SISTEMA INTEGRAL DE LA CALIDAD CLÍNICA MEDELLÍN S.A.

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1 Responsable: Médico tratante SISTEMA INTEGRAL DE LA CALIDAD CLÍNICA MEDELLÍN S.A. Versión: 1 Elaboró: Dr. Juan Fernando Vélez DOCUMENTO DE APOYO CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SIMPLES MACROPROCESO: Atención del Paciente. Estado del documento: V. Revisó: Dr. Sergio Franco S. Fecha de aprobación: Abril 28 de 2006 PROCESO: Cardiología, Hospitalización, UCIs y Urgencias. Fecha ultima Código: actualización: DA Abril 28 de 2006 Aprobó: Dr. Álvaro Puerta A.. Cargo: Cirujano cardiovascular infantil. Cargo: Director servicio cirugía cardiovascular Cargo: Director Médico. Firma Firma: Firma CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SIMPLES Ductus arteriosus persistente (DAP) Definición Es la persistencia después del nacimiento del ductus arteriosus fetal, que comunica la aorta y la arteria pulmonar. El DAP determina la aparición de sobrecarga de las cavidades cardíacas izquierdas, situación que genera falla cardíaca e hipertensión pulmonar. Cuadro clínico El cuadro depende del diámetro del DAP y de las resistencias pulmonares. En los casos de DAP pequeños, generalmente el paciente es asintomático y al examen físico solamente se encuentra el soplo continuo en el segundo espacio intercostal izquierdo. Cuando el DAP es grande, predominan los signos de falla cardíaca por sobrecarga de cavidades izquierdas, pulsos amplios y presión diferencial grande. En el neonato: predominan los signos de falla cardíaca como taquicardia, taquipnea, problemas para la alimentación, precordio hiperdinámico, pulsos amplios y hepatomegalia. En mayores: se ausculta el soplo en maquinaria y generalmente no hay signos de falla cardíaca.

2 Diagnóstico La radiografía del tórax muestra anormalidades proporcionales a la magnitud del cortocircuito. Si este es grande, se observan las cavidades izquierdas crecidas, el flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar intersticial. En el ECG se observa el crecimiento de cavidades izquierdas. En la mayoría de los casos el diagnóstico se establece con ecocardiograma. Si existen dudas diagnósticas o hay sospecha de hipertensión pulmonar severa, se hace cateterismo. Todo DAP que se diagnostica se debe cerrar. La edad óptima de cierre es a los 6 meses de edad. El cierre en neonatos se hace cuando falla el manejo médico de la falla cardíaca, después de intentar el cierre con indometacina (hasta 3 ciclos). El método preferido de cierre es la ligadura por vía extrapleural. En pacientes mayores con calcificación de las paredes del DAP, el cierre quirúrgico se hace en circulación extracorpórea y arresto circulatorio. En estos casos es preferible el cierre percutáneo con dispositivo tipo Amplatzer. Comunicación interventricular (CIV) Definición La CIV es un orificio en el septum interventricular que de acuerdo con su localización se clasifica en 4 tipos: Conoventricular o perimembranosa Del tracto de salida o yuxtarterial Del tracto de entrada o tipo canal Trabecular o muscular Su repercusión hemodinámica en las cavidades izquierdas es directamente proporcional a su diámetro. Los pacientes se hacen sintomáticos generalmente al tercer mes de vida, cuando caen las resistencias pulmonares. Cuadro clínico CIV grande: sudoración, falta de crecimiento, soplo sistólico paraesternal izquierdo y

