)

27 Figura 15. Curva de disociación de la hemoglobina Por otra parte, en la sangre venosa normal que regresa de los tejidos periféricos con una PO2 de 40 mm Hg la saturación rondará los 75 por ciento. Existen situaciones como por ejemplo cambios del Ph, de la concentración de CO2, de la temperatura y de la concentración de 2-3 DPG que modifican la afinidad de la Hb por el oxígeno. El efecto Bohr El desplazamiento de la curva en relación con la variación de CO2 y los hidrogeniones sanguíneos tiene el efecto de potenciar la oxigenación de la sangre en los pulmones y facilitar la liberación de oxígeno de la sangre a los tejidos. Esto se denomina efecto Bohr. Veamos en qué consiste Cuando la sangre pasa a través de los pulmones, el dióxido de carbono difunde de la sangre a los alvéolos, reduciendo la PCO2 de la sangre y la concentración de hidrogeniones por disminución del ácido carbónico (ocurre desplazamiento de la curva hacia arriba y hacia izquierda). Por lo tanto, la cantidad de oxígeno que se une ahora a la Hb a un nivel de PO2 determinado es mayor, lo que permite el transporte de más oxígeno a los tejidos

28 Cuando la sangre alcanza los capilares ocurre el efecto contrario, el dióxido de carbono que penetra en la sangre desplaza la curva hacia la derecha, produciendo la separación del oxígeno de la Hb de manera que se libera más oxígeno a los tejidos. El nivel de Hb tiene mucha influencia en la aparición de cianosis, dado que, como vimos, la cianosis resulta del aumento de la concentración de la Hb reducida por encima del 5 g por ciento. Normalmente, 2 g por ciento está presente en las venas y 3 g por ciento en la sangre arterial. Si una persona con 15 gramos de Hb/100 ml presenta 3 g de Hb reducida cada 100 ml, tendrá un 20 por ciento de desaturación en la sangre (3 es el 20 por ciento de 15 gramos). En este caso, la cianosis recién aparecerá cuando la saturación de oxígeno se encuentre en 80 por ciento. Detección de la cianosis En los pacientes con policitemia, la cianosis se detecta a un mayor nivel de saturación. En cambio, en los pacientes con anemia se detecta a menor nivel. Veamos un ejemplo En un paciente con policitemia, Hb 20g/100ml, 3 g de Hb reducida resulta en un 15 por ciento de desaturación, la cianosis se hará evidente con una saturación de 85 por ciento. En el caso del paciente anémico, por ejemplo con una hemoglobina de 6 g/ 100 ml, la cianosis no se hará evidente hasta que la saturación caiga al 50 por ciento

29 Figura 16. Relación entre niveles de hemoglobina y visualización de la cianosis Anemia Hb 6 g % Normal Hb 15g % Policitemia Hb 20g % Ya hemos visto cuándo se presenta la cianosis. Ahora es importante identificar su origen, que puede relacionarse con una patología pulmonar, una cardiopatía congénita o la depresión del sistema nervioso. Origen de la cianosis En esta Unidad nos centramos en las cardiopatías congénitas. Por ello, consideramos fundamental comprender las causas de la cianosis o desaturación, los motivos por los que no mejora con el aumento de la presión de oxígeno y por qué debemos evitar el uso de altas concentraciones de este gas, conociendo el daño que produce a nivel pulmonar y de otros tejidos. El efecto del cortocircuito o shunt de derecha a izquierda en un paciente que respira aire ambiente se explica de la siguiente manera: Asumimos un output cardíaco de 2 L/ min, 1 L es distribuido a la ventilación alveolar y 1 L vuelve al lado izquierdo, sin pasar por el pulmón a través del defecto cardíaco. La sangre venosa mixta tendría un contenido de oxígeno de 19,4ml de O2 (PO2 30 mm Hg). Recordemos que 1 gramo de Hb transporta 1,34 ml de oxígeno, mientras

