Adrian Baranchuk MD FACC FRCPC Associate Professor of Medicine Director EP Training Program Queen s University OCTUBRE 2013

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Cristóbal Maidana Domínguez
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1 Fenocopias de Brugada: Nuevo Concepto Electrocardiográfico Adrian Baranchuk MD FACC FRCPC Associate Professor of Medicine Director EP Training Program Queen s University OCTUBRE 2013

2 Conflictos de Interes Ninguno Acepto dinero y objetos varios de quien quiera darmelos Ayer sin ir mas lejos, me dieron un frasco de dulce de leche sponsoreado por una marca reconocida de dispositivos implantables

3 El desafio de describir un nuevo fenomeno electrocardiográfico

4 Fenocopia: Definicion Viene del Ingles Phenocopy an environmental condition that imitates (copies) one produced by a gene Fenocopia de Brugada Termino originalmente descripto por mi amigo, Andres Ricardo Perez-Riera MD PhD

5 Fenocopia: Definicion Acquired Brugada Pattern Brugada-like ECG Brugada-simil ECG Brugada mimic ECG Todas estas definiciones pueden ser resumidas en un único término FENOCOPIA de BRUGADA

Ausencia de criterios clínicos que sugieran SBr (síncope/ M. súbita) 5. Prueba con Fleca/Ajma/Procainamida NEGATIVA 6.

6 ANE 2012 Este estudio dio el puntapie inicial para desarrollar la idea. 1. ECG con Patrón Tipo 1 / Tipo 2 espontáneo 2. Causa subyacente que justifique la alteración del ECG 3. Resolución del ECG una vez corregida la causa subyacente 4. Ausencia de criterios clínicos que sugieran SBr (síncope/ M. súbita) 5. Prueba con Fleca/Ajma/Procainamida NEGATIVA 6. Si es posible, genética NEGATIVA (no mandatorio!!!) 7. Ausencia de manipulación quirúrgica del VD en las últimas 96 Hrs (nuevo!!!) 8. Adecuados filtros para registrar ECG (nuevo!!!)

7 Porqué la genética positiva no es un requisito mandatorio? Porque SOLO un 25-30% de pacientes con Sindrome de Brugada tienen genética positiva!!! Por lo tanto, una genetica NEGATIVA NO descarta SBr

8 ANE 2012 En menos de un año tuvimos que expandir la clasificación

9 Anselm, Baranchuk. Am J Cardiol 2012 García-Niebla, Bayés de Luna Am J Cardiol 2012 Y una vez más esto es un concepto que está en evolución

10 Anselm, Baranchuk. Int J Cardiol 2013

Definiciones Sindrome de Brugada Patron ECG de Brugada Fenocopia de Brugada Patrones Tipo I o II, Patrones Tipo I o II, Patrones Tipo I o II Sintomas, (definidos en el 2do espontaneos MS

11 Definiciones Sindrome de Brugada Patron ECG de Brugada Fenocopia de Brugada Patrones Tipo I o II, Patrones Tipo I o II, Patrones Tipo I o II Sintomas, (definidos en el 2do espontaneos MS abortada, Consensus, JE 2012) Causa subyacente Historia Familiar Resuelven al resolver Test con Bloq sodicos la causa POSITIVO Test con bloq sodicos NEGATIVO Veamos ejemplos de fenocopias

12 Int J Cardiol 2012 Este caso presenta además dos signos de alto riesgo: 1. fqrs, 2. Signo de avr

evoluciona con el típico ECG del Fallot.

13 Anselm, Baranchuk. RIA 2012 Pre-op ECG Immediate Post-op ECG 3 months post-op El ECG inmediato post-op muestra la fenocopia y a los 3 meses evoluciona con el típico ECG del Fallot. De este caso aprendimos que la manipulación del VD puede producir una Fenocopia de Brugada

14 Anselm, Baranchuk. Inn Card Rhythm Manag 2013 ECG post-streptokinase ECG on admission Test de Fleca

Clarificación respecto a: Fenocopia de Brugada e isquemia vs Sindrome de Brugada e isquemia El caso mostrado anteriormente es una Fenocopia, dado que el test con Fleca fue NEGATIVO. CUIDADO!

15 Clarificación respecto a: Fenocopia de Brugada e isquemia vs Sindrome de Brugada e isquemia El caso mostrado anteriormente es una Fenocopia, dado que el test con Fleca fue NEGATIVO. CUIDADO!: La isquemia puede modular los gradientes entre el epicardio y el endocardio y desenmascarar o agravar la condicion de un Sindrome de Brugada Verdadero (que se presentará con prueba de Fleca POSITIVA). (ver estudios de Di Diego y Antzelevich)

Reproducibilidad Clínica: Pasos para validar un nuevo fenómeno electrocardiográfico 1. 2. 3. 4.

16 Reproducibilidad Clínica: Pasos para validar un nuevo fenómeno electrocardiográfico Visibilidad Especulación fisiopatológica Reproducibilidad clínica Modelo experimental Estamos en en este punto!

17 ANE 2013 K= normal K= 1.5meq/l K= normal K= 2.5meq/l Reproducibilidad clínica: Caso Argentino Htal. Santojanni Buenos Aires - Argentina

18 Cardiol J 2010

19 Cardiol Young 2011

20 Brugada Phenocopy emerging as a new concept Re: Hyperkalemia Mimicking a Pattern of Brugada Syndrome.

21 Conclusiones 1. Las Fenocopias de Brugada son de frecuente observacion 2. Su reconocimiento evita tomar decision equivocadas 3. Los patrones desenmascarados por bloqueantes sodicos SON Brugadas 4. No sabemos la historia natural de su evolucion ( 5. No sabemos si existe predisposicion genetica

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