3 hepatomegalia. CIV pequeña: solamente se detecta el soplo cardíaco. Diagnóstico La radiografía de tórax simple muestra hiperflujo pulmonar y cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo. En hipertensión pulmonar severa disminuye el flujo periférico, se hacen prominentes las arterias pulmonares y desaparece la sobrecarga de cavidades izquierdas. Electrocardiograma: hay signos de crecimiento biventricular y de aurícula izquierda. En hipertensión pulmonar severa hay signos de crecimiento de cavidades derechas. En CIV pequeña el ECG es normal. El ecocardiograma es el examen de elección en pacientes menores de 1 año. El cateterismo está indicado en pacientes mayores de 1 año, pacientes mayores de 6 meses con síndrome de Down y en los casos sospechosos de hipertensión pulmonar fija. Para los pacientes con falla cardíaca intratable o sintomatología respiratoria importante durante los 3 primeros meses de vida, se debe hacer cierre de la CIV. Si presenta CIV múltiple (tipo queso suizo ) o si existe cabalgamiento de las válvulas AV sobre el septum interventricular, se hace cerclaje de arteria pulmonar y se aplaza el cierre definitivo hasta cuando el paciente esté entre los 3 y 5 años de edad. Después de los 3 meses de vida se indica el cierre quirúrgico si hay síntomas, falta de crecimiento o signos de aumento de la resistencia pulmonar. La presencia de una resistencia vascular pulmonar arteriolar (RVPa) > 8 U Wood antes de los 6 meses de vida es una indicación prioritaria del cierre; si la RVPa es < 4 U Wood, se puede diferir la cirugía hasta el año de edad siempre y cuando no exista sintomatología. Pacientes por encima de 6 meses de edad con RVPa > 8 U Wood pueden ser operados si la RVPa es < 7 U Wood con las pruebas de hiperoxia o con el uso de vasodilatadores. En caso contrario se debe considerar el parche valvulado o no hacer ningún tipo de corrección. Otro parámetro a tener en cuenta es la relación entre RVPa/RVS: si es > 0.7 requiere hacer un estudio con vasodilatadores antes de ver la posibilidad del cierre quirúrgico; por debajo de este valor, se puede operar durante el primer año de vida. Pacientes mayores con CIV grande y QP/QS de 1.5 a 1.8 deben ser sometidos a ejercicio moderado y medición del QP/QS: si el valor es 1 o presenta desaturación, no se recomienda el cierre a menos que las pruebas con vasodilatadores pulmonares sean satisfactorias (las pruebas de hiperoxia no son útiles en estos casos). Las CIV yuxta-arteriales (doblemente relacionadas) o subaórticas que producen deformidad valvular o pequeñas insuficiencias valvulares aórticas, las CIV tipo canal AV o las que presentan con malalineamiento, no tiene posibilidad de cierre espontáneo y por esta razón su presencia

4 indica el cierre quirúrgico. El tratamiento quirúrgico es el de elección en la mayoría de los casos. El cierre se hace en circulación extracorpórea y utilizando un parche de dacrón o PTFE. El cierre percutáneo con dispositivo tipo Amplatzer se recomienda en los casos de CIV de difícil acceso quirúrgico, como son las musculares apicales. Comunicación interauricular (CIA) La CIA es un defecto u orificio en el septum interauricular, que de acuerdo con su localización se clasifican en: Ostium secundum: se encuentra confinada a la fosa ovalis. Seno venoso: localizada en la unión entre la vena cava superior y la aurícula. Ostium primum: adyacente a las válvulas auriculoventriculares. Aurícula única: cuando no se desarrolla el septum interauricular. Foramen oval permeable: entre los septum primum y secundum. El cortocircuito que se produce depende en gran medida de las presiones diastólicas ventriculares, razón por la cual los pacientes se hacen sintomáticos a mayor edad. Cuadro clínico En la infancia generalmente no hay síntomas. Al examen físico se encuentran el desdoblamiento fijo del segundo ruido cardíaco y soplo sistólico pulmonar. Los signos de falla cardíaca son excepcionales en la infancia. En los mayores se pueden presentar trastornos del ritmo cardíaco, y ocasionalmente signos de falla cardíaca derecha. Diagnóstico A los Rx de tórax se encuentra hiperflujo pulmonar y crecimiento de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar. En el ECG hay desviación del eje a la derecha y bloqueo incompleto de rama derecha. El ecocardiograma es el examen de elección. El cateterismo se indica únicamente si se sospecha hipertensión pulmonar fija.