30 que 1 L que atravesó el pulmón con una presión alveolar de 100 mm Hg tendrá un contenido de 26,3 ml de oxígeno. Si hacemos la suma de ambas cantidades (19,4 + 26,3 / 2 = 22,8 ml %) que corresponde a una Po2 de la curva de disociación a una PO2 de 41 mm Hg (Ver Figura 16, izquierda). Si hacemos la prueba de la hiperoxia y le hacemos ventilar unos minutos 100 por ciento de oxígeno para eliminar todo el nitrógeno de los alvéolos, aumentamos de esta manera la presión del gas de 100 a 600. Obtendremos una cantidad de oxígeno ligado a Hb de 26,8 vol % (asumiendo una Hb de 20 g / 100ml) + 1,8 ml de oxígeno disuelto en plasma. Volvamos al ejemplo anterior: si un litro de sangre venosa (contenido de oxígeno 19,4 vol %) se mezcla con 1 L de sangre arterial (28,6 vol %), el resultado es 28,6 + 19,4 / 2 = 24. Este contenido corresponde a una PO 2 de 46 mm Hg. (Ver Figura 16, derecha). Por lo tanto, respirar oxígeno al 100 por ciento no va a modificar significativamente la PO 2 y puede ser tóxico para el organismo

31 Figura 16. Relación entre presión parcial de oxígeno y saturación de la hemoglobina Izquierda: valor normal de PO 2 Derecha: hiperoxia con PO2 elevada En la hipoxia debida a un shunt no podemos aumentar la PO2 administrando oxígeno, pero sí podemos aumentar la concentración de Hb y, de esta manera, aumentar el contenido de oxígeno. Si aumentamos la concentración de Hb de 10 a 20 g/100ml, el contenido de oxígeno se incrementa de 11,6 a 22,8 ml/100 ml. Recordemos que este aumento de concentración no debe incrementar la viscosidad sanguínea y por lo tanto disminuir el flujo a los tejidos (Figura 17)

32 Figura 17 Relación entre el valor de hemoglobina y el contenido total de oxígeno en sangre Los gráficos de las figuras 16 y 17 fueron obtenidos de Pediatrics, Vol. 48 N 3 Sep Para continuar describiremos los aspectos salientes de las fisiopatología de las cardiopatías congénitas predominantemente cianóticas más graves y/o frecuentes. Mecanismos fisiopatológicos implicados en las cardiopatías congénitas cianóticas Describiremos solo los principales mecanismos presentes en las siguientes cardiopatías: Atresia pulmonar sin CIV Transposición de las grandes arterias (TGA) Tetralogía de Fallot (TF) Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo Anomalía total del retorno venoso pulmonar

33 Atresia pulmonar sin CIV En la atresia pulmonar sin CIV encontramos una obstrucción completa al tracto de salida del VD, un septum interventricular intacto y grados variables de hipoplasia de VD y de la válvula tricúspide. La válvula pulmonar es atrésica, el anillo valvular suele ser de tamaño más pequeño y las valvas son identificables, especialmente cuando el infundíbulo está bien desarrollado. Con frecuencia, el tamaño de la arteria pulmonar y sus ramas son de buen calibre y sin estenosis periféricas. El VD puede ser de buen tamaño con tres porciones (cámara de entrada, porción trabeculada, infundíbulo) o estar totalmente hipoplásico. Tiempo atrás, la clasificación de acuerdo con tamaño del VD tenía cierto valor pronóstico y las recomendaciones quirúrgicas se hacían sobre la base de estos hallazgos. Hoy se sugiere agregar el tamaño de la válvula tricúspide y si se acompaña o no de anomalías de las arterias coronarias. La válvula tricúspide invariablemente es pequeña y anormal, su tamaño se correlaciona al del VD y puede parecerse a la de una enfermedad de Ebstein (Ebstein-like), presentando en etapas posteriores una severa regurgitación. Es muy frecuente encontrar anomalías en las arterias coronarias, al igual que la presencia de sinusoides en el VD. Los sinusoides son cavitaciones en el miocardio derecho que se pueden comunicar con la cavidad ventricular derecha y con el sistema coronario arterial a través de fístulas. Hasta en un 34 por ciento de los casos la perfusión del VD se realiza a través de estos sinusoides. Al encontrarse la válvula atrésica, no existe una comunicación directa entre el VD y la arteria pulmonar. Por lo tanto, el flujo al pulmón se realiza a través del ductus o de colaterales

