GAMMAPATÍAS MONOCLONALES DE SIGNIFICADO RENAL

Transcripción

1 PACIENTE Iniciales NHC Hospital, ciudad Sexo (0=mujer; 1=hombre) nacimiento Peso (Kg) Talla (m) (Formato dd/mm/aaaa) *Nombre y apellidos médico que recoge los datos * de contacto médico ANTECEDENTES PERSONALES HTA DM (0=no; 1=si, pero sin lesión órgano diana; 2=con lesión órgano diana) Cardio. isquémica (0=no; 1=sí) Tabaquismo (0=no; 1=exfumador; 2=fumador activo) EPOC (0=no; 1=sí) Hepatopatía (0=no; 1=sí) Enf. autoinmunes (0=no; 1=sí y describir) Enf. renal previa (0=no; 1=sí y etiología) Tipo de GMSI ERC de su diagnóstico MANIFESTACIONES CLÍNICAS Manifestaciones renales diagnóstico Presentación renal: 1= Síndrome nefrótico 2= Síndrome nefrítico 3= Proteinuria nefrótica sin síndrome nefrótico 4= Alteraciones urinarias aisladas (proteinuria y/o microhematuria aisladas) 5= Microangiopatía trombótica 6= Tubulopatía Otras manifestaciones renales: (Especificar) Manifestaciones sistémicas Síndrome constitucional Fatiga Macroglosia Edemas periféricos Edemas periorbitario Dolor óseo Hepato-esplenomegalia HTA (TA 150/90) Manifestaciones cardiovasculares (Especificar) (ICC, arritmias...) Manifestaciones neurológicas (Especificar) (Desmielinizante, axonal...)

2 Lesiones cutáneas (Especificar) (vasculitis crioglobulinémica, Sd. Schnitzler, escleromixedema, POEMS...) Coagulopatía (TEP, Enf. von Willebrand...Especificar) Otras manifestaciones (especificar) ANALÍTICA BASAL (En el momento del diagnóstico) Sangre Creatinina Prots. Tot Albúmina Colesterol (valor máximo) mg/dl g/dl g/dl mg/dl Calcio total Fósforo sérico Bicarbonato mg/dl mg/dl meq/l Ácido úrico mg/dl PTH pg/ml 25-OH D3 ng/ml ANA / Anti-DNA Crioglobulinas C3 mg/dl C4 mg/dl Ig G mg/dl Ig A mg/dl Ig M mg/dl EEF Albúmina % EEF Alfa 1 % EEF Alfa 2 % EEF Beta % EEF Gamma % Banda Monoclonal % Inmunofijación en suero Cads ligeras en sangre Ratio ß2-m sérica mg/l PCR mg/l BNP pg/ml NT-proBNP pg/ml Hb inicio Leucocitos Neutrófilos Plaquetas g/dl /mm 3 /mm 3 /mm 3 Orina Cociente prot/crea orina Proteinuria 24h Microhematuria mg/mg g/24h Glucosuria Aminoaciduria Sedimento microscópico Inmunofijación en orina Cadenas ligeras en orina

3 DIAGNÓSTICO - Biopsia Renal biopsia Riñones nativos? (1=sí; 2=trasplante) Total glomérulos Glomérulos esclerosados Fibrosis intersticial / Atrofia tubular (0=no; 1=Inferior al 20% o leve; 2=Entre 20-50% o moderada; 3=Superior a 50% o grave) Arteriolosclerosis (0=no; 1=sí) Rojo congo (0=negativo; 1=positivo) Cristales (0=no; 1=sí) Datos de microangiopatía trombótica (0=no; 1=sí) Otros hallazgos Patrón histológico microscopía óptica IF Ig G (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF Ig M (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF Ig A (No=0; +=1; ++=2; +++=3) Subclase de Ig G? IF C1q (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF C3 (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF Kappa (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF Lambda (No=0; +=1; ++=2; +++=3) IF cadenas pesadas (especificar tipo) (No=0; +=1; ++=2; +++=3) Microscopía electrónica DIAGNÓSTICO RENAL - Médula ósea Aspirado / biopsia de médula ósea: Cumple criterios de GMSI / Mieloma quiescente / Mieloma sintomático? (0=no; 1=GMSI; 2=Mieloma quiescente; 3=Mieloma sintomático) - Biopsia grasa: - Biopsia adenopatía: - Otras pruebas de imagen: (TC, RMN, PET-TC, Ecocardiograma) DIAGNÓSTICO HEMATOLÓGICO

4 TRATAMIENTO RECIBIDO IECA / ARA-II (No=0; IECA=1; ARA=2) Bortezomib (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Ciclofosfamida (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Esteroides (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Rituximab (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Melfalan (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Lena / Talidomida (0=No recibió; 1=Sí recibió) inicio fin Otros (Especificar) inicio fin Otros II (Especificar) inicio fin Trasplante de médula (0=No recibió; 1=Sí recibió) Precisó diálisis aguda? (0=No; 1=Sí) (Si inicia diálisis de forma crónica apuntar abajo en Evento FInal) Diálisis high cut-off? (0=No; 1=Sí) Número de sesiones diálisis inicio fin

5 EVOLUCIÓN Respuesta hematológica: (Basado en criterios de respuesta de International Sociaty of Amyloidosis) Respuesta renal: 1=Respuesta Completa:Ratio cadenas ligeras libres sangre normal, con inmunofijación en sangre y orina negativa. 2=Muy buena respuesta parcial: Diferencia entre cadenas ligeras inferior a 40 mg/l 3=Respuesta parcial: Redución de cadenas ligeras >50% 4=Sin respuesta: Redución de cadenas ligeras <50% respuesta - Recuperación de función renal (0= Sin recuperación; 1= Recuperación Parcial; 2= Recuperación Completa; 3=Nunca deterioró función renal) recuperación - Evolución de proteinuria (0= Sin recuperación; 1= Recuperación Parcial; 2= Recuperación Completa; 3=Nunca presentó proteinuria) evolución proteinuria Recidiva recidiva - Respuesta a otro evento renal (Especificar) Analítica al final del seguimiento: Creatinina mg/dl Urea mg/dl (mejor valor) (mejor valor) Prots. Tot g/dl Albúmina g/dl EEF Albúmina % EEF Alfa 1 % EEF Alfa 2 % EEF Beta % EEF Gamma % Banda Monoclonal % Inmunofijación en suero Cadenas ligeras en sangre Ratio Hb Leucocitos Neutrófilos Plaquetas g/dl /mm 3 /mm 3 /mm 3 Cociente prot/crea orina Proteinuria 24h Microhematuria mg/mg g/24h Glucosuria Sedimento microscópico Inmunofijación en orina Cadenas ligeras en orina EVENTO FINAL Muerte ERCA Causa 0=M.súbita; 1=Cardiovascular; 2=Infecciosa; 3=Oncológica; 4=Insufic. otro órgano; 5=Caquexia; 6=Otros Diálisis Trasplante Recidiva? Pérdida seguimiento