5 Presencia de comunicación interauricular asociada con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Presencia de un QP/QS mayor o igual a 1.5. RVPa < 7 U Wood. En general, se recomienda hacer el cierre cuando el paciente tenga entre 1 y 2 años de edad. El tratamiento quirúrgico es el de elección en la mayoría de los casos. El cierre se efectúa en circulación extracorpórea, haciendo el cierre directo del defecto o utilizando un parche de pericardio. El cierre percutáneo con dispositivo tipo Amplatzer es muy adecuado pero de altísimo costo en comparación con la cirugía, razón por la cual es una opción difícil en nuestro medio. Coartación Aórtica (CoAo) La CoAo es un estrechamiento congénito de la aorta descendente, usualmente distal al origen de la arteria subclavia y adyacente al sitio de inserción del DAP. En el período neonatal la aparición de la sintomatología se asocia con la permeabilidad del DAP, pues si este se cierra, la sobrecarga de presión para el ventrículo izquierdo se traduce en falla cardíaca. En los pacientes mayores predomina el cuadro de obstrucción crónica y se observa hipertensión arterial sistémica. Cuadro clínico y diagnóstico 1. Neonatos Cuando se cierra el DAP en el neonato, el cuadro clínico es de shock. Se observa taquicardia, polipnea y palidez generalizada; el examen físico muestra ausencia de pulsos en miembros inferiores, hipotensión y hepatomegalia. En el ECG hay predominio de fuerzas izquierdas. En la radiografía de tórax hay signos de edema pulmonar y cardiomegalia. 2. Pacientes mayores Hipertensión arterial de los miembros superiores y pulsos femorales ausentes o muy disminuidos. En mayores de 5 años, los Rx de tórax muestran las lesiones en sacabocados de las costillas y el signo del 3, causado por la dilatación de la arteria subclavia; además permiten observar el área de la estenosis y la dilatación aórtica postestenótica. Generalmente el ecocardiograma es suficiente para el diagnóstico, pero si existen dudas se debe recurrir al cateterismo.

6 La resonancia magnética nuclear podría considerarse como el examen de elección para niños mayores y adultos. El manejo en general es de tipo quirúrgico. Se recomienda la técnica de resección y anastomosis término-terminal extendida. En los neonatos la cirugía se indica cuando el paciente está en falla cardíaca que no responde al tratamiento médico con PGE1. Si el neonato está asintomático, se prefiere diferir el tratamiento hasta los 6 meses de edad. La dilatación con balón está indicada en neonatos únicamente cuando existe un alto riesgo quirúrgico. En niños mayores la presencia de la CoAo indica el tratamiento con prioridad. La técnica de resección y anastomosis término-terminal es la preferida en este grupo, pero en algunos casos especiales se pueden hacer plastias aórticas o interposición de prótesis de acuerdo con las necesidades. La dilatación con balón es el procedimiento de elección para el manejo de la coartación recurrente o residual postquirúrgica. Bibliografia 1. Velásquez Diego, Uribe William, Restrepo Gustavo, Duque Mauricio y colaboradores. Guías de manejo en enfermedades cardiacas y vasculares Manual condensado Departamento de cardiología Clínica Medellín. 2005; Hillman N, Mavroudis C, Backer C. Patent Ductus Arteriosus. En: Mavroudis C, Backer C. (Ed) Pediatric Cardiac Surgery. 3 rd edition. Mosby Pag Gersony W, Apfel H. Patent Ductus Arteriosus and other Aortopulmonary Anomalies. En: Moller J,Hoffman J.(Ed) Pediatric Cardiovascular Medicine. 1rst edition. Churchill Livingstone Pag Díaz G, Vélez J. Ductus Arteriosus. En: Díaz G, Sandoval N, Vélez J, Carrillo G. (Ed) Cardiología Pediátrica. 1 a edición. McGraw-Hill Pag Kirklin J, Barratt-Boyes B. Patent Ductus Arteriosus. En: Cardiac Surgery. 2nd edition. Churchill Livingstone. Pag Yuh D, Reitz B. Left-to-Right Shunt Defects. En: Reitz B, Yuh D. (Ed) Congenital Cardiac Surgey. 1rst edition. McGraw- Hill. Pag Kirklin J, Barratt-Boyes B. Ventricular Septal Defect. En: Cardiac Surgery. 2nd edition. Churchill Livingstone. Pag Mavroudis C, Backer C, Jacobs J. Ventricular Septal Defect. En: Mavroudis C, Backer C. (Ed) Pediatric Cardiac Surgery. 3 rd edition. Mosby Pag Yuh D, Reitz B. Left-to-Right Shunt Defects. En: Reitz B, Yuh D. (Ed) Congenital Cardiac Surgey. 1rst edition. McGraw- Hill. Pag

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