34 El retorno venoso sistémico llega a la AD y pasa al VD. Las vías de salida de éste son a través de los sinusoides a la circulación coronaria o retornando a la AD a través de la válvula tricúspide. Esto puede desarrollar en el VD presiones muy elevadas durante la sístole. Existe una sobrecarga de volumen y presión en la AD que produce el pasaje de sangre a la AI a través del foramen oval o una CIA. La AD se hipertrofia para mantener el cortocircuito de D a I. El retorno venoso sistémico y pulmonar se mezclan a nivel de la AI, pasan al VI y de allí el VI se encarga de enviar el flujo de sangre al pulmón y al resto del organismo (Figura 18). A la auscultación presentan un segundo ruido único, un soplo sistólico ductal y un soplo holosistólico regurgitante de insuficiencia de la válvula tricúspide. En la Rx, el tamaño del corazón es variable, con vascularización pulmonar disminuida. Si existe una libre regurgitación tricúspidea, el VD y la AD pueden estar aumentados de tamaño, lo que aumenta el tamaño de la silueta cardíaca. En el ECG, el eje QRS se encuentra entre 0 y 120 y se observa hipertrofia auricular derecha. Esquema de Atresia Pulmonar sin CIV En la siguiente figura observamos el esquema fisiopatológico de la atresia pulmonar con septum intraventricular intacto:

35 Figura 18. Esquema de Atresia Pulmonar sin CIV RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; PA: Arteria pulmonar; PV: Vena pulmonar; LA: Aurícula izquierda; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta Transposición de las grandes arterias La Transposición de las grandes arterias (TGA) -también denominada transposición de los grandes vasos- es el defecto cardíaco congénito más frecuente en el período neonatal inmediato y aproximadamente se presenta en uno de cada cinco recién nacidos con cardiopatía congénita sintomática. En este defecto, la aorta (Ao) emerge del VD y la arteria pulmonar (AP) lo hace del VI. En su forma más frecuente, la relación normal anteroposterior de las grandes arterias se encuentra invertida (D-transposición), la Ao es anterior a la pulmonar y se ubica a la derecha de ella. En la L-transposición (menos frecuente) la Ao es anterior a la pulmonar pero se ubica a la izquierda de la misma

36 Figura 19. Defectos en la transposición de los grandes vasos La relación entre aurículas y ventrículos es la habitual: la AD se corresponde con el VD y la Al se corresponde con el VI. Las coronarias emergen de la aorta como en el corazón normal, pero observamos una discordancia ventrículo arterial ya que la Ao emerge del VD y la AP del VI. La sangre de todo el organismo ingresa a la aurícula derecha, pasa al ventrículo derecho y desde allí nuevamente sale hacia la aorta y se distribuye por todo el organismo sin atravesar los pulmones para ser oxigenada. Contrariamente, la sangre oxigenada que ingresa desde los pulmones a la aurícula izquierda y luego pasa al ventrículo izquierdo, sale a través de la arteria pulmonar y se dirige nuevamente hacia los pulmones. En esta patología los circuitos sistémico y pulmonar se encuentran paralelos, no en serie como en un corazón normal. Por lo tanto, para la sobrevida es necesario que exista una comunicación entre ambos. Estos puntos de mezcla pueden hallarse a nivel del septum interauricular, del ductus o de la presencia de una CIV

