Neuroopticomielitis de Devic: caso clínico

Transcripción

1 Neuroopticomielitis de : caso clínico Sandra Mulet Carmen Rodriguez Francisco Mondéjar Diego Gómez Hospital G. U. Alicante Ricardo García Hospital U. La Fe Paciente mujer que a los 14 años de edad presentó cuadro de neuritis óptica típica derecha tratada con tetracosáctido parenteral con buena recuperación. A los 18 años presenta episodio de mielitis transversa con paraparesia e hipoestesia MMII Recuperación completa tras brotes Episodios dolor con motilidad ocular tratados RNM cerebral: sin hallazgos Otros antecedentes: Trastorno de ansiedad en tratamiento Estreñimiento Hipercolesterolemia Ferropenia Biopsia de cadera izquierda por lesión radiográfica en contexto de cuadro doloroso: sin hallazgos patológicos. Ingresa con 34 años por cuadro progresivo (ascendente) de 5 días de evolución de hipoestesia en hemicuerpo derecho (hasta nivel ± D7) + sensación de torpeza en extremidades izquierdas. No trastornos esfinterianos. Hiperreflexia Babinski bilateral Nivel sensitivo derecho D7-D8 Debilidad 4/5 de predominio izquierdo TAC craneal normal RNM cerebral: sin hallazgos RNM medular: hallazgos compatibles con mielitis aguda Alteración señal intramedular extensa desde unión bulbo medular hasta C4 con discreto ensanchamiento fusiforme de ME cervical proximal Alteración señal heterogénea en región cervical y dorsal proximal con afectación focal extensa T6-T7 Captación de contraste a nivel C1-C2 y T6-T7 por actividad inflamatoria aguda. Ac antinmo positivo MIELITIS TRANSVERSA. SINDROME DE DEVIC Tratamiento: megadosis CC y plasmaféresis con buena evolución Secuela: torpeza MSI 1

2 Último ingreso al año por nuevo cuadro de debilidad e hipoestesia en MMII y perineal + parestesias cutáneas generalizadas + fiebre e incontinencia urinaria Paraparesia con BM: Derecho: 3/5 proximal y 4-/5 distal Izquierdo: 2/5 proximal y distal Nivel sensitivo D10 con artrocinética alterada ROT levemente exaltados en MMII y normales en MMSS RCP flexor bilateral o Anticuerpos anti-nmo: positivos o RMN: : Alteración de intensidad de señal en toda la médula, mayor en transición cérvico-dorsal (siendo la más llamativa una lesión localizada a nivel T10, que muestra leve realce con gadolinio, sugiriendo actividad) ULM: progresión y ascenso nivel sensitivo: LM nivel C5 grado C de A.S.I.A. P.M.= 45/100 Refractario a corticoides e Ig es tratado con plasmaféresis y ciclosporina: mejor evolución Inicia tratamiento fisioterápico 2

3 RMN ( ): Severa y difusa afectación de médula desde C3 hasta cono Engrosamiento medular en segmento C6 - C7 y múltiples focos de captación de contraste sugerentes de intensa actividad inflamatoria actual compatible con enfermedad desmielinizante Cerebral: normal Ingresa en ULM LM nivel C6 grado C P.M. = 62/100. o D I D I Bíceps 5 5 Psoas 3 2 Radiales 5 5 Cuádriceps 2 2 Tríceps 4 4 T. Anterior 2 2 FCP 4 4 E. Hallux 2 2 Abd V 3 3 T. sural 2 1 o Dolor lumbosacro mecánico + dolor neuropático, en cinturón, a nivel Dorsal 7. Evolución Alta Favorable: Estado general y anímico Afectación neurológica Leucopenia y moderada anemia reajuste dosis de ciclosporina según niveles plasmáticos. LM nivel C6 con PM: 90/100 grado D A.S.I.A. o D I D I Bíceps 5 5 Psoas 5 5 Radiales 5 5 Cuádriceps 5 4 Tríceps 5 4 T. Anterior 5 4 FCP 5 4 E. Hallux 4 3 Abd V 4 4 T. sural 5 4 3

4 Alta Realiza marcha con un apoyo en cortos trayectos, sube y baja escaleras Silla de ruedas para distancias largas Realiza mayoría de AVD con supervisión en tareas domésticas. Esfínteres: Consigue micciones voluntarias sin residuos pero con urgencia miccional y frecuencia aumentada. Defeca con control voluntario parcial y ayuda de laxantes. Varón 32 años (origen Mali) con cuadro de: Mielitis transversa de doble nivel cervical C4 y dorsal D10 Neuritis óptica (en 2 sem) compatible con que tras plasmáféresis fue trasladado a su país. Rara Enfermedad inflamatoria desmielinizante: afectación exclusiva n. óptico y médula espinal Mielitis + neuritis óptica: simultáneas o secuencial Origen autoinmune Controversia: variente agresiva EM? (ataques más agudos y severos) Asociación descrita por Allbutt 1870 Acuñada por 1897 Afecta a adultos jóvenes, > sexo femenino (9/1), debut años Precedido de síntomas inespecíficos Se ha asociado a E. infecciosas (virales:veb, VVZ, HIV-1) LES TBC S. Sjogren Tiroiditis autoinmune Suele asociar anticuerpos antitiroideos, anticardiolipina, antinucleares Test IgG-NMO: detecta anticuerpos frente a acuaporina-4, proteína transmembrana de astrocitos. Alta sensibilidad (73%) y especificidad (91%) Presentes en formas clínicas incompletas 4

5 Criterios diagnósticos (WingerchuK, 2007) C. absolutos: (dos) Neuritis óptica Mielitis aguda C. de apoyo: (dos) RNM cerebral no concluyente para EM RNM medular con alteraciones señal en T2 que se extienden > 3 segmentos vertebrales Seropositividad NMO-IgG : curso clínico Curso monofásico (10-20%, intervalo < 1m) o recidivante (80-90%, interv >3m, mal pronóstico) Recaídas en 1º año 60% y a 3 años 90% raro curso lento y progresivo Factores riesgo recidiva: Mayor intervalo entre episodios iniciales Edad avanzada o sexo femenino Menor incapacidad motora tras mielitis Factores mal pronóstico: AP otras enfermedades autoinmunes Recurrencia en 2 primeros años Mejor recuperación motora tras mielitis : tratamiento Centrado en ataques agudos: CC iv Plasmaféresis (<auto-ac) Ig iv Prevención de recaídas y de complicaciones IFN- Inmunosupresores: azatioprina, Mitoxantrona, Rituximab, Mofetilmicofenolato Rehabilitación Diagnostico diferencial EM Bibliografía Curso progresivo Lesiones distribuidas por todo SNC Frecuente debut con alteración sensitiva > déficit motor > alteraciones visuales Diseminación espacio-temporal de lesiones Lopategui cabezas I, Cervantes Llano M., Neumolieitis óptica. Principales diferencias con la esclerosis múltiple; Anales de Medicina Interna 2008 Wingerchuk DM. et al. The spectrum of neuromyelitis optica; Lancet Neurol, 2007 Daza J., Roncallo A.; Neuromielitis optica: estado del arte. Artículo de revisión. Salud Uniorte, 2007 Zuliani L., Lopez de Munain A. Anticuerpos IgG-NMO en la neuromielitis óptica: a propósito de 2 casos; Neurología 2006 Lennon VA, Wingerchuck D, A serum autoantibody marker for of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet

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