CASO CLÍNICO DERMATOLOGÍA DICIEMBRE 2014 UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA - HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA SAMARITANA

Transcripción

1 CASO CLÍNICO DERMATOLOGÍA DICIEMBRE 2014 UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA - HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA SAMARITANA

2 Datos generales Paciente masculino de 66 años Natural y procedente: Soacha Ocupación: Cesante Motivo de consulta: Se me inflamo el brazo

3 Enfermedad actual Cuadro clínico de 8 días de evolución: Edema progresivo de miembros superiores Limitación para la movilización por sensación de peso Asociado ha aparición de lesiones en piel de brazos y codo de forma bilateral No asociado a trauma

4 Revisión por sistemas: Sensación de astenia de varios meses de evolución Antecedentes personales: Patológicos: HTA en tratamiento con enalapril Toxicos: Ingesta de alcohol cada 3 días hasta la embriaguez desde la juventud. Fumador 2-3 Cigarrillo x día por mas de 30 años

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9 Discusión Es una patología: tumoral, infecciosa o inflamatoria? Cuál es su diagnóstico?

10 Discusión Valorado por el servicio de dermatología quien considera como impresión diagnostica: CELULITIS CODOS ULCERAS EN CODOS ESTUDIO DERMATOMIOSITIS? Se solicita biopsia de piel y estudios complementarios

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14 Biopsia de piel Atrofia epidérmica Dermatitis de interfase vacuolar Pobre Infiltrado perivascular superficial y profundo Endotelio engrosado y extravasación de eritrocitos Aspecto edematoso del estroma que puede corresponder a depósitos de mucina Idx: Dermatomiositis

15 Paraclínicos Doppler venoso de miembros superiores: dentro de límites normales. TGP: 137, TGO: 286 Hemograma: leucocitos: N: 88.5%, L: 4.2%, HB: 15.1, HTO: 44.1, Plaquetas: PCR: 94.9, VSG: 7 CPK: 2655 LDH: 455 Eletromiografia: patron de compromiso miopatico proximal

16 Discusión Signo de gottron ulcerado Signo de chal Erupción Heliotropo Disminución de la fuerza muscular proximal Electromiografía: compromiso miopatico proximal Niveles séricos elevados de enzimas musculares Biopsia de piel: dermatomiositis

17 Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156. Dermatomiositis Trastorno inflamatorio crónico que combina una miopatía inflamatoria con una enfermedad cutánea carácterística

18 Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156. Epidemiologia 20 casos por cada habitantes Dos picos 5-14 años y 5ta- 6ta década Más frecuente en mujeres (dos a tres veces más que los hombres) Amiopatica: 2,8 por 1 millón de personas

19 Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156. Etiología Respuesta autoinmunitaria aberrante a los factores ambientales determinada genéticamente

20 Dermatomiositis Dermatomiositis clásica Dermatomiositis juvenil Dermatomiositis amiopática Dermatomiositis inducida por fármacos Dermatomiositis "post-miositis

21 Dermatomiositis clásica 60% La enfermedad de la piel y la enfermedad muscular se presentan simultáneamente 30% La enfermedad de la piel precede a la enfermedad muscular 10% La enfermedad muscular precede a la enfermedad de la piel

22 Dermatomiositis clásica Mayor riesgo de cáncer en el momento del diagnóstico y dentro de varios años después Ovário (10.5%) Pulmón (5,9%) Páncreas (3,8%) Estómago (3.5%) Colorectal (2.5%) Linfoma no Hodgkin (3.6%) Una décima parte de pacientes con dermatomiosistis se asocia ha neoplasias malignas

23 Manifestaciones clínicas Patognomónicas: 70% Pacientes Pápulas de Gottron Signo de Gottron Erupción Heliotropo

24 M SIGNO DE GOTTRON: Eritema violáceo macular confluente mas pronunciado sobre articulaciones Metacarpofalángicas/interfalangicas Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

25 B Tomado de: colgenoatlas

26 Pápulas de Gottron Placas escamosas sobre las prominencias óseas Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

27 . Erupción heliotropo: 60 % de los casos Eritema violáceo con o sin edema en una distribución simétrica que afecta la piel periorbitaria Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

28 Muy Características Signo del chal Telangiectasias periungueales Cutículas distròficas

29 Signo del chal Eritema violáceo macular que afecta las áreas deltoides, las parte posterior de los hombros y el cuello Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatolog

30 Signo de la pistolera: Eritema violáceo que compromete las caras laterales de las caderas y los muslos

31 . Telangiectasias periungueales Cutículas distroficas Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

32 Manifestaciones clínicas: Características Eritema malar Poiquilodermia en áreas fotosensibles: Cara lateral de los muslos ( "funda ) Alopecia difusa Tomado de:

33 Manifestaciones musculares Debilidad simétrica de la musculatura esquelética proximal (hombros y cintura pélvica femoral) Comienzo insidioso y empeoramiento gradual Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras, levantar objetos, o lavar su cabello Disfagia, disfonía, y debilidad en los músculos de la respiración Mialgias y dolor muscular 30%

34 Manifestaciones musculares Aumento en los niveles de enzimas séricas marcadoras de lesión muscular: CPK, LDH y aldolasa Aumento de creatina en la orina de 24 Elevación de la velocidad de sedimentación globular Electromiografía Potenciales de unidad motora, pequeños, breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabilidad exagerada ante la inserción del electrodo

35 Enfermedad pulmonar 35-40% de los pacientes con DM sufrirá enfermedad pulmonar intersticial durante el curso de su enfermedad La DM amiopática también puede estar asociada Disnea subjetiva de esfuerzo, tos, y disminuyeron la tolerancia al ejercicio Enfermedad esofágica Disfagia a sólidos y líquidos debido a la pérdida de tono muscular faringoesofágica. Habla nasal, ronquera, regurgitación nasal y neumonía por aspiración

36 Histopatología La biopsia de piel puede ayudar a distinguir la dermatomiositis de enfermedades eccematosas No puede utilizarse para distinguir de forma fiable la dermatomiositis de lupus eritematoso. (dermatitis de interfase vacuolar con depositos de mucina en la dermis) Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34:

37 Hiperqueratosis, papilomatosis Hiperplasia epidérmica con hipergranulosis Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34:

38 Criterios diagnósticos 1. Debilidad muscular proximal simétrica que progresa durante un período de semanas a meses 2. Niveles séricos elevados de enzimas musculares 3. Electromiograma anormal 4. Biopsia muscular un anormal 5. Presencia de la enfermedad cutánea compatible con dermatomiositis

39 Tratamiento local Uso diario de protector solar de amplio espectro Corticosteroides tópicos de forma cíclica Antihistamínicos Antipruriginosos tópicos: mentol/fenol/alcanfor/ pramoxina/doxepina Laser de colorante pulsado para la resolución cosmética de alteraiones poiquilodermicas

40 Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156. Tratamiento sistémico Hidroxicloroquina y Cloroquina Los pacientes fumadores son menos respondedores Pueden contribuir a la debilidad muscular por causa de una miopatía vacuolar toxica Corticosteroides sistémicos, Primera línea Intervención temprana con corticoides se asocia con mejor pronostico Dosis 1-1,5 mg kg dia 1 a 3 meses de tto

41 Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156. Tratamiento sistémico Metotrexato Exitoso en pacientes con DM clásica Ciclofosfamida y ciclosporina Beneficioso en complicaciones graves de enfermedad pulmonar intersticial Mofetil micofenolato Enfermedad recalcitrante

42 Conclusiones La dermatomiositis puede ser un desafío diagnostico ya que en los estadios tempranos puede ser confundida con dermatitis de contacto, dermatitis seborreica, liquen plano y en los estadios mas tardíos puede ser difícil distinguir el compromiso de la piel del LES Es primordial la realización de una historia clínica y examen físico completa ya que como en el caso nuestro paciente las manifestaciones musculares asociado a las manifestaciones dermatológicas nos orientaron hacia el diagnostico Es un diagnóstico que se basa en la correlación de hallazgos clínicos, histológicos, imagenologicos

43 Comentarios JAIRO MESA COCK perdón... no sé que pasó, pero no había visto los paraclínicos.ni la electromiografía que hoy ha sido reemplazada por la resonancia magnética. JAIRO MESA COCK mmmmmmmmmmmmmmmm... como llegaron al dx de DM?... la histología de la DM es idéntica a la del lupus. Angela seidel Se observa una infiltración mal definida de la piel de los codos con placas centrales acabaría lentas u con ulceración suprficial. Llama la atención en la cara la coloración amarillenta cerulea con eritema sobre la nariz y en el cuello unas placas eritema tosas también infiltradas Pienso en in escleromixedema o Mucinosis papular... Pienso que el dx visual debe complementarse con la palpación... Esperemos más datos y la hx Angela seidel JAIRO MESA COCK Pienso que es el enalapril lo que está produciedo los edemas y los cambios eriematoescamosos (psoriasiformes) en este paciente 1-Angioneurotic edema caused by angiotensin-converting enzyme inhibitors Dtsch Med Wochenschr May 8;117(19): Life-threatening postoperative angioedema following treatment with an angiotensin converting enzyme inhibitor Anaesthesist Dec;44(12): Psoriatic erythroderma associated with enalapril. Skinmed Mar-Apr;5(2):90-2.

44 GRACIAS