37 Figura 20. A. Circulación en serie, corazón normal B. Circulación en paralelo. Sitios de mezcla entre ambos circuitos RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; LA: Aurícula izquierda: PA: Arteria pulmonar La efectividad de la comunicación depende de los siguientes factores: tamaño anatómico resistencias entre ambos circuitos distensibilidad de los ventrículos Con frecuencia, nos encontramos con una CIA tipo foramen oval, es decir, que es muy estrecha para permitir un mayor pasaje de sangre hacia la AI. El neonato se encontrará cianótico desde el nacimiento, con una PO 2 arterial alrededor de 30 mm Hg, situación de hipoxia que llevará a la glucólisis anaeróbica y acidosis metabólica, lo que comprometerá la función miocárdica. Al disminuir las resistencias pulmonares, aumentará el flujo sanguíneo pulmonar y se producirá una sobrecarga de la AI y VI. Esto conducirá a la insuficiencia cardíaca pocos días después del nacimiento. En la RX encontraremos cardiomegalia y aumento de la vasculatura pulmonar. En el ECG observaremos hipertrofia auricular y ventricular derecha

38 En la Rx de tórax podremos ver cardiomegalia con aumento de la vasculatura pulmonar y pedículo vascular estrecho. Si un recién nacido presenta una marcada cianosis sin soplo o leve soplo inespecífico y Rx de tórax como la señalada, es altamente probable que tenga una TGA. Mezcla adecuada e inadecuada entre circuitos En la Figura 21 observamos una TGA con inadecuada mezcla a nivel auricular en A y con buena mezcla en B. Los números que acompañan a las flechas muestran valores de saturación de oxígeno y los que se encuentran por fuera muestran valores de presión. Figura 21. Transposición de las grandes arterias. A: mezcla inadecuada entre ambos circuitos; B: mezcla adecuada Si el tamaño de la CIA es adecuado para la mezcla, la oxigenación es suficiente y no se desarrollará acidosis metabólica. Sin embargo, ante la presencia de una CIA restrictiva se debe indicar tratamiento con balón de septostomía. Se denomina comunicación restrictiva a los casos en que la CIA es tan pequeña que no permite el pasaje de sangre a través de la misma. Lamentablemente, la incidencia de TGA con CIA de adecuado tamaño (no restrictiva) es baja

39 No obstante, aun cuando la CIA sea adecuada, a medida que la resistencia vascular pulmonar cae, se incrementa el flujo sanguíneo pulmonar y se produce un aumento del tamaño de la AI y AD. Entonces debemos tener en cuenta que, si bien estos bebés no se encuentran hipóxicos ni acidóticos, desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva secundaria al volumen de sobrecarga en el lado izquierdo. Dado que el VD es el ventrículo sistémico, la hipertrofia de éste se hace evidente en el ECG. Cuando una CIV de gran tamaño se asocia a esta cardiopatía, la cianosis puede pasar desapercibida, no desarrolla acidosis ni hipoxia pero en las primeras semanas se presenta insuficiencia cardíaca y aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Cuando a la CIV se asocia a estenosis pulmonar -aunque la CIV ayude a la mezclael total de sangre saturada que retorna del pulmón es inadecuada e, incluso después de la septostomía con el balón de Rashkind, la saturación de oxígeno no aumenta dado que persiste la disminución del flujo sanguíneo pulmonar efectivo. Éste es un claro ejemplo de cómo el flujo sanguíneo pulmonar afecta la saturación de oxígeno en cualquier cardiopatía congénita cianótica. Esta situación de grave compromiso de vida no se presenta con insuficiencia cardíaca. Tetralogía de Fallot Esta cardiopatía se caracteriza por presentar: CIV Cabalgamiento aórtico Estenosis subvalvular y valvular pulmonar (puede haber algún grado de estenosis de las ramas) Hipertrofia del ventrículo derecho Desde un punto de vista fisiopatológico, la TF se conforma con solo dos anomalías:

