Caso clínico. Dr. Alfredo Tagarro García Servicio de Pediatría Hospital Universitario Infanta Sofía

Transcripción

1 Caso clínico Dr. Alfredo Tagarro García Servicio de Pediatría Hospital Universitario Infanta Sofía Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid

2 Varón, 9 meses Remitido por NRL privado por microcefalia (p3), para descartar CMV congénito. Aporta: Eco TF: normal (con poca ventana) Rx cráneo: normal IgG CMV +; IgM negativo. Serología frente a herpes 1, rubeola y toxoplasma negativos. Cariotipo XY normal. EEG normal.

3 Antecedentes Madre profesora guardería. Parto No episodios febriles. Peso 3510 gr (p50-75) Talla 52 cm (p50-75) P Cefálico 34,5 cm (p25-50) P Cefálico padre 56,5 cm (p10) P Cefálico madre 54 cm (p50) Antropometría 9 meses Peso actual gr ( p15) Talla actual 73 cm (p50) P Cef 43 cm (<p3) Examen Físico Normal Examen NRL : normal: Activo, reactivo, sedestación, se pasa cosas de una mano a otra, hace la pinza, repta.

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5 Qué harías? 1. CMV en orina. 2. Derivación a neurocirugía 3. Alta y control por su pediatra por microcefalia no patológica. 4. Solicitar PCR en test de Guthrie. 5. Resonancia magnética

6 Evolución CMV en orina 9 meses: copias/ml Se solicita: Nueva muestra confirmatoria: confirmado. Tarjeta para PCR de CMV en test de Guthrie: - PCR negativa, IgM positiva. (11 meses de vida)

7 EF y Pruebas complementarias Test de Denver-II neurodesarrollo: adecuado a su edad. RM: normal. Evaluación auditiva: potenciales evocados auditivos: normales. RV alfa 11m: audiometría infantil -10dB a -20dB Hipoacusia conductiva bilateral leve-moderado OD>OI Fondo de ojo: normal. Antigenemia: negativa. Punción lumbar: normal (1 L, P: 28 mg/dl, Gl 51 mg/dl, PCR CMV -) Evaluación en atención temprana: Hipotonía leve, mayor en MID ( arrastre?).

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9 Qué harías? No ofrecer tratamiento. Ofrecer 6 semanas de tratamiento oral. Ofrecer 6 semanas de tratamiento iv. Ofrecer 6 meses de tratamiento oral. Otros.

10 Tras larga deliberación con madre muy informada: Valcyte x 6 semanas. Atención Temprana: 2 v por semana (fisioterapia y estimulación).

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12 16 meses Antropometría - Peso p15, talla p50, p Cefálico p5 Evaluación auditiva: - P. Evocados normales. - RV alfa: mejoría. Examen Neurológico -Atención Temprana: falta atención leve, leve hipotonía, arrastra MID. Derivado a Rehabilitación La Paz. - Consulta: Camina solo, mínima hipotonía (?) Denver II: - motor fino, motor grueso, social normales. - Lenguaje: Dice bisílabos referenciales (papa, mama, hola), 3 palabras (normal)

13 22 meses: sin cambios Evaluación auditiva potenciales normales Examen neurológico: Exploración NRL sin cambios Denver II: motor fino y grueso normal, social normal Habla: normal 6 palabras, combina palabras, señala nombre 4 partes del cuerpo

14 2 años y medio Antropometría Peso en carril 15, talla en carril 50, P Cefálico sube de carril (p3-5 a p15) Evaluación auditiva: Potenciales normales. Audiometría infantil normal. F. ojo normal. Examen Neurológico: EF sin cambios. Denver II : normal motor fino y grueso y social Lenguaje: indica 5 dibujos, señala 6 partes cuerpo: ok No nombra los dibujos, quiere hacerlo pero sólo 1 sílaba. No habla medio comprensible. Juicio clínico: CMV congénito con leve retraso del lenguaje y buena evolución general.

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16 Qué harías? 1. Repetir EEG. 2. Derivación preferente a Neurología de hospital de referencia. 3. Repetir Resonancia magnética. 4. Continuar revisiones cada 6 m (darle tiempo) 5. Remitir a logopeda. 6. Repetir potenciales evocados de forma urgente/preferente.

17 Se remite a ORL, NRL y logopeda Evaluación NRL Infantil (2 años 9 meses) Evaluación clínica: Retraso en el lenguaje y madurativo leve moderado. EEG: paroxísmos difásicos seguidos de onda lenta centro temporal en hemisferio derecho con ojos abiertos y cerrados. Fotoestimulación induce arrastre bioccipital. JUICIO CLINICO: Catalogado como epilepsia benigna de la infancia. No precisa tratamiento Se envía a logopedia. Evaluación en consulta a los 3 años: Denver II: Alteración en el habla evidente. Alteración leve motor fino. Motor grueso y social normal. Evaluado por equipo para el colegio: retraso madurativo, en tono, motor fino, social secundario a alteración en el habla. Cognitivo normal.

18 3 años y 3 meses Acudió a neuróloga privada: Confirma crisis EEG temporal dcho. Crisis parciales Repite RM Realizada RM de 3 teslas: displasia cortical (aumento señal córtex temporal derecho, giro fusiforme). - Inicia Keppra. - Mejoría inmediata aprendizaje colores, números, recuerda mejor.

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20 Giro fusiforme: El giro fusiforme es una estructura cerebral enclavada entre el lóbulo temporal y el occipital procesamiento de información de color reconocimiento de caras y cuerpo reconocimiento de palabras identificación dentro de la categoría

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22 Localized dysplastic cortex (polymicrogyria) with thickened irregular cortices and diminished white matter is felt to indicate infection late in the migrational phase or in the organizational phase between 18 and 24 weeks. Focal polygyria in patients in this population is most commonly identified within the frontal lobes, and to a lesser degree within the temporal lobes. A normal gyral pattern with abnormal white matter signal supports infection in the third trimester. (Rutherford, MRI

23 Algunos niños podrían precisar EEGs seriados y/o RM seriadas Enseñanzas Con RM normal primer año pueden tener lesiones que se hagan evidentes más adelante. Con EEG normal primer año de vida después puede haber EEG patológico. Alteración del lenguaje no asociado a alteración auditiva sino a foco epiléptico Con RM 3 T podemos ver cosas que no vemos con 1,5 T (pequeñas displasias corticales y alteraciones migración neuronal) Crisis sin correlato clínico claro.