40 1. una CIV grande que iguale las presiones en los dos ventrículos 2. una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar infundibular, valvular o ambas) El cabalgamiento de la aorta es variable y no siempre está presente. La hipertrofia del VD es secundaria a la obstrucción de su tracto de salida. Si la estenosis es leve, el cortocircuito es predominantemente de I-D y el cuadro clínico es similar al de una CIV. Este cuadro es conocido como Fallot rosado y muchas veces ocurre en el período neonatal inmediato. Si la estenosis es más severa, el cortocircuito es de D-I con escaso flujo hacia la arteria pulmonar resultando en un Fallot cianótico (que en el RN suele ser leve). En el extremo de esta variedad encontramos a aquel RN que tiene atresia o estenosis extrema de la válvula pulmonar con un shunt de D-I de todo el retorno venoso sistémico (esta forma se suele denominar Fallot extremo o, en ocasiones, hiper Fallot). En este caso, el flujo sanguíneo pulmonar depende o de un ductus permeable o de colaterales aorto-pulmonares. En esta patología las presiones del VD, el VI y la aorta son iguales, aunque el tamaño de la CIV debe ser por lo menos igual al tamaño del anillo de la aorta para que las presiones en ambas cámaras sean iguales. Hemodinamia de la tetralogía de Fallot acianótica y cianótica En la Figura 22 vemos la hemodinamia de la TF acianótica y cianótica. Los números internos muestran la saturación y los externos las presiones. Las presiones en VD, VI y aorta son similares y existe un significativo gradiente de presión entre el VD y la arteria pulmonar

41 Figura 22 - Esquema hemodinámico de la TF - A: sin cianosis - B: con cianosis En la forma acianótica la magnitud del cortocircuito de ID es leve y, por lo tanto, el tamaño del corazón y la vasculatura pulmonar no sufren importantes modificaciones, si bien en el ECG se observa hipertrofia del VD. En la forma cianótica el flujo pulmonar está marcadamente disminuido debido a la estenosis pulmonar marcada que genera un shunt de D-I a nivel ventricular. Las arterias pulmonares son más pequeñas y también la AI y el VI pueden ser más pequeños debido a que reciben menos volumen de sangre. Por lo tanto, en la radiografía observamos una silueta cardíaca de tamaño normal con hipoflujo pulmonar. Nuevamente las presiones sistólicas son iguales en VI, VD y Ao. En el Fallot extremo (con atresia pulmonar) el flujo sanguíneo pulmonar es llevado a través de un ductus arterioso o de colaterales aorto-pulmonares. Todo el retorno venoso sistémico pasa a través de la CIV de D a I, produciendo una marcada cianosis. La causa más importante de esto es el flujo sanguíneo pulmonar disminuido, resultando en una reducción del retorno venoso al corazón izquierdo. Es necesario iniciar la infusión de prostaglandinas para mantener el ductus abierto y permitir la llegada de sangre al pulmón

42 Grado de cianosis y flujo sanguíneo pulmonar en pacientes TF Ahora bien, qué controla y de qué manera varía el grado de cianosis y la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar en los pacientes con TF? Ya mencionamos que la CIV produce una equiparación de las presiones en ambas cámaras. Estas pueden verse como una sola cámara que eyecta sangre hacia el circuito sistémico y el circuito pulmonar. La cantidad de flujo que se dirija hacia cada circuito depende de la resistencia ofrecida a la salida de cada una de ellas. Ya sea que se incremente la resistencia vascular pulmonar o disminuya la resistencia vascular sistémica, el grado de cortocircuito de D a I aumentará, produciendo una mayor desaturación arterial. Si bien existen controversias acerca del papel que juega el mecanismo del espasmo como desencadenante del evento hipóxico, no hay evidencia de que sea el evento primario. Otras situaciones como taquicardia e hipovolemia pueden aumentar el cortocircuito de D a I y empeorar la cianosis. Crisis hipoxémicas de la TF: fisiopatología Si bien las crisis hipoxémicas de la TF son infrecuentes en la etapa neonatal, describiremos brevemente su fisiopatología. Ante eventos tales como llanto, defecación o aumento de la actividad física se produce una disminución súbita de la resistencia vascular periférica con un aumento del cortocircuito de D a I. Esto resulta en una caída de la presión arterial de oxígeno, aumento de la Co2 y disminución del Ph. Todo esto estimula el centro respiratorio produciendo hiperpnea. A su vez, la hiperpnea produce por aumento de la presión negativa intratorácica un incremento de la llegada de sangre al VD, la que en presencia de una resistencia fija a la salida del tracto derecho o una disminución de la resistencia izquierda favorece que mayor cantidad de sangre no oxigenada se dirija hacia la aorta. De

43 esta manera se crea un círculo vicioso que si no es tratado puede ocasionar la muerte. Figura 23. Factores que intervienen en la crisis hipóxica de la TF y modo en que se perpetúa Espasmo del tracto de salida del VD Shunt D -I Resistencia vascular sistémica Llanto Aumento del retorno venoso sistémico PO2 PCO2 Ph Hiperpnea El ECG en esta patología nos muestra una desviación del eje hacia la derecha con hipertrofia D y se puede observar también hipertrofia de AD. En la RX de tórax el tamaño del corazón es normal dado que ninguna de las cámaras maneja aumento de flujo y la vascularización pulmonar refleja el grado de obstrucción a la salida del VD. Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo La hipoplasia del VI o síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una constelación de anomalías cardíacas que incluye severa estenosis o atresia completa de las cavidades izquierdas

44 Se estima que ocurre en 1 a 3/10000 nacidos vivos y 2/3 se presentan en varones. Típicamente se presenta en bebés de término con peso adecuado y pueden existir malformaciones extracardíacas en un 2 a 3 por ciento de los pacientes. La forma más común presenta atresia de la válvula aórtica con hipoplasia de la aorta ascendente, arco aórtico y ventrículo izquierdo. La mayoría de los pacientes con atresia de la válvula aórtica también tiene atresia o estenosis de la válvula mitral. Durante la vida intrauterina e inmediatamente después del nacimiento, el VD provee el flujo a la circulación pulmonar y sistémica a través de la arteria pulmonar y del ductus arterioso. Figura 24. Dinámica del flujo sanguíneo en la hipoplasia de corazón izquierdo y su anatomía Esta patología se caracteriza básicamente por tener un VD único funcional e hipodesarrollo de las cavidades izquierdas. La sangre desoxigenada que ingresa a la aurícula derecha a través de las venas cavas se mezcla con sangre oxigenada que viene del pulmón a través del foramen oval o una CIA. Desde la AD pasa al VD y luego es eyectada a la arteria pulmonar principal. Este flujo sanguíneo se dirige hacia las ramas pulmonares derecha e izquierda y a la circulación sistémica (arco transverso y aorta descendente) a través

45 del ductus arterioso. El tronco braquiocefálico y las arterias coronarias son perfundidos por sangre que llega a la aorta a través del ductus (flujo retrógrado). La sangre que sale desde el VD sigue el camino que le ofrece la menor resistencia. La mejor eficiencia circulatoria ocurre cuando partes iguales del gasto cardíaco se dirigen al pulmón y a la circulación sistémica. Hipoplasia del VI: factores que afectan flujo sanguíneo Después del nacimiento se presentan tres factores que afectan la dinámica del flujo sanguíneo en el bebé con hipoplasia de ventrículo izquierdo. De aquí en adelante los denominaremos SCIH (Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico). Estos factores son: Disminución de la resistencia vascular pulmonar Tamaño de la comunicación interauricular Involución del ductus arterioso Al tener una circulación en paralelo, el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico está determinado por la resistencia ofrecida por cada circuito (proporción Qp/Qs) que describe como el output cardíaco se divide desde un ventrículo único. Después del nacimiento, la resistencia vascular pulmonar disminuye, conduciendo a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Con este aumento del flujo sanguíneo pulmonar el volumen de carga al VD también se incrementa, el bebé experimenta un aumento en la saturación arterial de oxígeno por un incremento de la cantidad de sangre que llega al pulmón. Esta situación de sobrecarga lleva a la claudicación, con insuficiencia cardíaca y disminución de la perfusión sistémica dado que los múltiples sitios de obstrucción causan disminución del flujo sanguíneo aórtico y disminución de la perfusión coronaria. Como ya mencionamos, en el SCIH el flujo coronario depende del flujo retrógrado durante la diástole desde el ductus hacia la aorta ascendente

46 Con el ductus arterioso abierto la mayoría de los bebés con SCIH pueden mantener ambas circulaciones balanceadas (pulmonar y sistémica) con una adecuada perfusión en ambos circuitos. No obstante, si ocurre un disbalance en el flujo de sangre, esto lleva rápidamente a inestabilidad hemodinámica. El escenario más común aparece cuando se presenta un aumento del Qp/Qs a expensas de aumento del flujo sanguíneo pulmonar en detrimento del sistémico. Por el contrario, una disminución de la resistencia vascular sistémica o un aumento en la resistencia vascular pulmonar producen una disminución del flujo sanguíneo pulmonar y una marcada disminución de la saturación de oxígeno. Cualquiera de estas situaciones lleva a una rápida descompensación si no se dispone de una rápida atención. La característica de la CIA es la mayor determinante del flujo sanguíneo pulmonar. Dado que el VI es pequeño, solo acepta una pequeña cantidad de flujo. Por lo tanto, la mayoría del flujo que llega desde el pulmón a la AI atraviesa la CIA hacia la AD. Si el bebé tiene una CIA restrictiva se produce un aumento de las presiones de la AI y de las venas pulmonares. En casos extremos esto puede resultar en profunda hipoxemia y disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En los bebés con CIA no obstructiva el flujo sanguíneo de I-D aumenta a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar, pudiendo ocasionar sobrecarga del VD e hipoperfusión sistémica. A medida que el ductus se cierra, la sangre se dirige de la circulación sistémica a la circulación pulmonar, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar produce aumento en la saturación de oxígeno si bien, como ya señalamos, el cierre del ductus que provee flujo a las arterias coronarias y a la aorta descendente lleva a la hipoperfusión en ambos territorios (coronario y sistémico) y a un profundo estado de shock

47 Cálculo del Qp / Qs A continuación repasaremos la formula para calcular el Qp/Qs ya que nos sirve para determinaren condiciones de ventrículo único como en este caso (una sola cámara aportando flujo sistémico y pulmonar) si ambos flujos están balanceados o hay predominio de uno sobre otro. Es necesario tener un catéter en vena cava superior para poder tomar una muestra de sangre y, de esta manera, conocer la saturación venosa de oxígeno. Esto es importante para realizar el cálculo que nos permite estimar en ésta y en otras cardiopatías que funcionan hemodinámicamente con un único ventrículo si la cantidad de sangre que sale del ventrículo único se dirige con preferencia hacia uno u otro territorio. El ECG muestra una desviación del eje hacia la derecha y un predominio del VD normal para la edad. La isquemia coronaria puede producir cambios en las ondas ST-T. En la Rx de tórax se observa un corazón aumentado de tamaño con incremento del flujo sanguíneo pulmonar y congestión venosa pulmonar. Anomalía total del retorno venoso pulmonar En esta anomalía las venas pulmonares no se conectan con la AI y drenan de manera anormal directa o de forma más frecuente indirectamente a la aurícula derecha a través de sus venas tributarias. Una CIA habitualmente está presente para enviar la sangre hacia la AI y de allí al VI. Según el sitio de drenaje se puede clasificar en tres tipos: Supracardíaca: la vena pulmonar común drena en la vena cava superior a través de la vena vertical y la vena innominada izquierda

48 Cardíaca: las venas pulmonares se vacían directamente en la AD o indirectamente a través del seno coronario. Infracardíaca: la vena pulmonar común atraviesa el diafragma y drena en la vena porta, vena hepática o en la vena cava inferior. Figura 25 - Tipos de anomalía del retorno venoso. A: supracardíaca, B y C: cardíaca, D: infracardíaca Anomalía total del retorno venoso pulmonar: obstructiva y no obstructiva En términos fisiopatológicos esta cardiopatía se puede clasificar en dos variantes: obstructiva y no obstructiva, dependiendo de la presencia de obstrucción o no al drenaje venoso pulmonar. Figura 26 - Variantes de la anomalía total del retorno venoso A: no obstructiva B: obstructiva